Myelodysplastic Syndrome (MDS)

by ကရင် Raymaakers; Doru ပေါလု, MD အားဖြင့်ပြန်လည်သုံးသပ်

Myelodysplastic Syndrome (MDS) သို့ဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိသည်သောရိုးတွင်းခြင်ဆီရောဂါများအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ဖြစ်ကြောင်း စူးရှ myelogenous သွေးကင်ဆာ (AML) ။ ဤရောဂါများအားလုံးကွဲပြားခြားနားသောရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ကုသရှိစေခြင်းငှါနေစဉ်, ထိုလူအပေါင်းတို့သည်ဘုံခုနှစ်ရှိသည်သောတဦးတည်းအရာသူတို့ဘယ်လောက်အကျိုးသက်ရောက်စေနှင့်မည်သို့ကောင်းစွာကြောင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ကျန်းမာသွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်ပေးနိုင်သည်။

ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်လူပေါင်း 10,000 နှစ်စဉ်အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ MDS ဖွံ့ဖြိုး။

MDS ဖော်ပြရန်အသုံးပြုသောဖြစ်ကြောင်းတစ်နည်း preleukemia, hematopoietic dysplasia, subacute myeloid သွေးကင်ဆာ, oligoblastic သွေးကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်မီးခိုးသွေးကင်ဆာဖြစ်ကြသည်။

ဘယ်လို MDS ထုတ်လုပ်မည်ပါသလား?

MDS တစ်ခုတည်းသွေးဖွဲ့စည်းအတွက် DNA ကိုထိခိုက်ပျက်စီးမှုသို့မဟုတ် mutation နှင့်အတူစတင် (hematopoietic) ဆဲလ်ရပ်တ ။ ဒီအပျက်အစီး၏ရလဒ်သည်အတိုင်း, ရိုးတွင်းခြင်ဆီသွေးဆဲလ် overproduce မှစတင်သည်နှင့်နုသို့မဟုတ် "ပေါက်ကွဲမှုကြောင့်" ဆဲလ်တွေနဲ့ထုပ်ပိုးရောက်လာပါတယ်။

MDS မှာတော့စိတ်ဝင်စားစရာကောင်းတဲ့ဝိရောဓိမှဦးဆောင်သည့် programming ဆဲလ်အသေခံ (apoptosis) တွင်တစ်ဦးတိုးလည်းရှိသေး၏။ အဆိုပါတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့ဆဲလ်များ၏တိုးပွားလာထုတ်လုပ်မှုရှိစေခြင်းငှါနေစဉ်, သူတို့ရှည်လျားလုံလောက်စွာထိုအသွေးသို့ထွက်ဖြန့်ချိခံရဖို့အသက်ရှင်နေထိုင်ကြပါဘူး။ ထို့ကြောင့်, MDS နှင့်အတူလူမကြာခဏခံစားရလိမ့်မယ် သွေးအားနည်းရောဂါ (ကနိမ့်သွေးနီဆဲလ်အရေအတွက်,) thrombocytopenia (ကနိမ့် platelet အရေအတွက်,) နှင့် neutropenia (ကနိမ့်သွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်။ )

စွန့်စားမှုအချက်များ

ဒါဟာ myelodysplastic syndrome ဖန်တီးသောဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေဖြစ်ပေါ်စေဘယ်အရာကိုမသိရမယ့်, နှင့်အချိန် 90% ရောဂါမျှသိသာအကြောင်းမရှိရှိသေး၏။

တစ်ခုတိုးလာနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသောတချို့ကဖြစ်နိုင်တဲ့အန္တရာယ်အချက်များပါဝင်သည်:

အသက်အရွယ်: MDS ပင်ကလေးငယ်များတွင်တွေ့မြင်ခဲ့ပြီးပေမယ့်ရောဂါလက္ခဏာတွေကို၏ပျမ်းမျှအသက် 70 ဖြစ်ပါတယ်။
Ionizing Radiation ဓါတ်ရောင်ခြည် - ကင်ဆာများအတွက်ဆေးဝါးဓါတ်ရောင်ခြည်ကုသရရှိထားသူများသည်အဖြစ်အနုမြူဗုံးဗုံးများနှင့်နျူကလီးယားမတော်တဆဖြစ်မှုကနေ ionizing ဓါတ်ရောင်ခြည်ထိတွေ့မှုတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်မှာရှိပါတယ်။

ဓာတု Exposure: အချို့သောအော်ဂဲနစ်ဓာတုပစ္စည်းမိုးသည်းထန်စွာသတ္တု, မြေသြဇာ, ပိုးသတ်ဆေးနှင့်ပေါင်းသတ်ဆေးထိတွေ့ရောဂါအန္တရာယ်ပေါ်ပေါက်။
ဆေးရွက်ကြီးမီးခိုး
ဒီဇယ်အိတ်ဇော

ဒါဟာအကြိုသွေးကင်ဆာကိုလား?

