pancytopenia ကဘာလဲ, ဘယျအရာကဖြစ်ပေါ်စေသည်ဘာလက္ခဏာများဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ဘယ်လိုကုသသလဲ? ရဲ့အဲဒီမေးခွန်းတွေမှာကြည့်ကြရအောင်။
Pancytopenia ၏သညျ့အနိမ့်အဆင့်ဆင့်အဖြစ်သတ်မှတ်တာဖြစ်ပါတယ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီကနေထုတ်လုပ်သွေးဆဲလ်အမျိုးအစားအားလုံးကို။ ဤသည်သွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets ပါဝင်သည်။
Pancytopenia အတွက်ထိခိုက်နစ်နာသွေးဆဲလ်
အထူးသ pancytopenia တစ်ချို့တဲ့ရည်ညွှန်း:
- သွေးနီဆဲလ် (RBCs): RBCs ခညျြနှောငျနှင့်ကိုယ်ခန္ဓာ၏တစ်ရှူးမှအောက်စီဂျင်ကိုသယ်ဆောင်သောဆဲလ်ဖြစ်ကြသည်။
- သွေးဖြူဥဆဲလ်တွေ (WBCs): အများအပြားထပ်မံ (Neutrophils, eosinophils နှင့် basophils အပါအဝင်) granulocytes သို့ပြိုပျက်နေသောသွေးဖြူဆဲလ် (WBCs) အမျိုးအစားများနှင့် (Lymphocytes နဲ့ monocytes အပါအဝင်) agranulocytes ရှိပါတယ်။ ဤရွေ့ကားဆဲလ်သည်အခြားလုပ်ငန်းဆောင်တာအကြားကူးစက်မှုကိုချွတ်တိုက်ခိုက်နေတာဝန်ရှိသည်။
- Platelets: Platelets သွေးခဲစနစ်တာဝန်ရှိသည်။
သွေးဆဲလ်၏အင် Levels နဲ့ဖော်ပြ
- သွေးနီဆဲလ်တစ်ဦးကနိမ့်အဆင့်ကိုအဖြစ်ရည်ညွှန်း သွေးအားနည်း ။ ဒါဟာသွေးအားနည်းရောဂါ၏ကွဲပြားခြားနားသောပုံစံများရှိပါတယ်သတိပြုပါရန်အရေးကြီးပါတယ်။ တဦးတည်းအကြောင်းမရှိသွေးနီဆဲလ်တစ်အနိမ့်အဆင့်အထိဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်လည်းကြောင့်အသွေးသည်အရှုံး, ဟေမိုဂလိုဘင်၏အနိမ့်အဆင့်, ဗီတာမင် B12 တစ်ချို့တဲ့နှင့်အခြားအကြောင်းတရားများမှဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
- သွေးဖြူဥဆဲလ်များတစ်ဦးကနိမ့်အဆင့်ကို (သင် Neutrophils အဖြစ်လူသိများသွေးဖြူဆဲလ်များ၏အထူးသဖြင့်အမျိုးအစားနိမ့်အဆင့်အထိကိုရည်ညွှန်းသော neutropenia ၏စကားကိုနားထောငျစခွေငျးငှါ) leukopenia အဖြစ်ရည်ညွှန်းသည်။
- platelets ၏တစ်ဦးကနိမ့်အဆင့်အထိကဲ့သို့သော thrombocytopenia, အဖြစ်ရည်ညွှန်း ကိုယ်ခံစွမ်းအား thrombocytopenia နှင့် ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု-သွေးဆောင် thrombocytopenia ။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီသို့မဟုတ် Hematopoiesis အတွက်သွေးဆဲလ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်း
သွေးဆဲလ်အားလုံးကြောင့်ဆဲလ်တွေအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောအမျိုးအစားများဖြစ်လာရန် "အလားအလာ" ရှိတယ်လို့အဓိပ္ပာယ် (က hematopoietic ပင်မဆဲလ် (HSM) သို့မဟုတ် pleuripotential ပင်မဆဲလ်အဖြစ်လူသိများရိုးတွင်းခြင်ဆီမှာရှိတဲ့တစ်ခုတည်းသောဘုံဆဲလ်ကနေအစပြုတာဖြစ်တယ်။
