Autoimmune ရောဂါသွေးကြောရောင်ရမ်းခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့အမျှပိုပြီးလေ့လူသိများ polyangiitis (GPA) နဲ့ Granulomatosis နဲ့, ရှားပါးဖြစ်ပါတယ် autoimmune ရောဂါ ကိုယ်ခန္ဓာ၏ကွဲပြားခြားနားသောအစိတ်အပိုင်းများတွင်သွေးကြောများရောင်ရမ်းခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရာ။
အကြောင်းတရားများ
အားလုံး autoimmune ရောဂါနှင့်ဝသကဲ့သို့, GPA ကော်လံကလွဲနေတယ်သွားပြီတစ်ခုကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ အမည်မသိအကြောင်းပြချက်များအတွက်ခန္ဓာကိုယ်မှားယွင်းစွာနိုင်ငံခြားအဖြစ်သွေးကြောထဲမှာသာမန်တစ်ရှူးခွဲခြားသတ်မှတ်ပါလိမ့်မယ်။
ယင်းကိုရိပ်မိခြိမ်းခြောက်မှုဆံ့နိုင်ဖို့အတွက်ခုခံအားဆဲလ်ဆဲလ်ဝန်းရံကာအဖြစ်လူသိများနေတဲ့ခိုင်မာ nodules ဖွဲ့စည်းရန်ပါလိမ့်မယ် granuloma ။
granuloma ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းဘေးဒဏ်သင့်သွေးကြော (အဖြစ်လူသိများနေတဲ့အခြေအနေနာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ် သွေးကြော ) ။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, ဒီဖွဲ့စည်းပုံတန်ဆာအားနည်းခြင်းနှင့်၎င်းတို့ကိုပုံမှန်အားဖြင့် granulomatous ကြီးထွားလာခြင်းသည်၏ site မှာကွဲစေနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာအစသွေးကြောခိုင်မာစေခြင်းနှင့်ကျဉ်းမြောင်းသော, ကိုယ်ခန္ဓာ၏သော့ချက်အစိတ်အပိုင်းများမှထိုအသွေးထောက်ပံ့ရေးဖြတ်တောက်နိုင်ပါတယ်။
GPA အဓိကအားဖြင့်အလတ်စားသွေးကြောမှအသေးစားသက်ရောက်သည်။ အဆိုပါအသက်ရှူလမ်းကြောင်း, အဆုတ်နှင့်ကျောက်ကပ်တိုက်ခိုက်မှု၏အဓိကပစ်မှတ်များမှာနေစဉ်, GPA ကိုလည်းအရေပြားပျက်စီးမှုကို, အဆစ်နှင့်ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ နှလုံး, ဦးနှောက်နှင့်အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းမရှိသလောက်ထိခိုက်နေကြသည်။
GPA ဒါဟာတဦးတည်းလူဦးရေသန်းနှုန်းသာန်းကျင်ကို 10 မှ 20 အမှုများမှာနှစ်စဉ်ဖြစ်ပွားမှုနှင့်အတူတစ်ဦးအဆန်းနာမကျန်းစဉ်းစားသည်အဓိကအားဖြင့် 40 နှင့် 60 နှစ်ကြား, ညီတူညီမျှယောက်ျားမိန်းမတို့သက်ရောက်သည်။
အစောပိုင်းလက္ခဏာများနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ
GPA ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာသွေးကြောရောင်ရမ်းခြင်း၏တည်နေရာအားဖြင့်ကွဲပြားခြားနား။ အစောပိုင်းအဆင့်ရောဂါမှာရောဂါလက္ခဏာတွေမကြာခဏထိုကဲ့သို့သောနှာရည်ယို, နှာနာကျင်မှု, နှာချေခြင်းနှင့် Post-နှာခေါင်းယိုအဖြစ်မရေနှင့် Non-သတ်သတ်မှတ်မှတ်ရှိနိုင်ပါသည်။
ရောဂါဖြစ်စဉ်များအဖြစ်သို့သော်အခြားသောပိုမိုလေးနက်သောရောဂါလက္ခဏာအပါအဝင်ဖွံ့ဖြိုးစခွေငျးငှါ:
- အလေးချိန်အရှုံး
- မောပန်းခြင်း
- အစာစားချင်စိတ်ဆုံးရှုံး
- အဖျားရောဂါ
- နှာခေါင်းသွေးထွက်
- ရင်ဘတ်ဝေဒနာ (နဲ့အတူသို့မဟုတ်အသက်ရှုမဝြခင်းမပါဘဲ)
