အီဗန် Syndrome သင့်ရဲ့ကိုယ်ခံအားစနစ်ကသင့်ရဲ့သွေးဖြူဥဆဲလ်တွေ, သွေးနီဆဲလ်များနှင့် / သို့မဟုတ် platelets တိုက်ခိုက်ဘယ်မှာနှစ်ခုသို့မဟုတ်နှစ်ခုထက်ပိုသောကိုယ်ခံစွမ်းအား hematological မမှန်ပေါင်းစပ်ဖြစ်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည် ကိုယ်ခံစွမ်းအား thrombocytopenia (ITP) , autoimmune hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ (AIHA) နှင့် / သို့မဟုတ် autoimmune neutropenia (AIN) ။ ဤရွေ့ကား diagnoses တစ်ချိန်တည်းမှာဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါ, ဒါပေမယ့်လည်းနှစ်ခုကွဲပြားခြားနားသောအချိန်များတွင်အတူတူပင်လူနာအတွက်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
သငျသညျ ITP ရောဂါဖြစ်ကြောင်း, ပြီးတော့နှစ်နှစ်အကြာတွင် AIHA ရောဂါလျှင်ဥပမာ, သငျသညျအီဗန် Syndrome ရှိလိမ့်မယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
ITP, AIHA, ဒါမှမဟုတ် AIN: အရှိဆုံးအခြေအနေ, သင်ထားပြီးတစ်ဦးချင်းစီမမှန်တဦးနှင့်အတူရောဂါပါပြီ။ အီဗန် Syndrome တစ်ဦးချင်းစီမမှန်မဆိုတဦးတည်းတူသောတွေ့ရမယ်။ ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်မည်ဖြစ်သည်:
အနိမျ့ platelet အရေအတွက် (thrombocytopenia) အသုံးအများဆုံးနေသောခေါင်းစဉ်:
- တိုးမြှင့်ကွိတျ
- တိုးမြှင့်သွေးထွက်: အသွေးနှုတ်၌အရည်ကြည်ဖု, nosebleeds, သွားဖုံးသွေးထွက်, ဆီးထဲမှာသွေးသို့မဟုတ်မစင်
- petechiae လို့ခေါ်တဲ့အရေပြားပေါ်မှာအလွန်သေးငယ်သောအနီရောင်အစက်
သွေးအားနည်း:
- ပင်ပန်းနွမ်းနယ်သို့မဟုတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
- အသက်ရှုမဝြခင်း
- ဓာတ်လှေကားနှလုံးခုန်နှုန်း (tachycardia)
- အရေပြား၏အဝါရောင် (အသားဝါ) သို့မဟုတ်မျက်စိ (scleral icterus)
- အမှောင်ဆီး (လက်ဖက်ရည်သို့မဟုတ်ရောင်စုံ Coca-Cola)
အနိမျ့ Neutrophils count က (neutropenia):
- အဖျားရောဂါ
- အသားအရေသို့မဟုတ်ခံတွင်းရောဂါကူးစက်မှု
- မကြာခဏဆိုသလိုအဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိပါတယ်
အဘယ်ကြောင့်အီဗန် Syndrome ကျွန်မရဲ့သွေးအရေအတွက်အနိမျ့စေပါသလား?
အီဗန် Syndrome တစ်ခု autoimmune ရောဂါဖြစ်ပါသည်။
အချို့အမည်မသိအကြောင်းပြချက်များအတွက်, သင့်ကိုယ်ခံအားစနစ်ကမှားယွင်းစွာ "နိုင်ငံခြား" အဖြစ်သင့်ရဲ့သွေးနီဆဲလ်တွေ, platelets နှင့် / သို့မဟုတ် Neutrophils သတ်မှတ်သူတို့ကိုဖျက်ဆီးပစ်လိုက်သည်။ ဒါဟာတချို့လူတွေသာအီဗန် Syndrome အတွက်တစ်ဦးထက်ပိုနှိုင်းယှဉ်, ITP, AIHA, ဒါမှမဟုတ် AIN ၌ရှိသကဲ့သို့ထိခိုက်တသွေးတည်းဆဲလ်ရှိသည်အဘယ်ကြောင့်လုံးဝနားမလည်ဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
အီဗန် Syndrome နှင့်အတူလူအများစုထားပြီး diagnoses တွေထဲကသယ်ဆောင်သကဲ့သို့, အခြားတဦးတည်း၏တင်ဆက်မှုအီဗန် Syndrome ညီမျှ။ သငျသညျ ITP ရောဂါနှင့်သွေးအားနည်းရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ခဲ့ကြပါလျှင်ဥပမာအားဖြင့်, သင့်ဆရာဝန်ကသင်၏သွေးအားနည်းရောဂါ၏အကြောင်းရင်းဆုံးဖြတ်ရန်လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ သင့်ရဲ့သွေးအားနည်း AIHA ကြောင့်ဖြစ်တွေ့ရှိသည်ဆိုပါကသင်သည်အီဗန် Syndrome ရောဂါပါလိမ့်မည်။