ပိုမိုနုဆဲလ်ပိုမိုပြင်းထန် - ထိုတွင်းခြင်ဆီထဲမှာပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကို၏အတိုင်းအတာရောဂါသည်မည်မျှပြင်းထန်ဖော်ပြသည်။ သင့်ရဲ့တွင်းခြင်ဆီဟာသူ့ရဲ့လူဦးရေ 20 ကျော်% ပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်တက်လုပ်ကြောင်းပြသထားတယ်ပြီးတာနဲ့အခြေအနေကို AML ဖြစ်စဉ်းစားသည်။

AML မှ MDS တိုးတက်မှု၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏အကြောင်း 30% ။ သို့သော်ဒီအသွင်ပြောင်းဖြစ်ပေါ်ဘယ်တော့မှလျှင်ပင်သတိပြုပါရန်အရေးကြီးပါသည်, MDS နှင့်အတူဆက်စပ်သွေးအားနည်း, thrombocytopenia နှင့် neutropenia နေဆဲအသက်အန္တရာယ်ဖြစ်ပါတယ်။

Subtype

မသာတစ်ခု MDS ရောဂါအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောရိုးတွင်းခြင်ဆီမမှန်ပတ်ဝိုင်းထားဘူး, ရောဂါ၏အပြုအမူနှင့်ဟောကိန်းဆုံးဖြတ်ရန်ဤအခြေအနေများအသီးအသီးအတွင်းတွင်အချက်များ၏နံပါတ်ရှိပါသည်။ ရလဒ်အနေနဲ့သိပ္ပံပညာရှင်များအကောင့်သို့ဤအရာအလုံးစုံကွဲပြားခြားနားသော variable တွေကိုယူတဲ့ခွဲခြားသည့်စနစ်နှင့်အတူတက်လာရန်ရုန်းကန်ပါပြီ။

ထိုအစနစ်များ၏ပထမဦးဆုံး French- American- ဗြိတိန် (Fab) ခွဲခြားဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ 5 ရိုးတွင်းခြင်ဆီအားမြင်တွေ့ရပုံပေါ်အခြေခံပြီးမျိုးကွဲများနှင့်လူနာရဲ့၏ရလဒ်များကိုသို့ဆင်း MDS ချိုး ပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) :

ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ (RA)
လက်စွပ် sideroblasts (RARS) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ
ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ (RAEB) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ
အသွင်ကူးပြောင်းရေးတွင်ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများနှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ (RAEB-T) ကို
နာတာရှည် monomyelocytic သွေးကင်ဆာ (CMML)

1982 အတွက် Fab စံ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကတည်းကသိပ္ပံပညာရှင်များ MDS နှင့်ဤဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရောဂါ၏သင်တန်းတွင်ကစားသောအခန်းကဏ္ဍမှဦးဆောင်လမ်းပြသောမျိုးဗီဇမူမမှန်အကြောင်းပိုမိုသိရှိခဲ့ပွီ။ ရလဒ်အဖြစ် 2001 ခုနှစ်, ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ (WHO) ကအဆိုပါ Fab သည့်စနစ်ပြောင်းလဲမှုတစ်ချို့ပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခဲ့သည်။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာပေါက်ကွဲမှုများ၏ရာခိုင်နှုန်းအပေါ်အခြေပြုခြင်းနှင့်ထိုကဲ့သို့သော RAEB နှင့် CMML အဖြစ်ခွဲခြားအခြားသူတွေ - 5q- syndrome ရောဂါ, MDS အမျိုးအစားမခွဲခြားထားသော (MDS-ဦး), နှင့် multilineage dysplasia (RCMD) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက် cytopenia - သူတို့ကအချို့သောအခြေအနေများကဆက်ပြောသည်။

သူတို့ကအစတွင်းခြင်ဆီထဲမှာပေါက်ကွဲမှုများ၏ 20% ထက် သာ. ကြီးမြတ်ဘာမှမတစ်ဦး MDS ဆန့်ကျင်အဖြစ် RAEB-T ကသွေးကင်ဆာဖြစ်စေ AML ဖွဲ့စည်းရှင်းလင်းပြောကြားသည်။

