Polycythemia Vera ၏ကုသမှု၏တစ်ဦးကအကျဉ်းချုပ်ခြုံငုံသုံးသပ်ချက်
Polycythemia vera တစ် myeloproliferative neoplasm လွန်းအများအပြားသွေးနီဆဲလ် (များ၏ထုတ်လုပ်မှုမှဦးဆောင်သည့်မျိုးဗီဇ mutation ထံမှရလဒ်များ erythrocytosis ) ။ အဆိုပါသွေးဖြူဆဲလ်များနှင့် platelet အရေအတွက်ကိုလည်းခြီးမွှောကျနိုင်ပါသည်။ (သောအသွေးအရည်အဘို့ကိုတိုးမပါဘဲ) သွေးဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကို၌ဤတိုးခဲဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အန္တရာယ်ကိုတိုးပွားစေပါသည်။
သငျသညျ polycythemia ရောဂါပြီသင်ယူခြင်းစိတ်ပျက်စရာဖြစ်နိုင်ပြီးသဘာဝကျကျသငျသညျ, စဉျးစားပမေက "ကုသနိုင်ပါတယ်ဘယ်လို?" ကံကောင်းထောက်မစွာ, ကုသမှုနှင့်အတူရှင်သန်ရပ်တည်ရေး 13 နှစ်သို့မဟုတ်ထို့ထက် ပို. ခြောက်မှ 18 လမှတိုးပွားစေပါသည်။
polycythemia vera ကုသအတွက်စိန်ခေါ်မှုများတစ်ခုမှာလူဦးထက်ပိုသော 12 ရာခိုင်နှုန်းအသွင်ပြောင်းလိမ့်မည်ဖြစ်ပါသည် myelofibrosis နှင့်န်းကျင် 7 ရာခိုင်နှုန်းစူးရှသောသွေးကင်ဆာ / ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ် myelodysplastic syndrome ရောဂါ ။
အတူလူအများစုမှမတူဘဲ မရှိမဖြစ် thrombocythemia , polycythemia vera နှင့်အတူလူသာမန်ခေါင်းကိုက်ခြင်း, မူးဝြေခင်း, ရောဂါမှာယားယံခြင်းနဲ့တူရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်။ ဤရွေ့ကားလက္ခဏာတွေယေဘုယျအားဖြင့်စိတ်ပျက်စရာဖြစ်ကြပြီးကုသမှု၏စတင်လိုအပ်သည်။
PV များအတွက် Phlebotomy
polycythemia vera ၏အဓိကကုသမှုဖြစ်ပါသည် ကုထုံး phlebotomy ။ ကုထုံး phlebotomy များတွင်သွေးလည်ပတ်မှုစနစ်အတွက်သွေးနီဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုလျှော့ချဖို့သွေးလှူဒါန်းမှုအလားတူခန္ဓာကိုယ်ထဲကနေဖယ်ရှားသည်။ ကုထုံး phlebotomy ယောက်ျားနှင့်မိန်းမတို့အဘို့ 42 ရာခိုင်နှုန်းများသောအားဖြင့် 45 ရာခိုင်နှုန်း, တယောအရေအတွက်ကအောက်က hematocrit (သွေးနီဆဲလ်များ၏အာရုံစူးစိုက်မှု) ကိုစောင့်ရှောက်ရန်ပုံမှန်ဆက်လက်ဖြစ်ပါတယ်။ Phlebotomy နည်းလမ်းနှစ်ခုအတွက် polycythemia vera ဆကျဆံ: ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာခန္ဓာကိုယ်မှသူတို့ကိုဖယ်ရှားခြင်းအားဖြင့်သွေးဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုကျဆင်းသဖြင့်သစ်သွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကန့်သတ်ထားတဲ့ချို့တဲ့စေသည်။
PV များအတွက် Hydroxyurea
တစ်သွေးခဲ (အသက် 60 ကျော်အနှစ်, သွေးခဲ၏သမိုင်း) ဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏မြင့်မားသောစွန့်စားမှုနှင့်အတူလူတွေမှာတော့အပိုဆောင်းကုထုံးလိုအပ်ပါသည်။ မကြာခဏကုထုံး phlebotomy မှဆက်ပြောသည်ပထမဦးဆုံးဆေးပါးစပ် hydroxyurea ဖြစ်ပါတယ်။
Hydroxyurea ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကိုလျော့နည်းစေတဲ့ပါးစပ် chemotherapeutic အေးဂျင့်သည်။
ဒါဟာအစသွေးဖြူဆဲလ်များနှင့် platelets များထုတ်လုပ်မှုလျော့ကျစေပါတယ်။ hydroxyurea နဲ့ကုသအခြားအခြေအနေများဆင်တူကအနိမ့်ထိုးမှာစတင်ခဲ့နှင့် hematocrit ပန်းတိုင်အကွာအဝေး၌တည်ရှိ၏သည်အထိတိုးမြှင့်ထားသည်။