ဤရွေ့ကားဆဲလ်တွေကိုဝေနှင့်တစ်ဦးအတွက်တဖြည်းဖြည်းပိုပြီးအထူးပြုဖြစ်လာ hematopoiesis ကိုခေါ်ခြင်းလုပ်ငန်းစဉ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိဆဲလ်များအားလုံးသို့။
Lab မှစမ်းသပ်မှု
Pancytopenia များသောအားဖြင့်ပြည့်စုံသောအသွေးကို count က (CBC) မှာကြည့်ခြင်းအားဖြင့်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ : ရလဒ်များအပါအဝင်သွေးဆဲလ်အပေါငျးတို့သအမျိုးအစားများလစ်လပ်အဆင့်ဆင့်ကိုပြသပါလိမ့်မယ်
- တစ်ဦးကသွေးနီဆဲလ်ထက်လျော့နည်း 4.2 သန်းအမျိုးသမီးဆဲလ် / cc သို့မဟုတ်ယောက်ျားအတွက်ထက်နည်း 4.7 သန်းဆဲလ် / cc (ဤလည်းတစ်ဦးအနိမ့်ဟေမိုဂလိုဘင်အဆငျ့ဖွငျ့ဖျောပွထားစေခြင်းငှါ) ရေတွက်။
- တစ်ဦးကသွေးဖြူဥ (4000 အကြားနှင့် 10000 ဆဲလ် / cc ဖြစ်ပါတယ်ပုံမှန်) ထက်လျော့နည်း 4000 ဆဲလ် / cc ရေတွက်။
- တစ်ဦးက platelet ထက်နည်း 150,000 ဆဲလ် / cc (သာမန် / cc 150,000 ကြား 400,000 ဆဲလ်တွေဖြစ်ပါတယ်) ရေတွက်။
အကြောင်းတရားများ
Pancytopenia ရိုးတွင်းခြင်ဆီဒါမှမဟုတ်သွေးကြောထဲမှာသူတို့ရဲ့ရရှိနိုင်မှုအတွက်သွေးဆဲလ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်းနှင့်အတူနှောင့်ယှက်ရာတစုံတခုကိုမျှ (သူတို့ကသရက်ရွက်ထဲမှာကျင်းပကြသည်ထိုကဲ့သို့သောလျှင်ကဲ့သို့) ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နိုင်ပါသည်။
အချို့သောကင်ဆာနှင့်အတူဖြစ်ပွားနိုင်သည်အတိုင်းဤအဆိပ်, ရိုးတွင်းခြင်ဆီထိုကဲ့သို့သောဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုစဉ်အတွင်းအဖြစ်ဖိနှိပ်မှု, သို့မဟုတ်, အသွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှု၏နှောင့်အယှက်ဖြစ်ပေါ်သည်အခြားဆဲလ်များကအရိုးခြင်ဆီများအစားထိုးခြင်းဖြင့်အရိုးခြင်ဆီပျက်စီးခြင်းကိုပါဝင်ပတ်သက်နေလိမ့်မည်။ အဗဒ္ဒုန်သို့မဟုတ်ဖိနှိပ်မှုရောင်ရမ်းခြင်း, ရောဂါကူးစက်မှု, ဒါမှမဟုတ် autoimmune အခြေအနေများကနေဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
ဤအခြေအနေများအများစုဟာနောက်ပိုင်းမှာအသက်တာ၌ဝယ်ယူနေကြသည်, ဒါပေမယ့်အနည်းငယ်မွေးဖွားထံမှအမွေဆက်ခံခြင်းနှင့်ပစ္စုပ္ပန်နေကြသည်။
ထိုအချိန်ကာလ၏အနည်းဆုံး 50 ရာခိုင်နှုန်းတစ်ခုသိသာအကြောင်းမရှိ-တစ်ခုခုဆရာဝန်တွေမရှိအဖြစ်ရည်ညွှန်း "idiopathic ။ " pancytopenia ၏ဖြစ်နိုင်သောအကြောင်းရင်းများ၏အချို့ပါဝင်နိုင်ပါသည်:
