Amyloidosis amyloid ပရိုတိန်းခေါ်တော်မူသောပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်းမမှန်တစ်မိသားစု, အမျိုးမျိုးသောတစ်ရှူးများတွင်အပ်နှံကြသည်ဖြစ်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကား amyloid သိုက်အလေးအနက်ထားခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ပုံမှန်လုပ်ငန်းဆောင်တာနှောင့်အယှက်ပေးနိုင်သည်။
နှလုံး amyloidosis ခုနှစ်, amyloid ပရိုတိန်းနှလုံးကြွက်သားအတွက်အပ်နှံကြသည်။ အဆိုပါ amyloid သိုက်၏ကြွက်သားနံရံများစေ နှလုံးခိုင်မာသော ထုတ်လုပ်သော diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှု ။
diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှုတွင်, နှလုံးနှလုံးစည်းချက်ကြား၌သာမန်အားဖြင့်အနားယူနိုင်ခြင်းဖြစ်တယ်, ဒါကြောင့်လျော့နည်းထိထိရောက်ရောက်အသွေးနှင့်ပြည့်စုံတော်မူ၏။ ထို့အပြင် amyloid သိုက်ပုံမှန်အားဖြင့်ကျုံ့ဖို့နှလုံးကြွက်သားများ၏စွမ်းရည်ကိုအားနည်းစေ။
ဒါကြောင့်နှလုံး amyloidosis အတူနှလုံး function ကိုနှစ်ဦးစလုံး၏ diastole (ထိုနှလုံးခုန်၏အပန်းဖြေအဆင့်) နှင့်နှလုံးကျုံ့ခြင်း (နှလုံးခုန်၏ကျုံ့အဆင့်) အပိုင်းစဉ်အတွင်းထိခိုက်မှုဖြစ်ပါတယ် စိတျနှလုံးအ beats ဘယ်လောက် ။
diastole နှင့်နှလုံးကျုံ့နှစ်ဦးစလုံးနှင့်အတူကဤပြဿနာများ၏အကျိုးဆက်အဖြစ်, နှလုံးပျက်ကွက် နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူဘုံဖြစ်ပါတယ်။ ထို့အပြင်, ဒီအခွအေနေနှင့်အတူလူမဟုတ်ဘဲပြင်းထန်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာမတည်ငြိမ်မှုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့လေ့ရှိပါတယ်။ နှလုံး amyloidosis များသောအားဖြင့်သိသိသာသာသက်တမ်းလျော့နည်းစေတဲ့အလွန်လေးနက်သောအခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။
အဘယ်အရာကို Amyloidosis စေတယ်?
အတော်ကြာအခြေအနေများ amyloid ပရိုတိန်းတစ်သျှူးများတွင်စုပြုံစေနိုင်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည်:
- မူလတန်း amyloidosis ။ မူလကမျှအခြေခံအကြောင်းရင်းကိုဖော်ထုတ်နိုင်သည့်အတွက်။ ယနေ့တွင် amyloidosis အမျိုးအစားရည်ညွှန်းအဆိုပါအမည် "မူလတန်း amyloidosis" မူလတန်း amyloidosis တစ်ဦးပလာစမာဆဲလ်ရောဂါကနေဖြစ်ပေါ်ဖို့လူသိများသည်။ (Plasma ဆဲလ်တွေထုတ်လုပ်သောသွေးဖြူဆဲလ်များမှာ ပဋိ ) ။ အခြေခံအားဖြင့် ဒါကြောင့်တစ်ဦးပုံစံဖြစ်ပါတယ် မျိုးစုံ myeloma ။ မူလတန်း amyloidosis နှင့်အတူစုဆောင်းသောပုံမှန်မဟုတ်သောပရိုတိန်း "amyloid အလင်းကွင်းဆက်" ဟုခေါ်သို့မဟုတ် AL ပရိုတိန်းဖြစ်ပါတယ်။ နှလုံးရောဂါ amyloidosis နှင့်အတူလူမျိုး၏အကြောင်း 50 ရာခိုင်နှုန်း AL-type အမျိုးအစား amyloid သိုက်နှင့်အတူမူလတန်း amyloidosis ရှိသည်။ ပြည်သူ့ နှလုံး amyloidosis ဒီလိုမျိုးတွေနဲ့များသောအားဖြင့်လည်းမိမိတို့၏ကျောက်ကပ်, အသည်းနှင့်အူအတွင်း amyloid သိုက်ဖွံ့ဖြိုး။
