ရောဂါလက္ခဏာများ, Diagnosis နှင့် Lymphoplasmacytic Lymphoma များအတွက်ကုသမှု Options ကို
Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia နှင့်အဘယ်သို့ဆိုင်ကသင်ဤရောဂါရောဂါလျှင်သိရန်မလိုအပ်ပါဘူးဆိုတာဘာလဲ?
Waldenstrom Macroglobulinemia - အဓိပ္ပာယ်
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ၏ရှားပါးသောအမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ် Non-Hodgkin lymphoma (NHL) ။ WM B ကို Lymphocytes (သို့မဟုတ် B ကဆဲလ်) အပေါ်သက်ရောက်မှုတစ်ခုကင်ဆာဖြစ်ပြီး IgM ပဋိကိုခေါ်ပရိုတိန်းတစ်ခု overproduction ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။
WM လည်း Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia, မူလတန်း macroglobulinemia, ဒါမှမဟုတ် lymphoplasmacytic lymphoma အဖြစ်ရည်ညွှန်းနိုင်ပါသည်။
WM မှာကင်ဆာဆဲလ်မူမမှန်သူတို့ပလာစမာဆဲလ်သို့ရင့်ကျက်ရုံမရောက်မီ B ကို Lymphocytes ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ plasma ဆဲလ်ရောဂါကူးစက်-တိုက်ခိုက်နေ antibody ကိုပရိုတိန်းကိုထုတ်လုပ်တာဝန်ရှိသည်။ ထို့ကြောင့်ဤဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်ကိုအတိအကျ antibody ကို, IgM တစ်ခုတိုးလာငွေပမာဏစေပါတယ်။
WM ၏လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ
WM နည်းလမ်းနှစ်ခုအတွက်သင့်ခန္ဓာကိုယ်ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီလူအစုအဝေး။ အဆိုပါ lymphoma ဆဲလ်ကခက်ခဲသင့်ခန္ဓာကိုယ် platelets ၏လုံလောက်သောနံပါတ်များ, သွေးနီဆဲလ်များနှင့်ထုတ်လုပ်ရန်အဘို့အအောင်, သင့်အရိုးခြင်ဆီကြိတ်ကြိတ်တိုးနိုင်ပါတယ် သွေးဖြူဆဲလ်တွေ ။ ရလဒ်အဖြစ်ဤလိုငွေပြမှုလက္ခဏာနှင့်ရောဂါသွေးအားနည်းရောဂါ၏ပုံမှန်ဖြစ်ကြောင်း (ကအနီရောင်အနိမ့်အသှေးကိုဆဲလ်အရေအတွက်), စေမည် thrombocytopenia (ကနိမ့် platelet count က), နှင့် neutropenia (ကနိမ့် Neutrophils ရေတွက် - Neutrophils သွေးဖြူဆဲလ်များထဲမှအမျိုးအစားဖြစ်ကြောင်း) ။ ဤအလက္ခဏာတွေထဲကတချို့ဟာပါဝင်နိုင်ပါသည်:
- ထိုကဲ့သို့သောသွေးထွက်သွားဖုံး, ထူးဆန်းတဲ့အမည်း, ဒါမှမဟုတ် nosebleeds အဖြစ်ပုံမှန်မဟုတ်သောသို့မဟုတ်ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက်,
- သငျသညျအလုံအလောက်အိပ်ပျော်ခြင်းလာပြီဖြစ်ကြောင်းသော်လည်းပုံမှန်မဟုတ်ပင်ပန်း Feeling
- မည်သည့်ခေတ္တခဏနှင့်အတူအသက်ရှုမဝြခင်း
- သင်ရုံကိုချွတ်စစ်တိုက်ခြင်းငှါမထင်နိုင်သောမကြာခဏရောဂါကူးစက်မှုသို့မဟုတ်နာမကျန်း
- ပုလဲအသားအရေ
