ထို့အပြင်ငလျင်ရဲ့အသွင်ကူးပြောင်းမှုအဖြစ်လူသိများငလျင်ရဲ့ Syndrome (RS), တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားသော ပို. ရန်လိုအမျိုးအစားသို့တဦးတည်းသီးခြားသွေးကင်ဆာအမျိုးအစားများ၏အသွင်ပြောင်းဖို့ကိုရည်ညွှန်းသည်။
RS နာတာရှည် Lymphocytes သွေးကင်ဆာ (CLL) / အသေး Lymphocytes lymphoma (SLL) ရှိပြီးသူတစ်ဦးအတွက်မြင့်မားသောတန်း Non-Hodgkin lymphoma ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုရည်ညွှန်းသည်။ RS ၏အခြားမျိုးကွဲလည်းထိုကဲ့သို့သော Hodgkin lymphoma မှအသွင်ပြောင်းအဖြစ်ပေါ်ပေါက်ဖို့လူသိများကြသည်။
တစ်ဦးကဤဝေါဟာရများ၏ရှင်းပြချက်နှင့်သူတို့၏အရေးပါမှုကိုအောက်ပါအတိုင်း။
ယေဘုယျအမြင်
RS ထားပြီးသွေးဖြူဆဲလ်တစ်ကင်ဆာရှိသူတစ်စုံတစ်ဦးအတွက်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ဒါဟာ CLL ကိုခေါ်မယ့်ကင်ဆာအများစုထဲမှာတွေ့ရှိခဲ့လျှင်: ဒီပထမဦးဆုံးကင်ဆာခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာကင်ဆာတွေ့ရှိရသည်အဘယ်မှာရှိအပေါ် မူတည်. နှစ်ခုကွဲပြားခြားနားသောအမည်များရှိပြီး သွေးနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အများအားဖြင့်တွေ့ရှိရရှိလျှင်သို့မဟုတ် SLL အဆိုပါ lymph node များအတွက် ။
CLL ဒီဆောင်းပါးမှာပါရှေ့ဆက်မယ့်, နှစ်ဦးစလုံးအဖွဲ့အစည်းများဖုံးလွှမ်းရန်အသုံးပြုသည်။
CLL နှင့်အတူမလူတိုင်းရစ်ချတာ Syndrome ဖွံ့ဖြိုး
CLL နှင့်အတူလူသည် RS ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုအတော်လေးဆန်းပါပဲ။ 2016 ခုနှစ်တွင်ပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခန့်မှန်းချက်ငလျင်ရဲ့အသွင်ပြောင်း CLL နှင့်အတူလူနာခန့်သာ 5 ရာခိုင်နှုန်းအတွင်းဖြစ်ပေါ်ကြောင်းဖြစ်ကြသည်။ အခြားအရင်းအမြစ်များ 2 နှင့် 10 ရာခိုင်နှုန်းအကြားအကွာအဝေးကိုးကား။ RS သင်သည်ဖြစ်ပျက်ပါဘူးဆိုရင်, က CLL ရောဂါဖြစ်ပါတယ်တစ်ချိန်တည်းမှာဖြစ်ပေါ်လိမ့်မည်ဟုအလွန်ပုံမှန်မဟုတ်သောဖြစ်ပါတယ်။ CLL ထံမှ RS ဖွံ့ဖြိုးသောလူသာမန်နှစ်ပေါင်းများစွာအဆိုပါ CLL ရောဂါအပြီးဒါလုပ်ပါ။
The New ကင်ဆာပုံမှန်အားကျူးကျော်ပြုမူ
CLL နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးတစ်ဦးက high-grade ကိုအများဆုံးမကြာခဏတစ်အသွင်ပြောင်းအဖြစ်လူသိများရဲ့အဘယ်အရာကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ပေါ်တတ်လာသောအခါနယူးကင်ဆာဖြစ်ပေါ် Non-Hodgkin lymphoma (NHL) ။ "အမြင့်တန်း" ကင်ဆာပိုပြီးလျှင်မြန်စွာကြီးထွားနှင့်ပိုပြီးရန်လိုဖြစ်လေ့ဆိုလိုသည်။ lymphoma အဆိုပါ Lymphocytes သွေးဖြူဆဲလ်တစ်ကင်ဆာဖြစ်ပါတယ်။
တဦးတည်းလေ့လာမှုအရ, CLL ကနေအသွင်ပြောင်း၏ 90 ရာခိုင်နှုန်းကိုအကြောင်း NHL အမျိုးအစားဖြစ်ကြောင်းနှင့်ပတ်သက်ပြီး 10 ရာခိုင်နှုန်း Hodgkin lymphoma မှအသွင်ပြောင်းစဉ်ပျံ့ကြီးမားသော B-ဆဲလ် lymphoma (DLBCL) ကိုခေါ်။ ,
ဒါဟာအမှန်တကယ်ကြောင်းအမှုထဲမှာ "ငလျင် syndrome ရောဂါ (HvRS) ၏ Hodgkin မူကွဲ" ဟုချေါနှင့်ကဟောကိန်း Hodgkin lymphoma ထံမှမဆိုကွဲပြားခြားနားသောရှိမရှိရှင်းရှင်းလင်းလင်းမသိရပါဘူးဖြစ်ပါတယ်။ CLL အခြားအသွင်ပြောင်းလည်းဖြစ်နိုင်သမျှဖြစ်ကြသည်။
အဘယ်ကြောင့်ငလျင် Syndrome လို့ခေါ်သလဲ?
