Jakafi ဆေးဝါးဗေဒတိုးတက်လာ၏ပါရာဒိုင်းကိုကိုယ်စားပြုတယ်။
ကျနော်တို့ပိုကောင်းရောဂါ၏ယန္တရားများကိုနားလည်ပေမယ့်လည်းအသစ်ရှာဖွေတွေ့ရှိမူးယစ်ဆေးဝါးများနှင့်အတူဤအယန္တရားများပစ်မှတ်ထားဖို့ဘယ်လိုမသာရှိရာအံ့ဩဘှယျကြိမ်တွင်နေထိုင်ကြသည်။ ဥပမာ, Jakafi (ruxolitinib) ဆက်ဆံဖို့ပထမဦးဆုံး FDA က-approved မူးယစ်ဆေးဖြစ်လာခဲ့သည် polycythemia vera နှင့်အင်ဇိုင်းတွေဂျနူ Associated Kinase 1 (jak-1) နှင့်ဂျနူ Associated Kinase 2 (jak-2) ဟန့်တားသဖြင့်အလုပ်လုပ်ပါတယ်။
သည်အခြားဆယ်လူလာအပြောင်းအလဲများနှင့်အတူဤအင်ဇိုင်းတွေ polycythemia vera နှင့်အတူလူအတွက် haywire သွားပါ။
Polycythemia Vera ဆိုတာဘာလဲ
Polycythemia vera တစ်ခုအဆန်းအသှေးကိုရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာပုံမှန်အားဖြင့်နောက်ပိုင်းတွင်ဘဝ (၎င်းတို့၏ 60 ရှိလူများ) မှာတင်ဆက်ခြင်းနှင့်နောက်ဆုံးတွင်ထိခိုက်ပြည်သူတွေအားလုံးရဲ့သုံးပုံတစ်ပုံအတွက် thrombosis (လေဖြတ်ထင်) ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်တစ်ခု Insidious ရောဂါပါပဲ။ ငါတို့ရှိသမျှသည်ကိုသိသည့်အတိုင်းလေဖြတ် PV တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုတော်တော်လေးလေးနက်ဖြစ်ပါတယ်, အရှင်သေစေနိုင်ပါတယ်။
PV ဘယ်လိုအလုပ်လုပ်တယ်ဆိုတာကို၏ဇာတ်လမ်းရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာစတင်ခဲ့သည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏အရိုးတွင်းခြင်ဆီငါတို့အသွေးကိုသွန်းဆဲလ်အောင်တာဝန်ယူဆောင်ရွက်သည်။ ကျွန်တော်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာသွေးဆဲလ်တွေအမျိုးမျိုးကွဲပြားခြားနားသောအခန်းကဏ္ဍရှိသည်။ သွေးနီဆဲလ်ကျွန်တော်တို့ရဲ့တစ်ရှူးများနှင့်အင်္ဂါမှအောက်စီဂျင်အပ်သွေးဖြူဆဲလ်ရောဂါကူးစက်မှုကိုစစ်တိုက်ခြင်းနှင့် platelets သွေးထွက်ရပ်တန့်ကူညီပေးသည်။ PV နှင့်အတူလူတွေမှာတော့သွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets ၏ပိုလျှံထုတ်လုပ်နိုင်ရေးအတွက်ရလဒ်များအရာ multipotential hematopoietic ဆဲလ်တစ် mutation ရှိပါတယ်။ တနည်းအားဖြင့် PV အတွက်သွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets သို့ခွဲခြားထားတဲ့ progenitor ဆဲလ်တွေ, Overdrive သို့လှဲချနေကြသည်။
ဘာမှ၏သိပ်ကောင်းသောအရာမဖြစ်ပြီး, PV ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်အလွန်များသွေးဆဲလ်အောက်ပါတို့အပါအဝင်လက်တွေ့ပြဿနာတွေအမျိုးမျိုးတို့ကိုဖြစ်စေကျနော်တို့ရဲ့သွေးကြောတက်နှားခြေးမွငျးခြေးနိုင်သည်
- ခေါင်းကိုက်ခြင်း
- အားနည်းခြင်း
- pruritis (ဂန္ထဝင်ပူပြင်းတဲ့ရေချိုးခန်းသို့မဟုတ်ရေချိုးပြီးနောက်တင်ဆက်ထားတဲ့ယားယံ)
- မူးဝြေခင်း
- ချွေး
