ယခင်က myeloproliferative မမှန်ဟုခေါ်တွင် Myeloproliferative neoplasms (MPN), မမှန်၏အုပ်စုတစုတဦးတည်းသို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုသောအသွေးကိုဆဲလ် (သွေးဖြူဥဆဲလ်တွေ, သွေးနီဆဲလ်နှင့် / သို့မဟုတ် platelets) ၏ overproduction သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိပါသည်။ သင်စကားလုံးပေါင်းသင်းနိုင်ပေမဲ့ neoplasm ကင်ဆာနှင့်အတူကရှင်းရှင်းလင်းလင်းဖြတ်မဟုတ်ပါဘူး။
Neoplasm တစ် mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တစ်ရှူးတစ်ခုပုံမှန်မဟုတ်သောတိုးတကျမှုအဖြစ်သတ်မှတ်နှင့်, (Non-ကင်ဆာ) ညင်သာပျော့ပျောင်း Pre-ကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်ကင်ဆာ (ကင်ဆာ) ကဲ့သို့သောခွဲခြားနိုင်ပါသည်။
ရောဂါမှာအများဆုံး myeloproliferative neoplasms ညင်သာပျော့ပျောင်းပေမယ့်အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှကင်ဆာ (ကင်ဆာ) ရောဂါသို့တဖြည်းဖြည်းတိုးတက်ပြောင်းလဲစေနိုင်သည်။ ဤအ diagnoses နှင့်အတူကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲဒီအန္တရာယ်ကသင်၏သွေးအထူးကုဆရာဝန်နှင့်အနီးကပ်နောက်ဆက်တွဲ၏အရေးပါမှုကိုမျဉ်းတား။
myeloproliferative neoplasms ၏အမျိုးအစားခွဲခြားမှုကနောက်ဆုံးနှစ်အနည်းငယ်အတော်လေးနည်းနည်းပြောင်းလဲသွားပြီဒါပေမယ့်ကျနော်တို့ဒီမှာယေဘုယျအမျိုးအစားပြန်လည်သုံးသပ်ပါလိမ့်မယ်။
ဂန္ထဝင် Myeloproliferative Neoplasms
အဆိုပါ "ဂန္" myeloproliferative neoplasms ပါဝင်သည်:
- Polycythemia vera (PV): သွေးနီဆဲလ်များ၏ overproduction ဖြစ်စေသည်တဲ့မျိုးဗီဇ mutation ထံမှ PV ရလဒ်များကို။ တစ်ခါတစ်ရံသွေးဖြူဆဲလ်များနှင့် platelet အရေအတွက်မှာလည်းမြင့်မားသောဖြစ်ကြသည်။ အသွေးတော်ရေတွက်၌ဤမြင့်တဲ့သွေးခဲဖွံ့ဖြိုးဆဲသင့်ရဲ့စွန့်စားမှုတိုးပွားစေပါသည်။ သငျသညျမှာ PV နှင့်အတူရောဂါနေတယ်ဆိုရင်, သငျသညျ myelofibrosis သို့မဟုတ်ကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏သေးငယ်တဲ့အခွင့်အလမ်းရှိသည်။
- မရှိမဖြစ် Thrombocythemia (ET): platelets အတွက် overproduction အတွက် ET ရလဒ်များကိုအတွက်မျိုးဗီဇ mutation ။ စောင်ရေအတွက် platelets ၏တိုးမြှင့်အရေအတွက်ကတစ်သွေးခဲဖွံ့ဖြိုးဆဲသင့်ရဲ့အန္တရာယ်တိုးမြှင့်။ ET ရောဂါရသောအခါကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲသင့်ရဲ့စွန့်စားမှုကအလွန်သေးငယ်သည်။ ET ကဖယ်တဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုဖြစ်ပါတယ်အဖြစ် MPNs ကြားတွင်ထူးခြား၏။ သင်၏ဆရာဝန်မွငျ့မား platelet အရေအတွက် (တခြားအကြောင်းရင်းများထွက်မအုပ်စိုးလိမ့်မယ်ဆိုလိုတယ် thrombocytosis အခြား MPNs အပါအဝင်) ။
- မူလတန်း Myelofibrosis (PMF): မူလတန်း myelofibrosis ယခင်က idiopathic myelofibrosis သို့မဟုတ် agnogenic myeloid metaplasia ဟုခေါ်တွင်ခဲ့သည်။ PMF အတွက်မျိုးဗီဇ mutation ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့အမာရွတ် (fibrosis) တွင်ရလဒ်များ။ ဤသည်အမာရွတ်ကအသစ်သောသွေးဆဲလ်သင်၏လုပ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအဘို့စိန်ခေါ်စေသည်။ PV မတူဘဲ, PMF ယေဘုယျအားဖြင့်သွေးအားနည်းရောဂါ (အနိမ့်သွေးနီဆဲလ်အရေအတွက်) တွင်ရလဒ်များ။ အဆိုပါသွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်နှင့် platelet အရေအတွက်တိုးလာသို့မဟုတ်လျော့နည်းသွားနိုင်ပါတယ်။
- နာတာရှည် Myeloid သွေးကင်ဆာကို (CML) : CML လည်းနာတာရှည် myelogenous သွေးကင်ဆာဟုခေါ်ဝေါ်ခြင်းကိုခံရလိမ့်မည်။ CML BCR / ABL1 ဟုခေါ်သောမျိုးဗီဇ mutation ထံမှရလဒ်များ။ granulocytes ၏ overproduction, သွေးဖြူဥဆဲလ်အမျိုးအစား၌ဤ mutation ရလဒ်များကို။ ကနဦးကသင်သည်အဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိစေခြင်းငှါနှင့် CML မကြာခဏလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်ဓာတ်ခွဲခန်းအလုပ်နှင့်အတူစကားမစပ်ရှာဖွေတွေ့ရှိထားသည်။