- အလယျပိုငျးနားကိုနာကျင်မှု
ဤအလက္ခဏာတွေ၏အထွေထွေသဘောသဘာဝကိုမကြာခဏရောဂါခက်ခဲစေနိုင်ပါတယ်။ GPA ရောဂါရှာဖွေမှုမှားယွင်းပြီးအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါကူးစက်မှုအဖြစ်ကုသခံရဖို့အတှကျဒါဟာဥပမာ, ဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။ ဆရာဝန်များကသွေးကြောများ၏သက်သေအထောက်အထားရှိပါတယ်အထူးသဖြင့်လာသောအခါနောက်ထပ်စုံစမ်းစစ်ဆေးမှုတွေ, အမိန့်ထုတ်စေခြင်းငှါတစ်ဦးဗိုင်းရပ်စ်သို့မဟုတ်ဘက်တီးရီးယားအကြောင်းမရှိမရှိသက်သေအထောက်အထားရှာတှေ့နိုငျတဲ့အခါမှသာတက။
စနစ်လက္ခဏာများ
တစ်ဦးစနစ်တကျရောဂါအဖြစ်, GPA တစ်ကြိမ်မှာဒဏ်ရာတစ်ခုသို့မဟုတ်တစ်ခုအများအပြားကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုစနစ်များကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာတွေ၏တည်နေရာအမျိုးမျိုးကွဲပြားနိုင်သည်နေစဉ်မျိုးစုံကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပါဝင်ပတ်သက်နေကြသည်လျှင်, အခြေခံအကြောင်းရင်း (သွေးကြော) များသောအားဖြင့်တစ်ဦး autoimmune ရောဂါ၏ညှနျကွားထဲမှာဆရာဝန်ညွှန်ပြနိုင်ပါတယ်။
GPA ၏စနစ်လက္ခဏာတွေပါဝင်နိုင်ပါသည်:
- ကြောင့် (ကိုလည်းရေရှည်ကိုကင်းသုံးစွဲခြင်းနှင့်အတူမြင်ကြကြောင်းနှင့်ဆင်တူသည် "ကုန်းနှီးနှာခေါင်း" ပုံပျက်သောအဖြစ်လူသိများ) မှာဖောက်ထား septum ဖို့နှာခေါင်းတံတားပြိုကျ
- နောက်ခံအရိုးပျက်စီးခြင်းကြောင့်သွားဆုံးရှုံးမှု
- Sensorineural ကြားနာအရှုံး အတွင်းနားကိုပျက်စီးမှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့
- မျက်စိ၏အစိတ်အပိုင်းများအတွက် granulomatous ကြီးထွားလာခြင်းသည်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်
- အသံတော် trachea ၏ကျဉ်းမှုကြောင့်ပြောင်းလဲ
- ဆီးထဲမှာသွေး ( hematuria )
- မှဦးဆောင်ကျောက်ကပ် function ကို၏လျင်မြန်သောဆုံးရှုံးမှု ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်
- အဆုတ်ထဲမှာ granulomatous ကိုတွေ့ရှိရပါသည်နှင့်အခေါင်းပေါက်၏ဖွဲ့စည်းခြင်းကြောင့်သွေးထွက်သံယိုချွဲနှင့်အတူတစ်ဦးကချောင်းဆိုး
- အဆစ် (မကြာခဏပိုင်းတွင်အဖြစ်ရောဂါ အဆစ်အဆစ် )
- အရေပြားပေါ်တွင်အနီသို့မဟုတ်ခရမ်းရောင်ပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု ( purpura )
- အာရုံကြောပျက်စီးခြင်း (ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ထုံ, ဉျြးဖဉျြး, ဒါမှမဟုတ်မီးလောင်သောအာရုံ neuropathy )
Diagnosis ၏နည်းလမ်းများ
တော်တော်များများ, သက်ဆိုင်တဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေအချိန်ကြာမြင့်စွာကာလအတွက် unexplained go ပြီးနောက် GPA ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုပုံမှန်အားဖြင့်သာလုပ်ဖြစ်ပါတယ်။ သီးခြားခွဲခြားသတ်မှတ်ရရှိနိုင်သောအသွေးကိုစမ်းသပ်မှုရှိပါတယ်နေစဉ် autoantibodies ရောဂါနှင့်ဆက်နွယ်, ပဋိ၏ရှေ့မှောက်တွင် (သို့မဟုတ်မရှိခြင်း) ကိုအတည်ပြု (သို့မဟုတ်ငြင်းပယ်) ကိုမလုံလောကျတဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေကို။