- ဆေးသွင်းကုသခြင်း-သွေးဆောင်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဖိနှိပ်မှု
- မူးယစ်ဆေး-သွေးဆောင်: ပဋိဇီဝဆေးအနေဖြင့်နှလုံးရောဂါအတွက်အသုံးပြုဆေးဝါးများမှဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုမူးယစ်ဆေးဝါးများထက်အခြားမူးယစ်ဆေးဝါး, အကြောင်းတရားများအဖြစ်ကိုးကားပြီ။
- ထိုကဲ့သို့သောကူးစက် mononucleosis နှင့် HIV အဖြစ်လွှမ်းမိုးသောရောဂါပိုး (ဆိပ်ပျံ့နှံ့ခြင်း) ကဲ့သို့သောရောဂါကူးစက်မှု။
- Aplastic သွေးအားနည်းရောဂါ
- Splenic sequestration (သူတို့ကခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ကြွင်းမရနိုငျပါဒါသရက်ရွက်ထဲမှာသွေးဆဲလ်ကိုင်ဆောင်) ။
- ထိုကဲ့သို့သောအာဆင်းနစ်သို့မဟုတ် benzene မှထိတွေ့မှုအဖြစ်အဆိပ်နှင့်ဓာတုထိတွေ့မှု။
- ထိုကဲ့သို့သောထိုကဲ့သို့သောရိုးတွင်းခြင်ဆီမှသွေးကင်ဆာ, lymphoma, myeloma, ဒါမှမဟုတ်သွားကြောင်းကင်ဆာကဲ့သို့ရိုးတွင်းခြင်ဆီသွေးကင်ဆာ။
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီမှအခြို့သောအစိုင်အခဲမြင်းသရိုက်ပုံ, အထူးသဖြင့်ရင်သားကင်ဆာ, ဆီးကျိတ်ကင်ဆာ, အူမကြီးကင်ဆာ, အစာအိမ်ကင်ဆာနှင့် melanoma လည်း၏ပျံ့နှံ့။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့်အတူအသုံးအများဆုံးလက္ခဏာ thrombocytopenia အားဖြင့်နောက်တော်သို့လိုက်သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်ပါတယ် metastases ။
- Myelodysplastic Syndrome (ရိုးတွင်းခြင်ဆီတစ် "Pre-ကင်ဆာ" ခွအေနအေ)
- ထိုကဲ့သို့သော lupus အဖြစ် Autoimmune မမှန်
- ဓါတ်ရောင်ခြည်အနာရောဂါ
- ထိုကဲ့သို့သော Fanconi သွေးအားနည်းရောဂါအဖြစ်အမွေဆက်ခံ Syndrome, စိန် Blackfan သွေးအားနည်း ။
အများစုမှာအဖြစ်များသည့်အကြောင်းရင်းများ
တစ်ဦးက 2014 ခုနှစ်လေ့လာမှုပြီးသားတစ်ခွအေနအေရောဂါမခံခဲ့ရတဲ့သူတွေအတွက် pancytopenia ၏အသုံးအများဆုံးအကြောင်းတရားများဆုံးဖြတ်ရန်ထွက်ထားကြ၏။ ဥပမာအားဖြင့်ဤလူကြီးများအဘယ်သူအားမျှဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုကိုလက်ခံရရှိသို့မဟုတ်၎င်းတို့၏ pancytopenia များအတွက်သိသာအကြောင်းရင်းများရှိခဲ့လေသည်။ ဤလူများ၏:
- 60 ရာခိုငျနှုနျးကျြောအသှေးကို-related ကင်ဆာအချို့ကိုအမျိုးအစားရှိခဲ့ပါတယ်။ အသုံးအများဆုံးခဲ့ကြသည် စူးရှ myelogenous သွေးကင်ဆာ , myelodysplasia, Non-Hodgkin ရဲ့ lymphoma, အမွေးဆဲလ်သွေးကင်ဆာများနှင့်စူးရှသော Lymphocytes သွေးကင်ဆာ။