Hyperviscosity ။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအပေါ်အကျိုးသက်ရောက်မှုများအပြင်, သင့်အသွေး၌ IgM ပရိုတိန်း၏တိုးမြှင့်ငွေပမာဏ hyperviscosity ဟုခေါ်သောအရာကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
တိုတောင်းသောခုနှစ်တွင် hyperviscosity တို့၏အသွေးအထူသို့မဟုတ် gooey ဖြစ်လာသည်ဟုဆိုလိုသည်နှင့်အခက်အခဲသင့်ရဲ့သွေးကြောမှတစ်ဆင့်အလွယ်တကူစီးဆင်းကြပေမည်။ Hyperviscosity ပါဝင်သည်ကြောင်းလက္ခဏာနှင့်ရောဂါ၏အခြားကွဲပြား set ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်:
- ထိုကဲ့သို့သောဗျာဒိတ်ရူပါရုံမှုန်ဝါးသို့မဟုတ်ပိုမိုဆိုးရွားလာအဖြစ်ရူပါရုံ၌အပြောင်းအလဲများ,
- ထိုကဲ့သို့သောရှုပ်ထွေးမှုများအဖြစ်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအဆင့်အတန်းပြောင်းလဲမှုများ
- မူးဝြေခင်း
- ခေါင်းကိုက်ခြင်း
- ခြေသို့မဟုတ်လက်၌ထုံသို့မဟုတ်ဉျြးဖဉျြး
lymphoma တခြားအမျိုးအစားများနှင့်အတူအမျှကင်ဆာဆဲလ်တွေအထူးသဖြင့်သရက်ရွက်နှင့်အသည်းထဲမှာခန္ဓာကိုယ်ရဲ့အခြားဒေသများအတွက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နှင့်နာကျင်မှုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ရောင်ရမ်း lymph node များ သည်လည်းပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နိုင်သည်။
ဤနိမိတ်လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများသိမ်မွေ့ဖြစ်နိုင်သည်နဲ့တခြားဒီထက်လေးနက်အခြေအနေများအတွက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နိုင်သည်ကိုသင်မှတ်မိရပါမည်။ သင်သည်သင်၏ကျန်းမာရေးကိုမဆိုအပြောင်းအလဲများနှင့်ပတ်သက်ပြီးစိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိပါကကသင့်ဆရာဝန်သို့မဟုတ်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူတိုင်ပင်ဖို့အမြဲအကောင်းဆုံးဖြစ်ပါတယ်။
အဘယ်အရာကို WM စေတယ်?
ကင်ဆာ၏များစွာသောအခြားအမျိုးအစားများ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်ကြောင့် WM ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်သောအရာကိုသိသည်မဟုတ်။ သို့သော်သုတေသီများရောဂါနှင့်အတူလူများတွင်ပိုမိုအဖြစ်များဖြစ်ဟန်အချို့အချက်များဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ လူသိများအန္တရာယ်အချက်များပါဝင်သည်:
- နှစ်ပေါင်း 60 ထက်အသက်ကြီးတဲ့ခေတ်
- အတိအကျမသိရသေးအရေးပါမှု၏ monoclonal gammopathy (MGUS) လို့ခေါ်တဲ့အခြေအနေတစ်ဦးကသမိုင်း
- သူတို့မိသားစုအတွက် WM ၏သမိုင်း
- တစ်ဦးရှိခြင်းသည် အသည်းရောင်စီ ဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှု
ထို့အပြင်ခုနှစ်, WM ပိုပြီးမကြာခဏအမျိုးသမီးတွေထက်အမျိုးသားများတွင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်နှင့်ကော့ကေးဆပ်ကလူအတွက်ပိုပြီးမကြာခဏအာဖရိကန်အမေရိကန်တွေထက်။
WM Diagnosing
သွေးနှင့်တွင်းခြင်ဆီကင်ဆာ၏အခြားအမျိုးအစားများနှင့်ဝသကဲ့သို့, WM များသောအားဖြင့်သွေးစစ်ဆေးမှုနှင့်တစ်ဦးကိုအသုံးပြုပြီးရောဂါဖြစ်ပါတယ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္နှင့် Aspire ။
အပြီးအစီးသောအသွေးကိုရေတွက် ထိုကဲ့သို့သောသွေးနီဆဲလ်တွေ, platelets နှင့်သွေးဖြူဆဲလ်အဖြစ်ပုံမှန်ကျန်းမာတဲ့သွေးဆဲလ်၏နံပါတ်များကိုတစ်ဦးကျဆင်းခြင်းကိုပြသလိမ့်မည်။ ထို့အပြင်သွေးစစ်ဆေးမှု IgM ပရိုတိန်းပမာဏကိုတစ်ခုတိုးလာကိုပြသပါလိမ့်မယ်။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္နှင့် Aspire အဆိုပါတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့ဆဲလ်တွေအမျိုးအစားများအကြောင်းအသေးစိတ်များကိုပေးစွမ်းနှင့်ဆရာဝန် lymphoma ၏အခြားပုံစံများအနေဖြင့် WM ခွဲခြားကူညီပေးပါမည်။
ဘယ်လို WM ကုသသလဲ?
WM ကင်ဆာဟာအလွန်ဆန်းအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး, သုတေသီများနေဆဲရရှိနိုင်သောကွဲပြားခြားနားသောကုသမှုအတွက်ရွေးချယ်စရာများအကြောင်းကိုလေ့လာသင်ယူသွားရမယ့်တာရှည်လမ်းရှိသည်, ဘယ်လိုသူတို့ရဲ့ထိရောက်မှုကို၏စည်းကမ်းချက်များ၌တစ်ဦးချင်းစီကတခြားမှနှိုင်းယှဉ်။ ရလဒ်အနေနဲ့အသစ် WM ရောဂါသူကလူကဒီအခွအေနေအကြောင်းပိုမိုနားလည်သဘောပေါက်အတွက်သိပ္ပံပညာရှင်များကိုကူညီလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ပါဝင်ဆောင်ရွက်ဖို့ရှေးခယျြနိုငျသညျ။
WM အဘို့အဘယ်သူမျှမလူသိများရောဂါပျောက်ကင်းဤအချိန်တွင်ရှိပါတယ်, ဒါပေမယ့်ရောဂါထိန်းချုပ်ရန်အတွက်အောင်မြင်မှုအချို့ပြပြီရွေးချယ်စရာများစွာရှိပါသည်။
- Plasmapheresis: သွေးထဲမှာ IgM ၏သညျ့မွငျ့မားသောပမာဏအသွေး hyperviscosity သို့မဟုတ်အထူဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဒီအထူအသှေးကိုကခက်ခဲအာဟာရနှင့်အောက်စီဂျင်ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ဆဲလ်တွေအားလုံးကိုကယ်နှုတ်တော်မူ၏ခံရဖို့အဘို့ဖြစ်စေခြင်းငှါဖြစ်နိုင်သည်။ ထိုအသွေးအနေဖြင့် IgM အချို့ကိုဖယ်ရှားခြင်းတို့၏အသွေး၏အထူကိုလျော့ချဖို့ကူညီနိုင်သည်။ စဉ်အတွင်း plasmapheresis , လူနာရဲ့သွေးတဖြည်းဖြည်း IgM ဖယ်ရှားပေးမယ့်စက်ကတဆင့်ဖြန့်ဝေ, ပြီးတော့သူတို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ပြန်လာဖြစ်ပါတယ်။
