ထို့အပြင် agnogenic myeloid metaplasia အဖြစ်လူသိများမူလတန်းသို့မဟုတ် idiopathic myelofibrosis သည်, တွင်းခြင်ဆီ fibrous တစ်ရှူးဖွံ့ဖြိုးခြင်းနှင့်မူမမှန်သွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်ရှိရာရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ Idiopathic myelofibrosis ၏တစ်ခုဖြစ်သည် myeloproliferative မမှန် ။ ဒါဟာရောဂါယောက်ျားမိန်းမတို့နှစ်ဦးစလုံးအပေါ်သက်ရောက်မှုများနှင့်များသောအားဖြင့်အဟောင်း 50 မှ 70 နှစ်အကြားတစ်ဦးချင်းစီအတွက်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်အသက်အရွယ်မရွေးမှာဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
ဒါဟာတိုင်း 1,000,000 တစ်ဦးချင်းစီ၏ထွက် 2 မှာဖြစ်ပေါ်ဖို့ခန့်မှန်းထားပါတယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
idiopathic myelofibrosis နှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီ၏အဖြစ်အများအပြား 25 အဖြစ်% မျှရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်။ ရောဂါလက္ခဏာမသူများသည်ရှိစေခြင်းငှါ:
- အထက်-လက်ဝဲပခုံးအတွက်အထက်-လက်ဝဲဝမ်းဗိုက်သို့မဟုတ်နာကျင်မှုအတွက်အဆင်မပြေဖြစ်ပေါ်စေသည့်ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်,
- အားနည်းခြင်း, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
- အသက်ရှုမဝြခင်း
- အလေးချိန်အရှုံး
- ညဘက်ချွေး
- Unexplained သွေးထွက်
idiopathic myelofibrosis အချို့မှာပိုပြီးလေးနက်ပုံစံများရှိစေခြင်းငှါ:
- ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်မည်သည့်တစ်ရှူးအတွက်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအပြင်ဘက်ဖွဲ့စည်းစေမည်အကြောင်း, အသွေးဆဲလ်တွေဖွံ့ဖြိုးဆဲလုပ်ထားတဲ့မြင်းသရိုက်အနာ
- "ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါ" ဟုခေါ်နေတဲ့အခွအေနေမှဦးဆောင်အသည်းမှသွေးစီးဆင်းမှု၏နှေးကွေး
- rupture နှင့်သွေးထွက်ရသော esophageal varices အဖြစ်လူသိများသည့်အစာပြွန်ထဲမှာ Distended သွေးပြန်ကြော, ။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
တစ်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်ဆေးစစ်တစ်ခုသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးစစ်ဆေးမှုရလဒ်များကိုတွေ့သည့်အခါမျှမလက္ခဏာတွေရှိသူတို့တစ်ဦးချင်းစီအဘို့, idiopathic myelofibrosis ရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဤရလဒ်သည်သွေးနီဆဲလ် (ဖြစ်စေတဲ့၏ပုံမှန်ထက်နိမ့်အရေအတွက်ကိုပြသခွေငျးငှါ သွေးအားနည်းရောဂါ သွေးဖြူဆဲလ်များ၏ပုံမှန်အရေအတွက်နှင့် platelets တစ်ခုပုံမှန်မဟုတ်သောအရေအတွက်သည် (မြင့်မားခြင်းသို့မဟုတ်အနိမ့်ဖြစ်စေဖြစ်နိုင်သည်) ထက်ပိုမိုမြင့်မား), ။
တချို့ကတစ်ဦးချင်းစီသို့သျောလညျး, သွေးဆဲလ်များ၏အရေအတွက်အနည်းငယ်သာပြောင်းလဲမှုကိုပြသလိမ့်မည်။
တစ်ဦးချင်းစီ၏အသွေးကိုနမူနာတစ်ခုဏုအောက်မှာလေ့လာအခါပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးဆဲလ်တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။ အခွားသောအသှေးကိုစမ်းသပ်မှုအဖြစ်ကောင်းစွာပုံမှန်မဟုတ်သောဖြစ်နိုင်သည်။ idiopathic myelofibrosis ၏ရောဂါအတည်ပြုကူညီဖို့ရန်, ရိုးတွင်းခြင်ဆီ (ခန္) ၏နမူနာ fibrosis ၏ရှေ့မှောက်တွင်များအတွက်ဏုအောက်မှာယူနှင့်ဆန်းစစ်ပါလိမ့်မည်။
ကုသမှု
အဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိသည်သောသူတစ်ဦးချင်းစီကိုယေဘုယျအားကုသကြသည်မဟုတ်။ အသွေးအားစမ်းသပ်မှုများဟာရောဂါစောင့်ကြည့်ဖို့ပုံမှန်ပြုမိနေကြသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်သောသူတို့အဘို့, ကုသမှုအီသက်သာရာနှင့်ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်ကိုလျှော့ချအပေါ်အခြေခံသည်။ သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီသံ, ဖောလိတ်နှင့် / သို့မဟုတ်တစ်သွေးသွင်းလက်ခံရရှိလိမ့်မည်။ အချို့ကဤကဲ့သို့သော Deltasone (prednisone) သို့မဟုတ် Zometa (zoledronic အက်ဆစ်) အဖြစ်ဆေးဝါးများနှင့်အတူကုသနိုင်ပါသည်။
သွေးဆဲလ်၏မြင့်မားသောနံပါတ်များကိုသူတစ်ဦးချင်းစီထိုကဲ့သို့သော Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) သို့မဟုတ် interferon Alfa အဖြစ်, ဆေးဝါးများဖြင့်ကုသနိုင်ပါသည်။
တချို့ကတစ်ဦးချင်းစီကကျန်းမာရေးပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေလျက်ရှိသည်အထူးသဖြင့်လျှင်, သရက်ရွက်ခွဲစိတ်ဖယ်ရှား (splenectomy) ရှိသည်ဖို့လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ အခြားအကုသဓါတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးသို့မဟုတ်ပါဝင်နိုင်ပါသည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ (ဆဲလ်ရပ်တ) အစားထိုး ။
သဘောတား
ပျမ်းမျှအားတွင်, idiopathic myelofibrosis နှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီရောဂါအပြီးငါးနှစ်ဆက်လက်ရှင်သန်။ အဆိုပါရောဂါနှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီ၏အကြောင်း 20% သို့သျော, 10 နှစ်အထိသို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုရှင်သန်။ အသစ်သောကုသမှုတီထွင်နေကြပါတယ်နှင့်သုတေသနအဆိုပါရောဂါ၏အသိပညာတိုးတက်ကောင်းမွန်အဖြစ်ဤအကိန်းဂဏန်းများအချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှတိုးပွားလာလျက်ရှိသည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
> "Idiopathic Myelofibrosis ။ " ရောဂါပြန်ကြားရေး။ 24 စက်တင်ဘာ 2007 သွေးကင်ဆာကို & Lymphoma Society က။
> Niblack, Joyce ။ "MF မေးလေ့ရှိသောမေးခွန်းများ။ " MPD-FAQs ။ 3 ဖေဖော်ဝါရီ 1999 MPD သုတေသနစင်တာကို, Inc