ယေဘုယျအမြင်
စကားတော်ကြောက်စရာထင်ရသော်လည်း, ကလေးဘဝ၏ယာယီ Erythroblastopenia (TEC) self-ကန့်သတ်ထားဖြစ်ပါတယ် သွေးအားနည်းရောဂါ ငယ်စဉ်ကလေးဘဝတည်း။ ဒါဟာကလေးဘဝအတွက်လျော့နည်းသွားသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုများအတွက်အသုံးအများဆုံးအကြောင်းမရှိဖြစ်ပါတယ်။ Erythroblasts သွေးနီဆဲလ်သို့ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေရန်နှင့် -penia ချို့တဲ့များအတွက်ဂရိစကားလုံးမှလာသောဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။ အမှန်ကတော့, ရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ်ဦးနိုင်စွမ်းမရှိခြင်းကနေသွေးအားနည်းရလဒ်များကိုအချိန်အချို့ကိုကာလအတွက်သွေးနီဆဲလ်တွေထုတ်လုပ်ဖို့။
ရောဂါလက္ခဏာများ
TEC အတွက်သွေးအားနည်းရောဂါဒီတော့အချို့သောသားသမီးတို့သည်အဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိစေခြင်းငှါနှေးဖြစ်စဉ်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤရွေ့ကားကလေးများလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အသှေးကိုအလုပ်နှင့်အတူစကားမစပ်ကိုတွေ့စေခြင်းငှါသို့မဟုတ်တိုင်းဆေးကုသဖို့လာမယ့်စရာမလိုဘဲ recover လိမ့်မည်။ သည်အခြားလူနာများတွင်ရောဂါလက္ခဏာသွေးအားနည်းရောဂါနှင့်သက်ဆိုင်သည့်နေကြသည်။ သူတို့ကပါဝင်သည်:
- ပင်ပန်းနွမ်းနယ်သို့မဟုတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
- Pallor သို့မဟုတ်ဖြူဖပ်ဖြူရောအသားအရေ
- မူးဝြေခင်း
- tachycardia အဖြစ်လူသိများ Rapid နှလုံးခုန်,
- အသက်ရှုမဝြခင်း
Rick အချက်များ
နာမတော်ကိုအမှီ ပြု. အကြံပြုထားသကဲ့သို့, TEC ကလေးဘဝကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ သားသမီးများ၏အများစုအသက်အရွယ်တဦးနှင့်လေးနှစ်အကြားကုသပေးလျက်ရှိသည်။ ယောက်ျားလေးများမိန်းကလေးများနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်အနည်းငယ်တိုးမြှင့်အန္တရာယ်ရှိသည်ဖို့ပေါ်လာပါသည်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
TEC အဘို့အဘယ်သူမျှမတစ်ခုတည်းအဖြေရှာတဲ့စမ်းသပ်ရှိပါသည်။ တချို့ကလူနာတွေကိုကောင်းစွာကလေးကစစ်ဆေးမှုများအဘို့လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အသှေးကိုအလုပ်အားဖြင့်ဖော်ထုတ်နိုင်ပါသည်။ သွေးအားနည်းရောဂါသံသယရှိပါကအခြားအလူနာအတွက်, TEC အပေါ်ဖော်ထုတ်နေသည် ပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) ။ ယေဘုယျခုနှစ်, CBC အထီးကျန်သွေးအားနည်းဖော်ပြပါလိမ့်မည်။ ရံဖန်ရံခါရှိစေခြင်းငှါ neutropenia (Neutrophils တစ်လျော့နည်းသွားနံပါတ်, သွေးဖြူဥဆဲလ်အမျိုးအစား) ။
အဆိုပါသွေးနီဆဲလ်တွေအရွယ်အစားကပုံမှန်ကားလူနာပြန်လည်ဖေါ်ထုတ်ရန်စတင်လိုက်တာနဲ့ကျယ်စေနိုင်ပါတယ်။