- ဆေးသွင်းကုသခြင်းနဲ့ Biotherapy: WM နှင့်အတူလူနာများမကြာခဏဓာတုကုထုံးဖြင့်ကုသနေကြသည်။ အသုံးပြုရစေခြင်းငှါမူးယစ်ဆေးဝါးအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောပေါင်းစပ်ရှိပါတယ်။ ထိုအထဲကတချို့ဟာ Cytoxan (cyclophosphamide) ပေါင်းပေါင်းစပ်ပြီးပါဝင်သည် Rituxan (rituximab) နှင့် dexamethasone, ဒါမှမဟုတ် Velcade (bortezomib) ပေါင်း Rituxan နှင့် dexamethasone ။ တခြားမူးယစ်ဆေးဝါးနှင့်အလေ့အကျင့်များနှင့်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေအတွက်နှစ်ဦးစလုံး WM ကုသရာတွင်အသုံးပြုထားကြောင်းမူးယစ်ဆေးဝါးပေါင်းစပ်ရှိပါတယ်။
- ဆဲလ်အစားထိုးဆီးကျိတ်ကင်ဆာ: ဒါဟာအဘယျသို့အခန်းကဏ္ဍမသိ ပင်မဆဲလ်အစားထိုး WM ကုသကစားပါလိမ့်မယ်။ ကံမကောင်းစွာပဲ, များစွာသော WM လူနာများ၏အဆင့်မြင့်အသက်အရွယ်အဆိပ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးရှိနိုင်ပါသည်သော allogeneic အစားထိုးကုသမှု၏အသုံးပြုမှုကိုကန့်သတ်စေခြင်းငှါ, ဒါပေမယ့် High-ထိုးဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုအောက်ပါ autologous အစားထိုးကုသမှုအထူးသဖြင့်သူတို့ရဲ့ရောဂါတစ် relapse ရှိသည်သောသူတို့အဘို့, တစ်ဦးကျိုးကြောင်းဆီလျော်ခြင်းနှင့်ထိရောက်သော option ကိုဖြစ်စေခြင်းငှါ ။
- Splenectomy: အကြောင်း NHL ၏အခြားအမျိုးအစားများလိုပဲ, WM နှင့်အတူလူနာတစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်, ဒါမှမဟုတ် splenomegaly နိုင်ပါသည်။ ဒါကသရက်ရွက်ထဲမှာ Lymphocytes တစ်တည်ဆောက်-Up ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ တချို့လူနာတွေက, သရက်ရွက်၏ဖယ်ရှားရေး, ဒါမှမဟုတ် splenectomy များအတွက်တစ်ဦးသည်စခွေငျးငှါ လွှတ် WM မှ။
- Watch နဲ့စောင့်ပါ: WM ပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေခြင်းဖြစ်သည်အထိအများဆုံး Clinician ကုသမှု a "ကိုစောင့်ကြည့်ခြင်းနှင့်စောင့်ဆိုင်း" ချဉ်းကပ်နည်းများအတွက်ရွေးချယ်ပါလိမ့်မယ်။ ဒါကြောင့်သင့်ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာကင်ဆာနှင့်သင်၏နေ့စဉ်ဘဝကတဆင့်သွားစိတ်ကူးရန်ခက်ခဲဖြစ်နိုင်သည်နေချိန်မှာသင်အမှန်တကယ်။ သူတို့ကိုမလိုအပ်သည်အထိဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, သငျသညျနီးကပ်စွာသင့်ရဲ့အထူးကုများကစောင့်ကြည့်နှင့်ပိုပြီးပြင်းထန်တဲ့ကုထုံး (နှင့်ဆက်စပ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး) နှောင့်နှေးစေခြင်းကိုဆက်လက်ဦးမည် အဲဒီအကြောင်းဘာမှလုပ်နေတာမဟုတ်ဘူး, သုတေသနသူတို့ကနေပြဿနာများရှိခြင်းကိုစတင်သည်အထိကုထုံးနှောင့်နှေးတဲ့သူလူနာချက်ချင်းကုသမှုကိုစတင်ပါတဲ့သူတွေကိုလူတွေထက်ပိုဆိုးရလဒ်များရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးကြောင်းပြသခဲ့သည်။
က Up ကိုကဉျြးခြုပျ
