တစ်ဦးကအဖြစ်များသည့်မျိုးဗီဇနှလုံးရောဂါ
Hypertrophic Cardiomyopathy ကို (HCM) အပါအဝင်အများအပြားပြဿနာများ, ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်ကို (လုနီးပါး 1 500 ရှိလူများထိခိုက်) သည်နှလုံးတစ်အတော်လေးဘုံမျိုးရိုးဗီဇရောဂါဖြစ်ပါသည် နှလုံးပျက်ကွက် ခြင်းနှင့်ရုတ်တရက်သေခံခြင်း။ သို့သော် HCM ၏ပြင်းထန်မှုလူတစ်ဦးအနေဖြင့်လူတစ်ဦးမှအတော်လေး variable ကိုဖြစ်ပြီး, HCM နှင့်အတူများစွာသောလူလုနီးပါးပုံမှန်ဘဝတွေကိုဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။
အကြောင်းတရားများ
HCM တဦးတည်းဒါမှမဟုတ်နှလုံးကြွက်သားမျှင်များ၏တိုးတက်မှုအတွက်ရောဂါထုတ်လုပ်ရန်အများအပြားမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေနောက်ထပ်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။
HCM သည့်ပုံမှန်မဟုတ်သောမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုတည်းမိဘများထံမှအမွေဆက်ခံလျှင်, ထိုသူငယ်ရောဂါရပါလိမ့်မယ်ဆိုလိုတာကတစ်ခု "autosomal ကြီးစိုး" ရို, အဖြစ်အပေါ်လွန်နေသည်။
သို့သော် HCM နှင့်အတူနီးပါးတစ်ဝက်လူနာအတွက်မျိုးဗီဇရောဂါမှာအားလုံးအမွေဆက်ခံမပါပေမယ့်တစ်ဦးအလိုအလျောက်ဗီဇ mutation အဖြစ်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည် - မည်သည့်ကိစ္စရပ်အတွက်လူနာများ၏မိဘများနှင့်မောင်နှမ HCM အဘို့အမြင့်မားသောအန္တရာယ်မှာဖြစ်လိမ့်မည်မဟုတ်ပေ။ သို့သော်ဤ "သစ်" mutation ကိုနောက်မျိုးဆက်မှပေါ်လွန်စေနိုင်သည်။
နှလုံးအကျိုးသက်ရောက်မှု
HCM ခုနှစ်, ventricles ၏ကြွက်သားနံရံများ (စိတျနှလုံး၏အနိမ့်အခန်းများ) သညျ့ thickened ဖြစ်လာ - "။ hypertrophy" ဟုခေါ်နေတဲ့အခွအေနေဒီ thickened ကအနည်းဆုံးအချို့သောအတိုင်းအတာအထိပုံမှန်မဟုတ်တဲ့လုပ်ငန်းလည်ပတ်ဖို့နှလုံးကြွက်သားကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ပြင်းထန်လျှင်, hypertrophy နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းနှင့်ဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ် နှလုံးပုံမမှန်ခြင်း ။
ဒါကြောင့်အစွန်းရောက်ဖြစ်လာလျှင်ထို့အပြင် hypertrophy စိတျနှလုံးအမှတဆင့်အသွေးစီးဆင်းမှုများလည်းပြတ်တောက်ခဲ့ရသည်, ထို aortic valve ရဲ့လုပ်ဆောင်ချက်နှင့် mitral valve နှင့်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်နိုင်သည့်အတွက် ventricles အတွက်ပုံပျက်, ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
HCM အလေးအနက်နှလုံးပြဿနာများ၏အနည်းဆုံးငါးအမျိုးမျိုးကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်
1) HCM diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ "Diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှုက" ပိုပြီးခက်ခဲ ventricles တစ်ခုချင်းစီကိုနှလုံးစည်းချက်ကြား၌အသှေးနှငျ့ဖြည့်ရန်အဘို့အစေသည်ဖြစ်သော ventricular ကြွက်သား, တစ်ဦးပုံမှန်မဟုတ်သော "တောင့်တင်း" ကိုရည်ညွှန်းသည်။