- thrombosis သို့မဟုတ်အလွန်အကျွံသွေးခဲစနစ် (သွေးခဲသွေးလွှတ်ကြောများနှင့်အကြောင်းမရှိလေဖြတ်ခြင်း, နှလုံးတိုက်ခိုက်မှုများနှင့်အဆုတ် embolism ခုံဖိနပ်, ဒါမှမဟုတ်, အရှင်အသည်းပျက်စီးမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည့်အသည်း feeds သောပေါ်တယ်သွေးပြန်ကြောများကဲ့သို့သွေးပြန်ကြောခုံဖိနပ်နိုင်ပါတယ်။ )
- (များလွန်းနေသွေးဆဲလ်-အများအပြားချွတ်ယွင်းနေသော၏သွေးထွက်စေ platelets-နိုင်သည်) သွေးထွက်
- splenomegaly (သေလွန်သောသူတို့သည်သွေးနီဆဲလ်တွေစစ်ထုတ်ပေးထားတဲ့သရက်ရွက်, ကြောင့် PV သွေးဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက် swells ။ )
- erythromelalgia (ထိုဂဏန်းအတွက်နာကျင်မှုနှင့်နွေးထွေးမှုဂဏန်းသေခံခြင်းနှင့်ဖြတ်တောက်ခြင်းဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်သည့်လက်ချောင်းနဲ့ခြေချောင်းများတွင်သွေးစီးဆင်းမှုရှိလာရုံများလွန်း platelets ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ကြသည်။ )
PV လည်းနှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါနှင့်တူသောအခြားရောဂါများရှုပ်ထွေးနိုင်ပါတယ် အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါ စောင်ရေ jamming သွေးဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်အကောင့်များနှင့်ထပ်မံသွေးစီးဆင်းမှု constricts ကြောင်းချောမွေ့ကြွက်သား hyperplasia သို့မဟုတ် overgrowth အပေါ်နှစ်ဦးစလုံး။ (ချောမွေ့ကြွက်သားကျွန်တော်တို့ရဲ့သွေးကြောများ၏နံရံများကိုတက်စေသည်, အသွေးဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်ကိုဖြစ်ကောင်းထူဖို့ချောချောမွေ့မွေ့ကြွက်သားစေရာကိုပိုမိုကြီးထွားအချက်များဖြန့်ချိ။ )
PV နှင့်အတူလူတွေတစ်ဦးကလူနည်းစု myelofibrosis ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့သွားပါ (အရိုးတွင်းခြင်ဆီသုံးစွဲသို့မဟုတ် "အထဲကဟောင်းနွမ်း" နှင့်သွေးအားနည်းရောဂါမှဦးဆောင် functionless နှင့် Filler ကဲ့သို့ fibroblasts နှင့်ပြည့်စုံလာသည်ဘယ်မှာ) နှင့်နောက်ဆုံးမှာပင်စူးရှသောသွေးကင်ဆာ။ သည်အခြားကင်ဆာများကဲ့သို့ကဆဲလ်နံပါတ်များအတွက်ရောဂါဗေဒတိုးမှုကြောင့်အ PV မကြာခဏ myeloproliferative neoplasm သို့မဟုတ်ကင်ဆာအဖြစ်ရည်ညွှန်းကြောင်းစိတ်ကိုထားပါ။ ကံမကောင်းစွာပဲ PV နှင့်အတူအချို့သောလူတွေအတွက်သွေးကင်ဆာကင်ဆာတစ်ဦးစဉ်ဆက်ပေါ်လိုင်း၏အဆုံးကိုကိုယ်စားပြုတယ်။
Jakafi: Polycythemia Vera Combats ဆိုလိုသည်မှာတစ်ဦးကမူးယစ်ဆေးဝါး
PV ၏ plethoric အဆင့်သို့မဟုတ်သွေးဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဟာအဆင့်အတွက်ပြည်သူ့လက္ခဏာတွေလျော့ပါးစေရန်နှင့်အသက်တာ၏အရည်အသွေးကိုတိုးတက်စေရာ palliative ကြားဝင်နဲ့ကုသကြပါတယ်။ အများစုမှာဤအကုသကြားတွင်လူသိဖြစ်ကောင်း phlebotomy သို့မဟုတ်အသွေးသည်ဆဲလ်အရေအတွက်လျှော့ချရန်သွေးထွက်ဖြစ်ပါတယ်။
