အကြောင်းတရားများနှင့် Angioedema ၏အန္တရာယ်အချက်များ

ဓာတ်မတည့, ပတ်ဝန်းကျင်နှင့်မျိုးရိုးဗီဇအားလုံးအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကစားစေခြင်းငှါ

Angioedema, အရေပြားအောက်ကိုချက်ချင်းတစ်ရှူးများ၏ layer ရဲ့ရောင်ရမ်းခြင်း, တစ်ဦးတည့်မှု, မူးယစ်ဆေးဝါးတုံ့ပြန်မှု, တဦးတည်းရဲ့ပတ်ဝန်းကျင်, ဒါမှမဟုတ်ပင်စိတ်ဖိစီးမှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နိုင်ပါသည်။ ဒါဟာအစမိသားစုများအတွက်ချလွန်ခံရနေတဲ့ဆက်စပ်ဗီဇ mutation အတူရိုက်အရာကိုဆက်ခံဖြစ်နိုင်သည်။ အားလုံးကိစ္စများတွင်နောက်ခံယန္တရား histamine သို့မဟုတ် bradykinins ကိုခေါ်ဓာတုပစ္စည်းသညျ့သွေးကြောသို့ဖြန့်ချိထားသည့်အတွက်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏တစ်ဦးချွတ်ယွင်းဖြစ်ပါတယ်။

အဆိုပါခန္ဓာကိုယ်ထိခိုက်-မျက်နှာ၏ဧရိယာ, လျှာ, လည်ချောင်း, လက်နက်, ဒါမှမဟုတ်ခြေထောက်-ဖြစ်နိုင်သည်မဟုတ်အမြဲတမ်းအကြောင်းမရှိမှအဖြစ်အရိပ်အမြွက်ရှိသော။

ဘုံအကြောင်းရင်းများ

ဝယ်ယူ angioedema (AAE), (တည့်မှုနှင့်ဆက်စပ်သည့်) immunologic (Non-မတည့်အကြောင်းတရားများအားဖြင့်အစပျိုး) Non-immunologic, သို့မဟုတ် (အမည်မသိဇာစ်မြစ်၏) idiopathic နိုင်ပါတယ်ဖြစ်စေ။ တစ်ဦးသက်သက်သာမျိုးရိုးဗီဇအကြောင်းရင်းနှင့်အတူ angioedema မတူဘဲ (အောက်တွင်ကြည့်ပါ) ဤအမျိုးအစားများတွင်ပါဝင်ပတ်သက်အချက်များအချို့ ပြင်ဆင်. ဖြစ်နိုင်သည်။

Immunologic

ဓာတ်မတည့တစ်တုံ့ပြန်မှုများကဖြစ်ပေါ်, angioedema ၏အသုံးအများဆုံးအကြောင်းအရင်း ဆေးဝါးများ , စားနပ်ရိက္ခာ , အင်းဆက်ပိုးမွှားဆူး , ဒါမှမဟုတ်ကဲ့သို့သောအခြားအရာဝတ္ထုများ စေး ။ ဒါကြောင့်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏တစ်ဦးပုံမှန်မဟုတ်သောတုံ့ပြန်မှုကပါဝင်ပတ်သက်ကြောင့်အကြောင်းမရှိ immunologic စဉ်းစားသည်။

အမည်မသိအကြောင်းပြချက်များအတွက်ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခါတစ်ရံတွင်အန္တရာယ်တဦးတည်းအနေနဲ့မဟုတ်ရင်အန္တရာယ်ကင်းပစ္စည်းဥစ္စာမှားယွင်းလိမ့်မည်အမြောက်အမြားလူစုခွဲ histamine ကာကွယ်ရေးတစ်ဦးနည်းလမ်းများအဖြစ်သွေးကြောသို့။

histamines ဒါကြောင့်သွေးကြော dilate ဖို့ရည်ရွယ်နေကြသည်နေချိန်မှာ သွေးဖြူဆဲလ် တစ်ဦးဒဏ်ရာများ၏ site ကိုမှပိုနီးရနိုင်သူတို့ထိခိုက်မှုမရှိခြင်းအတွက်ဖြန့်ချိကြသောအခါ, သူတို့မြက်ပင်အဖျား (အပါအဝင်ဆိုးရွားသောရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခင်းကျင်း, ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ် မတည့် rhinitis ), အသင်းအဖွဲ့ချုပ် ( အင်ပျဉ် ) နှင့် မတည့်ပန်းနာရင်ကျပ်ရောဂါ