မောရစ် N. ရစ်ချတာအမည်ရှိသောသူသည်ပထမဦးဆုံးသူကဆေးရုံနှင့်တဖြည်းဖြည်းအောက်ဖက်သင်တန်းသေသတ်ခြင်းကိုအမှန်ဦးဆောင်ခဲ့သူတစ်ဦးအသက် 46 နှစ်အရွယ်သင်္ဘောစာရေးအကြောင်းကိုရေးသားခဲ့သည် 1928. အတွက် syndrome ရောဂါဖော်ပြခဲ့သည်။ ယင်းသူသခှေဲစိတျခွငျးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခုနှစ်တွင်သူသည်ထိုအရပ်၌တဦးတည်းယခင်ကရှိရင်းစွဲဝျေါခဲ့ပေမယ့်ကနေအသစ်တစ်ခုဝျေါပိုပြီးလျှင်မြန်စွာကြီးထွားလာခြင်းနှင့်အပေါ်သို့ encroached နှင့်အဟောင်း CLL ခဲ့သောတစ်ရှူးဖကျြဆီးခံခဲ့ရကြောင်းပေါရှိသည်ဖို့သလိုပဲ။ ကြောင်းခဲ့ကြောင်းစိတ်ပိုင်းဖြတ်
သူကဒါဟာတွေ့ရှိရပါသည်တစျဦး၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုသည်အခြား၏တည်ရှိမှုအပေါ်မှီခိုခဲ့တာဖြစ်နိုင်တယ် ", အ CLL ဖျောလည်းနှစ်ခုကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်တွေ့ရှိရပါသည်အကြောင်းကိုရေးသားတာရှည်မည်သူမဆိုဒီလူနာအတွက်အကြောင်းကိုသိတယ်ထက်တည်ရှိခဲ့ကွောငျးဆိုခဲ့ ။ "
ဝိသေသလက္ခဏာများ
RS နှင့်အတူပြည်သူ့လျှင်မြန်စွာ lymph node များ, အရက်ရွက်နှင့်အသည်း၏ပျတိုးနှင့်သွေးရည်ကြည်နို့တိုက် dehydrogenase, ဒါမှမဟုတ် LDH အဖြစ်လူသိများသွေးထဲမှာနေတဲ့အမှတ်အသား၏မြင့်မားသောအဆင့်ဆင့်တိုးချဲ့နှင့်အတူရန်လိုရောဂါဖွံ့ဖြိုး။
ရှင်သန်မှုနှုန်း
အားလုံး Lymphoma နှင့်အတူအမျှရှင်သန်မှုစာရင်းဇယားအနက်ကိုဘော်ပြရန်ခက်ခဲစေနိုင်ပါတယ်။
တစ်ဦးချင်းလူနာကြိုတင်မိမိတို့၏ရောဂါမှသူတို့ရဲ့ယေဘုယျကျန်းမာရေးနှင့်ခွန်အား၌ကွာခြား။ ထို့အပြင်, တူညီတဲ့နှင့်အတူပင်နှစ်ခုကင်ဆာကွဲပြားခြားနားသောတစ်ဦးချင်းစီအတွက်အလွန်ကွဲပြားခြားနားပြုမူနိုင်ပါတယ်။ RS နှင့်အတူ, သို့သော်သစ်ကိုကင်ဆာပိုပြီးရန်လိုသည်။ RS နှင့်အတူအချို့သောလူတွေမှာတော့ရှင်သန်မှုရောဂါကနေနည်းပါးလာထက် 10 လကြာတဲ့စာရင်းအင်းပျှမ်းမျှနှင့်အတူအစီရင်ခံခဲ့သည်။ သို့သော်အချို့လေ့လာမှုများ 17 လအတွင်းပျမ်းမျှအားဖြင့်ရှင်သန်ရပ်တည်ရေးကိုပြသပြီ, RS နှင့်အတူအခြားလူမဟုတ်တော့အသက်ရှင်မည်အကြောင်း, ပင်စည်ဆဲလ်အစားထိုး အချိန်ကြာမြင့်စွာရှင်သန်ရပ်တည်ရေးအဘို့အခွင့်အလမ်းကိုကမ်းလှမ်းလိမ့်မည်။
ပုပ္ပနိမိတ်နှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ
သင့်ရဲ့ CLL DLBCL မှအသွင်ပြောင်းပြီဆိုရင်, သင်သည်သင်၏လက္ခဏာတွေပိုမိုဆိုးရွားလာနေတဲ့ကွဲပြားသတိထားမိပါလိမ့်မယ်။