အထူးကုလည်းသွေးဆဲလ်များ၏ပိုလျှံထုတ်လုပ်မှုတားစီးထားတဲ့ interferon-အေးဂျင့်-hydroxyurea, busulfan, 32p နှင့်ပိုမိုမကြာသေးမီက, (chemotherapeutic ထင်) myelosuppressive နှင့်အတူ PV ဆက်ဆံပါ။ Myelosuppressive ကုသသုခချမ်းသာတဲ့လူနာရဲ့အဓိပ္ပာယ်တိုးမြှင့်ခြင်းနှင့်တိုက်ရိုက်ရှည်မှာ PV နှင့်အတူလူကိုကူညီဖို့စဉ်းစားနေကြသည်။
ကံမကောင်းစွာပဲ chlorambucil နဲ့တူဒီဆေးတွေအချို့သွေးကင်ဆာဖြစ်စေတဲ့၏အန္တရာယ်ကိုသယ်ဆောင်။
ဒုက္ခသညျးခံရှိသည်သို့မဟုတ် hydroxyurea မှတုံ့ပြန်ခြင်းနေသော PV နှင့်အတူလူတို့အဘို့, တစ်ဦးပထမဦးဆုံးလိုင်း myelosuppressive အေးဂျင့်, Jakafi ဟာ FDA ကအတည်ပြုခဲ့သည်ဒီဇင်ဘာလ 2014 ခုနှစ် Jakafi လူအများစုအတွက် mutated သော jak-1 နှင့် jak-2 အင်ဇိုင်းဟန့်တားသဖြင့်အလုပ်ဖြစ်တယ် PV အတူ။ ဤရွေ့ကားအင်ဇိုင်းတွေ, PV နှင့်အတူလူမူမမှန်သောလုပ်ငန်းစဉ်များသွေးနှင့် immunological လုပ်ငန်းဆောင်တာများတွင်ပါဝင်ပတ်သက်ဖြစ်ကြသည်။
hydroxyurea မှသည်းမခံသောသို့မဟုတ်မတုံ့ပြန်နေသောလူများ၏ 21 ရာခိုင်နှုန်းတွင်, လေ့လာမှုများ Jakafi သရက်ရွက်အရွယ်အစားလျော့ကျ (splenomegaly လျော့ကျ) နှင့် phlebotomy ဘို့လိုအပ်ကြောင်းကိုလျော့နည်းစေကြောင်းပြသပါ။ သုတေသနပင်ရရှိနိုင်ပါကအကောင်းဆုံးအစားထိုးကုသမှုနှင့်အတူ, ထိုကဲ့သို့သောလူများသာ 1 ရာခိုင်နှုန်းမဟုတ်ရင်ထိုကဲ့သို့သောအကျိုးအတွက်ကြုံတွေ့ခဲ့ကြလိမ့်မယ်လို့အကြံပြုထားသည်။ မှတ်စု၏, Jakafi ယခင်က 2011 Jakafi ရဲ့အသုံးအများဆုံးဆိုးရွားသောသက်ရောက်မှုများ (သော FDA ကသေအချာအသုံးအနှုန်းများ "ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး") အတွက် myelofibrosis ၏ကုသမှုများအတွက် FDA ကအတည်ပြုခဲ့ကြောင်းသွေးအားနည်းရောဂါ, အနိမ့်အသှေးကို platelet အရေအတွက်, မူးဝြေခင်း, ချုပ်နှင့်အခါရေယုံများပါဝင်သည်။
တခြား myelosuppressive ကုသမှုနှင့်အတူအမှုသည်အတိုင်း, က Jakafi လူတွေအသက်ပိုရှည်ကူညီပေးပါမည်ရှိမရှိမသိရသေးရဲ့သတိပြုသင့်ပါတယ်။
သင်သို့မဟုတ်သင်နှစ်သက်သောသူတစ်ဦးဦး hydroxyurea တုံ့ပြန်တော်မမူကြောင်း PV ရှိပါတယ်ရှိလျှင်, Jakafi အလားအလာသစ်ကိုကုသမှုကိုကိုယ်စားပြုတယ်။ ကျွန်တော်တို့ကို၏ကျန်အဘို့, Jakafi ပိုပြီးမူးယစ်ဆေးဝါးများရှေ့ဆက်သွားတီထွင်ပါလိမ့်မည်မည်သို့တစ်ဦးချုပ်ပါရာဒိုင်းကိုကိုယ်စားပြုတယ်။ သုတေသီများကရောဂါတက် messed နှင့်ဤရောဂါဗေဒပစ်မှတ်ထားနေသောယန္တရားများအတိအကျထွက်ရှာဖွေမှာပိုကောင်းလာပြီနေကြသည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
"myeloproliferative neoplasms များအတွက်ကုထုံး: အခါ, အရာအေးဂျင့်နှင့်မည်ကဲ့သို့?" HL Geyer နှင့် RA Mesa အားဖြင့် 12/4/2014 အပေါ်သွေးထဲမှာထုတ်ဝေခဲ့ပါတယ်။
Prchal JT, Prchal JF ။ အခန်းကြီး 86 Polycythemia Vera ။ ခုနှစ်တွင်: Lichtman MA, Kipps တီဂျေ, Seligsohn ဦး, Kaushansky K ကို Prchal JT ။ eds ။ Williams ကသွေး, 8e ။ နယူးယောက်, NY: McGraw-Hill က; 2010 ။