Myelofibrosis အဆိုပါတွင်းခြင်ဆီ fibrotic, ဒါမှမဟုတ်တျထငျကလြာသောရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ အခြို့သောအရိုးသန့်ရှင်းစေအခေါင်းပေါက်ထဲမှာသွေးဖွဲ့စည်းတွင်းခြင်ဆီတစ်သျှူး, အထဲမှာအမာရွတ်တစ်သျှူးပုံစံများ။ myelofibrosis ရှိ "အမာရွတ်" သို့သော်တစ်ဦးငြိမ်းစေလျက်အသားအရေဒဏ်ရာကနေရရှိလာတဲ့အတွက်အမာရွတ်မတူပဲဖြစ်ပါတယ်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာခန္ဓာကိုယ်ရဲ့သွေးဆဲလ်တွေအားလုံးအတှကျထုတ်လုပ်မှု၏ဆိုက်, ဒါကြောင့်အဲဒီမှာညင်သာပျော့ပျောင်းမရှိ, ကနောက်ဆုံးမှာဆဲလ်အရေအတွက်, လေးနက်ပြဿနာများနှင့်သက်တမ်း၏အတိုကောက်နှင့်အတူပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်စတင်သည်တဲ့အမာရွတ်ဖြစ်စဉ်တစ်ခုဖြစ်သည်။
fibrosis ကျော်ကြာသည့်အခါ, ဒီသူတို့ကိုယ်သူတို့ဆဲလ်အရေအတွက်အတွက်မူမမှန်နှင့်တစ်ခါတစ်ရံသွေးဆဲလ်ထဲမှာပိုဆိုးနှင့်ပိုမိုဆိုးရွားသည်အသွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုစေပါတယ်။ နောက်ဆုံးတွင်အဆင့်မြင့် myelofibrosis အတွက်, ဒီတွင်းခြင်ဆီလုံးဝင်း၏အလုပ်လုပ်နေအတွက်ကျရှုံးစေလိမ့်မည်။ myelofibrosis ဖြစ်စဉ်များသို့မဟုတ်အဆင့်ဆင့်ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်လာသည့်အခါထိုကဲ့သို့သောသွေးကင်ဆာများနှင့်လေးနက်သောသွေးခဲစနစ်အဖြစ်ဘဝ-ခြိမ်းခြောက်ပြဿနာများနှင့်သွေးထွက်ဖြစ်ရပ်များဖြစ်နိုင်သောဖြစ်ကြသည်။ myelofibrosis ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြရန်အဘို့အဒါဟာအစဖြစ်နိုင်တယ် စူးရှသောသွေးကင်ဆာ , တစ်ဦးအသက်အန္တရာယ်သွေးကင်ဆာ။
က Secondary Myelofibrosis vs. မူလတန်း
Myelofibrosis မူလတန်းသို့မဟုတ်အလယ်တန်းရှိနိုင်ပါသည်။ ဒါကြောင့်အသစ်ပေါ်ထွန်း, ဒါမှမဟုတ်ပထမဦးဆုံးအကြိမ်အဘို့အားလုံးသူ့ဟာသူတွေ့ရှိသောအခါ, ကမူလတန်း myelofibrosis ဟုခေါ်သည်။ အချို့နဲ့အခြားရောဂါဘယ, ဒဏ်ရာသို့မဟုတ်အသွေးတော်အခြေအနေနှင့်အတူအသင်းအဖွဲ့အတွက်ဖွံ့ဖြိုးလာတဲ့အခါသူကအလယ်တန်း myelofibrosis ဟုခေါ်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်, အဖြစ်လူသိများသွေးရောဂါပြီးနောက် myelofibrosis polycythemia vera အလယ်တန်း myelofibrosis ၏တဦးတည်းပုံစံဖြစ်ပါတယ်။
ဒါဟာကင်ဆာအဖြစ်အတူတူပါပဲလား?