MDS ခွဲခြား၏တတိယနည်းလမ်းကိုအပြည်ပြည်ဆိုင်ရာ၏အခြင်းအမှတ်ပေးစနစ် (IPSS) ကိုအသုံးပြုနေသည်။ လူနာရဲ့ပျံ့နှံ့နေတဲ့သွေးထဲမှာဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကို, ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာနုပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုနှင့် cytogenetics (ထို MDS နှင့်ဆက်စပ်မျိုးရိုးဗီဇမူမမှန်အမျိုးအစား): ဒီစနစ် MDS တိုးပါလိမ့်မယ်ဘယ်လိုဆုံးဖြတ်ဘို့သုံးစံအသုံးပြုသည်။

ဤအအချက်များပေါ်တွင် အခြေခံ. IPSS အဆိုပါ MDS- နိမ့်အလယ်အလတ်-1, အလယ်အလတ်-2, မြင့်၏ "အန္တရာယ်" ညွှန်ပြရာလေးအမျိုးအစားသို့လူနာအပိုင်းသုံးပိုင်း။ အဆိုပါ IPSS, MDS ၏ရလဒ်များကိုကြိုတင်ခန့်မှန်းတဲ့ဟောကိန်းဆုံးဖြတ်ရန်နှင့်ကုသမှုစီစဉ်တစ်ခုတိုးတက်လာသောလမ်းပေးပါသည်။

က Secondary MDS vs. မူလတန်း

အများဆုံးလူနာများတွင် MDS အပြာရောင်ထဲကမရှိလူသိများအကြောင်းပြချက်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ပုံရသည်။ ဤသည်မူလတန်းသို့မဟုတ်က de Novo MDS ဟုခေါ်သည်။ သွေးကင်ဆာနှင့်အခြားအရိုးခြင်ဆီမမှန်၏ဖြစ်ရပ်၌ရှိသကဲ့သို့, သိပ္ပံပညာရှင်များမူလတန်း MDS ဖြစ်ပေါ်စေသည်ဘယ်အရာကိုအတိအကျသေချာမရှိကြပေ။

ကဓာတုကုထုံးသို့မဟုတ်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးနှင့်အတူယခင်ကုသမှုအောက်ပါအတိုင်းသည့်အခါက Secondary MDS အခြေအနေကိုရည်ညွှန်းသည်။

ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း

MDS ဖို့အသုံးပြုတူညီသောနည်းပညာများကို အသုံးပြု. ရောဂါဖြစ်ပါတယ် သွေးကင်ဆာရောဂါ ။

ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းတစ်ခုပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) အတွက်လူနာရဲ့ပျံ့နှံ့နေတဲ့အသှေးကိုစမ်းသပ်ဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤသည်ကိုစမ်းသပ်ကျန်းမာသွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့်တွင်းခြင်ဆီထဲမှာပေါ်မယ့်အရာကိုအထွေထွေစိတ်ကူးရရန်သွေးထဲတွင် platelets ၏နံပါတ်မှာကြည့်ရှုသည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်, MDS နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအဖြစ်ကောင်းစွာသွေးနီဆဲလ် (သွေးအားနည်းရောဂါ) ၏အနိမ့်နံပါတ်များ, နှင့်ဖြစ်နိုင်သည်အနိမ့် platelets (thrombocytopenia) နှင့် Neutrophils (neutropenia) ကိုပြသပါလိမ့်မယ်။

အဘယ်သူမျှမကအခြားအကြောင်းမရှိသွေးအားနည်းရောဂါရှိသည်ဖို့လူနာအတှကျတှေ့ရှိနိုငျလြှငျ, ဆရာဝန်တွေထို့နောက်လုပ်ဆောင်ပါလိမ့်မယ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ Aspire နှင့်ခန္ ။ MDS နဲ့စိတ်ရှည်မှာခြင်ဆီအနေနဲ့ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့အသွင်အပြင်အဖြစ်နုသို့မဟုတ် "ပေါက်ကွဲမှုကြောင့်" ဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်ကိုပြသပါလိမ့်မယ်။ ဆဲလ်တစ်မျိုးဗီဇအဆင့်မှာဆန်းစစ်ကြသောအခါ, သူတို့ခရိုမိုဇုန်းမှဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေသို့မဟုတ်အပြောင်းအလဲများကိုကိုပြသပါလိမ့်မယ်။

ပုပ္ပနိမိတ်နှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ

: MDS နှင့်အတူလူနာကဲ့သို့သောသွေးအားနည်းရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာများကိုခံစားရစေခြင်းငှါ

နည်းနည်းခေတ္တခဏနှင့်အတူအသက်ရှုမဝြခင်း
ပုလဲအသားအရေ
ပင်ပန်း feeling
ရင်ဘတ်နာကျင်မှု
မူးဝြေခင်း

