Myelofibrosis အမာရွတ် (fibrosis) ကိုရိုးတွင်းခြင်ဆီဖြစ်ပေါ်လာသောအဘယ်မှာရှိအခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်အမာရွတ်ကခက်ခဲသည်သင်၏အရိုးခြင်ဆီပုံမှန်သွေးဆဲလ်လုပ်စေသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
Myelofibrosis မျှရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ သို့ရာတွင်ထိုသို့သင့်ရဲ့ဆရာဝန်တို့ကဖျော်ဖြေလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အသှေးကိုအလုပ်ပေါ်တက်ခူးနိုင်ပါသည်။ အခွားသောရောဂါလက္ခဏာသွေးနီဆဲလ် (လျော့နည်းသွားနဲ့ဆက်စပ်နေတာ သွေးအားနည်းရောဂါ ) နှင့် platelets ( thrombocypenia ကဲ့သို့):
- ပင်ပန်းနွမ်းနယ်သို့မဟုတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
- Pallor
- petechiae လို့ခေါ်တဲ့အရေပြားပေါ်မှာအနီရောင်အစက်
- တိုးမြှင့်ကွိတျ
- အလွန်အကျွံသွေးထွက်
- ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့် / သို့မဟုတ်အသည်း - သင်သည်သင်၏နံရိုးအောက်တန်ဆာသတိထားမိပေလိမ့်မည်။
- ဘိုနီနာကျင်မှု
- အဖျားသို့မဟုတ်မကြာခဏရောဂါကူးစက်မှု
အန္တရာယ်မှာသူကားအဘယ်သူဖြစ်
Myelofibrosis ယေဘုယျအားဖြင့်ဒါဟာသားသမီးအတွက်ဖြစ်ပွားနိုင်သည် 50. ၏အသက်ကျော်ကလူအတွက်ဖြစ်ပေါ်ပေမယ့်အလွန်ရှားပါးသည်။ polycythemia vera သို့မဟုတ်မရှိမဖြစ် thrombocythemia နှင့်အတူလူနာ myelofibrosis ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့သွားပေမည်။
အဘယ်ကြောင့်ကိုယ်တော်၏သရက်ရွက်ကျယ်သလား
အဆိုပါ သရက်ရွက် ကသွေးဆဲလ်တွေလုပ်ဖို့အလားအလာရှိပါတယ်ဆိုလိုတာကတစ် hematopoietic ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုဖြစ်ပါတယ်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအခက်အခဲသွေးဆဲလ်အောင်ရှိခြင်းသည်အဘယ်မှာရှိ myelofibrosis ခုနှစ်တွင်သည်, သရက်ရွက်ထုတ်လုပ်မှုတိုးတက်စေရန်ကြိုးစားရန်ကိုကျယ်ဝန်းစေ။
အကြောင်းတရားများ
မူလတန်း myelofibrosis သွေးကင်ဆာ (ထိုနာတာရှည် myeloproliferative neoplasms ၏အစိတ်အပိုင်း) ၏ရှားပါးသောပုံစံဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကဗီဇ mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤအချိန်တွင်ကျွန်ုပ်တို့သည် mutation ဖြစ်ပေါ်ဖို့ဖြစ်ပေါ်စေဘယ်အရာကိုသေချာမရှိကြပေ။
Myelofibrosis သည်အခြားအခြေအနေများကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့စေခြင်းငှါနှင့်အလယ်တန်း myelofibrosis ချေါဖြစ်ပါတယ်။
ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည်:
- အခြားသွေးကင်ဆာ, အထူးသဖြင့်စူးရှ megakaryocytic သွေးကင်ဆာ (အမျိုးအစား စူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာ ) သို့မဟုတ် myelodysplastic syndrome ရောဂါ
- အရိုးမှကင်ဆာ metastasis
- lupus, scleroderma တူသော Autoimmune ရောဂါများ
- အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါ: ဤအခွအေနေမှာတော့အဆုတ်အတွက်သွေးကြောထဲမှာမြင့်မားသောသွေးပေါင်ချိန်လည်းမရှိ။
- ဗီတာမင် D ကိုချို့တဲ့နှင့်ဆက်စပ် Hyperparathyroidism
- မီးခိုးရောင် platelet syndrome ရောဂါ
- ကျောက်ကပ် ostoeodystrophy: ဒီနာတာရှည်ကျောက်ကပ်ရောဂါနှင့်အတူလူနာအတွက်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်းဓာတ်သတ္တုများနှင့်အရိုးဇီဝြဖစ်တဲ့ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