- secondary amyloidosis secondary amyloidosis နာတာရှည်ရောင်ရမ်းရောဂါ, အထူးသဖြင့်အချို့ပုံစံကိုသူလူစုကိုဖြစ်ပေါ် lupus , ရောင်ရမ်းအူသိမ်အူမရောဂါ , ဒါမှမဟုတ် အဆစ်အဆစ် ။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်နာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်း၏၏သိုက် (စ AA ကိုပရိုတိန်းခေါ်) အလွန်အကျွံဖြစ်လာနိုင်ပါတယ် "amyloid တစ်ဦးကပရိုတိန်းဓာတ်ရိုက်ထည့်" ။ secondary amyloidosis အများဆုံးမကြာခဏကျောက်ကပ်, အသည်း, သရက်ရွက်နှင့် lymph node များကပါဝင်ပတ်သက်။ secondary amyloidosis များသောအားဖြင့်သို့သော်နှလုံးထိခိုက်စေမထားဘူး။ နှလုံး amyloidosis သာအကြောင်းကို 5 ရာခိုင်နှုန်း AA ကိုပရိုတိန်း၏သိုက်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။
- အိုမင်းသော amyloidosis အိုမင်းသော amyloidosis အသက်နှစ်ပေါင်း 70 ကျော်အမျိုးသားများတွင်အများဆုံးမကြာခဏပြုလုပ်နီးပါးအမြဲအသက်ကြီးတွင်တွေ့မြင်ဖြစ်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုထံမှ၎င်း၏အမည်ကိုရရှိသွားတဲ့။ ဒီအခြေအနေ, အလွန်အကျွံသိုက်အသည်းအတွက်ထုတ်လုပ်ထားတဲ့ TTR ပရိုတိန်းခေါ်မဟုတ်ရင်ပုံမှန်ပရိုတိန်း, ၏ပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ အိုမင်းသော amyloidosis ခုနှစ်, TTR ပရိုတိန်းသိုက်မကြာခဏစိတ်နှလုံးထဲမှာသီးသန့်ကိုတွေ့နေကြပါတယ်။ အိုမင်းသော amyloidosis နှလုံး amyloidosis ၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 45 ရာခိုင်နှုန်း။
နှလုံး Amyloidosis ၏လက္ခဏာများ
ဖေါ်ပြခဲ့တဲ့အတိုင်း, နှလုံး amyloidosis စိတျနှလုံး၏အဆာများနှင့်နှလုံးအမြစ်ရေတင်စီမံကိန်းနှစ်ဦးစလုံးအပေါ်သက်ရောက်မှု, ဒါကြောင့်အံ့သြစရာခြုံငုံနှလုံး function ကိုမဖြစ်သင့်သိသိသာသာဆိုးရွားလေ့။
နှလုံး amyloidosis ၏အထင်ရှားဆုံးရလဒ်နှလုံးပျက်ကွက်ဖြစ်ပါတယ်။ တကယ်တော့, နှလုံးပျက်ကွက်-အထူးသဖြင့်လက္ခဏာတွေမှတ်သား အသက်ရှူမမှန် ခြင်းနှင့်သိသာထင်ရှားသောဖော (ရောင်ရမ်းခြင်း) များသောအားဖြင့် amyloidosis ၏ရောဂါမှဦးဆောင်သောအရာကို -is ။
