Mastocytosis တစ်လုတ်ဖြစ်ပါတယ်။ သင်သို့မဟုတ်သင့်ကိုခစျြတစျခုသငျသညျကြောက်မက်ဖွယ်နိုင်ပါတယ်ကြား၏ဖူးဘူးဆေးပညာအခွအေနေရှိကြောင်းကြားနာ။ Mastocytosis လည်းရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါလို့ခေါ်နိုင်ပါတယ်။ ရွက်တိုင်ဆဲလ်အမျိုးအစားများမှာ သွေးဖြူဆဲလ် သင့်ရဲ့ကိုယ်ခံအားစနစ်၏အစိတ်အပိုင်း။ သူတို့ဟာ basophil မှဆက်စပ်နေပါတယ်နှင့်ဓာတ်မတည်နှင့်ပါဝင်ပတ်သက်နေကြသည် ှားပါး (ကပြင်းထန်မတည့်တုံ့ပြန်မှု) ။
ဓာတုပစ္စည်းများထုတ်လွှတ်ခြင်းဖြင့်လိုအပ်သည့်အခါအမှန်ကတော့, ရွက်တိုင်ဆဲလ်တစ်သျှူးများ၏ဒေသများသို့သည်အခြားခုခံအားဆဲလ်တွေကိုဆွဲဆောင်။ ရွက်တိုင်ဆဲလ်တစ်ခုအလွန်အကျွံအရေအတွက်ကတစ်ရှူးများတွင်အတူစုဝေးသောအခါ, mastocytosis ကိုခေါ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ယင်းရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေသာ cutaneous mastocytosis ကိုခေါ်တာဖြစ်ပါတယ်အရေပြားအတွက်စုဆောင်းတဲ့အခါမှာ။ ကမျိုးစုံကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်ဖြစ်ပေါ်သည့်အခါကစနစ်တကျ mastocytosis ကိုခေါ်ခြင်းဖြစ်သည်။ စနစ် mastocytosis တစ်ဦးစဉ်းစားသည် myeloproliferative neoplasm ။
Mastocytosis ၏အန္တရာယ်များ, လက္ခဏာများနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ
mastocytosis ထိုကဲ့သို့သောရှားပါးမမှန်သောကြောင့်ထိုသို့လူတွေကိုရှိသည်မည်မျှမသိနိုင်ပါဘူး။ ယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းညီတူညီမျှထိခိုက်နစ်နာဖြစ်ပုံရသည်။ အရွယ်ရောက်ပြီးသူစနစ်တကျ mastocytosis ပိုမိုဘုံစဉ်ကလေးများမှာတော့အများဆုံးဖြစ်ပွားမှု cutaneous ဖြစ်ကြသည်။
mastocytosis မျိုးစုံကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်သောကြောင့်, တင်ဆက်ထားပါတယ်ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုအလွန်ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ ရွက်တိုင်ဆဲလ် histamine နှင့်အခြားဓာတုပစ္စည်းများထုတ်လွှတ်သည့်အခါရောဂါလက္ခဏာများအများစုဟာပေါ်ပေါက်ပါတယ်။
အရေပြားတွေ့ရှိချက်အသုံးအများဆုံးဖြစ်ကြပြီးပါဝင်သည်:
- အဖု: အဖုအတော်ကြာအမျိုးအစားများ mastocytosis အတွက်ရှိပါသည်။ တခါတရံသူကတင်းတိပ်တူကြောင်းအညိုရောင် / tan ဒေသများရှိနိုင်ပါသည်။ အခြားအကြိမ်အရေပြားပေါ်တွင်အနီစက်အပြောက်နဲ့တူလှပါတယ်။
- ယားယံ (pruritus): အဆိုပါအဖု (ခြစ် / ပွတ်) စိတ်မသက်မသာဖြစ်စေသို့မဟုတ် (ရေချိုးခန်းအတွင်းရေပူကဲ့သို့) အပူချိန်ရုတ်တရက်ပြောင်းလဲမှုနှင့်ထိတွေ့သည့်အခါအထူးသဖြင့်လာသောအခါယားယံစေနိုင်သည်။ ဤသည် Darier ရဲ့နိမိတ်လက္ခဏာ 'ဟုဆိုအပ်၏။