သို့သော်ထိုတုံ့ပြန်မှုမဆိုနှင့်မတူဘဲ angioedema ထဲတွင်ဖြစ်ပေါ် အရေပြားအောက်ဆုံးတစ်သျှူး ရုံအသားအရေသို့မဟုတ်ချွဲအမြှေးပါး၏အပေါ်ဆုံးအလွှာအောက်။ အဆိုပါရောင်ရမ်းခြင်းယားယံမဟုတ်သလိုအနီရောင်ဖြစ်လိမ့်မည်မဟုတ်ခြင်းနှင့်နာရီပေါင်းများစွာသို့မဟုတ်နေ့ရက်ကာလအဘို့ကြာရှည်နိုင်ပါတယ်။ ဂုဏ်နောက်ဆုံးတော့ရပ်လိုက်တဲ့အခါ, အရေပြားများသောအားဖြင့်အဘယ်သူမျှအလွှာနှင့်အတူပုံမှန်ပေါ်လာကွာ, ဒါမှမဟုတ်ကွိတျပါလိမ့်မယ်။

non-Immunologic

immunologic angioedema နှင့်တကွ, တိုက်ခိုက်သွေးထိုးလှုံ့ဆော်မှုများအတွက်တာဝန်ရှိဆဲလ်အဖြစ်လူသိများကြသည် ရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေ ။ အဲဒီလိုလုပ်ဖို့ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ဖြင့်ညွှန်ကြားတဲ့အခါမှာရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေ, histamine ကြွယ်ဝ granules ဆံ့နဲ့, degranulation စနစ်သို့ histamine လွှတ်ပေးမည်ဟုခေါ်သည့်လုပ်ငန်းစဉ်ကိုခံယူပါလိမ့်မယ်။

Non-immunologic angioedema နှင့်အတူ, ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကဖြန့်ချိကိုပြုသဖြင့်ဘာမျှရှိပါတယ်။ အစား, အခြို့သောဓာတုပစ္စည်းများသို့မဟုတ်ဇီဝကမ္မဖြစ်စဉ်များ degranulate မှရွက်တိုင်ဆဲလ်သွေးဆောင်နိုင်ပါတယ်။ တုံ့ပြန်မှုကိုမကြာခဏကဲ့သို့သောတစ်ခုနောက်ခံရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါနှင့်အတူလူပေါ်ပေါက်လိမ့်မယ် mastocytosis

လေ့ကဒီနှင့်အတူသက်ဆိုင်တဲ့မူးယစ်ဆေးများပါဝင်သည်:

အခွားသော Non-immunologic အကြောင်းတရားများသွေးသွင်းကဲ့သို့ကင်ဆာတို့ပါဝင်သည် lymphoma ကဲ့သို့ autoimmune ရောဂါများ lupus နှင့်ထိုကဲ့သို့သောအသည်းရောင်အသားဝါဘီ, HIV ပိုးကြောင့်အချို့သောရောဂါပိုး cytomegalovirus နှင့် Epstein-ဘားဗိုင်းရပ်စ်။

ထိုကဲ့သို့သောအပူ, အအေး, အလွန်အကျွံလေ့ကျင့်ခန်းအဖြစ်အချို့သောရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုံ့ဆော်မှု တုန်ခါမှု , နေရောင်ထိတွေ့မှုများနှင့်ပင်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာစိတ်ဖိစီးမှု angioedema စေလူသိများခဲ့ကြသည်။

Idiopathic

idiopathic angioedema နှင့်အတူအဘယ်သူမျှမရုတ်တရက်စူးရှသောရောင်ရမ်းခြင်းတို့အတွက်အကြောင်းမရှိသို့မဟုတ်ရှင်းပြချက်ရှိပါတယ်လူသိများပါလိမ့်မယ်။

အဘယျအခွအေနအေဒါမလဲစေသည်ထိခိုက်သူတွေကိုတစ်ခါတစ်ရံပြင်းထန်, ထပ်မဖြစ်အောင်မှကျရောက်နေတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။