AL ပရိုတိန်း (မူလတန်း amyloidosis) ကဖြစ်ပေါ်စေနှလုံး amyloidosis မှာဝမ်းဗိုက်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါမကြာခဏနှလုံးအပြင်ထိခိုက်နေကြသည်။ ဒီတော့ဒီတစ်ဦးချင်းစီထိုကဲ့သို့သောအစာစားချင်စိတ်ဆုံးရှုံးစောစောမွတ်မပြေခြင်း, ကိုယ်အလေးချိန်အဖြစ်အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်လေ့ရှိပါတယ်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, AL ပရိုတိန်းသိုက်လည်းလွယ်ကူပါတယ်ကွိတျ, ဖြစ်ပေါ်စေနိုငျသော, အသေးစားသွေးကြောများတွင်စုပြုံလေ့ angina , ဒါမှမဟုတ် claudication (ခေတ္တခဏနှင့်အတူ cramping ကြွက်သား) ။
နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူပြည်သူ့ဖို့အထူးသဖြင့်ကျရောက်နေတဲ့များမှာ syncope (ဝိညာဏ်၏ဆုံးရှုံးမှုဖြစ်စဉ်များ) ။ ဒါကြောင့်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာအရံနီးပါးက၎င်း၏ကန့်သတ်ထက်ကျော်လွန်ဆန့်ထားပြီးကြောင်းညွှန်ပြလေ့ရှိတယ်ဘာလို့လဲဆိုတော့ amyloidosis နှင့်အတူ, syncope တစ်ခုနိမိတျဆိုးနိမိတ်လက္ခဏာဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အထူးသ, သူတို့ရဲ့နှလုံးနဲ့သွေးကြောထိခိုက် amyloidosis နှင့်အတူလူပြင်းထန်စွာပင်ခဏ, အနှလုံးသွေးကြောစနစ်အားစိန်ခေါ်ကြောင်းမည်သည့်အဖြစ်အပျက်မှထမြောက်နိုင်လိမ့်မည်မဟုတ်ပါ။ ထိုသို့သောဖြစ်ရပ်တစ်ခုတစ်ဦးပါဝင်နိုင်ပါသည် vasovagal ဇာတ်လမ်းတွဲ ပဲအခြားသူတစ်ဦးအတွက်မူးဝြေခင်းအနည်းငယ်အချိန်လေးစေခြင်းငှါ။
ရုတ်တရက်သေခြင်းသို့နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူလူအတွက်ဖြစ်ပေါ်လာသောအခါဒါ, ရုတ်တရက်နှလုံးသွေးကြောပြိုကျများသောအားဖြင့်အကြောင်းရင်းဖြစ်ပါတယ်။
ဒါကအဘယ်သူကိုအတွက်နှလုံးရောဂါ, တခြားမျိုးကနေရုတ်တရက်သေခြင်းကိုတွေ့ကြုံခံစားသူတွေကိုမှကာလတုန်းကမရခဲ့ဘူးမတူဘဲဖြစ်ပါတယ် နှလုံးပုံမမှန်ခြင်း (အထူးသဖြင့် ventricular tachycardia သို့မဟုတ် ventricular fibrillation ) နီးပါးအမြဲအကြောင်းရင်းဖြစ်ပါတယ်။ အကျိုးဆက်အနေနဲ့ထည့် implants နှလုံးအကူစက် ကိုမကြာခဏနှလုံး amyloidosis နှင့်အတူလူအတွက်ရှင်သန်မှုရှည်မထားဘူး။ နှလုံး amyloidosis အတွေ့အကြုံကို syncope နှင့်အတူလိုက်တဲ့အခါလူတွေ, နောက်လာမည့်လပေါင်းများစွာအတွင်းရုတ်တရက်သေမင်း၏အန္တရာယ်မြင့်မားသည်။
နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူ, amyloid သိုက်မကြာခဏနှလုံးရဲ့လျှပ်စစ် conduction သည့်စနစ်အတွင်းပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ ( အဆိုပါ conduction သည့်စနစ်နှင့် ပတ်သက်. Read ။ ) အိုမင်းသော amyloidosis များတွင်ပရိုတိန်းသိုက်၏ TTR-type အမျိုးအစားကိုမကြာခဏသိသာဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြ bradycardia (နှေးကွေးနှလုံးစည်းချက်) နှင့်အမြဲတမ်း၏ implantation လိုအပ် pacemaker ။ သို့သော် AL-type အမျိုးအစား amyloidosis bradycardia နှင့်အတူအဆန်းဖြစ်ပြီး, ပုံမှန်အားဖြင့်တစ်ဦး pacemaker ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြမပေးပါဘူး။
နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူပြည်သူ့မကြာခဏလေဖြတ်ခြင်းနှင့်တစ်ဦးအလွန်တိုးတက်အန္တရာယ်မှဦးဆောင်သွေးကြောနှင့်နှလုံးထဲမှာနှစ်ဦးစလုံးအလွယ်တကူသွေးခဲဖွဲ့စည်းလေ့ thromboembolism ။
Peripheral neuropathy လည်း AL amyloidosis နှင့်အတူလူအတွက်မကြာခဏပြဿနာဖြစ်ပါတယ်။
ဘယ်လိုနှလုံး Amyloidosis ရောဂါပါသလား
ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး unexplained အကြောင်းပြချက်များအတွက်နှလုံးပျက်ကွက်ရှိပါတယ်အခါတိုင်းဆရာဝန်များအသက်ရှူမမှန်ခြင်းနှင့်ဖောအထင်ရှားဆုံးလက္ခဏာတွေပါပဲအထူးသဖြင့်လျှင်, နှလုံး amyloidosis များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေကိုစဉ်းစားသင့်ပါတယ်။
ဆီးထဲမှာအသစ်ကနှလုံးပျက်ကွက်, အနိမ့်သွေးပေါင်ချိန်၏ရှေ့မှောက်တွင်တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းအသည်း, အရံ neuropathy, ဒါမှမဟုတ်ပရိုတိန်းနှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအတွက်ကိုလည်းနှလုံး amyloidosis များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေကိုသတိရဆောင်ကြဉ်းသင့်ပါတယ်။
အဆိုပါ electrocardiogram နှလုံး amyloidosis အတွက် (ထိုဖြစ်ပါသည်, လျှပ်စစ် signal ကိုခါတိုင်းထက် tinier သည်) အနိမ့်ဗို့အားပြသနိုင်ပါသည်, သို့သော်များသောအားဖြင့်မှန်ကန်သောရောဂါဖို့အကောင်းဆုံးသဲလွန်စကိုထောက်ပံ့ပေးကြောင်း echocardiogram ပါပဲ။
အဆိုပါ echocardiogram မကြာခဏနှစ်ဦးစလုံး ventricles များ၏နှလုံးကြွက်သား၏ thickened ပြသထားတယ်။ ထို့အပြင် amyloid သိုက်သူတို့ကိုယ်သူတို့မကြာခဏနှလုံးကြွက်သားအတွင်းကနေအသွင်အပြင် "ဆင်းအရောင်က" ပဲ့တင်သံပုံရိပ်အပေါ်တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားဖန်တီးပါ။ စိတ်နှလုံးထဲမှာသွေးခဲလည်းမျှမျှတတမကြာခဏမြင်ကြသည်။
အဆိုပါ echocardiogram များသောအားဖြင့်ရောဂါဖို့လမ်းကိုဦးဆောင်နေစဉ်, amyloidosis ၏ရောဂါနှိမ့်ချတစ်လ amyloid သိုက်ကိုပြသတဲ့တစ်ရှူးခန္လိုအပ်သည်။ AL amyloidosis နှင့်အတူလူမှာခန္မကြာခဏဝမ်းဗိုက်အဆီကနေတစ်ခုသို့မဟုတ်အရိုးခြင်ဆီခန္မှရရှိသောနိုင်ပါသည်။ သို့သော်တစ်ဦးနှလုံးခန္ TTR amyloidosis (နှင့်တခါတရံတွင်ပင် AL amyloidosis နှင့်အတူ) နှင့်အတူလိုအပ်နေပါသည်။ တစ်ဦးကနှလုံးခန္များသောအားဖြင့်တစ်ဦးပြွန် technique ကိုသုံးပြီးအတော်လေး Non-ကျူးကျော်ပြုသောအမှုဖြစ်ပါတယ်။
ဘယ်လိုနှလုံး Amyloidosis ကုသမလဲ