- ဖလပ် (အနီ, နွေးထွေးသောအရေပြား)
- အဖုအနာ
အခွားသောရောဂါလက္ခဏာရွက်တိုင်ဆဲလ်စိမျ့ဒေသများတွင်နှင့်အတူအင်္ဂါရောင်ပြန်ဟပ်။ အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းရောဂါလက္ခဏာတွေဘုံဖြစ်ကြပြီးဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု, ပျို့, အန်ခြင်း, ဝမ်းလျှောပါဝင်သည်။ ကြွက်သားများနှင့်အရိုးပါဝင်ပတ်သက်မှု (အရိုးအစွမ်းသတ္တိကိုလျော့ကျ) နာကျင်မှုသို့မဟုတ် osteopenia / အရိုးပွရောဂါနှင့်အတူတင်ပြစေနိုင်သည်။ မတည့်တုံ့ပြန်မှုများနှင့် anaphylactic တုံ့ပြန်မှုကိုလည်းအနိမ့်သွေးဖိအား (hypotension), syncope (နေခြင်းဖြင့်သတိလစ်), ပင်ပန်းနွမ်းနယ် (မောပန်းခြင်း), အသက်ရှုမဝြခင်း, မျက်စိအသက်ရှူကြပ်သို့မဟုတ်ရောင်ရမ်းခြင်း, နှုတ်ခမ်း, လျှာသည်သို့မဟုတ်လည်ချောင်းနှင့်အတူဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ အားလုံးလူနာသည်ဤရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်။
အဘယ်အရာကို Mastocytosis အတွက်ရောဂါလက္ခဏာများ TRIGGER နိုင်သလား?
mastocytosis နှင့်အတူပြည်သူ့လက္ခဏာတွေအချိန်အားလုံးမရှိကြပါဘူး။ တစ်ခါတစ်ရံရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့အခြားအမှုအရာအားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်လျက်ရှိသည်။
- ဆေးဝါးများ: နာကျင်မှုဆေးဝါးများ (မော်ဖင်းအကိုက်, codeine), Non-တီးရွိုက် Anti-inflammatory ဆေးဝါးများ (နဲ့ Ibuprofen ကဲ့သို့အ NSAIDs), vancomycin (တစ်ဦးပဋိဇီဝဆေး) သို့မဟုတ်ကြွက်သားအပန်းဖြေ
- လေ့ကျင့်
- အရေပြား, mastocytosis နှင့်ဆက်စပ်အထူးသဖြင့်အဖုပွတ်တိုက်
- ပြင်းထန်သောအပူချိန်အပြောင်းအလဲများ
- စပ်အစားအစာများ
- အရက်
- ရောဂါကူးစက်မှု
- ခွဲစိတ်ကုသခြင်း
- ပျား, နကျယ်ကောင်, အဝါရောင်အကျီ, Hornet, ပုရွက်ဆိတ်တွေ, ရေခူသို့မဟုတ်မြွေကနေကိုက်ခြင်းနှင့်ဆူး
- စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာစိတ်ဖိစီးမှု
Mastocytosis ၏ရောဂါ
mastocytosis ၏ရောဂါထိခိုက်ဒေသ (အရေပြား, အရိုးတွင်းခြင်ဆီ, အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း, etc) ၏ခန္အပေါ်အများစုအာရုံစိုက်ဖြစ်ပါတယ်။
လက္ခဏာများရောဂါရတဲ့စိန်ခေါ်မှုဖြစ်နိုင်ပါတယ်ကိုအလွန်အမျိုးမျိုးကွဲပြားနိုင်သည်ကြောင့်ဖြစ်သည်။
ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ (WHO) ကအောက်တွင်ဖော်ပြထားသောပြန်လည်သုံးသပ်သော mastocytosis ၏ရောဂါများအတွက်စံပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခဲ့ပါသည်။
