မူလတန်း myelofibrosis (PMF) တစ်ဦး myeloproliferative neoplasms အဖြစ်ခွဲခြားအများအပြားအသွေးတော်မမှန်တစ်ခုဖြစ်သည်။ Neoplasm တစ် mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တစ်ရှူးတစ်ခုပုံမှန်မဟုတ်သောတိုးတကျမှုအဖြစ်သတ်မှတ်နှင့်, (Non-ကင်ဆာ) ညင်သာပျော့ပျောင်း Pre-ကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်ကင်ဆာအဖြစ်ခွဲခြားနိုင်ပါသည်။ Myeloproliferative neoplasms ပိုင်းတွင်ယေဘုယျအားညင်သာပျော့ပျောင်းသော်လည်း, အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှကင်ဆာ (ကင်ဆာ) ရောဂါသို့လှည့်စေနိုင်သည်။
PMF အတွက် mutation ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏ fibrosis (အမာရွတ်) တွင်ရလဒ်များ။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ၌ဤအမာရွတ်သွေးဆဲလ်များ၏ပုံမှန်ဖှံ့ဖွိုးတိုးတ disrupts ။ သွေးအားနည်းရောဂါအသုံးအများဆုံးဓာတ်ခွဲခန်းတွေ့ရှိချက်ဖြစ်ပါတယ်။ Leukocytosis (သွေးဖြူဥဆဲလ်တွေမှာရှိတဲ့မြင့်) နှင့် thrombocytosis (သို့ခြီးမွှောကျ platelet အရေအတွက်) ဘုံများမှာပေမယ့်ရောဂါဖြစ်စဉ်များအဖြစ်, thrombocytopenia (အနိမ့် platelet count က) ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ အဆိုပါသရက်ရွက်အသှေးကိုဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှု၏ဒုတိယ site ကိုဖြစ်လာအဖြစ် Splenomegaly (ထိုသရက်ရွက်ထဲမှာပျတိုး) ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။
လူတိုင်းကုသမှုလိုအပ်ပါသလား?
သင့်ရဲ့ပုံမှန်ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းအလားအလာကုသမှုရွေးချယ်စရာစူးစမ်းဖို့ဖြစ်စေခြင်းငှါနေစဉ်, PMF နှင့်အတူမလူအားလုံးကုသမှုလိုအပ်ကြောင်းသတိရပါ။ PMF များအတွက်ကုသမှုရောဂါတိုးတက်မှုနှင့်ကျော်ရှင်သန်မှု၏အန္တရာယ်ကဆုံးဖြတ်တာဖြစ်ပါတယ်။
တစ်ဦးက system ကိုအသက်, သွေးဖြူဥဆဲလ်အရေအတွက်, ဟေမိုဂလိုဘင်, ပေါက်ကွဲမှုကြောင့်ဆဲလ်တွေပျံ့နှံ့နေတဲ့, လက္ခဏာတွေရှိနေခြင်း, မျိုးရိုးဗီဇ, platelet အရေအတွက်နှင့်သွေးသွင်းတဲ့ရမှတ်တွက်ချက်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်ကဲ့သို့ Dynamic အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာ၏အခြင်းအမှတ်ပေးစနစ် (DIPSS) Plus အားရမှတ်လူတစ်ဦးအကြောင်းသတင်းအချက်အလက်ကိုအသုံးပြုသည်ကိုခေါ်။
အနိမ့်စွန့်စား, အလယ်အလတ်-1 အန္တရာယ်, အလယ်အလတ်-2 အန္တရာယ်နှင့်မြင့်မားသောစွန့်စားမှု: PMF နှင့်အတူလူလေး၏အခြင်းအမျိုးအစားများခွဲခြားနိုင်ပါတယ်ဒီစနစ်အသုံးပြုခြင်း။ ပျမ်းမျှရှင်သန်မှုအနိမ့်စွန့်စားရောဂါနှင့်အတူလူနာအတွက် 15 နှစ်မြင့်မားသောအန္တရာယ်ကရောဂါနှင့်အတူလူနာအတွက်ကိုယ့်ကိုကျော်တစ်နှစ်မှနေကြပါတယ်။ 60 နှစ်အောက်လူ PMF နှစ်ပေါင်း 20 မှပိုကောင်းဟောကိန်းနှင့်နီးပါးနှစ်နှစ်၏ပျမ်းမျှရှင်သန်မှုနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။