ဆေးပညာတက္ကသိုလ် Wisconsin ပြည်နယ်၏ School မှသုတေသနအဆိုအရကပို idiopathic angioedema ရောဂါ 99 လူမျိုး၏ထက်ဝက်ထက်ပိုထက်တစ်နှစ်မှုများထပ်တလဲလဲဖြစ်စဉ်များကြုံတွေ့။ မျက်နှာ, ပါးစပ်နှင့်လျှာကိုအများဆုံးထိခိုက်သည့်ဒေသများရှိကြ၏။ ယေဘုယျအားသူတို့ထဲမှ 55 ရာခိုင်နှုန်းက high-ထိုးအနည်းဆုံးသင်တန်းကိုလက်ခံရရှိအစီရင်ခံ corticosteroids ရောင်သက်သာစေနိုင်ကြောင်းရန်။ ပိုများသောသေးကိုရည်မှတ် 52 ရာခိုင်နှုန်းကအရေးပေါ်ခန်းမှအနည်းဆုံးအလည်အပတ်ခရီးလိုအပ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုဖြစ်ခဲ့သည်။

မျိုးရိုးဗီဇ

မျိုးရိုးလိုက် angioedema (Hae) တစ်ခုစဉ်းစားသည် autosomal ကြီးစိုးရောဂါ သင်ရုံတစျခုမိဘကနေပြဿနာမျိုးဗီဇအမွေခံရနိုင်သည်ကိုအဓိပ္ပာယ်။

နှစ်ယောက် SERPING1 မျိုးရိုးဗီဇအတွက်ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေနှင့်ဆက်စပ်သော Hae အမျိုးအစားများနှင့် F1 ကိုဗီဇ၏ mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တတိယရှိပါတယ်။

အားလုံးသုံးမျိုးကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏ပုံမှန်မဟုတ်သော activation ဖြစ်ပေါ်စေခြင်းနှင့်ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းအားလုံးတွင်ရောင်ရမ်းခြင်းဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ Hae AAE ထံမှမတူအဘယ်မှာရှိအဓိကတရားခံ histamine မဟုတ်ဖြစ်ပါတယ်။ ယင်းအစားတိုက်ခိုက်မှု bradykinin အဖြစ်လူသိများသည်အခြားသဘာဝဒြပ်ပေါင်းများအားဖြင့်လှုံ့ဆော်တိုက်တွန်းခဲ့သည်လိမ့်မည်။

Bradykinin, histamine ကဲ့သို့သွေးကြောများ၏ dilation ဖြစ်ပေါ်စေသည်ပေမယ့်ဒါခန္ဓာကိုယ်လုပ်ငန်းဆောင်တာကိုထိန်းညှိရန်နည်းလမ်းအဖြစ်ပါပဲ။ ဥပမာအားဖြင့်, ခန္ဓာကိုယ်သွေးဖိအားကိုလျှော့ချဖို့ဒါမှမဟုတ်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာသို့မဟုတ်ကျောက်ကပ် function ကိုထိန်းညှိရန် bradykinins လွှတ်ပေးရန်ပါလိမ့်မယ်။

bradykinins ၏ပုံမှန်မဟုတ်သောလွှတ်ပေးရန်အများဆုံးမကြာခဏခြေထောက်, လက်မောင်း, လိင်အင်္ဂါ, မျက်နှာ, နှုတ်ခမ်း, အသံအိုး, ဒါမှမဟုတ်အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း (GI) ကျေးရွာအုပ်စု၏, angioedema ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာစိတ်ဖိစီးမှု၏တစ်ဦးကအသေးစားဒဏ်ရာသို့မဟုတ်ဇာတ်လမ်းတွဲတစ်ခုတိုက်ခိုက်မှုဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်, သို့သော်မည်သည့်လူသိများအကြောင်းမရှိဘဲဖြစ်ပေါ်အများဆုံးဖြစ်ပါတယ်။