အဆိုပါ workup ၏နောကျစိတျအပိုငျးတခု reticulocyte ရေတွက်သည်။ Reticulocytes ရုံရိုးတွင်းခြင်ဆီကနေဖြန့်ချိနုသွေးနီဆဲလ်တွေဖြစ်တယ်။ စောစောသင်တန်း၌, reticulocyte count ကဆင်းဖြစ်ပါသည်, reticulocytopenia တောင်းဆိုခဲ့သည်။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီဖိနှိပ်မှုဖြေရှင်းပြီးတာနဲ့သည် reticulocyte ရေတွက်သည့်သွေးအားနည်းရောဂါဖြေရှင်းတဲ့အခါမှာသာမန်ဖို့သွေးနီဆဲလ်ထောက်ပံ့ရေးနှင့်ပြန်လည် replenish မှ (ပုံမှန်ထက်ပိုမိုမြင့်မား) တက်တတ်၏။
အလုပ်-up, စဉ်အတွင်းကစိန် Blackfan သွေးအားနည်းရောဂါ (DBA), သွေးအားနည်းရောဂါတစ်ခုအမွေဆက်ခံပုံစံကနေ TEC ခွဲခြားရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ DBA နှင့်အတူလူနာပြင်းထန်ရာသက်ပန်သွေးအားနည်းရောဂါရှိသည်။ DBA နှင့်အတူလူနာယေဘုယျအားဖြင့်ရောဂါမှာ (1 နှစ်အောက်) ငယ်ရွယ်သောဖြစ်ကြောင်းနှင့်သွေးနီဆဲလ် (macrocytosis) ပုံမှန်ထက်ပိုကြီးတဲ့ဖြစ်ကြသည်။ ခဲ, ရောဂါတစ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ Aspire နှင့်ခန္ရှင်းလင်းခြင်းမရှိပါလျှင်ဖျော်ဖြေဖို့လိုပေမည်။ တခါတရံမှာ TEC များအတွက်အကောင်းဆုံး confirmatory test သေခြာလူနာဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှုမပါဘဲပြန်လည်သက်သာသောကွောငျ့ဖွစျသညျ။
အကြောင်းတရားများ
အတိုဆုံးဖြေကျနော်တို့မသိရပါဘူးဖြစ်ပါတယ်။ 3 လကြိုတင်ရောဂါမှ - လူနာအကြောင်းတထက်ဝက် 2 ဗိုင်းရပ်စ်နာမကျန်းသတင်းပို့ပါလိမ့်မယ်။ ဒါဟာဗိုင်းရပ်စ်ပိုးရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှု၏ယာယီဖိနှိပ်မှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ကြောင်းသံသယရှိဖြစ်ပါတယ်။ အများအပြားကဗိုင်းရပ်စ်တစ်တသမတ်တည်းအခြေခံပေါ်မှာ TEC သော်လည်းအဘယ်သူမျှနှင့်ဆက်စပ်ပါပြီ။
ရှည်ကြာခြင်း
အများဆုံးကိစ္စများတွင်, TEC 1 မှာဖြေရှင်း - 2 လကြာပေမယ့်ပြန်လည်နာလန်ထူဖို့ကြာသားသမီးများ၏အစီရင်ခံစာများရှိပါတယ်။
ကုသ
- လေ့လာရေး: သွေးအားနည်းရောဂါအပျော့စားဖြစ်ပြီးသင့်ကလေးမျိုးကို Asymptomatic အကယ်. မရှိကုသမှုလိုအပ်ပါကဖြစ်နိုင်သည်။ ကဖြေရှင်းပြီးသည်အထိသင့်ရဲ့ဆရာဝန်အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှသင့်ကလေး၏အသှေးကိုရေတွက် Trends လိမ့်မည်။
- Corticosteroids: တခါတရံမှာ prednisone တူသော steroids အသုံးပြုခဲ့ကြပါပြီဒါပေမယ့်ဒီကုသမှုပြန်လည်နာလန်ထူဖို့အချိန် shortens မအစိုင်အခဲသက်သေအထောက်အထားရှိပါတယ်။
- သွေးသွင်းခြင်း: အသွေးအားနည်းရောဂါပြင်းထန်ဖြစ်ပါတယ်သို့မဟုတ်သင့်ကလေးသွေးအားနည်းရောဂါ (စတာတွေမူးဝြေခင်း, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, အသက်ရှုမဝြခင်း, မြင့်မားသောနှလုံးခုန်နှုန်း,) ထံမှတစ်ဦးသွေးသွင်းပေးထားမည်အကြောင်း, လက်ခဏာသည်ဆိုပါက။