ဒါဟာသွေးဆဲလ်များ၏လျော့နည်းသွားထုတ်လုပ်မှုထက်အခြားအနည်းငယ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးနှင့်အတူပုံမှန်အားကောင်းစွာဒဏ်ခံဖြစ်ပါတယ်။ သည်အခြားဘေးထွက်ဆိုးကျိုးပါးစပ်အနာ, hyperpigmentation (အရေပြားမှောင်မိုက် Discoloration အရောင်), အဖုများနှင့်လက်သည်းအပြောင်းအလဲများကို (လက်သည်းအောက်မှာမှောင်မိုက်လိုင်းများ) တို့ပါဝင်သည်။ အနိမ့်ထိုး Aspirin ကိုလည်းရှေ့တန်းသို့ကုထုံးစဉ်းစားသည်။ အက်စပရင်အားဖြင့်သွေးခဲ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုလျှော့ချအတူတကွကပ်ရန် platelets များ၏စွမ်းရည်ချို့ယွင်း။ သငျသညျအဓိကသွေးထွက်ဇာတ်လမ်းတွဲများ၏သမိုင်းခဲ့ကြပါလျှင်အက်စပရင်ကိုမသုံးသင့်ပါတယ်။
PV များအတွက် interferon အာလဖ
(pruritus ခေါ်) စီမံထားခြင်းမရှိသောယားယံရှိသည်သောလူတို့အဘို့, ကိုယ်ဝန်ဆောင်သို့မဟုတ်နှစ်ပေါင်းဆောင်သောကလေး, ဒါမှမဟုတ်ကြိုတင်ကုထုံးမှဆန့်ကျင်ဘက်နေသောအမျိုးသမီးများ, interferon alpha ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ interferon alpha ဟာသွေးနီဆဲလ်အရေအတွက်လျော့ကျစေပါတယ်တဲ့အရေပြားအောက်ဆုံးပိုးကူးစက်မှုသည်။ ဒါဟာအစသရက်ရွက်အရွယ်အစားနှင့်ယားယံမှုကိုလျှော့ချနိုင်ပါတယ်။ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးအဖျား, အားနည်းခြင်း, ပျို့, ဤဆေး၏အသုံးဝင်သောကန့်သတ်ထားတဲ့အန်ပါဝင်သည်။
PV များအတွက် Busulfan
hydroxyurea နှင့် / သို့မဟုတ် interferon alpha, busulfan တစ် chemotherapeutic ဆေးပျက်ကွက်ခဲ့ကြကြောင်းလူနာတွေအတွက်သုံးနိုင်ပါသည်။
ဆေးထိုးထားတဲ့လက်ခံနိုင်ဖွယ်အကွာအဝေးအတွင်းရှိသွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်နှင့် platelet count ကစောင့်ရှောက်ဖို့ပြောင်းလဲသွားတယ်ဖြစ်ပါတယ်။
PV များအတွက် Ruxolitinib
သည်အခြားကုထုံးပျက်ကွက်ကြောင်းလူနာအတွက်အသုံးပြုနောက်ထပ်ဆေးဖြစ်ပါတယ် ruxolitinib ။ ဤသည်ဆေးမကြာခဏ polycythemia vera နှင့်အခြား myeloproliferaive neoplasms အတွက်ထိခိုက်သောဂျနူ Associated Kinase (jak) အင်ဇိုင်းဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်။ ဒါဟာမကြာခဏ Post-polycythemia vera myelofibrosis ဖွံ့ဖြိုးသောလူများအတွက်အသုံးပြုသည်။ ဒါဟာအစသိသိသာသာနာကျင်မှုသို့မဟုတ်အခြားကိစ္စများဖြစ်ပေါ်စေသည်ကြောင့်ပြင်းထန်သောရောဂါလက္ခဏာများနှင့် splenomegaly (ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်) နဲ့လူတွေအတွက်အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။
သတိရပါ polycythemia vera ကဘဝကောင်းတစ်ခုရညျအသှေးကိုလမ်းပြဖို့စီမံခန့်ခွဲခြင်းနှင့်ဖြစ်နိုင်သမျှသောလူသိများခွအေနအေဖြစ်ပါသည်, နာတာရှည်အခွအေနေပေမယ့်။
ရရှိနိုင်အမျိုးမျိုးကုသမှုကိုရှေးခယျြစရာအကြောင်းကိုသင့်ဆရာဝန်နှင့်ပြောဆိုပါ။ သူသို့မဟုတ်သူမသင်တို့အဘို့အကောင်းဆုံးများထဲမှအကြံပြုပါလိမ့်မယ်။
သတင်းရင်းမြစ်:
Polycythemia Vera ၏ Teferri အေဟောကိန်းနှင့်ကုသရေး။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 22, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)