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
အဆိုပါ "atypical" myeloproliferative neoplasms ပါဝင်သည်:
- Juvenile Myleomonocyic သွေးကင်ဆာကို (JMML): JMML လူငယ် CML ဟုခေါ်ဝေါ်ခြင်းကိုခံရလေ့ရှိတယ်။ ဒါဟာနို့စို့အရွယ်နဲ့အစောပိုင်းကလေးဘဝအတွက်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်းသွေးကင်ဆာတဲ့ရှားပါးပုံစံဖြစ်ပါတယ်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ myeloid သွေးဖြူဆဲလ်တစ် monocyte (monocytosis) လို့ခေါ်တဲ့အထူးသဖြင့်တဦးတည်း overproduces ။ neurofibromatosis type ကိုငါနှင့်လမ်းပြ Noonan syndrome ရောဂါနှင့်အတူကလေးများကဤမျိုးရိုးဗီဇအခြေအနေများမရှိဘဲကလေးများထက် JMML ဖွံ့ဖြိုးဆဲမြင့်မားအန္တရာယ်မှာရှိပါတယ်။
- နာတာရှည် Neutrophils သွေးကင်ဆာကို: နာတာရှည် Neutrophils သွေးကင်ဆာ Neutrophils ၏ overproduction ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှားပါးရောဂါ, သွေးဖြူဥဆဲလ်အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားဆဲလ်ထို့နောက်သင့်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၌နှင့်အသည်းနှင့်သရက်ရွက် (hepatosplenomegaly) ၏ပျတိုးစေနိုင်ပါတယ်။
- နာတာရှည် Eosinophilic သွေးကင်ဆာကို / Hypereosinophilic Syndrome (HES): နာတာရှည် eosinophilic သွေးကင်ဆာများနှင့် hypereosinophilc syndrome အမျိုးမျိုးသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပျက်စီးမှုအရာ eosinophils ၏တိုးမြှင့်နံပါတ် (eosinophilia) ကသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ကြောင်းမမှန်၏အုပ်စုတစုကိုကိုယ်စားပြုသည်။ HES ၏အချို့သောလူဦးရေထက်ပို myleoproliferative neoplasms (ဤအရပ်မှနာမတော်ကိုအမှီ ပြု. နာတာရှည် eosinophilic သွေးကင်ဆာ) ကဲ့သို့သောပြုမူ။
- ရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါ: စနစ်ရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါသို့မဟုတ် mastocytosis (အားလုံးခန္ဓာကိုယ်အပေါ်အဓိပ္ပာယ်) myeloproliferative neoplasms ၏အမျိုးအစားတစ်ခုအတော်လေးသစ်ကိုဖြည့်စွက်သည်။ ရွက်တိုင်ဆဲလ်များ၏ overproduction, ထို့နောက်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ, အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း, အရေပြား, သရက်ရွက်နှင့်အသည်းကျူးကျော်ထားတဲ့သွေးဖြူဆဲလ်အမျိုးအစားထဲကနေရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါများရလဒ်များကို။ ဤသည်ကိုသာအသားအရေကိုထိခိုက် cutaneous mastocytosis မတူဘဲ၌တည်ရှိ၏။ ရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေထိခိုက်တစ်သျှူးတစ်ဦးမတည့် type ကိုတုံ့ပြန်မှုအတွက်ရရှိလာတဲ့ histamine လွှတ်လိုက်ပါ။
သတင်းရင်းမြစ်:
Roufosse က F, Klion အေဒီနှင့် Weller PF ။ Hypereosinophilic syndrome: လက်တွေ့သရုပ်, pathophysiology နှင့်ရောဂါ။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 27, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)
အဆိုပါ myeloproliferative neoplasms ၏ Teferri အေခြုံငုံသုံးသပ်ချက်။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 26, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)
ဗန် Eatton RA ။ လက်တွေ့သရုပ်နှင့်နာတာရှည် myeloid သွေးကင်ဆာ၏ရောဂါ။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 28, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)