အဆိုပါ GI ကျေးရွာအုပ်စုများ၏ Angioedema အရည်များဆင်းစောင့်ရှောက်နိုင်ဖြစ်ခြင်းမဟုတ်ထံမှအကြမ်းဖက်အန်, ပြင်းထန်သောနာကျင်မှုများနှင့်ရေဓါတ်ခန်းခြောက်စေပြင်းထန်စေနိုင်ပါတယ်။ ရောင်ရမ်းခြင်းလည်ချောင်းထဲတွင်ဖြစ်ပေါ်ပါကအသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါသည်။

သောကြောင့် ACE အား inhibitors bradykinin အဆင့်ဆင့်တည်တံ့ခိုင်မြဲခြင်းဖြင့် (သွေးတိုးကုသရန်အသုံးပြုသော) အလုပ်, သူတို့ (opiates သို့မဟုတ် Aspirin ကိုထက်ကွဲပြားခြားနားသောရောဂါယန္တရားနှင့်အတူဆိုသော်ငြား) မူးယစ်သွေးဆောင် angioedema ၏အသုံးအများဆုံးအကြောင်းမရှိကြားတွင်ရှိပါသည်။

Hae တိုင်း 50,000 လူများ၏တဦးတည်းဖြစ်ပွားနေသောရှားပါးစဉ်းစားသည်နှင့် angioedema နှင့်အတူတစ်ယောက်ယောက်ကို antihistamines တုံ့ပြန်မပါဘူးဆိုရင်မကြာခဏသာသံသယဖြစ်ပါတယ်။ Hae များသောအားဖြင့်ကိုယ်ခံစွမ်းအားတုံ့ပြန်မှုအကဲဖြတ်ရန်သုံးခုသွေးစစ်ဆေးမှုနှင့်အတူအတည်ပြုခဲ့သည်နိုင်ပါသည်။

စွန့်စားမှုအချက်များ

အချို့လူများကတူညီသောကျန်းမာရေးအခြေအနေများသို့မဟုတ်ဘဝပုံစံမနှင့်အတူ angioedema နှင့်အခြားသူများရရှင်းပြရန်မလမ်းကိုတကယ်ရှိပါသည်။ သငျသညျရှိသည်သို့မဟုတ်အောက်ပါတစ်ခုခုကိုကြုံတွေ့ခဲ့ကြပါလျှင်သူကပြောပါတယ်ခံနှင့်အတူ, သငျသညျပိုမိုမြင့်မားအန္တရာယ်မှာဖြစ်နိုင်သည်:

သင်သို့မဟုတ်တစ်ဦးကိုခစျြတစျခု angioedema မျိုးစုံကိုအကြိမ်ကြိမ်ခံစားခဲ့ကြရသည်လျှင်, သင်အနာဂတ်တိုက်ခိုက်မှုတွေတားဆီးကိုကူညီနိုင်မကုသမှအကျိုးဖြစ်နိုင်တယ်။ Options ကို antihistamine တစ်ညစဉ်ညတိုင်းထိုးပါဝင်သည် Zyrtec (cetirizine) အကြောင်းရင်းမတည့်ဖြစ်ပြီး, သို့မဟုတ်ထိုကဲ့သို့သော Kalbitor (ecallantide) သို့မဟုတ် Firazyr (icatibant) အဖြစ်ကိုယ်ခံစွမ်းအား-ပြောင်းလဲမူးယစ်ဆေးဝါးများလျှင်။

> Source:

> Bernstein, ဂျေ .; lang, D ကို .; Khan က, ဃ et al ။ "နာတာရှည်အင်ပျဉ်၏ရောဂါနှင့်စီမံခန့်ခွဲ: 2014 update ကို။ " J ကိုဓာတ်မတည့ Clin Immunol ။ 2014; 133 (5): 1270-7 ။

> Inomata, အမ် "မူးယစ်ဆေး-သွေးဆောင် Angioedema အတွက်လတ်တလောတိုးတက်လာတာနဲ့အမျှ။ " မတည့် Int ။ 2012; 61 (4): 545-57 ။ Doi: 10,2332 / alergolint.12-RAI-0493 ။

> Rosenberg က, D ကို .; Mathur, S ကို .; နှင့် Viswanathan, R. "Idiopathic Angioedema ၏လက်တွေ့လက်ခဏာ။ " J ကိုဓာတ်မတည့ Clin Immunol ။ 2017; 139 (2): AB235 ။ Doi: 10,1016 / j.jaci.2016.12.757 ။