ထိုအပုံမမှန်သင့်သွေးရေတွက်ကိုထိခိုက်သောကြောင့်, ပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC), အလုပ်တက်အတွက်ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းဖြစ်ပါတယ်။ သင့်ရဲ့ဆရာဝန်များ၏သက်သေအထောက်အထားရှာနေ သွေးအားနည်းရောဂါ (အနိမ့်ဟေမိုဂလိုဘင်), thrombocytopenia (အနိမ့် platelet count က) သို့မဟုတ် neutropenia (အနိမ့် Neutrophils count က, သွေးဖြူဥဆဲလ်အမျိုးအစား) ။ သင်၏အသွေးအကြောင်းရင်းကိုသိရှိနိုင်ဖို့ကြိုးစားကြဖို့ဏုအောက်မှာလေ့လာပါလိမ့်မည်။ ITP နှင့် AIN အဘယ်သူမျှမတိကျတဲ့ရောဂါရှာဖွေစမ်းသပ်မှုလည်းမရှိအဓိပ်ပာယျဖယ်၏ diagnoses ဖြစ်ကြသည်။ သင့်ရဲ့ဆရာဝန်ပထမဦးဆုံးကတခြားအကြောင်းရင်းများထွက်မအုပ်စိုးရမည်ဖြစ်သည်။ AIHA DAT ဟုခေါ်တွင်အများဆုံးအထူးစမ်းသပ် (တိုက်ရိုက် antiglobulin စမ်းသပ်မှု) မျိုးစုံစမ်းသပ်မှုကအတည်ပြုခဲ့သည်ဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ DAT ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကသွေးနီဆဲလ်တိုက်ခိုက်နေကြောင်းသက်သေအထောက်အထားများအဘို့အကြည့်ရှုသည်။
ကုသ
ဖြစ်နိုင်သမျှကုသမှု၏ရှည်လျားသောစာရင်းရှိပါသည်။ ကုသထိခိုက်တိကျတဲ့အသှေးကိုဆဲလ်မှာသင်သည်မည်သည့်ရောဂါလက္ခဏာများ (တက်ကြွစွာသွေးထွက်, အသက်ရှုမဝြခင်း, မြင့်မားသောနှလုံးခုန်နှုန်း, ရောဂါကူးစက်မှု) ရှိမရှိညွှန်ကြားလျက်ရှိသည်:
- steroids: prednisone တူသောဆေးအမျိုးမျိုးသော autoimmune မမှန်အတွက်နှစ်ပေါင်းများစွာအသုံးပြုခဲ့ကြသည်။ သူတို့ဟာ AIHA များအတွက်ပထမဦးဆုံးလိုင်းကုသမှုဖြစ်ကြပြီး ITP တွင်လည်းအသုံးပြုကြသည်။ သငျသညျအီဗန် Syndrome ရှိပါကကံမကောင်းစွာ, သင်တို့ကိုသွေးတိုး (သွေးတိုး) နှင့်မြင့်မားသောသွေးသကြားဓာတ် (ဆီးချိုရောဂါ) ကဲ့သို့သောအခြားကိစ္စရပ်များဖြစ်ပေါ်စေမည်ဖြစ်သောအချိန်ကာလကြာရှည်စွာအဘို့အ steroids လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဤအကြောင်းကြောင့်, သင်ဆရာဝန်ကအခြားရွေးချယ်စရာကုထုံးရှာပေမည်။
- သွေးကြောသွင်း immunoglobulin (IVIG): IVIG ITP များအတွက်ပထမဦးဆုံးလိုင်းကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ platelets အဖြစ်လျှင်မြန်စွာဖျက်ဆီးခံရကြသည်မဟုတ်နိုင်အောင်အမှန်ကတော့သည် IVIG ယာယီသင့်ရဲ့ကိုယ်ခံအားစနစ်က distracts ။ IVIG AIHA သို့မဟုတ် AIN ၌ရှိသကဲ့သို့ထိရောက်သောမဟုတ်ပါဘူး။
- Splenectomy: အဆိုပါသရက်ရွက်ဟာသွေးနီဆဲလ်တွေ, platelets နှင့်အီဗန် Syndrome အတွက် Neutrophils များ၏ဖျက်ဆီးခြင်း၏အဓိကတည်နေရာဖြစ်ပါတယ်။ အချို့လူနာများတွင်, သရက်ရွက်၏ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားသောအသွေးကိုရေတွက်တိုးတက်ကောင်းမွန်စေခြင်းငှါ, သို့သော်ဤသာယာယီဖြစ်နိုင်သည်။
- Rituximab: တစ် monoclonal antibody ကိုဟုခေါ်သည့်ဆေးအတွက် Rituximab ။ ဒါဟာသင့်သွေးအရေအတွက်တိုးတက်စေနိုင်သည့်, သင့် B-Lymphocytes (ပဋိစေသည်တဲ့သွေးဖြူဥဆဲလ်) လျော့နည်းစေသည်။
- G-CSF (filgrastim):, G-CSF ကိုပိုမို Neutrophils လုပ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီလှုံ့ဆော်ဖို့အသုံးပြု sa ဆေးဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာတစ်ခါတစ်ရံသင်တစ်ဦးရောဂါကူးစက်ရှိတယ်အထူးသဖြင့်လျှင်, AIN အတွက် Neutrophils ရေတွက်တိုးမြှင့်ဖို့အသုံးပြုသည်။
- Immunosuppressive ဆေးဝါးများ: ဤဆေးဝါးများကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကတားစီး။ ဤရွေ့ကား mycophenolate မိုတယ် (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf) ကဲ့သို့သောဆေးဝါးများပါဝင်မည်ဖြစ်သည်။
ငါကိုကုစားလိမ့်မည်ဟုဖြစ်နိုင်ခြေဆိုတာဘာလဲ
မကြာခဏယာယီအပိုဆောင်းကုသမှုလိုအပ်မယ်ဆိုရင်လူနာတွေ, သွေးရေတွက်အတွက်တိုးတက်မှုနှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီကုသမှုဤတုံ့ပြန်မှုကိုတုံ့ပြန်နိုင်ပေမဲ့။
> Sources:
> Schrier SL ။ ပူနွေးတဲ့ Autoimmune Hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ: UpToDatePost TW (Ed က) တွင်ကုသမှု, UpToDate, Waltham, MA ။