HCM ခုနှစ်, hypertrophy သူ့ဟာသူမှာအနည်းဆုံးအချို့ diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှုထုတ်လုပ်သည်။ လုံလောက်အောင်ပြင်းထန်လျှင်ဤ diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှု diastolic နှလုံးပျက်ကွက်နှင့်များ၏ပြင်းထန်သောရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ် အသက်ရှူမမှန် (အသက်ရှုမဝြခင်း) နှင့်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်။ တောင်မှအတော်လေးပျော့ diastolic ကမောက်ကမဖြစ်မှုကြောင့် ပို. ခက်ခဲ HCM နှင့်အတူလူနာနှလုံးပုံမမှန်ခြင်း, အထူးသဖြင့်သည်းခံရန်စေသည် atrial fibrillation ။
2) HCM "လက်ဝဲ ventricular ထွက်သွားအဆီးအတားဖြစ်စေနိုင်သည်။ (LVOT) ။ "LVOT မှာ, ခကျခဲလက်ဝဲ ventricle တစ်ခုချင်းစီကိုနှလုံးစည်းချက်နှင့်အတူအသွေးထုတ်ရန်ရန်အဘို့အအောင်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဆီးအတားလည်းမရှိ။ ဤပြဿနာကိုအစနှင့်အတူဖြစ်ပေါ် aortic valve stenosis အဆိုပါ aortic valve ဟာထူခြင်းနှင့်ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွင့်လှစ်ရန်ပျက်ကွက်ဖြစ်ရသော။ aortic stenosis စိတျနှလုံးအဆို့ရှင်ကိုယ်တိုင်ကရောဂါကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နေစဉ်သို့သော်, HCM အတူ LVOT ရုံ aortic valve ဟာအောက်ကနှလုံးကြွက်သားတစ် thickened ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီအခွအေနအေအဖြစ်ရည်ညွှန်းတာဖြစ်ပါတယ် "subvalvular stenosis ။ " ရုံ aortic stenosis နှင့်ဝသကဲ့သို့, HCM ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့အတွက် LVOT နှလုံးပျက်ကွက်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။
3) HCM mitral စုတ်မဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ခုနှစ်တွင် mitral စုတ်မ က, mitral valve ဟာအသွေးလက်ဝဲမိုးလုံလေလုံမှန်အိမ်ဆောင်သို့ ( "regurgitate") နောက်ပြန်စီးဆင်းခွင့်ရသောအခါလက်ဝဲ ventricle စည်းချက်ပုံမှန်အားပိတ်လိုက်ရန်ပျက်ကွက်။
HCM နှင့်မြင်အဆိုပါ mitral စုတ်မမဟုတ်ဘဲတစ်ဦးအခ်ါနှလုံးအဆို့ရှင်ပြဿနာကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့, ဒါပေမယ့်မဟုတ်ပါ, ထို ventricular ကြွက်သားများ thickened ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့လမျး၌တစ်ဦးပုံပျက်သည့် ventricle စာချုပ်များဖြင့်ထုတ်လုပ်ထားသည်။ Mitral စုတ်မသေး HCM နှင့်အတူလူနှလုံးပျက်ကွက်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်သည့်နေဖြင့်အခြားယန္တရားဖြစ်ပါတယ်။
4) HCM နှလုံးကြွက်သား၏ ischemia ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ Ischemia - အောက်စီဂျင်ဟာဆင်းရဲချို့တဲ့ - အရှိဆုံးပုံမှန်အားဖြင့်လူနာအတွက်ရှုမြင် သွေးကြောဆိုင်ရာသွေးကြောရောဂါ (CAD) နှလုံးကြွက်သားတစ်ဦးသောအဘို့ကိုတစ်ဦးသွေးကြောဆိုင်ရာသွေးကြောကန့်သတ်သွေးစီးဆင်းမှုအတွက်ထားတဲ့အတွက်ပိတ်ဆို့။ HCM နှင့်တကွ, နှလုံးကြွက်သားဒါကြွက်သားအချို့ဝေမျှရိုးရှင်းစွာသွေးကြောဆိုင်ရာသွေးကြောသူတို့ကိုယ်သူတို့လုံးဝပုံမှန်များမှာပင်လျှင်, လုံလောက်အောင်သွေးစီးဆင်းမှုကိုလက်ခံရရှိမထူဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။
