Juvenile Myelomonocytic သွေးကင်ဆာကိုရောဂါလက္ခဏာများ & ကုသမှု

by ကရင် Raymaakers; Doru ပေါလု, MD အားဖြင့်ပြန်လည်သုံးသပ်

စွန့်စားမှုအချက်များ, Gene Abormalities, ဆီးကျိတ်ကင်ဆာဆဲလ် Transpants နှင့် JMML

လူငယ် myelomonocytic သွေးကင်ဆာ (JMML) နှင့်ဘယ်လိုကုသဘာလဲ?

Juvenile Myelomonocytic သွေးကင်ဆာကို (JMML) - အဓိပ္ပာယ်

Juvenile myelomonocytic သွေးကင်ဆာ (JMML) မွေးကင်းစနှင့်ကလေးငယ်များအပေါ်သက်ရောက်မှုကြောင့်ပြင်းထန်တဲ့သွေးကင်ဆာတဲ့ရှားပါးအမျိုးအစားဖြစ်၏ ငယ်စဉ်ကလေးဘဝခြေလက်များ၏ထက်နည်း 1% တွက်သည်။ ရောဂါမှာသားသမီးများ၏ပျမ်းမျှအသက် 2 နှစ်သမီးအရွယ်ဖြစ်ပါတယ်, ဒါကြောင့်အသက်ခြောက်နှစ်ထက်အသက်ကြီးတဲ့ကလေးတွေအတွက်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုမြင်ရဖို့အဆန်းပါပဲ။

ဒါဟာမိန်းကလေးတွေထက်ယောက်ျားလေးတွေအတွက် 2 ½ဆပိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။

JMML လည်းအဖြစ်လူငယ်နာတာရှည် myelogenous သွေးကင်ဆာ (JCML), လူငယ်နာတာရှည် granulocytic သွေးကင်ဆာ, နာတာရှည်နှင့် subacute myelomonocytic သွေးကင်ဆာများနှင့်မွေးကင်းစကလေးများ monosomy 7 ရညျညှနျးခဲ့သညျ။

ဘယ်လိုဖွစျသှား

အပြောင်းအလဲများကို (ဥပမာ, ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ) ပုံမှန်အားဖြင့်တစ်ဦးအဖြစ်လူသိများဆဲလ်အမျိုးအစားမှမြင့်တက်ပေးရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာပင်စည်ဆဲလ်အမျိုးအစား၏ DNA ကိုများတွင်စုပြုံလာသောအခါ JMML ဖြစ်ပေါ် monocyte ။ အဆိုပါပြောင်းလဲမှုများကိုဘေးဒဏ်သင့်ဆဲလ်ထိန်းချုပ်မှုထဲကများပြားစေ။

ဤအမူမမှန်ဆဲလ်များ၏နံပါတ်များကိုတိုးမြှင့်အဖြစ်, သူတို့ကရိုးတွင်းခြင်ဆီကျော်ယူစတင်ဖို့။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှသူတို့သွေးနီဆဲလ်တွေကျန်းမာသွေးဖြူဆဲလ်များနှင့် platelets ထုတ်လုပ်ရန်သောရိုးတွင်းခြင်ဆီရဲ့အဓိကအလုပ်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်မည်ဖြစ်သည်။

စွန့်စားမှုအချက်များ

သုတေသီများ JMML ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြသော DNA ကိုအပြောင်းအလဲများဖြစ်ပေါ်စေဘယ်အရာကိုမသိရပါဘူး, ဒါပေမယ့်အသစ်ကလေ့လာမှုများကကလေး၏မိဘများထံမှအမွေဆက်ခံစေခြင်းငှါအကြံပြုကြသည်။

neurofibromatosis type ကိုငါနှင့်လမ်းပြ Noonan syndrome ရောဂါနှင့်အတူကလေးများ JMML လမ်းပြ Noonan syndrome ရောဂါရှိခြင်းနှင့်အတူရောဂါသားသမီးများ၏အထိ 14% နှင့်အတူ, JMML ဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိသည်။