ဒါဟာကင်ဆာနှင့်အတူဘုံအတွက်အရာများစွာကိုရှိပါတယ်, ဒါပေမယ့်ကျွမ်းကျင်သူများတစ်ဦးအဖြစ်ကရည်ညွှန်း "myeloproliferative neoplasm ။ " ရိုးရှငျးသောအရာတို့ကိုစောင့်ရှောက်စေခြင်းငှါ, စကားလုံး neoplasm တစ်ဖန်စီ "အကျိတ်သို့မဟုတ်ကြီးထွား" အတွက်အသုံးအနှုန်းနှင့်မြင်းသရိုက်အနာသို့မဟုတ်ကြီးထွားလာခြင်းသည်အဖြစ်ယူဆနိုင်ပါတယ်ညင်သာပျော့ပျောင်းစေနိုင်ပါတယ် သို့မဟုတ်ကင်ဆာ။ Myelofibrosis ကျိန်းသေညင်သာပျော့ပျောင်းသည်မဟုတ်, စသောလူကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်ကင်ဆာ neoplasms စဉ်းစားသည့်အခါမျှော်လင့်ထားရန်လာကြပြီဝိသေသလက္ခဏာများအချို့ကင်းမဲ့။
သူကပြောပါတယ်, သင်ကကင်ဆာဒါမှမဟုတ်အရိုးခြင်ဆီတစ်ရှူးတစ်အန္တရာယ်ဖြစ်နိုင်ကြီးထွားအဖြစ် myelofibrosis ကိုကြည့်ခြင်းရှိမရှိ, အဲဒီမှာ curative ကြောင်းဘယ်သူမျှမကမူးယစ်ဆေးဝါးကုထုံးလောလောဆယ်တွင် (သို့သော် အရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသ curative နိုင်ပါတယ်), နှင့်ကအကြောင်းမရှိမှတိုးနိုငျသောလုပ်ငန်းစဉ်တခုဖြစ်ပါတယ် အန္တရာယ်-ဆိုသော်ငြားကွဲပြားခြားနားသောလူစုကိုကွဲပြားခြားနားသောအမြန်နှုန်းမှာ။ myelofibrosis ၏အဆင့်မြင့်ပုံစံများကိုသကျတမျးကန့်သတ်ခြင်းနှင့်လူနာတွေအတွက်သိသိသာသာကျန်းမာရေးဝန်ထုတ်ဝန်ပိုးဖန်တီးပါ။
သငျသညျအဖြစ် myelofibrosis ရည်ညွှန်းကြောင်းလူနာ-ရည်ရွယ်က်ဘ်ဆိုက်များများများတွေ့ပါလိမ့်မယ် "ဟုရှားပါးသွေးကင်ဆာ။ " ဒါကယေဘုယျအယူအဆဆက်သွယ်ပြောဆိုရန်ထိရောက်လမ်းဖြစ်နိုင်ပါသည်ပေမယ့်ဇာတ်လမ်းကိုပိုပြီးလည်းရှိသေး၏။ Myelofibrosis သွေးကင်ဆာမှဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်ပေမယ့်အချို့ကိစ္စများတွင် myelofibrosis သွေးကင်ဆာကနေဖြစ်စေနိုင်တယ်။
အမျိုးအစားများ
မူလတန်းနှင့်အလယ်တန်းအပြင် myelofibrosis ခွဲခြားဖို့တခြားနည်းလမ်းတွေရှိပါတယ်။ တလမ်းတည်းဖြင့်ရောဂါပထမဆုံးရောဂါအခါလူတစ်ဦး၏တွေ့ရှိချက်အပေါ် မူတည်. သီးခြားအန္တရာယ်အမျိုးအစားသို့ဤရောဂါ၏အုပ်စုအမှုပေါင်းရန်ဖြစ်ပါသည်။ အများအပြားကွဲပြားခြားနားသော tools တွေကိုကုသမှုကိုလမ်းညွှန်နှင့်သင့်ဟောကိန်းပုံဖော်ဖို့ကူညီပေးဖို့, ဆရာဝန်တွေအန္တရာယ်သင့်ရဲ့အဆင့်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီရန်ရရှိနိုင်ပါသည်။
ပျံ့နှံ့
၏အဆိုအရ အဆိုပါသွေးကင်ဆာကို & Lymphoma Society က , myelofibrosis အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌အကြောင်းကို 1.5 100,000 တိုင်းထဲကလူတွေနှစ်စဉ်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
ဒါဟာအမျိုးသားနှင့်အမျိုးသမီးနှစ်ဦးစလုံးအပေါ်သက်ရောက်မှုများနှင့်များသောအားဖြင့်အသက် 60 ကျော်လူတွေအတွက်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်သူကမဆိုအသက်အရွယ်မှာဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဒါဟာအမေရိကန်ပြည်ထောင်စုကခန့် 16,000 18,500 လူတွေကို myelofibrosis ရှိသည်ခန့်မှန်းထားပါတယ်။