RS ၏ဝိသေသလက္ခဏာများလျင်မြန်စွာအကျိတ်ကြီးထွားမှုကိုပါဝင်သည်နှင့်အတူသို့မဟုတ်မပါဘဲ extranodal ပါဝင်ပတ်သက်မှု-သည်အသစ်ကြီးထွားလာခြင်းသည်အဆိုပါ lymph node များဘက်တွင်စေခြင်းငှါ, ဒါမှမဟုတ်ကင်ဆာလိုမျိုးသရက်ရွက်နှင့်အသည်းအဖြစ် lymph node များထက်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ, ပါဝင်လိမ့်မည်။
သငျသညျကိုတွေ့ကြုံခံစားနိုင်ပါသည်:
- လျှင်မြန်စွာတိုးချဲ့ lymph node များ
- hepatosplenomegaly လို့ခေါ်တဲ့ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်အသည်းနှင့်ပတ်သက်သောဝမ်းဗိုက်မအီ
- ၏ရောဂါလက္ခဏာများ အနိမ့်သွေးနီဆဲလ်အရေအတွက် (သွေးအားနည်းရောဂါ), ထိုကဲ့သို့သောအပိုပင်ပန်း feeling အဖြစ်ဖျော့အရေပြား, အသက်ရှုမဝြခင်း
- ၏ရောဂါလက္ခဏာများ အနိမ့် platelet အရေအတွက် (thrombocytopenia), ထိုကဲ့သို့သောလွယ်ကူသောကွိတျနဲ့ unexplained သွေးထွက်အဖြစ်
- လက္ခဏာတွေ extranodal ပါဝင်ပတ်သက်မှု ထိုကဲ့သို့သောဦးနှောက်, အရေပြား, အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်းစနစ်, အရေပြား, နှင့်အဆုတ်အဖြစ်ပုံမှန်မဟုတ်သောက်ဘ်ဆိုက်များအပါအဝင်,
ေူပာင်းလဲရေးကိုအန္တရာယ်အချက်များ
CLL ထံမှ RS ဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုသင်က, သို့မဟုတ်သင်ရရှိထားကုထုံးတုံ့ပြန်အမျိုးအစားခဲ့ကြအဘယ်မျှကာလပတ်လုံးသင်၏အသွေးကင်ဆာ၏စင်မြင့်မှ related မပေးပါ။ တကယ်တော့သိပ္ပံပညာရှင်များအပြည့်အဝတကယ်အသွင်ပြောင်းဖြစ်ပေါ်စေသည်သောအရာကိုနားမလည်ကြဘူး။
မကြာသေးမီကအချို့သောလေ့လာမှုတွေအဘယ်သူ၏ CLL ဆဲလ် ZAP-70 လို့ခေါ်တဲ့သီးခြားအမှတ်အသားကိုပြသသောလူနာအသွင်ပြောင်းတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိစေခြင်းငှါထင်ရှားပါပြီ။ ထိုကဲ့သို့သောလူနာရောဂါလက္ခဏာတွေကိုမှာ NOTCH1 ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရှိခြင်းကဲ့သို့သောအခြားအမှတ်အသားများသုတေသနအကျိုးစီးပွားဖြစ်ရပြီ။ သို့တိုင်သည်အခြားလေ့လာမှုများအငယ် CLL လူနာ-သည်၏အငယ်ထက် 55 နှစ်ကအဖြစ်ကောင်းစွာတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်ရှိတယ်အသက်အရွယ်-စေခြင်းငှါ။ အကြံပြုခဲ့ကြ
နောက်ထပ်သီအိုရီကအသွင်ပြောင်းဖြစ်စေသော CLL ကနေစိတ်ဓာတ်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ဖြင့်အချိန်ကြာမြင့်စွာအရှည်ဖြစ်ပါတယ်။ ထိုကဲ့သို့သော၌ရှိသကဲ့သို့, အချိန်ကြာမြင့်စွာကိုယ်ခံစွမ်းအား function ကိုလျော့နည်းသွားခဲ့ကြသူလူနာများကို၏အခြားအမျိုးအစားများခုနှစ်တွင် လူ့ immunodeficiency virus ကို (HIV ပိုး) သို့မဟုတ်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုးခဲ့ကြသူတွေကိုအတွက်အကြောင်း NHL ဖွံ့ဖြိုးဆဲတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်လည်းရှိနေပါသည်။