JMML ၏လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ

JMML ၏လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာရိုးတွင်းခြင်ဆီနဲ့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအတွင်းပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ်များစုဆောင်းခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောနေကြသည်။ သူတို့ကပါဝင်နိုင်ပါသည်:

ပုလဲအသားအရေ
မကြာခဏရောဂါကူးစက်မှုသို့မဟုတ်နာမကျန်း
ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက်
ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက် (မှ related ရောင်ရမ်းဝမ်းဗိုက် splenomegaly ) နှင့်ကျယ်ဝန်းအသည်း
အဖျား
အလျင်လိုခြင်း
အစာစားချင်စိတ်လျော့နည်းသွား

ခြောငျးဆိုး
ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာနှောင့်နှေး

ဤရွေ့ကားအခြား Non-ကင်ဆာအခြေအနေလက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာရှိနိုင်ပါသည်။ သင်သည်သင်၏ကလေး၏ကျန်းမာရေးနှင့်ပတ်သက်ပြီးစိုးရိမ်ပူပန်နေကြသည်ဆိုလျှင်, လုပျဖို့အကောင်းဆုံးအရာကသင်၏ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူသွားရောက်ကြည့်ရှုသည်။

JMML Diagnosing

JMML ရှာဖွေရေးမှာရန်, ဆရာဝန်တွေအသှေးကိုစမ်းသပ်မှု၏ရလဒ်များကိုအဖြစ်ဆန်းစစ်ပါလိမ့်မယ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆန္ဒနှင့်ခန္ ။ အချို့သောတွေ့ရှိချက်များ JMML ညွှန်ပြပါလိမ့်မယ်:

အထူးသဖြင့်မြင့်မားသော monocytes အတွက်မြင့်မားသောသွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်,
အနိမျ့သွေးနီဆဲလ်အရေအတွက် (သွေးအားနည်းရောဂါ)
အနိမျ့ platelet အရေအတွက် (thrombocytopenia)
ခရိုမိုဆုန်း 7 မှာ abnormalities

၏မရှိခြင်း Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း ရောဂါမဟုတျကွောငျးကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးပါမည် နာတာရှည် myelogenous သွေးကင်ဆာ (CML) ။

ရောဂါ Paths

သွေးကင်ဆာ၏ဤအမျိုးအစားပြုမူရသော 3 အတန်ငယ်ကွဲပြားနည်းလမ်းတွေရှိပါတယ်။ ပထမဦးဆုံးအမျိုးအစားထဲမှာရောဂါလျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောဖြစ်ပါတယ်။ ဒုတိယအမျိုးအစားမှာကလေးကတည်ငြိမ်တဲ့အခါယာယီကာလတစ်လျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောသင်တန်းအားဖြင့်နောက်တော်သို့လိုက်လျက်ရှိ၏။ ရောဂါကုသမှုမပါဘဲလျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောဖြစ်လာသည့်အချိန်တွင်, တတိယအမျိုးအစားအတွက်, သားသမီးတိုးတက်စေနိုင်ပြီးအထိ 9 နှစ်သာရစေရန်လက်ခဏာရှိနေဆဲဖြစ်ပါသည်။

JMML ၏ကုသမှု

JMML များအတွက်မူလတန်းကုသမှုတစ်ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု, ဒါပေမဲ့အခါသမယတွင်ကုသမှုအဖြစ်ကောင်းစွာအသုံးပြုကြသည်ပေါ်မှာ။