အကြောင်းတရားများ
တွင်းခြင်ဆီဆဲလ်များနှင့်မျိုးဗီဇ၏အကွိမျမြားစှာအမျိုးအစားများပါဝင်ပတ်သက်ခံရဖို့လူသိများကြသည်, သို့သော်, myelofibrosis အတွက်အလွန်အကျွံအမာရွတ်၏တိကျသောအကြောင်းရင်းလုံးဝရှင်းရှင်းလင်းလင်းမသိရပါဘူး။ အတော်များများကမျိုးဗီဇများနှင့်မျိုးရိုးဗီဇကိုမူမမှန်သို့သော်ဒီ mutation ရှိခြင်းသင်သည်သေချာပေါက်မူလတန်း myelofibrosis ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်မဆိုလိုပါ "JAK2 V617F missense mutation" ဟုအဆိုပါလို့ခေါ်တဲ့ mutation အပါအဝင်တွေ့ပါပြီ။ ထိုကဲ့သို့သောဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေများအတွက်အကြောင်းပြချက်မသိရသည်နှင့်မျှမတိကျတဲ့ထိတွေ့မှုသို့မဟုတ်အန္တရာယ်အချက်များအများဆုံးကိစ္စများတွင်မူလတန်း myelofibrosis ချိတ်ဆက်နိုင်ပါတယ်။
အသွေးသည်ကင်ဆာအပြင်, ထိုကဲ့သို့သော polycythemia vera နှင့်မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော thrombocythemia အဖြစ် "myeloproliferative neoplasms" အဖြစ်လူသိများသည်အခြား Non-ကင်ဆာအသွေးတော်မမှန်ကိုလည်းအလယ်တန်း myelofibrosis ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြရန်ဖြစ်နိုင်သည်။ secondary သို့မဟုတ်အပြန်အလှန် myelofibrosis လည်းရိုးတွင်းခြင်ဆီသွေးထောက်ပံ့ရေး၏ဓာတုသို့မဟုတ်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဒဏ်ရာ, ရောဂါကူးစက်မှုသို့မဟုတ်အရှုံးတုံ့ပြန်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
မူလတန်း myelofibrosis, polycythemia vera-related myelofibrosis နှင့်မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော thrombocythemia-related myelofibrosis အားလုံးတစ်ခါတစ်ရံ "myelofibrosis" အဖြစ်အတူတကွ lumped ပေမယ့်သိပ္ပံပညာရှင်များအသီးအသီးအမျိုးအစားအကြားကွဲပြားခြားနားမှုအကြောင်းကိုကောင်းကောင်းသိရှိနားလည်ဖို့ပိုရှိစေခြင်းငှါပြောပါနေကြသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
အတော်များများကလူနာရောဂါလက္ခဏာတွေကို၏အချိန်မှာမဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး, ဒါပေမယ့်ဘုံလက္ခဏာတွေအောက်ပါတို့ပါဝင်သည်:
- မောပန်းခြင်း
- အလေးချိန်အရှုံး
- ညဘက်ချွေး
- အဖျားရောဂါ
- အခက်အခဲအသက်ရှူရှိခြင်း၏ခံစားချက်
- (ကြောင့်တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်ဖို့) ကိုဝမ်းဗိုက်ထဲမှာအီ
ရိုးတွင်းခြင်ဆီပျက်ကွက်လွန်းအနည်းငယ်ကျန်းမာတဲ့သွေးနီဆဲလ်တွေရှိခြင်းကနေထိုကဲ့သို့သောပင်ပန်းနွမ်းနယ်အဖြစ်အနိမ့်အသှေးကိုရေတွက်မှရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။ အသွေးတော် platelets အပေါ်သက်ရောက်မှုလည်းသွေးထွက်ခြင်းနှင့်ခဲပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။