အမှုဖွစျနိုငျသမြှအတိုငျး, သငျသညျဖြစ်စေသို့မဟုတ်သင့် CLL ပြောင်းလဲထံမှကာကွယ်တားဆီးဖို့လုပျနိုငျဘာမှရှိကွောငျးပေါ်လာပါဘူး။
ကုသမှုနှင့်ဟောကိန်း
RS ၏ကုသမှုများသောအားဖြင့်သာမန်အကြောင်း NHL အတွက်အသုံးပြုကြသည်ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု protocol များပါဝင်သည်။ ဤရွေ့ကား regimen ပုံမှန်အားဖြင့် 30 ရာခိုင်နှုန်းခန့်၏ခြုံငုံတုံ့ပြန်မှုနှုန်းထားများထုတ်လုပ်ပါပြီ။ ကံမကောင်းစွာပုံမှန်ဓာတုကုထုံးနှင့်အတူပျမ်းမျှရှင်သန်ရပ်တည်ရေးထက်နည်းခြောက်လ RS အသွင်ပြောင်းပြီးနောက်ဖြစ်ပါတယ်။ နယူးကုထုံးနှင့်ပေါင်းစပ်စဉ်မပြတ်သို့သော်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေအတွက်ကြိုးစားခဲ့လျက်ရှိသည်။
သူတို့ပြပြီအဖြစ်မကြာသေးမီနှစ်များတွင်လေ့လာမှုများ Fludarabine ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု protocols များ၏အသုံးပြုမှုကိုစုံစမ်းစစ်ဆေးခဲ့ကြ ရှုပ်ထွေး CLL နှင့်အတူလူနာအတွက်ရလဒ်များတိုးတက်စေ ။ ဓာတုကုထုံး၏ဤအမျိုးအစားနှင့်အတူပျမ်းမျှရှင်သန်မှုတဦးတည်းလေ့လာမှုမှာအသက် 17 လတိုးမြှင့်ခဲ့သည်။
ဆဲကြောင်းအခြားအရာတစ်ခုခုသည် ofatumumab ၏အသုံးပြုမှုကို B ကို Lymphocytes အပေါ်ထူးခြားတဲ့ tag ကိုပစ်မှတ်ထားတဲ့အပြည့်အဝလူ့ Anti-CD20 monoclonal antibody ကို - ။ အဆိုပါ ခုတ် -O လေ့လာမှုအသစ်ရောဂါသည် RS နှင့်အတူလူနာတွေအတွက်သော induction နှင့်နောက်ဆက်တွဲပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုအတွက် ofatumumab နှင့်အတူလုံခြုံရေး, ဖြစ်နိုင်ခြေများနှင့်ပေါင်းစပ်တစ်ခုတ်ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုလှုပ်ရှားမှုအကဲဖြတ်သည်။ ကြားဖြတ်အစိုးရခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာတွင်, ပထမ 25 သင်တန်းသားများကိုကျော် 7 ခုတ်အိုခြောက်သံသရာပြီးနောက်ပြည့်စုံသို့မဟုတ်တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းတုံ့ပြန်မှုအောင်မြင်။
တချို့ကသေးငယ်လေ့လာမှုများဒီလူဦးရေဆက်ဆံဖို့ပင်စည်ဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု၏အသုံးပြုမှုကိုကြည့်ရှုခဲ့ကြသည်။ ဒီလေ့လာမှုတွေအတွက်လူနာအများစုမှာကြိုတင်ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုအများကြီးလက်ခံရရှိခဲ့သည်။ စမ်းသပ်ပြီးခဲ့ပင်မဆဲလ်အစားထိုးအမျိုးအစားများ၏, Non-myeloablative အစားထိုး လျော့နည်းအဆိပ်, ပိုကောင်း engraftment နှင့်များ၏ဖြစ်နိုင်ခြေတစ်ခုရှိခဲ့ပါတယ် လွှတ် ။ နောက်ထပ်လေ့လာမှုများဒီ RS လူနာတွေအတွက်အလားအလာ option ကိုပါလျှင်ကြည့်ဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မည်။