- သူတို့ရဲ့ pancytopenia များ၏အကြောင်းရင်းအဖြစ်သွေးဆက်စပ်ကင်ဆာရှိသည်မဟုတ်ခဲ့ပါသောသူတို့၏အမျိုးအ, diagnoses aplastic သွေးအားနည်း, megaloblastic သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် HIV ပိုးပါဝင်သည်။ သွေးအားနည်းရောဂါနှင့် HIV ပိုး။
ရောဂါလက္ခဏာများ
pancytopenia ၏ရောဂါလက္ခဏာများအားနည်းခြင်း, သိမ်းယူမှု, ဒါမှမဟုတ်တိကျတဲ့သွေးဆဲလ်၏ချို့တဲ့ခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောလက္ခဏာများအပြင်တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်ပါဝင်နိုင်သည်။ ဤအလက္ခဏာတွေထဲကတချို့ဟာပါဝင်သည်:
- pallor, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, လျင်မြန်နှလုံးခုန်နှုန်းနှင့်အသက်ရှုမဝြခင်းအပါအဝင်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်ပတ်သက်သောရောဂါလက္ခဏာများ (ကအနီရောင်အနိမ့်အသှေးကိုဆဲလ်အရေအတွက်) ။
- အဖျားနှင့်ထိုကဲ့သို့သောဆီးသွားခြင်းနှင့်အတူတစ်ချောင်းဆိုးသို့မဟုတ်နာကျင်မှုအဖြစ်ကူးစက်ဆိုင်းဘုတ်များအပါအဝင်တစ် leukopenia သို့မဟုတ် neutropenia (ကနိမ့်အဖြူ count က) နှင့်ဆက်စပ်သောလက္ခဏာများ
- လွယ်ကူသောကွိတျများနှင့်မိုးသည်းထန်စွာသွေးထွက်အပါအဝင် thrombocytopenia နှင့်ဆက်စပ်သောရောဂါလက္ခဏာများ (အနိမ့် platelets) ။
ရောဂါနှင့်အကဲဖြတ်
သင်အမှန်တကယ် pancytopenia ရှိသည်အတည်ပြုရန်သင့်ဓာတ်ခွဲခန်းအလုပ်ထပ်ပြီးနောက်ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းကိုမကြာခဏတစ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္ဖြစ်ပါတယ်။
တစ်ဦးက အရိုးခြင်ဆီခန္အစီရင်ခံစာ သင့်ဆရာဝန်သတင်းအချက်အလက်အများကြီးပေးနိုင်ပါသည်။
ကုသမှု
pancytopenia ကုသအတွက်ရည်မှန်းချက်နောက်ခံအကြောင်းရင်းရှာပြုမူဆက်ဆံဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာမျှော်လင့်ထားလျှင်အကြောင်းရင်းထိုကဲ့သို့သောဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုနှင့်ဝသကဲ့သို့, မသိ, သို့မဟုတ်မလျှင်, ကုသမှုကိုအသွေးဆဲလ်တစ်ချို့တဲ့နှင့်ဆက်စပ်သောလက္ခဏာများအသေးအဖွဲရည်ရွယ်သည်။ အသုံးပြုရစေခြင်းငှါအခြို့သောကုသမှုပါဝင်သည်:
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီလှုံ့ဆော်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးဝါး။ အဘို့ ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု-သွေးဆောင် neutropenia နဲ့တခြားအကြောင်းရင်းများ, ကြီးထွား Leukine, Neupogen, ဒါမှမဟုတ် Neulasta သွေးဖြူဆဲလ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်းကိုလှုံ့ဆော်ဖို့အသုံးပြုစေခြင်းငှါအကြောင်းခံအချက်များ။ အဘို့ ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု-သွေးဆောင်သွေးအားနည်း , စဉ်းစားစေခြင်းငှါအချို့ဆေးဝါးများလည်းရှိပါတယ်။