ထိုကဲ့သို့သောဝမ်းဗိုက်တန်ဆာသို့မဟုတ်ဖိအားကဲ့သို့သောအခြားရောဂါလက္ခဏာတွေ, ကြောင့်သမျှသောရန်ဖြစ်နိုင်သည်အသစ်သောသွေးဆဲလ်စေရန်အလို့ငှာ, ထို scarred ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏အပြင်ဘက်တွင်အပေါ်သွား:
- ပုံမှန်အားဖြင့်, သွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကိုမွေးဖွားသည့်အချိန်တွင်သို့မဟုတ်န်းကျင်ကလေးငယ်အတွက်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆီသို့ပြောင်းရွှေ့ရသည်။ ကလေးမွေးဖွားမတိုင်မီကသို့သော်ကလေး, ဥပမာသရက်ရွက်အဖြစ်က်ဘ်ဆိုက်များမှာအသည်းအသစ်သောသွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်နိုင်ပြီး, ရိုးတွင်းခြင်ဆီအပြင်ဘက် lymph node များ-ဤဆိုဒ်များ extramedullary ဟုခေါ်ကြသည်။
- ပုံမှန်အားဖြင့်အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်အသစ်သောအသွေးကိုဆဲလ်ဖွဲ့စည်းခြင်း၏တစ်ခုတည်းသော site ကိုရိုးတွင်းခြင်ဆီဖြစ်ပါတယ်။ အခြို့သောအသွေးတော်ကင်ဆာနှင့်သွေးမမှန်မှာတော့လူတွေသည်ဤ extramedullary က်ဘ်ဆိုက်များမှာ, နောက်ကျောနေရာတိုင်းမှာသူတို့တတ်နိုင်သမျှသွေးဆဲလ်တွေထုတ်လုပ်သွားပါ။ myelofibrosis အတွက်, ဒီအမြားဆုံးကတော့သရက်ရွက်နှင့်အသည်းကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ တခါတရံမှာလူတစ်ဦး၏သရက်ရွက်သောကြောင့်, myelofibrosis အတွက် extramedullary hematopoiesis ၏ကြီးမားသောဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။
myelofibrosis ၏ဗိုလ်မှူးပြဿနာများယေဘုယျအားဖြင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီပျက်ကွက်ခြင်းနှင့်ထံမှလာ extramedullary hematopoiesis ။
အဲဒီမှာမှအသွင်ပြောင်းတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ဖြစ်ပါတယ် myeloid သွေးကင်ဆာ (AML) acute myelofibrosis နှင့် myelofibrosis နှင့်အတူလူများ၏ 20 ရာခိုင်နှုန်းခန့်စူးရှသောသွေးကင်ဆာဖွံ့ဖြိုး။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
သင့်ဆရာဝန်ကသင်၏ရောဂါလက္ခဏာနှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲဖြေဆိုမှတဆင့်ရရှိသွားတဲ့သတင်းအချက်အလက်များအပြင်, တန်ဖိုးရှိသောအဖြေရှာတဲ့သတင်းအချက်အလက်ပူဇော်အများအပြားစမ်းသပ်မှုရှိပါတယ်။ ဤရွေ့ကား, အသွေးရေတွက်အခြားအသွေးတော်အလုပ်, ထိုကဲ့သို့သောက x-rays နဲ့ MRI အဖြစ်ပုံရိပ်စမ်းသပ်မှုများပါဝင်ပါသည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီစမ်းသပ်မှု များနှင့်မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ။ သွေးသို့မဟုတ်အရိုးခြင်ဆီ၏တစ်ဦးကနမူနာအလွန်မကြာခဏ myelofibrosis နှင့်အတူလူအတွက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြောင်း (ဥပမာ JAK2, CALR, ဒါမှမဟုတ် MPL ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကဲ့သို့) မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရှာဓာတ်ခွဲခန်းသို့ပေးပို့နိုင်ပါသည်။