အနာဂတ်သုတေသန
RS နှင့်အတူလူနာအတွက်ရှင်သန်မှုတိုးတက်စေရန်အလို့ငှာ, သိပ္ပံပညာရှင်များ CLL ကနေအသွင်ပြောင်းဖြစ်ပေါ်ဖို့ဖြစ်ပေါ်စေရာ၏ပိုကောင်းတဲ့နားလည်မှုရဖို့ရန်လိုအပ်သည်။ ဆယ်လူလာ level မှာ RS အကြောင်းကိုပိုမိုသိရှိလိုပါကနှင့်အတူ, ပိုကောင်း-ပစ်မှတ်ထားကုထုံးသူတို့အားတိကျတဲ့မူမမှန်ဆန့်ကျင်ဖွံ့ဖြိုးနိုငျသညျ။ သို့သော်ကျွမ်းကျင်သူများသည် RS နှင့်ဆက်နွယ်ရှုပ်ထွေးမော်လီကျူးပြောင်းလဲမှုအတော်များများရှိပါတယ်ကတည်းကအစဉ်အဆက်တစ်ခုတည်း "All-ရည်ရွယ်ချက်" အဲဒီမှာမကျမည်အကြောင်းကုသမှုကိုပစ်မှတ်ထား CAUTION နှင့်ဤဆေးဝါးများမဆိုဖွယ်ရှိသူတို့ရဲ့ရဖို့ပုံမှန်ဓာတုကုထုံးနဲ့ပေါင်းစပ်ဖို့လိုမယ်လို့ အကောင်းဆုံးအကျိုးသက်ရောက်မှု။ သိပ္ပံပညာရှင်များသည် RS ၏အကြောင်းတရားများဆက်ရေးအဖြစ်သူတို့သည် RS တစ်ခုတည်းယူနီဖောင်းသို့မဟုတ်တသမတ်တည်းဖြစ်စဉ်ကိုမဟုတျကွောငျးကိုမြင်လျှင်နေကြသည်။
ထိုအတောအတွင်းမှာတော့သူတို့ရဲ့ CLL သည် RS မှအသွင်ပြောင်းခဲ့ကြသူလူနာများကိုလက်ရှိစံချိန်စံညွှန်းများအနေဖြင့်ကုသမှု options နဲ့ရလဒ်များကိုတိုးတက်စေရန်ကြိုးစားအားထုတ်မှုအတွက်လက်တွေ့လေ့လာမှုများအတွက်ကျောင်းအပ်ရန်တိုက်တွန်းပါသည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
ရစ်ချတာ, အမ် ဖဲသွေးကင်ဆာနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့ lymph node များ၏ Generalized reticular ဆဲလ် sarcoma ။ ရောဂါဗေဒ၏အမေရိကန်ဂျာနယ်။ 1928; 4; 4 ။ 285-292 ။
ရစ်ချတာ Syndrome အတွက်နယူး Developments ။ Eyre က TA, Clifford R ကို, Roberts သည်ကို C, et al ။ အသစ်ရောဂါငလျင်ရဲ့ syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူနာတွေအတွက်သော induction နှင့်ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုအတွက် Ofatumumab နှင့်အတူပေါင်းစပ်ခုတ်၏လူပျိုလက်မောင်း NCRI အဆင့် II ကိုလေ့လာမှု။ BMC ကင်ဆာ။ 2015; 15: 52 ။
> Parikh လုပ် SA, Habermann TM, Cha ee ကီလိုဂရမ်, et al ။ နာတာရှည် Lymphocytes သွေးကင်ဆာ၏ Hodgkin အသွင်ပြောင်း: အဖြစ်အပျက်, ရလဒ်များနှင့်က de Novo Hodgkin lymphoma မှနှိုင်းယှဉ်။ နံနက် J ကို Hematol ။ 2015; 90: 334-38 ။
ရော့စီ: D, Gaidano G. အရစ်ချတာ syndrome ရောဂါ။ Adv Exp Med Biol ။ 2013; 792: 173-91 ။