အစပိုင်းမှာသည်ယုတ်လျော့သောအသွေးကိုရေတွက်နေတဲ့အပေါ်ဖော်ထုတ်နေကြပါတယ် ပြည့်စုံသောအသွေးကိုရေတွက် ။ ယေဘုယျအားဖြင့်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် / သို့မဟုတ် thrombocytopenia ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ ထိုအသွေးကိုဆဲလ်မှအဆိုပါပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုမကြာခဏရံအသှေးကို smear, သွေးတစ်စက်တစ်ဏုဆလိုက်အပေါ်ဖော်ထုတ်နိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါသွေးနီဆဲလ်တွေမကြာခဏတစ်ဦး teardrop တူသောရှာဖွေနေအဖြစ်ဖော်ပြနေကြသည်။
ဗိုလ်လုပွဲရောဂါတစ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏သေးငယ်တဲ့အပိုင်းအစဖယ်ရှားသည်အဘယ်မှာရှိနေတဲ့လုပ်ထုံးလုပ်နည်းလိုအပ်သည်။ အထူးအစွန်းအထင်းနှင့်တကွ, ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာ fibrous strands ဖော်ထုတ်နိုင်ပါတယ်။
အဆိုပါရောဂါရှာဖွေအလုပ်-up, စဉ်အတွင်း, သင့်ရဲ့ဆရာဝန်ဟာ myelofibrosis ဖြစ်ပေါ်စေသည်ဘယ်အရာကိုဆုံးဖြတ်ရန်ဖို့ကြိုးစားပါလိမ့်မယ်။ ဤလုပ်ငန်းကိုတက်တွင်ထည့်သွင်းမျိုးရိုးဗီဇ JAK2 ဟုခေါ်တွင်တိကျသောဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေများအတွက်စမ်းသပ်ခြင်း, MPL နှင့် CALR ဖြစ်လိမ့်မည်။
ကုသမှု
ကုသမှုမူလတန်းအကြောင်းမရှိအပေါ်မှီခိုသည်။ မူလတန်း myelofibrosis ၏ကုသမှုရောဂါတိုးတက်မှုနှင့်ယေဘုယျရှင်သန်မှု၏အန္တရာယ်ကဆုံးဖြတ်တာဖြစ်ပါတယ်။
- လေ့လာရေး: သင်သိသာထင်ရှားသောရောဂါလက္ခဏာရှိခြင်းမဟုတ်နေတယ်ဆိုရင်, စောင့်စောင့်ဆိုင်းကုသမှုရဲ့အကောင်းဆုံးရွေးချယ်မှုဖြစ်နိုင်ပါသည်။
- သှငျး: myelofibrosis တွင်တွေ့မြင်အဆိုပါသွေးအားနည်းရောဂါနှင့် thrombocytopenia ပြင်းထန်နိုင်ပါတယ်နှင့်မကြာခဏသွေးသွင်းလိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ပိုပြီးပြင်းထန်ကုသမှုလိုအပ်လျှင်သှငျး၏ frequency ကိုဆုံးဖြတ်ရန်လိမ့်မည်။
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ (ဆဲလ်ရပ်တ) အစားထိုး: အစားထိုးရန်ဆုံးဖြတ်ချက်ဂရုတစိုက်အန္တရာယ်များနှင့်အကျိုးခံစားခွင့်နှစ်မျိုးလုံးမှာရှာဖွေနေချိန်ရမည်ဖြစ်သည်။
- Ruxolitinib: ဒီဆေး JAK2 သိသာထင်ရှားသောရောဂါလက္ခဏာရှိသည်နှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးဘို့အရည်အချင်းပြည့်မီသူမဟုတ်သူများ JAK2 ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေနဲ့အတူလူနာအတွက်အသုံးပြုနိုင်ပါတယ်ဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်။
- Splenectomy : အရက်ရွက်ကုသမှုအနေဖြင့်အရွယ်အစားလျော့မပါဘူးဆိုရင်, ကခွဲစိတ်ဖယ်ရှားနိုင်ပါသည်။
- Hydroxyurea: Hydroxyurea သရက်ရွက်အရွယ်အစားနှင့်အခြားရောဂါလက္ခဏာများကိုလျှော့ချဖို့အသုံးပြုနိုင်ကာပါးစပ်ဓာတုကုထုံးဆေးဝါးဖြစ်ပါတယ်။
- အန်ဒရိုဂျင်နှင့် thalidomide ကဲ့သို့အခြားဆေးဝါးများ
- ဓါတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးဟာသရက်ရွက်၏အရွယ်အစားလျှော့ချဖို့အသုံးပြုစေခြင်းငှါ
အလယ်တန်း myelofibrosis များအတွက်ကုသမှုနောက်ခံအကြောင်းရင်းမှာညွှန်ကြားထားသည်။ myelofibrosis ထိုကဲ့သို့သောစူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာ (AML) အဖြစ်တစ်ဦးကင်ဆာကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့လျှင်ဒါကြောင့်ဓာတုကုထုံးဖြင့်ကုသသည်။ myelofibrosis တစ်ခု autoimmune ရောဂါမှအလယ်တန်းဖြစ်တယ်ဆိုရင်, အဲဒီရောဂါကုသမှုအသှေးကိုရေတွက်တိုးတက်ကောင်းမွန်လာစေနိုင်သည်။
မည်သို့ပင်ကုသမှု, သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့ကသင်သည်သင်၏ကျန်းမာရေးကိုထိန်းချုပ်အတွက်ဖြစ်ဖို့ယူရန်လိုအပ်ပါတယ်အားလုံးအဆင့်အားဖြင့်သင်တို့လမ်းလျှောက်ပါလိမ့်မယ်။ သင်တို့၏အကြံအစည်, မေးခွန်းများ, သူတို့နှင့်အတူခံစားချက်တွေကိုဝေမျှဖို့ချီတုံချတုံမထားပါနဲ့။