myelofibrosis တူပေမယ့်မဟုတ်နိုင်သည်ကိုတခြားအရာ, နာတာရှည် myelogenous သွေးကင်ဆာ, အခြား myeloproliferative Syndrome, နာတာရှည် myelomonocytic သွေးကင်ဆာများနှင့်စူးရှသော myeloid သွေးကင်ဆာများပါဝင်သည်။
ကုသမှု
လောလောဆယ်, ကုသခြင်းကြောင်းဘယ်သူမျှမကမူးယစ်ဆေးဝါး option ကိုလည်းမရှိ။ အများဆုံးလူနာများအတွက်ရည်မှန်းချက်, ရောဂါလက္ခဏာတွေသက်သာရာတစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်ကိုလျှော့ချနှင့်သွေးဆဲလ်အရေအတွက်တိုးတက်လာဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤရည်မှန်းချက်များနှင့်အတူဖျော်ဖြေပွဲမှာပဓာနရည်မှန်းချက်ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်ကိုလျှော့ချရန်လည်းဖြစ်ပါတယ်။
Myelofibrosis အနည်းငယ်အတည်ပြုကုသမှု options များနှင့်အတူတစ်ဦးရောဂါဖြစ်ပါသည်, သို့သော်အများအပြားအသစ်ကအေးဂျင့်စုံစမ်းစစ်ဆေးခြင်းနှင့်တီထွင်လျက်ရှိသည်။ ကုသမှုသင့်ရဲ့တိကျတဲ့ထိုကဲ့သို့သောရောဂါလက္ခဏာတွေ၏ရှေ့မှောက်တွင်အဖြစ်အချက်များအဖြစ် myelofibrosis သင့်ရဲ့အထူးသဖြင့်အမှု၏အန္တရာယ်အားဖြင့်ပဲ့ထိန်းများနှင့်လည်းသင့်ရဲ့အသက်အရွယ်နှင့်အထွေထွေ / ခြုံငုံကျန်းမာရေးအပေါ်ဖြစ်ပါတယ်။
အလွန်နိမ့်အန္တရာယ်နှင့်မျှမလက္ခဏာတွေနှင့်အတူလူများအတွက်, တစ်ဦးတည်းလေ့လာရေးဒဏ်ငွေဖြစ်နိုင်သည်။ High-အန္တရာယ်ကရောဂါများအတွက်အလှူရှင်များထံမှရပ်တဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုကိုမကြာခဏထည့်သွင်းစဉ်းစားပေမယ့်အားလုံးလူနာမှုအန္တရာယ်များမှအရည်အချင်းပြည့်မီခြင်းမရှိပါ။ တချို့ကလူနာသမားရိုးကျမူးယစ်ဆေးဝါးကုထုံးတစ်ခုသို့မဟုတ်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအတွက်စုံစမ်းစစ်ဆေးမှုမူးယစ်ကုထုံးအဘို့ကောင်းသောကိုယ်စားလှယ်လောင်းများဖြစ်ကြသည်။
2011 ခုနှစ်, အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု (FDA) ကမူလတန်း myelofibrosis, Post-polycythemia vera myelofibrosis နှင့် Post-မရှိမဖြစ် thrombocythemia myelofibrosis အပါအဝင်အလယ်အလတ်နှင့်အမြင့်မားသောအန္တရာယ် myelofibrosis ၏ကုသမှုများအတွက် ruxolitinib (Jakafi) အတည်ပြုခဲ့သည်။
