Polycythemia vera ရိုးတွင်းခြင်ဆီသွေးခဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်သည့်အလွန်များသွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets စေသည်ထားတဲ့အတွက်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။
သိပ်အများကြီးသွေးနီဆဲလ်ရှိခြင်း polycythemia vera ၏အထင်ရှားဆုံးလက်တွေ့နိမိတ်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ JAK2, ဆဲလ်အတွင်းအချက်ပြပါဝင်ပတ်သက်နေတဲ့ပရိုတိန်းတစ်မျိုးဗီဇထဲမှာတစ်ဦးက mutation, ဒီအခြေအနေနှင့်အတူလူအတော်များများ၌တွေ့ခဲ့သည်။
အဘယ်သူသည် Polycythemia Vera လာ?
Polycythemia vera မဆိုအသက်အရွယ်မှာဖြစ်ပေါ်ပေမယ့်မကြာခဏနောက်ပိုင်းမှာအသက်တာ၌ဖြစ်ပျက်နိုင်ပါတယ်။ သင်ဤအခြေအနေနှင့်အတူလူများအပေါင်းတို့၏အသက်အရွယ်ကိုကြည့်ပါက, ရောဂါမှာအသက်အဘို့အအလယ်မှာအရေအတွက်ကနှစ် 60 ဖြစ်လိမ့်မယ်, ဒါကြောင့်မကြာခဏ polycythemia vera ၏ဖြစ်ပွားမှုအမျိုးသမီးတွေထက်လူအနည်းငယ် ပို. မြင့်မားသည်အသက်အရွယ် 40 နှစ်အောက်လူမြင်ကြသည်မဟုတ် 70 79 နှစ်အသက်ယောက်ျားတို့အတွက်အမြင့်ဆုံးဖြစ်ပါတယ်။
ဘယ်လိုအတော်များများကပြည်သူ့ထိခိုက်နစ်နာပါသလား?
ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအချိန်ကြာမြင့်စွာအဘို့ဤအခွအေနေရှိသည်နှင့်သိမည်မဟုတ်ပါကတည်းကဒါဟာသေချာဘို့ပြောပြရန်ခက်ခဲသည်, ဒါပေမယ့်ခန့်မှန်း 100,000 ထဲကအကြောင်းကိုတစ်ဦးသို့မဟုတ်လူနှစ်ဦးဖြစ်ကြသည်။
Incyte ကော်ပိုရေးရှင်း, ကင်ဆာပညာရပ်အထူးပြုတစ်ဦးဝီလ်မင်တန်, ဝဲ, based ဘိုင်အိုဆေးဝါးကုမ္ပဏီ၏အဆိုအရ polycythemia vera နှင့်အတူနေထိုင်ပြီးသူတို့မူးယစ်ဆေးကုထုံး၏အဓိကရန်ခုခံသို့မဟုတ်သည်းမခံဖွံ့ဖြိုးသောကွောငျ့ထိန်းအကွပ်မဲ့ထည့်သွင်းစဉ်းစားကြသူအမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 25000 လူတွေ hydroxyurea ရှိပါတယ် ။
Incyte မကြာသေးမီကလူနာစာရင်းသွင်းစတင်ခဲ့သောဖျောပွကိုခေါ်ကာကာလအဘို့ဤရောဂါ၏တက်ကြွသောစီမံခန့်ခွဲမှုအတွက်ဆရာဝန်တစ်ဦး၏ကြီးကြပ်မှုအောက်တွင် 2000 လူနာထည့်သွင်းရန်မျှော်လင့်ကြောင်းအမေရိကန်အတွက်လေ့လာမှုလုပ်ဆောင်သွားရန်ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 200 အသိုင်းအဝိုင်းနှင့်ပညာရေးဆိုင်ရာဆေးဘက်စင်တာများနှင့်အတူ ပူးပေါင်း. ဖြစ်ပါတယ် သုံးနှစ်။
ဒါဟာကင်ဆာဒါမှမဟုတ်ရောဂါဖြစ်သနည်း
ဒါကြောင့်တစ်ဦးနုကလာပ်စည်းများ၏ပုန်ကန်တတ်သောအမျိုးအချင်းချင်းကွဲပြားခြင်းကပါဝင်ပတ်သက်ကြောင်း curable မဟုတ်ပါဘူးအဖြစ် Polycythemia vera ကင်ဆာအလားတူအချို့သောဝိသေသလက္ခဏာများရှိပါတယ်။ ဒီအသိမှတ်ကြလော့သင်သို့မဟုတ်ချစ်ရသူတစ်ဦးကဒီရောဂါရှိတယ်လို့နားလည်သဘောပေါက်စိတ်ဖိစီးမှုဖြစ်နိုင်သည်ကိုလေ့လာသင်ယူ။ သို့သော်ဤအခွအေနေကအရမ်းရှည်လျားကာလအဘို့ထိရောက်စွာစီမံခန့်ခွဲနိုင်ပါတယ်ကြောင်းကိုငါသိ၏။
