မရှိမဖြစ် Thrombocythemia နှင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးခဲ

အလွန်အကျွံအသှေးကို platelets ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှားပါးအခွအေနေ

မရှိမဖြစ် thrombocythemia (ET) ကိုရိုးတွင်းခြင်ဆီများလွန်း platelets ထုတ်လုပ်ထားတဲ့အတွက်ရှားပါးရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ET myeloproliferative မမှန်အဖြစ်လူသိများရောဂါများတစ်ဦးအမျိုးအစား, သွေးဆဲလ်တစ်အထူးသဖြင့်အမျိုးအစားများ၏တိုးလာထုတ်လုပ်မှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရောဂါ၏အုပ်စုတစု၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။

Platelets စာသားသွေးထွက်ရပ်တန့်ဖို့အမိန့်တစ်ခု laceration သို့မဟုတ်ဒဏ်ရာဆိုက်မှာအတူတူကပ်ပေးသောသွေးခဲစနစ်အတွက်တာဝန်ရှိသည်ဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။

ET နှင့်အတူလူပုဂ္ဂိုလ်များမှာတော့အလွန်အကျွံ platelets ၏ရှေ့မှောက်တွင်သွေးရေယာဉ် (အဖြစ်လူသိများနေတဲ့အခွအေနေအတွင်း၌သွေးခဲ၏ပုံမှန်မဟုတ်သောဖွဲ့စည်းရေးဖြစ်စေတဲ့, ပြဿနာဖြစ်နိုင်ပါတယ် thrombosis ) ။

ET ၏တိကျသောအကြောင်းရင်းမသိရပေမယ့်ထိုရောဂါနှင့်အတူလူမျိုး၏လှည့်ပတ် 40 မှ 50 ရာခိုင်နှုန်း JAK2 kinase အဖြစ်လူသိများနေတဲ့မျိုးဗီဇ mutation ရှိသည်။ ET တစ်နှစ်လျှင်လူပေါင်း 100,000 ထဲကထက်နည်းသုံးထိခိုက်တစ်ခုအလွန်ဆန်းရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာအမျိုးသမီးများနှင့်အားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံ၏ယောက်ျားအပေါ်သက်ရောက်မှုပေမယ့် 60 ကျော်လူကြီးများအတွက်ကပိုမြင်စေလေ့ရှိတယ်။

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia ၏လက္ခဏာများ

မရှိမဖြစ် thrombocythemia နှင့်အတူပြည်သူ့မကြာခဏနှင့်ဆက်စပ်သောတိကျတဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေဖွံ့ဖြိုးဆဲပြီးနောက်ကုသပေးလျက်ရှိသည် သွေးခဲ ။ ယင်းသွေးခဲတည်ရှိရာပေါ် မူတည်. ရောဂါလက္ခဏာတွေပါဝင်နိုင်ပါသည်:

လျော့နည်းလေ့, ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက် ET ၏ရလဒ်အဖြစ်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်။

အနိမ့် platelet ရေတွက်မှုကြောင့်ခဲ၏မရှိခြင်းသွေးထွက်စေနိုင်ပါတယ်နေစဉ်, အလွန်အကျွံ platelets (ထိုဗွန် Willebrand အချက်ခေါ်) အတူတူသူတို့ကိုကပ်ရန်လိုအပ်သောပရိုတိန်းထိရောက်သောဖြစ်လွန်းပါးလွှာပျံ့နှံ့စေခြင်းငှါကဲ့သို့တူညီသောအကျိုးသက်ရောက်မှုရှိနိုင်ပါသည်။ ဤပုံမှန်မဟုတ်သောကွိတျဖွစျသှားတဲ့အခါ, nosebleeds, ခံတွင်းသို့မဟုတ်သွားဖုံး, ဒါမှမဟုတ်ထံမှသွေးထွက် သည့်မစင်ထဲမှာသွေး ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

သွေးခဲ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းတစ်ခါတစ်ရံလေးနက်တဲ့ဖြစ်နှင့်အလားအလာတစ်ဦးနှလုံးရောဂါ, လေဖြတ်ခြင်း, တစ်ဦးမှဦးဆောင်လမ်းပြနိုင် ယာယီ ischemic တိုက်ခိုက်မှု (က "Mini-လေဖြတ်") ။ တစ်ဦး သည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက် ကိုလည်းသွေးလည်ပတ်မှုစနစ်၏အဆီးအတားများကြောင့်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ပတ်ပတ်လည် 20 ရာခိုင်နှုန်းတွင်တွေ့မြင်ဖြစ်ပါတယ်။