ယေဘုယျအားဖြင့်နှလုံး amyloidosis မကောင်းတဲ့ဟောကိန်းရှိပါတယ်။ သို့သော်မကြာသေးမီနှစ်အသစ်ကုထုံးချဉ်းကပ်နှလုံး amyloidosis များအတွက်တီထွင်ခဲ့ကြ, ဤအခွအေနေနှင့်အတူလူသူတို့တစ်တွေလွန်ခဲ့တဲ့နှစ်အနည်းငယ်ပါပြီစေခြင်းငှါ, ထက်အတန်ငယ်ပိုပြီးမျှော်လင့်ခံစားရဖို့အကြောင်းပြချက်ရှိသည်။
နှလုံးပျက်ကွက်၏ကုသမှုနှင့် amyloid သိုက်ထုတ်လုပ်ကြောင်းနောက်ခံအခြေအနေကုသမှု: နှလုံး amyloidosis ၏ကုသမှုအပိုင်းနှစ်ပိုင်းများတွင်ထည့်သွင်းစဉ်းစားစေနိုင်ပါသည်။
နှလုံးပျက်ကွက်၏ကုသမှု
နှလုံး amyloidosis ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နှလုံးပျက်ကွက်ကုသရာမှအတော်လေးကွဲပြားခြားနားသည် နှလုံးပျက်ကွက်ကုသ အခြားအခြေအနေများအားဖြင့်စေ၏။ သွားရမည် beta-blockers နှင့် ACE အား inhibitors နှလုံးပျက်ကွက်အများစုအမျိုးပေါင်းကုသ၏အဓိကဖြစ်ကြောင်း, ဤမူးယစ်ဆေးဝါးများ (အဖြစ် ကယ်လစီယမ်-channel blockers ) ပိုဆိုး amyloid နှလုံးပျက်ကွက်စေနိုင်သည်။ ဤရွေ့ကားန့်အသတ်နှလုံးပျက်ကွက် amyloidosis အတွက်အဓိကစိန်ခေါ်မှု၏ဆေးကုသမှုပါစေ။
၏အသုံးပြုမှု သည် loop Diuretics ဆီး ထိုကဲ့သို့သော furosemide (Lasix) အဖြစ်, နှလုံး amyloidosis အတွက်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာကုထုံး၏အဓိကဖြစ်ပါတယ်။ ယင်းဆေးဝါးများပုံမှန်အားဖြင့်မကြာခဏဒီအခွအေနေအတူသောမဟုတ်ဘဲပြင်းထန်ဖောလျှော့ချအတွက်အတော်လေးထိရောက်သောဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ကိုလည်းသိသိသာသာဟာအသက်ရှူမမှန် (အခြားဘုံလက္ခဏာ) သက်သာရာနိုင်ပါတယ်။ loop Diuretics ဆီးမကြာခဏမြင့်မားသောဆေးများအသုံးပြုကြသည်နှင့်လိုအပ်ပါကသွေးကြောသွင်းပေးထားနိုင်ပါတယ်။
Beta ကို blockers နှလုံး amyloidosis အတွက်မသုံးသင့်ပေ။ စုပ်ဖို့နှလုံးရဲ့စွမ်းရည်ကိုကဒီအခြေအနေပြင်းထန်စွာကန့်သတ်သည်, တစ်ချိန်တည်းမှာနှလုံးသည်အလွန်ထိရောက်စွာအသွေးနှင့်ဖြည့်ပါလို့မရပါဘူး။ ရလဒ်အဖြစ်တစ်ခုတိုးလာနှလုံးခုန်နှုန်းနှလုံး amyloidosis အတွက်လုံလောက်သောနှလုံး output ကိုဆက်လက်ထိန်းသိမ်းထားဖို့လိုအပ်ပေသည်။ ဤသည် beta ကို blockers, အနှလုံးခုန်နှုန်းနှေးကွေးအသုံးပြုပုံဤလူအတွက်ရုတ်တရက် decompensation ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်ဟုဆိုလိုသည်။ ကယ်လ်ဆီယမ် blockers လည်းနှလုံးခုန်နှုန်းနှေးကွေးနိုင်ပြီး, ကိုလည်းရှောင်ကြဉ်ရပါမည်။