Cutaneous Mastocytosis: ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အသားအရေခန္ cutaneous mastocytosis နှင့်ကိုက်ညီဖြစ်ကြပြီးစနစ်တကျ mastocytosis နှင့်ကိုက်ညီခြင်းမရှိ features တွေရှိပါတယ်။
စနစ် Mastocytosis: အဓိကစံနှုန်းနှင့်တဦးတည်းအသေးအဖှဲစံနှုန်းသို့မဟုတ်အနည်းဆုံးသုံးအသေးစားစံရှိရမည်။
- ဗိုလ်မှူးစံ: ခန္တွင် (တစ်ခုခုရိုးတွင်းခြင်ဆီသို့မဟုတ်ထိခိုက်နစ်နာကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုထံမှ) (≥15ရွက်တိုင်ဆဲလ်အဖြစ်သတ်မှတ်) ရွက်တိုင်ဆဲလ်စိမျ့၏မျိုးစုံဒေသများရှိရပါမည်။
- မိုင်းနားစံနှုန်း:
- (သာမန်ရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေတူကြပါဘူး) ကိုစိမျ့အတွက်ရွက်တိုင်ဆဲလ်ကျော် 25 ရာခိုင်နှုန်း atypical နေသောခေါင်းစဉ်: ခန္တွင် (ရိုးတွင်းခြင်ဆီသို့မဟုတ်ထိခိုက်နစ်နာကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုဖြစ်စေ)
- သွေးထဲတွင် mastocytosis, ရိုးတွင်းခြင်ဆီသို့မဟုတ်အခြားတစ်ရှူး (Kit ဗီဇ) နဲ့ဆက်နွယ်နေတဲ့မျိုးဗီဇ mutation ဖော်ထုတ်မယ်။
- ခန္အတွက်ရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေပုံမှန်ရွက်တိုင်ဆဲလ်တွေမကျင့်သောသူအချို့အပိုဆောင်းအမှတ်အသားများ (CD2 နှင့် / သို့မဟုတ် CD25) ဖော်ပြ။
- Tryptase 20 ကျော် ng / mL ကြောင်း (ရွက်တိုင်ဆဲလ်မှာတွေ့ရတဲ့ပရိုတိန်းကိုဆင်းချိုးထားတဲ့အင်ဇိုင်း) ။ ဤအဆင့်ရွက်တိုင်ဆဲလ်သွေးကင်ဆာ, ရွက်တိုင်ဆဲလ်ရောဂါတစ်ခုကင်ဆာ form မှာများသောအားဖြင့်အလွန်မြင့်မားသောဖြစ်ကြသည်။
ကုသ
တခြားအလားတူအခြေအနေများအလားတူ, ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုလိုအပ်တဲ့ကုသမှုဆုံးဖြတ်သည်။ အထွေထွေကုသမှုအစီအမံ cutaneous နှင့်စနစ်တကျ mastocytosis များအတွက်အလားတူဖြစ်ကြသည်။
- အထက်ပြန်လည်သုံးသပ်အစပျိုးခြင်းရှောင်ကြဉ်ပါ။
- ှားပါး (ပြင်းထန်မတည့်တုံ့ပြန်မှု) အဘို့ပြင်ဆင်လျက်ရှိ။ ဤသည်လိုအပ်ပါကအရေးပေါ်ကုသမှုများအတွက်အိမ်မှာရရှိနိုင်ပါသည် epinephrine ထိုးရှိခြင်းတို့ပါဝင်သည်။
- လူသိများအစပျိုးလွှဲမရှောင်သာဖြစ်ကြသည့်အခါတားဆီးကုသမှု။ ဤသည်ကာကွယ်ဆေးများနှင့်ခွဲစိတ်ကုသမှုများကဲ့သို့ခလုတ်ထိတွေ့မှုမပြုမီ prednisone နဲ့ anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) ပါဝင်မည်ဖြစ်သည်။
- Immunotherapy : မှာလည်းပျား, နကျယ်ကောင်များနှင့်ပုရွက်ဆိတ်တွေနဲ့တူပြင်းထန်တဲ့အင်းဆက်ပိုးမွှားအဘို့အတည့်မှုရိုက်ချက်များအဖြစ်လူသိများ Immunotherapy သုံးနိုင်ပါသည်။