သွေးအထူးကုဆရာဝန်တစ်ဦးကုသမှုအစီအစဉ်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်ဖို့ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့မျိုးဗီဇ mutation နှင့်အတူ DIPPS Plus အားရမှတ်ကိုသုံးပါ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးအဘယ်သူသည်အနိမ့်အန္တရာယ်ကရောဂါနှင့်အတူပြည်သူ့ကုသပေမယ့်ရောဂါလက္ခဏာတွေအဘို့အအနီးကပ်စောင့်ကြည့်ခြင်းနှင့်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် / သို့မဟုတ် thrombocytopenia ပိုမိုဆိုးရွားလာကြသည်မဟုတ်။ ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေ (အဖျား, ကိုယ်အလေးချိန်, အလွန်အကျွံချွေးဒါမှမဟုတ်သရက်ရွက်၏ကြီးမားသောပျတိုး) သို့မဟုတ်သှငျးလိုအပ်ချက်ဖွံ့ဖြိုးလိုလျှင်, ကုသမှုစတင်ရပါမည်။ အဆိုပါဟေမိုဂလိုဘင်ထက်နည်း 8 ဆ / dL အခါသွေးနီဆဲလ်သှငျးယေဘုယျအားဖြင့်ပေးထားကြပါတယ်။ ထပ်ခါတလဲလဲသွေးနီဆဲလ်သှငျးသံ Overload ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြသောကြောင့်, များသောအားဖြင့်ကတခြားကုသမှုကြိုးစားခဲ့ကြပါတယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ၏ကုသမှု
- Splenomegaly: အရက်ရွက်သိသိသာသာကျယ်ဝန်းသည် (ထိုကဲ့သို့သောအဆင်မပြေ, မျိုးစုံ splenic infarcts, တိုးမြှင့်သွင်းရန်လိုအပ်ကြောင်းကဲ့သို့) ပြဿနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေလျှင်, ခံတွင်းဆေး hydroxyurea ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ ဒီကုသမှုနှင့်အတူ PMF နှင့်အတူလူများ၏အကြောင်းကို 40 ရာခိုင်နှုန်းခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်တစ်နှစ်တည်တံ့သရက်ရွက်အရွယ်အစားအတွက် 50 ရာခိုင်နှုန်းလျှော့ချရှိသည်။ အဆိုပါသရက်ရွက် hydroxyurea ကုထုံးတုံ့ပြန်မပါဘူးဆိုရင်, splenectomy (ထိုသရက်ရွက်၏ခွဲစိတ်ဖယ်ရှား) လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
- သွေးအားနည်း: PMF အတွက်သွေးအားနည်းရောဂါတွေဖြစ်တဲ့ fluoxymesterone, prednisone, ဒါမှမဟုတ် danazol အဖြစ်ဆေးအမျိုးမျိုးဖြင့်ကုသနိုင်ပါသည်။ Fluoxymesterone နှင့် danazol ရိုးတွင်းခြင်ဆီထုတ်လုပ်မှုကိုလှုံ့ဆော်ဖို့ပေါ်လာသည့်အန်ဒရိုဂျင် (က Steroid တစ်မျိုးဟော်မုန်း) အဖြစ်လူသိများကြသည်။ ဤအဆေးဝါးများ၏အဓိကအားနည်းချက်များတစ်ခုမှာသူတို့အထီးဟော်မုန်းနဲ့ဆက်စပ်နေတာကြောင့်ကိုယ်ခန္ဓာဆံပင်, နက်ရှိုင်းသောအသံမြည်ခြင်း, သို့မဟုတ်တိုးမြှင့်ကြွက်သားအမြောက်အများ၏ဖှံ့ဖွိုးတိုးတကျစေနိုင်ပါတယ်။ prednisone နှင့်အတူ Thalidomide သို့မဟုတ် lenalidomide (ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုပုံစံ) ကိုလည်းအသုံးပြုနိုင်သည်နိုင်ပါသည်။