ဒီဖြစ်ပျက်တဲ့အခါ, angina (အထူးသဖြင့်ခေတ္တခဏနှင့်အတူ) ဖြစ်ပွားနိုင်သည်ကို၎င်း, myocardial infarction (နှလုံးကြွက်သားသေဆုံး) ပင်ဖြစ်နိုင်သည်။
5) HCM ရုတ်တရက်သေစေနိုင်ပါတယ်။ HCM အတွက်ရုတ်တရက်သေခံခြင်းကြောင့်ရန်များသောအားဖြင့်ဖြစ်ပါသည် ventricular tachycardia သို့မဟုတ် ventricular fibrillation နှင့်ပုံမှန်အားဖြင့်အစွန်းရောက်ပေးပါရန်နှင့်ဆက်စပ်သောဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာနှလုံးကြွက်သား၏ ischemia HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်ရုတ်တရက်သေသတ်ခြင်းကိုအမှန်ဦးဆောင်လမ်းပြသောပုံမမှန်ခြင်းအများစုပါလျှင်များသောထုတ်လုပ်ဖွယ်ရှိသည်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, HCM နှင့်အတူပါဆုံးလူနာသူတို့ရဲ့လေ့ကျင့်ခန်းကန့်သတ်ရန်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
HCM နှင့်အတူလူအားဖြင့်ကြုံတွေ့အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေအတော်လေး variable ကိုဖြစ်ကြသည်။ အပျော့စားရောဂါနှင့်အတူလူနာအားလုံးမှာမဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်ဖို့မပြုလုပ်ဘုံဖြစ်ပါတယ်။ အနည်းဆုံးအချို့လက္ခဏာတွေများပါတယ်သို့သော်ရုံဖော်ပြထားသောနှလုံးပြဿနာများကိုမဆိုမိလျှင်, ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ HCM နှင့်အတူလူနာအားဖြင့်ကြုံတွေ့အသုံးအများဆုံးလက္ခဏာတွေလေ့ကျင့်ခန်းအတူအသက်ရှူမမှန်ဖြစ်ကြ orthopnea , paroxysmal nocturnal အသက်ရှူမမှန် , ရင်တုန် ၏ဖြစ်စဉ်များ lightheadedness ဖမျက်သို့မှီ၏, ရင်ဘတ်နာကျင်မှု, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်သို့မဟုတ်ရောင်ရမ်းခြင်း။ syncope HCM နှင့်အတူမည်သူမဆိုအတွက် (ဝိညာဏ်၏အရှုံး), ဒါကြောင့်လေ့ကျင့်ခန်းနဲ့ဆက်စပ်နေသည်အထူးသဖြင့်လျှင်, အလွန်လေးနက်သောကိစ္စဖြစ်ပြီး, ရုတ်တရက်သေခြင်း၏အလွန်မြင့်အန္တရာယ်ညွှန်ပြလိမ့်မည်။ syncope မဆိုဇာတ်လမ်းတွဲဆရာဝန်တစ်ဦးတို့ကချက်ချင်းအကဲဖြတ်ရန်လိုအပ်ပါသည်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
ယေဘုယျခုနှစ်, echocardiogram HCM ဖော်ထုတ်ပေးသည့်အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ echocardiogram အဆိုပါ ventricular နံရံများ၏အထူ၏တိကျမှုတိုင်းတာခြင်းခွင့်ပြုနှင့်အဖြစ်ကောင်းစွာ LVOT နှင့် mitral စုတ်မ detect နိုင်ပါတယ်။
အဆိုပါ electrocardiogram (ECG) လက်ဝဲ ventricular hypertrophy ထုတ်ဖေါ်နိုင်ပြီး, ငယ်ရွယ်အားကစားသမားများအတွက် HCM ရှာဖို့စိစစ် tool ကိုအဖြစ်အသုံးပြုခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။
တစ်ဦး ECG နှင့် echocardiogram နှစ်ဦးစလုံး HCM ရောဂါမည်သူမဆို၏ဆွေမျိုးနီးစပ်အတွက်ဖျော်ဖြေရပါမည်နှင့်တစ်ဦး echocardiogram ဟာ ECG သို့မဟုတ်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲ ventricular hypertrophy အကြံပြုဘယ်သူကိုအတွက်မဆိုလူတစ်ဦးအတွက်ဖျော်ဖြေရပါမည်။
ကုသမှု