- Antihistamines: လက္ခဏာတွေရွက်တိုင်ဆဲလ်ကနေ histamine လွှတ်ပေးရေးနဲ့ဆက်စပ်နေတာကြောင့်, ကသင့်ရဲ့ဆရာဝန် antihistamines ဟုခေါ်တွင်ဆေးဝါးသတ်မှတ်စေခြင်းငှါအံ့သြစရာတော့မဟုတ်ပါဘူး။ ဤရွေ့ကား cetirizine နှင့် hydroxyzine တူသောဓာတ်မတည်သို့မဟုတ်ယားယံဆက်ဆံဖို့အသုံးပြုသောဆေးပါဝင်မည်ဖြစ်သည်။ သည်အခြားဆေးဝါးများထက်ပိုလေ့ gastroesophageal reflux ဆက်ဆံဖို့အသုံးပြုကြသည်ထားတဲ့ ranitidine နှင့် cimetidine, ပါဝင်သည်။
- Cromolyn: Cromolyn histamine ၏ရွက်တိုင်ဆဲလ်လွှတ်ပေးရန်ခြင်းဖြင့်အစပျိုးဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှုနဲ့ဝမ်းလျှောနဲ့တူအစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းရောဂါလက္ခဏာတွေဆက်ဆံဖို့ကိုအသုံးပြုထားတဲ့ပါးစပ်ဆေးဖြစ်ပါတယ်။ တခါတရံဆေးအသားအရေကိုတွေ့ရှိရပါသည်တစ်ခုဆီမှေးသို့ပိုဆိုးနိုင်ပါသည်။
- Antileukotriene ဆေးဝါးများ: လက္ခဏာတွေ antihistamines နှင့်အတူထိန်းချုပ်မထားဘူးဆိုရင် montelukast နှင့် zileuton တူသော Antileukotriene ဆေးကိုအသုံးပြုနိုင်ပါသည်။
- အက်စပရင်: အက်စပရင်ကိုအရေပြားဖလပ်ဆက်ဆံဖို့ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။
- tyrosine Kinase inhibitors (TKI): တစ် tyrosine kinase ဟုခေါ်သောပရိုတိန်းဓာတ်အဘို့အ codes တွေကိုထိခိုက်အဆိုပါ Kit ဗီဇ။ mastocytosis မှာတွေ့ရတဲ့ mutation တစ်ရှူးရွက်တိုင်ဆဲလ်စုဆောင်းခြင်းတိုးပွားစေပါသည်။ tyrosine kinase inhibitors ဟုခေါ်တွင်ဆေးဝါးအထောက်အကူဖြစ်စေပါလိမ့်မယ်။ ဆုံးကိုကောင်းစွာလေ့လာ TKI, imatinib, mastocytosis အတွက်ထိရောက်သောမဟုတ်ပါဘူး။ နောက်ထပ် TKI, midostaurin လက်ရှိ mastocytosis လေ့လာလျက်ရှိသည်။
- ဆေးသွင်းကုသခြင်း: mastocytosis ၏နောက်ထပ်ရန်လိုပုံစံများ hydroxyurea နှင့် cladribine တူသောဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုနှင့်အတူကုသမှုလိုအပ်နိုင်ပါသည်။
Mastocytosis နားလည်ရန်စိန်ခေါ်မှုရောဂါဖြစ်နိုင်ပါသည်။ သင့်အနေဖြင့်ရောဂါရောက်ရှိရန်နှင့်သင့်ကုသမှုပိုကောင်းအောင်မျိုးစုံအထူးပြုသမားလိုအပ်နိုင်ပါသည်။
> Sources:
> Castells MC နှင့်ကဲ့သို့ပင်နိုင်ငံရေးပါတီများကင်းမဲ့ C. Mastocytosis (cutaneous နှင့်စနစ်တကျ): ကူးစက်ရောဂါ, pathogenesis နှင့်လက်တွေ့သရုပ်, Mastocytosis (cutaneous နှင့်စနစ်တကျ): လူကြီးများအတွက်အကဲဖြတ်ခြင်းနှင့်ရောဂါ, Cutaneous Mastocytosis: ကုသမှုနှင့်ဟောကိန်းနှင့်စနစ် Mastocytosis: ကုသမှုနှင့်ဟောကိန်း။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။