အမြင့်သို့မဟုတ်အလယ်အလတ်အန္တရာယ်
အလယ်အလတ်နှင့်အမြင့်မားသောအန္တရာယ်ကရောဂါနှင့်အတူလူကအခြားရွေးချယ်စရာကုထုံးလိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဒါဟာသင့်ရဲ့ရောဂါကုသမှုရွေးချယ်စရာပိုမိုမြင့်မားအန္တရာယ်-အသိပညာဗဟုသုတဖြင့်စိုးရိမ်ပူပန်အချို့သက်သာစေနိုင်ကြောင်းနှင့်သင်ခံစားရပေမည်ကိုကွောကျရှံ့ကိုကူညီနိုင်ကြောင်းကိုနားထောငျဖို့နားလည်သဘောပေါက်ခက်ပါတယ်။
- Hematopoietic ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု (HSCT သို့မဟုတ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသ) : ဒီ PMF များအတွက်သာ curative ကုထုံးဖြစ်ပါတယ်ပေမယ့်သိသိသာသာအန္တရာယ်ရှိပါတယ်။ အစားထိုးပြဿနာများလျှော့ချရန်ကြိုတင်သည်အခြားရောဂါများဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်မှမကြာမီရောဂါအပြီးပေါ်ပေါက်သင့်ပါတယ်။ သမိုင်းကြောင်းအရ, အစားထိုးကြသူ 60 နှစ်အောက်လူတွေကိုကန့်သတ်ပြီ အလှူရှင်များ (MSD) sibling လိုက်ဖက် ။ ပိုများသောမကြာသေးမီကအစားထိုးလိုက်ဖက်သက်ဆိုင်တဲ့သို့မဟုတ်မတိုက်ဆိုင်ဆက်စပ်အလှူရှင်များနှင့်အတူဖျော်ဖြေခဲ့ကြသည်။
- Ruxolitinib: HSCT များအတွက်ကိုယ်စားလှယ်လောင်းမဟုတ်သော PMF နှင့်ပြင်းထန်သောရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူပြည်သူ့ ruxolitinib ကိုသုံးနိုင်သည်။ Ruxolitinib အထူးသတဲ့ JAK2 inhibitor တစ် tyrosine kinase inhibitor, အဖြစ်လူသိများနေတဲ့ဆေးဖြစ်ပါတယ်။ JAK2 PMF တစ်ဘုံ mutation ဖြစ်ပါတယ်ဒါပေမယ့်လည်း polycythemia vera နှင့်မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော thrombocythemia ကဲ့သို့အခြား myleoproliferative neoplasms တှငျတှေ့နိုငျပါသညျ။ ruxolitinib နှင့်အတူကုသမှု, သရက်ရွက်ရဲ့အရွယ်အစားကိုလျှော့ချ (ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, အရိုးနာကျင်မှုများကဲ့သို့) ရောဂါလက္ခဏာများကိုလျှော့ချနှင့်သွေးအားနည်းရောဂါလျှော့ချနိုင်ပါ။ ဒီဆေးဟာ JAK2 mutation ပစ်မှတ်ထားပေမယ့်လည်းအခြားဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေနဲ့အတူလူနာအဖြစ်ကောင်းစွာကိုတုံ့ပြန်လိမ့်မည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
မူလတန်း Myelofibrosis ၏မူလတန်း Myelofibrosis နှင့်စီမံခန့်ခွဲမှု၏ Teferri အေဟောကိန်း။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို, TW (Ed က), UpToDate, Waltham MA, 2016 ။