အဆိုပါအရံအာရုံကြောအတွက် amyloid ၏သိုက် ACE အား inhibitors မကြာခဏဖြစ်ပေါ်စေသည့်ဖိအားအတွက်တစ်စက်များအတွက်လျော်ကြေးပေးအပ်ထံမှသွေးကြောစနစ်အားစောင့်ရှောက်သောကြောင့်, AL-type အမျိုးအစား amyloidosis နှင့်အတူလူများတွင် ACE အား inhibitors သွေးဖိအား-ဖြစ်နိုင်သည်အတွက်လေးနက် (နှင့်ဖြစ်နိုင်သည်ဆိုးဝါး) လျှော့ချထုတ်လုပ်နိုင်သည်။ သွေးဖိအား၌ဤပြင်းထန်သောတစ်စက်ယေဘုယျအား TTR amyloidosis နှင့်အတူလူတွင်တွေ့မြင်သည်မဟုတ်, ဤလူတစ်ဦးချင်းစီအတွက် ACE အား inhibitors သတိကြိုးစားခဲ့နိုင်ပါသည်။
သူတို့ယေဘုယျအားဖြင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအတွက်သိသာထင်ရှားသောရောဂါရှိသည်ကြောင့်နှလုံးအစားထိုး, AL-type အမျိုးအစား amyloidosis နှင့်အတူလူများအတွက် option ကိုမဟုတ်ပါဘူး။ TTR-type အမျိုးအစား amyloidosis နှင့်အတူလူပုံမှန်အားဖြင့်နှလုံးကန့်သတ်ရောဂါရှိနေစဉ်, သူတို့များသောအားဖြင့်နှလုံးအစားထိုးဘို့သင့်လျော်သောကိုယ်စားလှယ်လောင်းများအဖြစ်ထည့်သွင်းစဉ်းစားရမည့်အသက်ကြီးလွန်းဖြစ်ကြသည်။ အစားထိုး TTR-type အမျိုးအစားနှလုံး amyloidosis သူရှားပါးအသက်ငယ်သူတစ်ဦးအနေနဲ့ option ကိုဖြစ်နိုင်သည်။
Amyloidosis စေသည့်ရောဂါကုသ
မူလတန်း, AL-type အမျိုးအစား Amyloidosis ။ amyloidosis ၏ဤအမျိုးအစားများသောအားဖြင့် AL-type အမျိုးအစား amyloid အမြောက်အမြားထုတ်လုပ်ကြောင်းပလာစမာဆဲလ်တစ်ခုပုံမှန်မဟုတ်သောကိုယ်ပွားကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ အကျိုးဆက်အားမကြာသေးမီနှစ်များအတွင်း chemotherapeutic regimen ဆဲလ်များ၏ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ကိုယ်ပွားသတ်အံ့သောငှါကြိုးစားတီထွင်ခဲ့ကြသည်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးခြင်းဖြင့်နောက်တော်သို့လိုက် high-ထိုး melphalan အများဆုံးအကြံပြုကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ ကံမကောင်းစွာပဲနှလုံးပါဝင်ပတ်သက်မှုရှိသည်သောသူ AL amyloidosis နှင့်အတူလူမကြာခဏရန်လိုကုထုံး၏ဤကြင်နာသည်းခံဖို့လုံလောက်တဲ့ကျန်းမာနေကြသည်မဟုတ်။ သည်အခြားဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု regimen သို့သော်ဤလူတစ်ဦးချင်းစီအတွက်အသုံးပြုနိုင်ပြီးအနည်းဆုံးတစ်ဦးတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းတုံ့ပြန်မှုသူတို့ထဲကအများစုဟာတွင်တွေ့မြင်ဖြစ်ပါတယ်။ AL amyloidosis ရောဂါနှင့်ကုသနိုင်လျှင်ကကျယ်ပြန့်ဖြစ်လာမီ, တစ်ဦးတိုးတက်လာသောရလဒ်အများကြီးပိုဖွယ်ရှိသည်။
secondary Amyloidosis ။ နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူလူကသာသေးငယ်တဲ့လူနည်းစုကဒီအခွအေနေရှိသည်။ သို့သော်နောက်ခံရောင်ရမ်းရောဂါပြင်းထန်တဲ့ကုသ amyloidosis ၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးစေနိုင်သည်။