အဲဒီအစား, diagnoses လက္ခဏာတွေ, ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများ, X-ray နှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲ၏ရလဒ်များ၏ပေါင်းစပ်အပေါ်အခြေခံပြီးလုပ်နေကြသည်။
သည်အခြား tools တွေနဲ့ထိခိုက်နစ်နာတစ်ရှူးများ၏ခန္အပါအဝင်တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကို, ကူညီပံ့ပိုးရန်လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ တစ်ဦးက အဆုတ်ခန္ များသောအားဖြင့်အဘယ်သူမျှမအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာတွေရှိပါတယ်လျှင်ပင်စတင်နိုင်ဖို့အတွက်အကောင်းဆုံးနေရာတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။ 50 ရာခိုင်နှုန်း granuloma သို့မဟုတ်တစ်သျှူးများပျက်စီးခြင်း၏လက္ခဏာမပြသပါလိမ့်မယ်ကတည်းကအထက်အသက်ရှူလမ်းကြောင်း၏ခန္ဆန့်ကျင်ဘက်အသုံးပြုပုံအနည်းဆုံးအထောက်အကူဖြစ်လေ့ရှိပါတယ်။
အလားတူပင်တစ်ဦးရင်ဘတ်က X-Ray သို့မဟုတ်မှန် CT scan မကြာခဏမဟုတ်ရင်ပုံမှန်အဆုတ် function ကိုအတူပုဂ္ဂိုလ်များအတွက်အဆုတ်မူမမှန်ထုတ်ဖော်ပြောကြားနိုင်သည်။
အတူတူ, စမ်းသပ်မှုများနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၏ပေါင်းစပ်တဲ့ GPA ရောဂါကိုထောကျပံ့ဖို့လုံလောက်တဲ့ဖြစ်နိုင်သည်။
လက်ရှိကုသမှု
1970 မီ, Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့အများဆုံးမကြာခဏကြောင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပျက်ကွက်သို့မဟုတ်နီးပါးတစ်ကမ္ဘာလုံးအတိုင်းအတာဆိုးဝါးထည့်သွင်းစဉ်းစားခဲ့ပါတယ် uremia (သွေးထဲတွင်စွန့်ပစ်ထုတ်ကုန်များ၏သညျ့မြင့်မားပတျသကျတဲ့အခွအေနေ) ။
မကြာသေးမီနှစ်များတွင် High-ထိုးများ၏ပေါင်းစပ် corticosteroid နှင့် ကိုယ်ခံစွမ်းအားဖိနှိပ်မူးယစ်ဆေး အမှုပေါင်း 75 ရာခိုင်နှုန်းအတွက်လွှတ်ရရှိထိရောက်သောသက်သေပြခဲ့သည်။
တက်ကြွစွာ corticosteroids နှင့်အတူရောင်ရမ်းခြင်းကိုလျှော့ချခြင်းနှင့်အတူ autoimmune တုံ့ပြန်မှု tempering အားဖြင့် ကိုယ်ခံစွမ်းအားဖိနှိပ်မူးယစ်ဆေးဝါးများ cyclophosphamide ကဲ့သို့ GPA နှင့်အတူများစွာသောလူပုဂ္ဂိုလ်များရှည်လျားပြီးကျန်းမာတဲ့ဘဝများအသက်ရှင်နိုင်နှင့် 20 နှစ်သို့မဟုတ်ပိုလွှတ်အတွက်ရှိနေဆဲဖြစ်ပါသည်။
ရောဂါထိန်းချုပ်မှုအောက်တွင်ယူဆောင်နေပါတယ်အဖြစ်ကနဦးကုသမှုပြီးနောက် corticosteroid ဆေးညွှန်းများသောအားဖြင့်လျှော့ချနေကြသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်မူးယစ်ဆေးလုံးဝရပ်တန့်နိုင်ပါသည်။