- သွေးသွင်း
- Immunosuppressive မူးယစ်ဆေးဝါးများက autoimmune အခြေအနေကြောင့်ပါ။
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသ သို့မဟုတ် ဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုရပ်တ ။
ဟောကိန်း
pancytopenia ၏ဟောကိန်းအကြီးအကျယ်ယင်း၏အကြောင်းမရှိအပေါ်သို့မူတည်ပါတယ်။ ကျေးဇူးတင်စရာယခုကြှနျုပျတို့ထိုကဲ့သို့သောသှငျးနှင့်နောက်ခံအခွအေနေအကဲဖြတ်ခြင်းနှင့်ကုသနေစဉ်တိကျတဲ့အသှေးကိုဆဲလ်ချို့တဲ့နှင့်အတူကူညီပေးဖို့လှုံ့ဆော်အချက်များအဖြစ်ကုသရှိသည်။
Bottom Line
အဲဒီမှာ pancytopenia အများအပြားအလားအလာအကြောင်းတရားများဖြစ်ကြသည်, ဒါပေမယ့်အားလုံးအန္တရာယ်များကိုသယ်ဆောင်။ အချို့အတွက်လျှော့ချအခြားသူတွေထက်ပိုပြီးစိုးရိမ်စရာဖြစ်နိုင်ပေမယ့် pancytopenia နှင့်အတူသွေးဆဲလ်အမျိုးအစားအားလုံးကို, လျှော့ချနေကြသည်။
ဥပမာ: ဒန်သွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်များနှင့် platelets-ပြီးနောက်သူ့ရဲ့နောက်ဆုံးဓာတုကုထုံးကုသမှု pancytopenia-နိမ့်အဆင့်အထိတီထွင်ထုတ်လုပ်နိုင်ခဲ့သည်။
> Sources:
> Devitt, K. , Lunde, ဂျေနှင့်အမ် Lewis က။ လူကြီးများအတွက်နယူးစတင်ခြင်း Pancytopenia: တစ်ဦးကအရင်းခံကျတာကတော့ရောဂါဗေဒ၏ပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်းနှင့်သူတို့၏ Associated လက်တွေ့နှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းတွေ့ရှိချက်။ သွေးကင်ဆာနှင့် Lymphoma ။ 2014. 55 (5): 1099-105 ။
> Miano, အမ်နှင့် C. Dufour ။ Aplastic သွေးအားနည်းရောဂါ၏ Diagnosis နှင့်ကုသရေး: တစ်ဦးကိုပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်း။ သွေးအပြည်ပြည်ဆိုင်ရာဂျာနယ်။ 2015. 101 (6): 527-35 ။
> Sharma က, R. နှင့် G. အ Nalepa ။ နာတာရှည် Panycytopenia ၏အကဲဖြတ်ခြင်းနှင့်စီမံခန့်ခွဲမှု။ ဆန်းစစ်ခြင်းအတွက်ကလေးအထူးကု။ 2016 37 (3): 101-113 ။
> Weinzierl, အီးများနှင့်ဃ Arber ။ နယူး-စတင်ခြင်း Pancytopenia အတွက်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအကဲဖြတ်။ လူ့ရောဂါဗေဒ။ 2013 ခုနှစ် 44 (6): 1154-64 ။
> Weinzierl, အီးများနှင့်ဃ Arber ။ နယူး-စတင်ခြင်း Pancytopenia ၏ Differential Diagnosis နှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအကဲဖြတ်။ လက်တွေ့ရောဂါဗေဒ၏အမေရိကန်ဂျာနယ်။ 2013. 139 (1): 9-29 ။