ခွဲစိတ်ကုသခြင်း

JMML ၏ကုသမှုအတွက်ခွဲစိတ်မှု၏အခန်းကဏ္ဍကိုအငြင်းပွားဖွယ်ဖြစ်ပါတယ်။

တစ်ခုမှာဘုံလေ့လာမှု protocol ကို (အဆိုပါကလေးများကင်ဆာ Group- Cog) သရက်ရွက်ကိုကျယ်စေခဲ့သူရောဂါနှင့်အတူကလေးများအားလုံးအပေါ်တစ်ဦး splenectomy (သရက်ရွက်ဖယ်ရှားရေး) အကြံပြုသည်။ အခြားအဓိက JMML ကုသမှု protocol ကို (Childhood- EWOG-MDS အတွက် Myelodysplastic Syndrome အပေါ်ဥရောပအလုပ်အဖွဲ့) ဆုံးဖြတ်ရန်လူနာရဲ့ဆရာဝန်ကတက်ရွက်။ အန္တရာယ်များအဆမတန်ဒီလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ၏ရေရှည်အကျိုးအတွက်ပါလျှင်၎င်းသည်မသိနိုင်ပါဘူး။

ဆေးသွင်းကုသခြင်း

မြေတပြင်လုံးတွင်, JMML ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုမှဆင်းရဲသားတုံ့ပြန်မှုရှိသည်ဖို့ကြတယ်။ Purinethol (6- Mercaptopurine) နှင့် Sotret (isotretinoin) အောင်မြင်မှု၏သေးငယ်တဲ့အတိုင်းအတာဖြင့်အသုံးပြုခဲ့ကြကြောင်းမူးယစ်ဆေးဖြစ်ကြသည်။

သောကြောင့် JMML ၏ကုသမှုအတွက်၎င်း၏ကန့်သတ်အကျိုး, ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုစံမဟုတ်ပါဘူး။

ဆဲလ်အစားထိုးဆီးကျိတ်ကင်ဆာ

Allogeneic ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု JMML များအတွက်ရေရှည်ကုသပေးနိုင်ကြောင်းကိုသာကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ သုတေသနလိုက်ဖက်မိသားစုပင်မဆဲလ်အလှူရှင်များသို့မဟုတ်လိုက်ဖက်သက်ဆိုင်တဲ့အလှူရှင်များဖြစ်စေနှင့်အတူအလားတူအောင်မြင်မှုနှုန်းကိုတွေ့လိုက်ပါတယ်။

နှုန်း relapse JMML ဘို့ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုအပြီးအလွန်မြင့်မားသောအရာ, 30% နှင့် 50% အကြားဖြစ်နိုင်သည်။ Relapse တစ်နှစ်အတွင်းနီးပါးအမြဲအစားထိုးကုသမှုကိုအောက်ပါ 3 ½လအတွင်းပျမ်းမျှဖြစ်ပေါ်၏။ သို့သော်ဤစိတ်ဓာတ်နံပါတ်များကိုရှိနေသော်လည်းလူနာမကြာခဏတစ်စက္ကန့်ပင်စည်ဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုနှင့်အတူတစ်ဦးရောဂါပျောက်ကင်းအောင်မြင်ရန်။

ရန်လိုကုသမှုများအတွက်လိုအပ်နေသော်လည်း JMML နှင့်အတူကလေးများထိုကဲ့သို့သောပင်စည်ဆဲလ်အစားထိုးအဖြစ်တိုးတက်လာနှင့်အတူအများကြီးပိုကောင်းလုပ်နေတာ။ သက်ဆိုင်တဲ့အလှူရှင်များခဲ့တဲ့သူတွေကို 49% ၏ 5 နှစ်တာရှင်သန်မှုနှုန်းသည်, ဤကုသမှုအားလုံးအချိန်ကိုတိုးတက်လာနေသည်နှင့်အတူကလိုက်ဖက်မိသားစုပင်မဆဲလ်ကိုလက်ခံရရှိသူကိုသားသမီးတို့အဘို့ 5 နှစ်တာရှင်သန်မှုနှုန်းက 55% ခဲ့တလေ့လာမှု၌တွေ့ ။