အိုမင်းသော Amyloidosis ။ TTR amyloid ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နှလုံး amyloidosis နှင့်အတူလူမှာပိုလျှံပရိုတိန်းအသည်းထုတ်လုပ်နေသည်။ ဒါဟာ TTR-type အမျိုးအစား amyloidosis နှစ်ခုအမျိုးအစားများကြောင်းထုတ်ပြန်သွားလေ၏။ ဤအမျိုးအစားများထဲမှ, အသက်ပျိုသောလူတွင်တွေ့မြင်သောရှားပါးအမျိုးမျိုးခုနှစ်တွင်အသည်းအစားထိုးသည့် TRR-type အမျိုးအစား amyloid ပရိုတိန်း၏အရင်းအမြစ်ဖယ်ရှားပေးနှင့် amyloidosis ၏တိုးတက်မှုရပ်ဆိုင်း။ ကံမကောင်းစွာပဲပိုပုံမှန်, အိုမင်းသော TTR-type အမျိုးအစား amyloidosis ရှိသည်သောသက်ကြီးရွယ်အိုများတွင်အသည်းအစားထိုးရောဂါများ၏တိုးတက်မှုမထိခိုက်ပါဘူး။
မူးယစ်ဆေးဝါးကမရှိတော့ amyloid သိုက်အဖြစ်စုဆောင်းမိလာလိမ့်မယ်ဒါမှ TTR ပရိုတိန်း "တည်ငြိမ်" ရည်ရွယ်သည်ဟုစုံစမ်းစစ်ဆေးမှုအောက်မှာရှိပါတယ်။ သို့သော်ဤမူးယစ်ဆေးဝါးများကိုသိသိသာသာ TTR-type အမျိုးအစားနှလုံး amyloidosis ၏ရလဒ်ကိုတိုးတက်စေပါလိမ့်မယ်ရှိမရှိသိရန်စောလွန်းဖြစ်ပါတယ်။
Bottom Line
နှလုံး amyloidosis သိသာထင်ရှားသောရောဂါလက္ခဏာများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်, အလွန်အသက်ရှည်မှုကိုလျော့နည်းစေတဲ့အလွန်လေးနက်သောအခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။ အများအပြားကအခြေခံအခွအေန amyloidosis ထုတ်လုပ်ရန်နှင့်အကောင်းဆုံးကုသမှု-နှင့်အချို့သောအတိုင်းအတာအထိကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်နိုင် - တစ်ရှူးများတွင်အပ်နှံခံကြောင်း amyloid ပရိုတိန်းအမျိုးအစားနှင့်အတူကွဲပြားခြားနားသည်။
ဤအဖှယျအချက်အလက်များနေသော်လည်းသိသိသာသာတိုးတက်မှုနှလုံး amyloidosis များ၏အမျိုးမျိုးသောအမျိုးအစားများကိုနားလည်သဘောပေါက်ထား, သူတို့တစ်ဦးချင်းစီအဘို့အကောင်းဆုံးကုသမှုမဟာဗျူဟာများထွက်ဒါကအတွက်လျက်ရှိသည်။
> Sources:
> Careddu L ကို, Zanfi ကို C, Pantaleo တစ်ဦးက, et al ။ ပေါင်းလိုက်သောနှလုံး-အသည်းအစားထိုး: တစ် Single-စင်တာအတွေ့အကြုံ။ Transpl Int 2015; 828: 28 ။
> Dubrey SW, Hawkins က PN, Falk RH အ။ နှလုံး၏ Amyloid ရောဂါများ: အကဲဖြတ်, Diagnosis နှင့်လွှဲပြောင်း။ နှလုံး 2011 ခုနှစ်, 97:75 ။
et al> Kristen AV စနစ်, Dengler တီဂျေ, Hegenbart ဦး။ ပြင်းထန်သောနှလုံး Amyloidosis နှင့်ရုတ်တရက်နှလုံးရောဂါကြောင့်သေဆုံးခြင်းဘို့အမြင့်အန္တရာယ်နှင့်အတူလူနာအတွက် Cardioverter-နှလုံးအကူစက်၏ Prophylactic implants ။ နှလုံး Rhythm 2008; 235: 5 ။
> Wechalekar အေဒီ, Schonland SO, Kastritis အီး, et al ။ ကုသမှုရလဒျ၏တစ်ဦးကဥရောပပူးပေါင်းလေ့လာမှုနှလုံးအဆင့် III ကို AL Amyloidosis နှင့်အတူ 346 လူနာများအတွက်။ အသွေးသည် 2013 ခုနှစ်, 3420: 121 ။