- အဆိုပါ FDA ကခွင့်ပြုချက်နှစ်ခု၏ရလဒ်များကိုအပေါ်အခြေခံပြီးခဲ့သည်ရလဒ်များအရအိပ်ယာမှ (1 လေ့လာ) သို့မဟုတ်အကောင်းဆုံးရရှိနိုင်ကုထုံး (လေ့လာမှု 2) မှ ruxolitinib နှိုင်းယှဉ်အလယ်အလတ်သို့မဟုတ်မြင့်မားသောအန္တရာယ် myelofibrosis နှင့်အတူလူနာအတွက်ထိန်းချုပ်ထားစမ်းသပ်မှုတွေ randomized ။ လေ့လာမှု 1 ခုနှစ်, ruxolitinib နဲ့ကုသလူနာ 42 ရာခိုင်နှုန်း, ရလဒ်များအရအိပ်ယာနဲ့ကုသလူနာ 1 ရာခိုင်နှုန်းနှင့်နှိုင်းယှဉ်, 24 ရက်သတ္တပတ်မှာသရက်ရွက်အရွယ်အစားကအနည်းဆုံး 35 ရာခိုင်နှုန်းလျှော့ချရေးခံစားခဲ့ရသညျ။ ခွင့်ပြုချက်၏ထိုအချိန်တွင်သရက်ရွက် volume ထဲမှာအနည်းဆုံး 35 ရာခိုင်နှုန်းခန့်လျှော့ချရေးအောင်မြင်သူကိုလေ့လာမှု 2 ရက်နေ့တွင်လေ့လာမှု 1 နှင့် 67 ရာခိုင်နှုန်းပေါ်တွင်လူနာ 75 ရာခိုင်နှုန်းသရက်ရွက် volume ထဲမှာဒီလျော့ချရေးထိန်းသိမ်းထားနိုင်ခဲ့ပါတယ်။
- Ruxolitinib သရက်ရွက်အရွယ်အစားလျှော့ချခြင်းနှင့်လူနာအများစုအတွက်ရောဂါလက္ခဏာတွေလျှော့ချအတွက်ထိရောက်သောဖြစ်ပါတယ်။ High-အန္တရာယ် myelofibrosis နှင့်အတူလူနာအတွက်လက်တွေ့စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှု ruxolitinib များတွင်ပါဝင်သူတစ်ဦးကြီးများအုပ်စုသည်ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်ရောဂါလက္ခဏာအတွက်သိသာထင်ရှားသောတိုးတက်မှုရှိခဲ့: သူတို့ဝမ်းဗိုက်မအီ, ပြည့်စုံခြင်း၏အစောပိုင်းအာရုံပါဝင်သည်ရာ myelofibrosis ၏ debilitating လက္ခဏာတွေဖမ်းယူနေ့စဉ်ဒိုင်ယာရီရေး လက်ဝဲဘက်နံရိုး, ယားယံခြင်း, ညဘက်ချွေးနှင့်အရိုး / ကြွက်သားနာကျင်မှုအောက်မှာနာကျင်မှု။
- ruxolitinib နဲ့ကုသလူနာအနည်းဆုံး 1 ရာခိုင်နှုန်းအတွက်စောင့်ကြည့်လေ့လာအသုံးအများဆုံးဆိုးရွားသောမူးယစ်ဆေးဝါးတုံ့ပြန်မှု, အနိမ့် platelets, သွေးအားနည်း, ကွိတျ, မူးဝြေခင်းနှင့်ခေါင်းကိုက်ခြင်းလည်းပါဝင်သည်။ ဆိုးရွားသောမူးယစ်ဆေးဝါးလေ့လာ 1 ရလဒ်များအရအိပ်ယာနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါ ruxolitinib နဲ့ကုသသောလူနာများတွင်ပိုမိုမြင့်မားခဲ့တဲ့တံခါးခုံပြင်းထန်မှု၏တုံ့ပြန်မှု (ရလဒ်များအရအိပ်ယာနဲ့ကုသလူနာ 1 ရာခိုင်နှုန်းနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါ ruxolitinib နဲ့ကုသလူနာ 13 ရာခိုင်နှုန်းအားဖြင့်တွေ့ကြုံ,) အနိမ့် platelets ပါဝင်သည်နှင့်သွေးအားနည်းရောဂါ (နေဖြင့်တွေ့ကြုံ ရလဒ်များအရအိပ်ယာနဲ့ကုသလူနာ 19 ရာခိုင်နှုန်းနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါ ruxolitinib နဲ့ကုသလူနာ 45 ရာခိုင်နှုန်း,) ။ အလားတူရလာဒ်များလေ့လာမှု 2 မှာလေ့လာတွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေ၏ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်ထိန်းချုပ်မှုများအတွက်ထိရောက်သောဖြစ်ရှာတွေ့သည်အခြားကုထုံးဆေးသွင်းကုသခြင်း, ထိုသရက်ရွက်သို့မဟုတ် splenectomy ၏ဖယ်ရှားရေး, နှင့်သရက်ရွက်မှအနိမ့်ထိုးဓါတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများပါဝင်သည်။ သွေးသွင်းသွေးအားနည်းရောဂါအဘို့အပေးအပ်ခြင်းခံရစေခြင်းငှါ, သွေးသွင်းမှီခိုသွေးအားနည်းသူလူနာတွေအတွက်, ထိုကဲ့သို့သော erythropoietin, အန်ဒရိုဂျင် (ဥပမာ, danazol), နှင့် immunomodulators (ဥပမာ, lenalidomide) အဖြစ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ-လှုံ့ဆော်မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုအသုံးပြုနိုင်ပါသည်။