The Bottom Line

မိဘတစ်ဦးအဖြစ်, စိတ်ကူးဖို့အခက်ခဲဆုံးအရာတစျခုနေမကောင်းရတဲ့သင့်ရဲ့ကလေးငယ်ကိုသို့မဟုတ်ကလေးကဖြစ်ပါတယ်။ နာမကျန်း၏ဤအမျိုးအစားသည်သူငယ်ပေါ်မှာကြီးမားတဲ့ strain, မိဘများနှင့်မောင်နှမထားနိုင်ပါတယ်။ သင်ကပတ်ပတ်လည်သင်ကိုယ်တိုင်သင့်ရဲ့ဦးခေါင်းခြုံနိုင်ဖြစ်ခြင်းမရှိပဲ, သင်၏သားသမီးတစ်ဦးရှုပ်ထွေးခွအေနကေိုရှင်းပြဖို့ရုန်းကန်နေရလိမ့်မည်။

သင့်ရဲ့ကင်ဆာစင်တာကကမ်းလှမ်းမည်သည့်ထောက်ခံမှုအုပ်စုများသို့မဟုတ်အရင်းအမြစ်များအားသာချက်ကိုယူသကဲ့သို့သင့်ရဲ့ချစ်ရသူ, သူငယ်ချင်း, မိသားစုနှင့်အိမ်နီးချင်းများ။ သင်နှင့်သင့်မိသားစုစိတ်ခံစားမှုများနှင့်ခံစားချက်များကို၏ကျယ်ပြန့ကြုံနေရစေခြင်းငှါနေစဉ်, ဒါကြောင့်အဲဒီမှာနေတဲ့ရောဂါပျောက်ကင်းဘို့မျှော်လင့်ချက်ဖြစ်ပါတယ် JMML နှင့်အတူအချို့သောကလေးငယ်များကျန်းမာတန်ဖိုးရှိရှိဘဝတွေကိုဦးဆောင်လမ်းပြရန်သွားကြောင်းကိုမှတ်မိဖို့ကအရေးကြီးတယ်။

_{သတင်းရင်းမြစ်}

_{ဂျက်ကီချန်း, R. , Cooper က, တီ, Kratz, C တို့, Weiss, ခနှင့် Loh သည်, အမ် "Juvenile myelomonocytic သွေးကင်ဆာ: အ 2nd အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာ JMML စာတမ်းဖတ်ပွဲအနေဖြင့်တစ်ဦးအစီရင်ခံစာ" သွေးကင်ဆာကိုသုတေသန 2009 355-362 ။}

_{Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic သွေးကင်ဆာများနှင့်နာတာရှည် myelomonocytic သွေးကင်ဆာ" သွေးကင်ဆာကို 12 ဇွန် 2008 1335-1342 ။}

_{Locatelli, အက်ဖ်, Nollke, P. , Zecca, အမ် et al ။} _{လူငယ် myelomonocytic သွေးကင်ဆာ (JMML) နဲ့ကလေးတွေအတွက် Hamtopoietic ပင်မဆဲလ်အစားထိုး (HSCT): အဆိုပါ EWOG-MDS / EBMT ရုံးတင်စစ်ဆေး၏ရလဒ်များကို။} _{အသွေးသည်။} _{2005. 105 (1): 410-9}

_{အမျိုးသားကင်ဆာဌာန Institute ။} _{PDQ ကင်ဆာသတင်းအချက်အလက်တွေကို Summaries ။} _{ကနျြးမာရေးပရော်ဖက်ရှင်နယ်ဗားရှင်း။} _{ကလေးဘဝထူးခြားသော Myeloid သွေးကင်ဆာကို Other / Myeloid ဝျေါကုသမှု (PDQ®) ။} _{09/29/15 အွန်လိုင်းထုတ်ဝေသည်။} _{http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{Niemeyer, C တို့နှင့် Kratz, C. ကင်ဆာ 2003 4 မှာလက်ရှိကုသမှု Options ကို "Juvenile myelomonocytic သွေးကင်ဆာ": 203-210 ။}

_{Yoshimi, အေ, Kojima, အက်စ်နှင့် Hirano, N. "Juvenile myelomonocytic သွေးကင်ဆာ: ကူးစက်ရောဂါ, etiopathogenesis, ရောဂါ, နှင့်စီမံခန့်ခွဲထည့်သွင်းစဉ်းစား" ကလေးမူးယစ်ဆေးဝါး 2010 2010 1: 11-21 ။}