မရှိမဖြစ် Thrombocythemia အတွက်ကုသမှုရွေးချယ်မှု

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia များအတွက်ကုထုံးခြုံငုံသုံးသပ်ချက်

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia (ET) myeloproliferative neoplasms ဟုခေါ်တွင်သောအသွေးကိုမမှန်၏အုပ်စုတစုတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။ myeloproliferative neoplasms ၏အခြားအမျိုးအစားများပါဝင်သည် မူလတန်း myelofibrosis နှင့် polycythemia vera

အလွန်မြင့်မားသော platelet အရေအတွက် (thrombocytosis) ကိုမရှိမဖြစ်လိုအပ်သော thrombocythemia ခဲထဲမှာမျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ။ လူအတော်များများဟာရောဂါ၏အချိန်မှာရောဂါလက္ခဏာတွေမပါဘဲဖြစ်ကြပြီးပုံမှန်သက်တမ်းရပါလိမ့်မယ်။

ပြဿနာများခဲဖွဲ့စည်းခြင်း (လေဖြတ်ခြင်း, နှလုံးတိုက်ခိုက်မှု, အဆုတ်ထဲမှာသွေးခဲ, ဒါမှမဟုတ်နက်ရှိုင်းသောသွေးကြော thrombosis မှဦးဆောင်), ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးတို့ပါဝင်သည် myelofibrosis , ဒါမှမဟုတ်စူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာ (AML) မှအသွင်ပြောင်း။ မရှိမဖြစ် thrombocythemia တစ်ခုမှာပုံမှန်မဟုတ်သောရှုပ်ထွေးဝယ်ယူဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်ဖြစ်ပါတယ် ဗွန် Willebrand ရောဂါ တစ်သွေးထွက်ရောဂါ။

လူများ၏အများစုရောဂါများကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့တစ်ချိန်ချိန်ကုထုံးလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ သို့သော်ပုံမှန်သက်တမ်းအဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။

ကုသမှု Options ကို

သငျသညျမရှိမဖြစ် thrombocythemia ရောဂါနေတယ်ဆိုရင်သဘာဝလာမယ့်မေးခွန်းတစ်ခုကို "ငါ့ကုသမှုရွေးချယ်စရာဘာတွေလုပ်နေလဲ?" ဖြစ်ပါတယ် သင့်ဆရာဝန်သင်နှင့်အတူဆွေးနွေးရန်သင့်ကြောင်းအတော်ကြာရွေးချယ်စရာရှိပါတယ်။ သင့်ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေ, သင့်အသက်အရွယ်, နှင့်သင့်ဓာတ်ခွဲခန်းတန်ဖိုးများ: သင်၏ဆရာဝန်အကြံပြုကုသမှုဖွယ်ရှိအများအပြားအချက်များပေါ်တွင်အခြေခံသည်။ လူအများစုဟာသင်တစ်ဦးသွေးခဲဖွံ့ဖြိုးလျှင်ပုံမှန်အားစတင်သောကုသမှုမလိုဘဲနှစ်ပေါင်းများစွာသွားလိမ့်မည်။