"အသှေးကိုထူဖို့ဖြစ်စေတဲ့များလွန်းသွေးနီဆဲလ်တွေရိုးတွင်းခြင်ဆီနဲ့သွေးထဲမှာရှိပါတယ်ရသောတစ်ဦးကရောဂါဘယ, အောက်ပါအတိုင်းအဖြစ်အမျိုးသားကင်ဆာဌာန Institute polycythemia vera သတ်မှတ်ပါတယ်။ သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets အရေအတွက်ကိုလည်းတိုးမြှင့်စေနိုင်သည်။ အပိုအသှေးကိုဆဲလ်သရက်ရွက်ထဲမှာစုဆောင်းနှင့်ကျယ်ဝန်းဖြစ်လာစေနိုင်ပါတယ်။ သူတို့ကအစသွေးထွက်ပြဿနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေခြင်းနှင့်သွေးခဲသွေးကြောထဲမှာဖွဲ့စည်းစေလိမ့်မည်။ "
အဆိုပါသွေးကင်ဆာကို & Lymphoma Society ကအဆိုအရ polycythemia vera နှင့်အတူလူရောဂါနှင့် / သို့မဟုတ်အချို့ထူထောင်မူးယစ်ဆေးကုသမှု၏ရလဒ်အဖြစ်သွေးကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲများအတွက်ယေဘုယျလူဦးရေထက်အနည်းငယ် သာ. ကြီးမြတ်အန္တရာယ်မှာရှိပါတယ်။ ဒီ curable မဟုတ်သောနာတာရှည်အခွအေနေပေမယ့်သူကများသောအားဖြင့်ကြာမြင့်စွာ, ရှည်လျားများအတွက်ထိရောက်စွာစီမံခန့်ခွဲနိုင်ပါတယ်အချိန်နှင့်ကယေဘုယျအားဖြင့်သက်တမ်းကိုအတိုကောက်ပါဘူးဆိုတာသတိရပါ။ ထို့အပြင်ရောဂါများကုသနှင့်ဆေးဝါးကြီးကြပ်မှုနှင့်အတူတားဆီးနိုင်ပါသည်။
ဒါဟာတိုးတက်ရေးပါတီပါသလား?
ဟုတ်ကဲ့, ဒါပေမယ့်တိုးတက်မှုများ၏အန္တရာယ်အကြောင်းအသေးစိတ်နေဆဲသုတေသနပြုလျက်ရှိသည်။ လူတွေကနှစ်ပေါင်းများစွာရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်နိုင်ပေမဲ့, polycythemia vera ပင်ပန်း, ယားယံခြင်း, ညဘက်ချွေး, အရိုးထဲမှာနာကျင်မှုအပါအဝင်ရောဂါလက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာအတော်များများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ် အဖျားနှင့်အလေးချိန်အရှုံး။ polycythemia vera နှင့်အတူလူများ၏ 40 ရာခိုင်နှုန်းမှ 30 ရာခိုင်နှုန်းတစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်ရှိသည်။ အချို့သောတစ်ဦးချင်းစီမှာ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများ debilitating ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ ဤရောဂါနှင့်ဆိုင်သောဗျာဒိတ်တော်နေဆဲတက်ကြွစွာသုတေသနပြုလျက်ရှိသည်။
ဘယ်လိုဒါဟာရောဂါပါသလား
တစ်ဦးကစမ်းသပ်မှု hematocrit အာရုံစူးစိုက်မှု polycythemia vera ရှာဖွေရေးမှာရန်နှင့်ကုထုံးမှပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့တုံ့ပြန်မှုကိုတိုင်းတာရန်နှစ်ဦးစလုံးကိုအသုံးပြုသည်ကိုခေါ်။
Hematocrit အသွေးတော်တစ် volume ထဲမှာသွေးနီဆဲလ်များ၏အချိုးအစားဖြစ်တယ်, ဒါကြောင့်များသောအားဖြင့်တစ်ရာခိုင်နှုန်းကဒါမှမဟုတ်သွေးထဲမှာဟေမိုဂလိုဘင်အာရုံစူးစိုက်မှုတစ်ခုတိုးအဖြစ်ပေးထားပါတယ်။
ကျန်းမာသောလူများတွင် hematocrit အာရုံစူးစိုက်မှုအမျိုးသားများတွင်အမျိုးသမီးတွေအကြောင်း 36 46 ရာခိုင်နှုန်းကနေ 42 52 ရာခိုင်နှုန်းနေကြပါတယ်။ သွေးစစ်ဆေးမှုကနေဖမျးနိုငျသောအခြားအချက်အလက်ကိုလည်း mutation-The JAK2 mutation-in ကိုသွေးဆဲလ်၏ရှေ့မှောက်တွင်အပါအဝင်ရောဂါအတွက်အသုံးဝင်သည်။ ကရောဂါဖြစ်စေမလိုအပ်ပါရဲ့ပေမယ့်, လူအခြို့လညျးရှိစေခြင်းငှါ ရိုးတွင်းခြင်ဆီခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ သူတို့ရဲ့ workup နှင့်အကဲဖြတ်၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ်။