HCM ပျောက်ကင်းအောင်ကုသရနိုင်မှာမဟုတ်ဘူး, ဒါပေမယ့်အများဆုံးကိစ္စများတွင်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစီမံခန့်ခွဲမှုရောဂါလက္ခဏာများကိုထိန်းချုပ်ရန်နှင့်လက်တွေ့ရလဒ်များတိုးတက်စေနိုင်ပါတယ်။ သို့သော် HCM ၏စီမံခန့်ခွဲမှုအတော်လေးရှုပ်ထွေးဖြစ်လာနိုင်ပြီး, HCM ကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာများရှိပြီးသူမည်သူမဆိုတစ်ဦးနှလုံးရောဂါအထူးကုဆရာဝန်ကြီးများကနောက်တော်သို့လိုက်ရပါမည်။
Beta ကို blockers နှင့် ကယ်လစီယမ် blockers အဆိုပါ thickened နှလုံးကြွက်သားအတွက် "တောင့်တင်း" ကိုလျှော့ချကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ရေဓါတ်ခန်းခြောက်ရှောင်ရှား LVOT နှင့်ဆက်စပ်သောလက္ခဏာများကိုလျှော့ချအတွက် HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်အရေးပါသည်။ အချို့လူနာများတွင် thickened နှလုံးကြွက်သားများဝေမျှဖယ်ရှားပစ်ရန်ခွဲစိတ်ကုသမှု LVOT သက်သာရာရန်လိုအပ်ပေသည်။
အဲဒါကိုဖြစ်ပေါ်လျှင် Atrial fibrillation, မကြာခဏလွန်ကဲသောလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေခြင်းနှင့်အထွေထွေလူဦးရေအတွက်ထက် HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်ပိုပြီးအင်တိုက်အားတိုက်စီမံခန့်ခွဲရန်လိုအပ်ပါသည်။
ရုတ်တရက်သေကာကွယ်ခြင်း
ရုတ်တရက်သေခံခြင်းကြောင့်လူငယ်များထဲတွင်ဖြစ်ပေါ်သည့်အခါကအထူးသဖြင့်ဒါသည်အစဉ်အမြဲနေတဲ့ကြီးကျယ်သောပြဿနာနေ HCM ငယ်ရွယ်အားကစားသမားများတွင်ရုတ်တရက်သေမင်း၏အသုံးအများဆုံးအကြောင်းမရှိဖြစ်ပါတယ်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, အစွန်းရောက်ခေတ္တခဏနှင့်ယှဉ်ပြိုင်လေ့ကျင့်ခန်း HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်ကန့်သတ်သင့်ပါတယ်။
beta ကို blockers နှင့်ကယ်လစီယမ် blockers နှင့် အသုံးပြု. အပါအဝင် - အတော်များများကနည်းလမ်းများ HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်ရုတ်တရက်သေမင်း၏အန္တရာယ်လျှော့ချဘို့ကြိုးစားခဲ့ပြီ antiarrhythmic မူးယစ်ဆေးဝါးများ ။ သို့သော်ဤနည်းလမ်းများလုံလုံလောက်လောက်ထိရောက်သောသက်သေပြကြပြီမဟုတ်။ ဒါဟာယခုသူ၏ရုတ်တရက်သေခြင်း၏အန္တရာယ်မြင့်မားတဲ့ပုံပေါ် HCM နှင့်အတူလူနာအတွက်တစ်ဦး, ထိုရှင်းရှင်းလင်းလင်းပုံရသည် implants နှလုံးအကူစက် ပြင်းပြင်းထန်ထန်ထည့်သွင်းစဉ်းစားရပါမည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
Massie, BM "စိတျနှလုံးပျက်ကွက်" ၌: Goldman L ကိုနှင့် Ausiello: D (Eds) ။ ဆေးပညာ၏ Cecil ဖတ်စာအုပ်, WB Saunders, 2003 ။
Nishimura RA, ကေတီဟုမ်း DR ဂျူနီယာလက်တွေ့အလေ့အကျင့်။ Hypertrophic ပိတ်ဆို့ခြင်း Cardiomyopathy ကို။ N ကို Engl J ကို Med 2004; 1320: 350 ။
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow ro, et al ။ အလုပ်အမှုဆောင်အကျဉ်းချုပ်: အလေ့အကျင့်လမ်းညွှန်ချက်များအပေါ်အမေရိကန်ကောလိပ်နှလုံးရောဂါ၏ဖောင်ဒေးရှင်းမှ / American Heart Association ၏အစီရင်ခံစာ Task Force hypertrophic Cardiomyopathy ကို၏ရောဂါနှင့်ကုသမှုများအတွက် 2011 ခုနှစ် ACCF / အေ့ဟေလမ်းညွှန်။ စောင်ရေ 2011 ခုနှစ်, 2761: 124 ။