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia Diagnosing

မရှိမဖြစ် thrombocythemia မကြာခဏဖြစ်စေအဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေသို့မဟုတ် (ထိုကဲ့သို့သောပင်ပန်းနွမ်းနယ်တစ်ခုသို့မဟုတ်ခေါင်းကိုက်ခြင်းကဲ့သို့) မရေ, nonspecific ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်သောပုဂ္ဂိုလ်များအတွက်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အသှေးကိုစာမေးပွဲဖြေဆိုစဉ်ကာလအတွင်းပြောက်ဖြစ်ပါတယ်။ microliter နှုန်း 450,000 ကျော် platelets မဆိုအသွေးသည် count ကအနီရောင်အလံစဉ်းစားသည်။ microliter နှုန်းတစ်ဦးသန်းကျော်သူများသည်ပုံမှန်မဟုတ်သောကွိတျသို့မဟုတ်သွေးထွက်တစ်ဦးပိုမိုမြင့်မားအန္တရာယ်နှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။

တစ်ဦးကရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲတွင်လက်ဝဲပခုံးပျံ့နှံ့စေခြင်းငှါလက်ဝဲအထက်ဝမ်းဗိုက်တွင်နာကျင်မှုသို့မဟုတ်တန်ဆာအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဟာသရက်ရွက်ပျတိုးထုတ်ဖေါ်လိမ့်မည်။ မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းလည်း JAK2 mutation detect လုပ်ဖို့ဖျော်ဖြေနိုင်ပါသည်။

ET ၏ရောဂါမြင့် platelet အရေအတွက်အဘို့ကိုအခြားအကြောင်းမရှိပထမဦးဆုံးရဲ့အဓိပ္ပါယ်ရောဂါဖြစ်စေနိုင်ရန်အတွက်ဖယ်ထုတ်ထားရမည်ဖြစ်သည်ကြောင်းဆိုလိုတာကအကြီးအကျယ်သီးခြားဖြစ်ပါသည်။ မြင့်မားသော platelet အရေအတွက်နှင့်ဆက်စပ်သည်အခြားအခြေအနေများပါဝင်သည် polycythemia vera , နာတာရှည် myeloid သွေးကင်ဆာ များနှင့် myelofibrosis

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia ကုသ

အဆိုပါ မရှိမဖြစ် thrombocythemia ကုသ သည့် platelet အရေအတွက်ပြဿနာများများ၏ဖြစ်နိုင်ခြေအဖြစ်ကောင်းစွာကဲ့သို့ဖြစ်၏ခြီးမွှောကျပုံကိုအပေါ်အကြီးအကျယ်မူတည်ပါသည်။

ET နှင့်အတူလူအားလုံးကုသမှုမလိုအပ်။ တချို့ကရိုးရှင်းစွာအခွအေနေပိုဆိုးလာပါဘူးသေချာစေရန်စောင့်ကြည့်ခံရဖို့လိုအပ်ပါတယ်။

လိုအပ်ခဲ့လျှင်, ကုသမှုအနိမ့်စွန့်စားမှာဖြစ်စဉ်းစားသူတို့အဘို့နေ့စဉ်အက်စပရင်ပါဝင်လိမ့်မည်။ (ဥပမာဆေးလိပ်သောက်သို့မဟုတ်အဝလွန်အဖြစ်အဟောင်းတွေအသက်အရွယ်, ဆေးဘက်ဆိုင်ရာသမိုင်း, သို့မဟုတ်လူနေမှုပုံစံစတဲ့အချက်တွေပေါ်အခြေခံပြီး) မြင့်မားတဲ့အန္တရာယ်မှာသူတို့အဘို့ platelet နံပါတ်များကိုလျှော့ချရန်တတ်နိုင်ကြသည်အားလုံးပေးသော၏ထိုကဲ့သို့သော hydroxyurea, anagrelide, ဒါမှမဟုတ် interferon alpha အဖြစ်မူးယစ်ဆေးဝါး, မှအကျိုးဖြစ်နိုင်တယ်။

အရေးပေါ်အတွက်, plateletpheresis (အသွေးသည်၎င်း၏တစ်ဦးချင်းစီအစိတ်အပိုင်းများသို့ကွဲကွာသောလုပ်ငန်းစဉ်) အလျင်အမြန် platelet အရေအတွက်လျှော့ချရန်လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်။

> Source:

> Bleeker, ဂျေနှင့် Hogan, ဒဗလျူ "Thrombocytosis: Diagnostic အကဲဖြတ်, Thrombotic အန္တရာယ် Stratification နှင့်အန္တရာယ်-အခြေပြုစီမံခန့်ခွဲမှုနည်းဗျူဟာများ။ " Thrombosis ။ 2011 ခုနှစ်, ဆောင်းပါး ID ကို 536062 ။