Waldenstrom macroglobulinemia, ဒါမှမဟုတ် WM, သာ US မှာတစ်နှစ်လျှင်အကြောင်းကို 1500 ကလူအတွက်ရောဂါကြောင်းအကြောင်း NHL တစ်ဦးသည်အလွန်ရှားပါးသောအမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ B ကို Lymphocytes အပေါ်သက်ရောက်မှုများနှင့်အသွေး၌ antibody ကို IgM တစ်ခုသညျ့မွငျ့မားသောငွေပမာဏကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်တဲ့ကင်ဆာဖြစ်ပါတယ်။
ဒါအဆန်းဖြစ်တယ်, lymphoma ကျွန်တော်တို့ရဲ့အသိပညာအဆက်မပြတ်တိုးချဲ့ကြောင့်, WM အဘို့အဘယ်သူမျှမတစ်ခုတည်းသောစံကုသမှု regimen လက်ရှိတွင်လည်းမရှိသောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ ထို့ကြောင့်, အသစ် WM ရောဂါသူအများအပြားလူနာသိပ္ပံပညာရှင်များသည်ဤပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးကင်ဆာအကြောင်းပိုမိုလေ့လာသင်ယူကူညီရန်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ပါဝင်ဆောင်ရွက်ရန်တိုက်တွန်း, သူတို့အတွက်စံဖြစ်လာပါလိမ့်မယ်အရာယခုအခါဆေးဝါးသုံးစွဲဖို့အခွင့်အလမ်းရှိလိမ့်မည်ဟုမျှော်လင့်ချက်အတွက်နေကြတယ် အနာဂတ်။
သတင်းရင်းမြစ်
Bachanova, V. , ဘန်း, အယ်လ် Hematopoeitic Waldenstrom Macroglobulinemia များအတွက်ဆဲလ်အစားထိုးဆီးကျိတ်ကင်ဆာ။ 330-336: ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးမတ်လ 2012 47 ဂျာနယ်
Dimopoulos, အမ်, Kastritis, အီးများနှင့်ဗြဲ Ghobrial ။ Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia: ဝတ္ထုဟော်မုန်း၏ခေတ်တစ်ခုလက်တွေ့ရှုထောင့်။ ကင်ဆာ၏ရာဇဝင်။ 2016 27 (2): 233-40 ။
လက်တွေ့အလေ့အကျင့် 3rd Edition ကိုအတွက် Hillman, R. , Ault, K. (2002) သွေး။ McGraw- ဟေးလ်: New York က။
Kristinsson, S ကို .; မျိုးဗီဇသို့မဟုတ်ကိုယ်ခံစွမ်းအား-ဆက်စပ်အချက်များ, ဒါမှမဟုတ်တစ်ဦးပေါင်းစပ်: Landgren, O. အဘယ်အရာ Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia ဖြစ်ပေါ်စေသည်? လက်တွေ့ Lymphoma Myeloma နှင့်သွေးကင်ဆာကိုအောက်တိုဘာလ 2011 11: 85- 87 ။
Oza, အေနှင့်အက်စ် Rajkumar ။ Waldenstrom macroglobulinemia: ဟောကိန်းနှင့်စီမံခန့်ခွဲမှု။ အသွေးသည်ကင်ဆာဂျာနယ်။ 2015 ခုနှစ် 5: e296 ။
Tedeschi, အေ Benevolo, G. အ, Varettoni, အမ်, Battista, အမ်, Zinzani, P. , Visco, C တို့, Meneghini, V. , Pioltelli, P. , Sacchi, အက်စ်, Ricci, အက်ဖ်, Nichelatti Waldenstrom macroglobulinemia အတွက်, အမ်, Zaja, အက်ဖ်, Lazzarino, အမ်, Vitolo, U. , Morra, အီး Fludarabine ပေါင်း cyclophosphamide နှင့် rituximab ။ ကင်ဆာဇန်နဝါရီလ 2012. 118: 434-443 ။