  1. အက်စပရင်: Daily သတင်းစာအနိမ့်ထိုး Aspirin ကိုပုံမှန်အား vasomotor လက္ခဏာတွေနှင့်အတူလူကုသရန်အသုံးပြုသည်။ Vasomotor လက္ခဏာတွေခေါင်းကိုက်ခြင်း, မူးဝြေခင်း, ရင်ဘတ်နာကျင်မှု, လက်နှင့်ခြေမီးလောင်ရာနှင့်အမြင်အာရုံအပြောင်းအလဲများကိုပါဝင်သည်။ Aspirin ကိုကုထုံးသည်အခြားကုသမှုနှင့်အတူအသုံးပြုရရန်အဘို့အဒါဟာအဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။ အမြင့်ထိုး Aspirin ကိုကုထုံးတစ်ခုတိုးလာသွေးထွက်အန္တရာယ်နှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်နှင့်အကြံပြုသည်မဟုတ်။
  1. Hydroxyurea: အဆိုပါခံတွင်းဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုအေးဂျင့် hydroxyurea အဆိုပါ platelet အရေအတွက်လျှော့ချခြင်းဖြင့်မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော thromobcytosis အတွက် thrombosis ၏အန္တရာယ်ကိုလျော့ကျစေပါတယ်။ Hydroxyurea နိမ့်ထိုးမှာစတင်ခဲ့နှင့် platelet အရေအတွက်ပုံမှန်အနီးအထိဆိုးရွားလာခဲ့သည်ဖြစ်ပါတယ် (100,000 - microliter နှုန်း 400,000 ဆဲလ်) ။ Hydroxyurea သိသိသာသာဘေးထွက်ဆိုးကျိုးမရှိဘဲယေဘုယျအားဖြင့်ကောင်းစွာဒဏ်ခံဖြစ်ပါတယ်။ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး hyperpigmentation အရေပြား (မိုက်), လက်သည်းအပြောင်းအလဲများကို (ထိုလက်သည်းအောက်မှာများသောအားဖြင့်မှောင်မိုက်လိုင်းများ), အရေပြားအဖုများနှင့်ပါးစပ်အနာပါဝင်သည်။ Hydroxyurea လည်းသွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက် (အထူးသဖြင့် Neutrophils count က) နှင့်ပြည့်စုံသောအသွေးကိုရေတွက် (CBC) နဲ့အနီးကပ်စောင့်ကြပ်ကြည့်ရှုရန်လိုအပ်သည်သောဟေမိုဂလိုဘင်ကိုလျော့နည်းစေတယ်လေ။
  1. Anagrelide: Anagrelide ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာ platelets များ၏ထုတ်လုပ်မှုဟန့်တားခြင်းအားဖြင့် platelet အရေအတွက်လျော့နည်းစေတယ်လေတစ်ခုခံတွင်းဆေးဖြစ်ပါတယ်။ hydroxyurea ထိရောက်သောမပါသောအခါဒါဟာပုံမှန်အားအသုံးပြုပါသည်။ hydroxyurea ဆင်တူ, anagrelide နိမ့်ထိုးမှာစတင်ခဲ့နှင့်လိုချင်သောအကျိုးသက်ရောက်မှုသည်အထိတိုးမြှင့်ထားသည်။ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများခေါင်းကိုက်ခြင်း, ရင်တုန် (လျင်မြန်နှလုံးခုန်နှုန်း), အရည် retention ကိုနှင့်ဝမ်းလျှောပါဝင်သည်။ ဤရွေ့ကားဘေးထွက်ဆိုးကျိုးပုံမှန်အားဆက်လက်ကုသမှုနှင့်အတူဖြေရှင်း။
  2. alpha interferon: alpha interferon ဟာမရှိမဖြစ် thrombocythemia အတွက် platelet အရေအတွက်, polycythemia vera နှင့်မူလတန်း myelofibrosis ကိုထိန်းချုပ်ဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ ဒါဟာအစသရက်ရွက်၏အရွယ်အစားကိုလျှော့ချနိုင်ပါတယ်။ alpha interferon နေ့စဉ် (အရေပြားအောက်မှာ) အရေပြားအောက်ဆုံးအုပ်ချုပ်သည်။ alpha interferon တစ်ပတ်ကိုတစ်ကြိမ်ပေးထားနိုင် pegylated interferon ဟုခေါ်ရှည်လျားသော-သရုပ်ဆောင် form မှာကိုလည်းရရှိနိုင်ပါသည်။ interferon ကုထုံးပုံမှန်အား hydroxyurea ကုထုံးတုံ့ပြန်ကြဘူးသူကိုကိုယ်ဝန်ဆောင်သို့မဟုတ်လူတို့အဘို့သိုထားခြင်းဖြစ်သည်။
  3. Plateletpheresis: Plateletpheresis ယင်းစောင်ရေကနေ platelets ဖယ်ရှားပေးမယ့်လုပ်ထုံးလုပ်နည်းဖြစ်ပါတယ်။ အသွေးသည်တစ်ဦးသွေးကြောသွင်း (IV) ပြွန်မှတဆင့်ဖယ်ရှားခြင်းနှင့် platelets ထိုအသွေး၏အခြားအစိတ်အပိုင်းများကို (သွေးဖြူဥဆဲလ်တွေ, သွေးနီဆဲလ်များနှင့်ပလာစမာ) မှကွဲကွာနေကြရတဲ့စက်များတွင်စုဆောင်းနေပါတယ်။ အဆိုပါသွေး, အနုတ်အဆိုပါ platelets, IV ကနေတစ်ဆင့်ဖြစ်စေဆားဖြေရှင်းချက်သို့မဟုတ်ပလာစမာနှင့်အတူခန္ဓာကိုယ်မှပြန်လာသောဖြစ်ပါတယ်။ Plateletpheresis အလွန်မြင့်မားတဲ့ platelet အရေအတွက်, (အဆုတ်, ဦးနှောက်အတွက်ပါ) လေးနက်ခဲဖွဲ့စည်းခြင်း, သို့မဟုတ်သွေးထွက်နှင့်အတူလူတို့အဘို့သိုထားခြင်းဖြစ်သည်။ plateletpheresis ၏အကျိုးသက်ရောက်မှုယာယီဖြစ်ပါတယ်ဒါကြောင့်အခြားကုသ platelet အရေအတွက်၏ရေရှည်ထိန်းချုပ်မှုဘို့စတင်ခံရဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။

အထက်တွင်ဆွေးနွေးကုသမှုအားလုံးမရှိမဖြစ်လိုအပ် thrombocythemia ကိုပျောက်ကင်းစေပါဘူး။ သူတို့ကသာ platelet အားဖြင့်တစ်ဦးသွေးခဲသို့မဟုတ်ဝယ်ယူဗွန် Willebrand ရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုလျော့ကျလာရေတွက်လျော့ကျသွားသည်။ ဤအချိန်တွင်မရှိမဖြစ် thrombocythemia အဘို့အဘယ်သူမျှမ curative ကုထုံးလည်းမရှိ။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, ကုသခြင်းကုထုံး၏မရှိခြင်းရှိနေသော်လည်းမရှိမဖြစ် thrombocythemia နှင့်အတူလူများ၏အများစုအပြည့်အဝအကျိုးဖြစ်ထွန်းသောအသက်တာကိုအသက်ရှင်နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။

သတင်းရင်းမြစ်:

မရှိမဖြစ် Thrombocythemia ၏ Teferri အေဟောကိန်းနှင့်ကုသရေး။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 15, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)