ဟောကိန်း
အခြားအုပ်စုများအတွက်ရှင်သန်မှုကြိမ်ရောဂါကနေ 3 မှ 5 နှစ်ကထက်လျော့နည်းခဲ့ကြစဉ်အတိတ်လေ့လာမှုများအပေါ်အခြေခံပြီး, myelofibrosis ရောဂါလူမျိုး၏အချို့သောအုပ်စုများ, နှစ်ပေါင်းများစွာနေထိုင်ခဲ့သည်။ idiopathic / မူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူနာအကြောင်း 60 ရာခိုင်နှုန်း 5 နှစ်နေထိုင်ကြသည်။ 10 နှစ်သို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုနေသောသို့သော်လူနာသိသိသာသာအုပ်စုရှိပါသည်။
အဘယ်သူ၏ဟေမိုဂလိုဘင်အဆင့်ဆင့် 10 g / dL ထက် သာ. ကြီးမြတ်ဖြစ်ကြသူများပါဝင်သည်အလွန်ကောင်းသောအမှုကိုပြုလေ့သူများသည်, platelet 100x3 / ul နှင့်အသည်းလျော့နည်းပျတိုးရှိသူတို့ထက် သာ. ကြီးမြတ်မှတ်တော်မူ၏။ သီအိုရီအတွက်သရက်ရွက်အရွယ်အစားလျှော့ချအချို့ကိစ္စများတွင်ရှင်သန်ရပ်တည်ရေးအကြိုးခံစားခှငျ့မှဘာသာပြန်ဆိုနိုင်ပေမယ့်သရက်ရွက်အရွယ်အစားနှင့်ကျား, မ, လေ့လာမှုများအတွက်ရှင်သန်မှုအပေါ်မဆိုအဓိကသက်ရောက်မှုရှိသည်ဖို့မထင်ကြဘူး။
ထံမှသမ်မာကမျြး
ဒါကြောင့်ယခုအချိန်အထိမူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူများ၏ရှင်သန်မှုအစပိုင်းမှာသူတို့၏တစ်ဦးချင်းစီရောဂါလက္ခဏာနှင့်ရောဂါ၏သရုပ်နှင့်အတူလုပ်ဖို့ပိုရှိသည်ဟန်နှင့်တာတစုံတယောက်သောသူသည်ကုသမှုသို့မဟုတ်ကုထုံးကလွှမ်းမိုးမမူ သို့သော်ဤသိပ္ပံတခုခုပေါ်ထွက်လာတဲ့အခါကိုပြောင်းလဲစေခြင်းငှါဆင့်ကဲဖြစ်စဉ်အတွက်အယူအဆဖြစ်ပါတယ်။ ပိုသစ်သောကုသစဉ်မပြတ်ပေါ်ထွက်လာကြသည်နှင့်ဤဧရိယာအတွင်းရှိသိပ္ပံလျှင်မြန်စွာတိုးချဲ့ခြင်းဖြစ်သည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
> Myelofibrosis: အကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု Professional ကအသစ် Insights: 2013 Edition ကို။ ScholarlyEditions, ဇူလိုင် 22, 2013 ။
> Gangat N ကို, Caramazza: D, Vaidya R ကို, et al ။ DIPSS-ပေါင်း: ချွတ် Dynamic အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာ၏အခြင်းအမှတ်ပေးစနစ် (DIPSS) Karyotype ထံမှ၏အခြင်းသတင်းအချက်အလက်ထည့်သွင်းကြောင်းမူလတန်း Myelofibrosis အဘို့, Platelet Count နှင့်သွေးသွင်းအခြေအနေ။ J ကို Clin Oncol ။ 2011 ခုနှစ်, 29: 392-397 ။
> Greenberg PL, Attar အီး, Bennett က JM, et al ။ Myelodysplastic Syndrome: ကင်ဆာအတွက်လက်တွေ့အလေ့အကျင့်လမ်းညွှန်ချက်များ။ JNCCN ။ 2013; 11 (7): 838-874 ။