အနည်းငယ်လူနာလည်းသွေးထွက်ပြဿနာတွေနဲ့အခက်အခဲရောဂါကူးစက်မှုကိုချွတ်တိုက်ခိုက်နေအပါအဝင်အဖြစ်ကောင်းစွာ neutropenia နှင့် thrombocytopenia လက္ခဏာရှိပါလိမ့်မယ်။

ဤလက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်ကိုများစွာသောအခြားနည်းလေးနက်သောအခြေအနေများရှိပါတယ်သတိပြုပါရန်အရေးကြီးပါသည်။ သင်တွေ့ကြုံနေကြမည်သည့်ကျန်းမာရေးစိုးရိမ်ပူပန်မှုများနှင့် ပတ်သက်. စိုးရိမ်ပူပန်နေကြသည်ဆိုပါကသင်၏ဆရာဝန်သို့မဟုတ်အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာပညာရှင်များနှင့်အတူသူတို့ကိုဆွေးနွေးရန်အမြဲအကောင်းဆုံးဖြစ်ပါတယ်။

ဒါဟာ Up ကိုကဉျြးခြုပျ

MDS တဦးတည်းရောဂါ, ဘယ်လိုရိုးတွင်းခြင်ဆီလုပ်ဆောင်ချက်များကိုအပြောင်းအလဲများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ဟုအခြေအနေမဟုတ်ဘဲအုပ်စုတစ်ခုမဟုတ်ပါဘူး။

သိပ္ပံမျိုးရိုးဗီဇနှင့်သူတို့ရောဂါများသည်ဤမျိုး၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်ကစားအခန်းကဏ္ဍနှင့် ပတ်သက်. ပိုမိုသိရှိလာသည့်အတိုင်း, ငါတို့သည်လည်းသူတို့ယူပါလိမ့်မယ်သင်တန်းကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကြောင်းအချက်များနှင့်အလားအလာရလဒ်များအကြောင်းပိုမိုလေ့လာသင်ယူနေကြသည်။ အနာဂတျမှာ, သုတေသီများ MDS အသစ်နှင့်ပိုပြီးထိရောက်တဲ့ကုထုံးကိုဖန်တီးရန်ဤသတင်းအချက်အလက်ကိုသုံးပါနိုင်ပါလိမ့်မည်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{Goldberg, အက်စ်, ချန်, အီး, Corral, အမ်, et al ။} _{2847-2852: လက်တွေ့ကင်ဆာဇွန်လ 2010 ခုနှစ် 28 "အဖြစ်အပျက်နှင့်အမေရိကန် Medicare အကျိုးခံစားရသူများအနက် Myelodysplastic Syndrome ၏လက်တွေ့ရှုပ်ထွေးမှု" ဂျာနယ်။}

_{Bowen တို့, ဃ "Myelodysplastic Syndrome နှင့်အတူလူနာများ၏စီမံခန့်ခွဲမှု: မိတ်ဆက် Concepts" Deeg, အိပ်ချ်, Bowen တို့, ဃ, ဂိုး, အက်စ်, Haferlach, တီ, Beau, အမ်, Niemeyer, C တို့အတွက် (eds) (2006 ) Hematologic ဝျေါ: Myelodysplastic syndrome ။} _{Springer: New York က။} _{(စစ။ 89-94) ။}

_{Deeg, အိပ်ချ်, Bowen တို့, ဃ, ဂိုး, အက်စ်, Haferlach, တီ, Beau, အမ်, Niemeyer, C. (eds) တွင် Haferlach, တီ, Kerns, ဒဗလျူ "Myelodysplastic Syndrome ၏ခွဲခြားရေးနှင့်ဇာတ်စင်" (2006) Hematologic ဝျေါ: Myelodysplastic syndrome ။} _{Springer: New York က။} _{(51 pp.40-) ။}

_{အမျိုးသားကင်ဆာဌာန Institute ။} _{PDQ ကင်ဆာသတင်းအချက်အလက်တွေကို Summaries ။} _{Myelodysplastic Syndrome ကုသမှု။} _{ကနျြးမာရေး Professional ကဗားရှင်း။} _{04/02/15 ။} _{http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1}

_{Nimer, အက်စ် "Myelodysplastic Syndrome" သွေးမေလတွင် 2008. 111: 4841- 4851 ။}

_{Scott, ခ, Deeg, ဂျေ "Myelodysplastic Syndrome" ဆေးပညာ 2010 ခုနှစ် 61 ၏နှစ်ပတ်လည်ကိုပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်း: 345-358 ။}