Cyclophosphamide ဆန့်ကျင်ဘက်အသုံးပြုပုံများသောအားဖြင့်သုံးခြောက်လမှလကြာသတ်မှတ်ထားသည့်ဖြစ်ပါတယ်, ပြီးတော့အခြားမှ switched, လျော့နည်းအဆိပ် immunosuppressant ။ ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုကုထုံး၏ကြာချိန်ကွဲပြားပေမယ့်ပုံမှန်အားဖြင့်မည်သည့်ဆေးထိုးအပြောင်းအလဲများကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားမီတစ်နှစ်သို့မဟုတ်နှစ်ခုအဘို့ကြာနိုင်ပါတယ်။
: ပြင်းထန်ရောဂါနှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်များအတွက်အခြားပိုမိုရန်လိုကြားဝင်အပါအဝင်လိုအပ်မည်အကြောင်း,
- higher-ထိုးသွေးကြောသွင်းကုထုံး
- plasma လဲလှယ် (အသွေး autoantibodies ဖယ်ရှားပစ်ရန်နှင့်ကွဲကွာသည်အဘယ်မှာရှိ)
- ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှု
ဟောကိန်း
မြင့်မားသောလွှတ်မှုနှုန်းနေသော်လည်းကုသတစ်ဦးချင်းစီ၏ 50 ရာခိုင်နှုန်းကိုတက်တဲ့ relapse တွေ့ကြုံခံစားပါလိမ့်မယ်။ ထိုမှတပါး, GPA နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်များနာတာရှည်ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်, အရှုံးကြားနာနှင့်နားပင်းအပါအဝင်ရေရှည်ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်မှာရှိပါတယ်။ ထိုအကိုရှောင်ကြဉ်ဖို့အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းတစ်ခုကသင်၏ဆရာဝန်အဖြစ်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်သွေးနှင့်ပုံရိပ်စမ်းသပ်မှုနှင့်အတူပုံမှန်ကိုလည်းပုံမှန်စစ်ဆေးအချိန်စာရင်းရန်ဖြစ်ပါသည်။
ရောဂါ၏သငျ့လျြောသောစီမံခန့်ခွဲမှုနှင့်အတူအောင်မြင်စွာကုသလူနာများ၏ 80 ရာခိုင်နှုန်းခန့်မှာအနည်းဆုံးရှစ်နှစ်များအတွက်အသက်ရှင်လိမ့်မည်။ ပိုသစ်သော antibody ကို-based ကုထုံး နှင့်လို့ခေါ်တဲ့ penicillin ကဲ့သို့ဆင်းသက်လာ CellCept (mycophenolate mofetil) နောက်ထပ်လာမယ့်နှစ်တွေမှာသူများရလဒ်များကိုတိုးတက်ကောင်းမွန်လာစေနိုင်သည်။
> Sources:
> Almouhawis, H ကို .; Leao, ဂျေ .; Fedele, အက်စ်နှင့်ပေါ်တာအက်စ် "Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့: လက်တွေ့ features တွေတစ်ပြန်လည်သုံးသပ်နှင့်ရောဂါနှင့်ကုသမှုတစ်ခု update ကို။ " ဂျာနယ်ခံတွင်း Path ကိုဆေးပညာ။ 2013; 42: 507-516 ။
> Fortin, P ကို .; Tejani, တစ်ဦးက .; Bassett K ကို .; နှင့် Musini, V. "Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့များအတွက်စံကုသမှုအပြင်သွေးကြောသွင်း immunoglobulin ။ " Cochrane ဒေတာများကို Syst ဗျာ 2013; 1: Doi: 10,1002 / 14651858.CD007057.pub3
> ဆေးလ်ဗား, S ကို .; အစက်အပြောက်, ဦး .; Kaira, အက်စ် et al ။ "" ကျောက်ကပ်ပါဝင်ပတ်သက်မှု-တစ်ဦးကအလားအလာ, ပွင့်လင်း-တံဆိပ်တပ်ရန်ရှေ့ပြေးစမ်းသပ်အလတ်စားအပျော့စားနှင့်အတူ Microscopic Polyangiitis အတွက်လွှတ်၏ induction နဲ့ Maintenance များအတွက် Mycophenolate Mofetil ။ " Clin J ကို Am Soc Nephrol ။ 2010; 5 (3): 445-453 ။