ဒါဟာဘယ်လိုကုသမလဲ
၏အဆိုအရ အဆိုပါသွေးကင်ဆာကို & Lymphoma Society က , phlebotomy, ဒါမှမဟုတ်တစ်ဦးသွေးကြောကနေအသွေးဖယ်ရှားရေးအများစုလူနာတွေအတွက်ကုသမှုပုံမှန်အတိုင်း Starting Point သို့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါက hematocrit များသောအားဖြင့်နား၌အူ, ထိုကဲ့သို့သောခေါင်းကိုက်အဖြစ်အချို့သောရောဂါလက္ခဏာများ၏တိုးတက်မှုအတွက်ရလဒ်များအရာအာရုံစူးစိုက်မှု, အမူးဝြေခင်းကိုလျှော့ချနိုင်ပါတယ်။
မူးယစ်ဆေးကုထုံး myelosuppressive အေးဂျင့်အဖြစ်ရည်ညွှန်းအနီရောင်ကလာပ်စည်းသို့မဟုတ် platelet ပြင်းအား-ဒြပ်ပေါင်းများကိုလျှော့ချနိုင်သည်ကိုအေးဂျင့်ပါဝင်ပေမည်။ polycythemia vera များအတွက်အများဆုံးအသုံးပြု myelosuppressive အေးဂျင့်နှုတ်ဖြင့်ပေး hydroxyurea ဖြစ်ပါတယ်။ ပိုများသောဘုံဘေးထွက်ဆိုးကျိုးချောင်းဆိုးသို့မဟုတ်အသံပြာ, အဖျားသို့မဟုတ်ချမ်းတုန်ပြန်လျှော့ချသို့မဟုတ်ဘေးထွက်နာကျင်မှုများနှင့်နာကျင်သို့မဟုတ်ခက်ခဲဆီးသွားခြင်းတို့ပါဝင်သည်။
Polycythemia Vera များအတွက် Jakafi အကြောင်း
Ruxolitinib (Jakafi) ပြီးသား hydroxyurea ယူကြပြီကြောင့်ကောင်းစွာအလုံအလောက်အလုပ်မဖြစ်ဘူးဒါမှမဟုတ်သူတို့ကသညျးမခံနိုငျသူ polycythemia vera နှင့်အတူလူပြုမူဆက်ဆံရန်အသုံးပြုတဲ့ဆေးညွှန်းဆေးဝါးဖြစ်ပါတယ်။ Jakafi လည်းအချို့အမျိုးအစားများကိုကုသရန်အသုံးပြုသည် myelofibrosis ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ -a အမာရွတ်။
အဆိုပါ FDA ကအဆိုအရ Jakafi သွေးနှင့် immunological လုပ်ငန်းဆောင်တာကိုထိန်းညှိတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည်ဟုဂျနူ Associated Kinase (jak) 1 နှင့် 2 ကိုခေါ်အင်ဇိုင်းတွေဟန့်တားသဖြင့်အလုပ်လုပ်ပါတယ်။ polycythemia vera ကုသရန်ဆေးဝါးရဲ့အတည်ပြုချက်ကိုတခုသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်-splenomegaly-နှင့်ခန္ဓာကိုယ်မှပိုလျှံသောအသွေးကိုဖယ်ရှားပစ်ရန် phlebotomy ဘို့လိုအပ်ကြောင်း, တစ်ဦးလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ၏ဖြစ်ပျက်မှုလျော့ကျကူညီပေးပါမည်။
လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေအရည်အချင်းအတွက် polycythemia vera နှင့်အတူသင်တန်းသားများအတွက် Jakafi ၏အသုံးပြုမှုနှင့်ဆက်စပ်အသုံးအများဆုံးဘေးထွက်ဆိုးကျိုးအနီရောင်အနိမ့်အသှေးကိုဆဲလ်အရေအတွက် (သွေးအားနည်းရောဂါ) နှင့်အနိမ့်အသှေးကို platelet အရေအတွက် (thrombocytopenia) တို့ဖြစ်သည်။ အသုံးအများဆုံး Non-အသွေးတော်-related ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးမူးဝြေခင်း, ချုပ်နှင့်အခါရေယုံခဲ့ကြသည်။