Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါ

အသုံးအများဆုံးသောရင်သွေးငယ်များသည်ထင်သလောက်

Blackfan စိန် (သို့မဟုတ်စိန် Blackfan) သွေးအားနည်းရောဂါမှာတော့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့အရိုးခြင်ဆီအနည်းငယ်သာသို့မဟုတ်လုံးဝမသွေးနီဆဲလ်တွေထုတ်လုပ်သည်။ Blackfan စိန်သွေးအားနည်းကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင်ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 600 700 လူတွေကိုသက်ရောက်သည်။ တစ်ဦးဖြစ်သော်လည်း၎င်း၏အကြောင်းမရှိ, မသိနိုင်ပါဘူး မျိုးရိုးဗီဇအမှား ခရိုမိုဆုန်း 19 ရက်နေ့က RPS19 ဟုခေါ်သောမျိုးဗီဇအတွက်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 25% နှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 20% မှ 10% မှာရောဂါတစ်မိသားစုသမိုင်းရှိပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Blackfan စိန်သွေးအားနည်းမွေးဖွားမှာပစ္စုပ္ပန်ပေမယ်သိရှိနိုင်ဖို့ခက်ခဲနိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါရောဂါနှင့်အတူမွေးဖွားလာသားသမီးများ၏အကြောင်းကိုသုံးပုံတစ်ပုံအတွက်, အဲဒီမှာထိုကဲ့သို့သောလက်ပုံပျက်သောသို့မဟုတ်နှလုံးချို့ယွင်းချက်အဖြစ်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာချွတ်ယွင်းသော်လည်း, အရိပ်လက္ခဏာတစ်ခုရှင်းရှင်းလင်းလင်း set ကိုဖော်ထုတ်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ အဆိုပါလက္ခဏာတွေလည်းအလွန်ပျော့ကနေပြင်းထန်ခြင်းနှင့်အသက်အန္တရာယ်မှအလွန်ကွဲပြားလိမ့်မည်။

သွေးနီဆဲလ်တွေခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးအောက်စီဂျင်သယ်ဒါ Blackfan စိန်နှင့်အတူကလေးတစ်ဦးမလုံလောကျသောအသွေးကိုအောက်စီဂျင် (သွေးအားနည်းရောဂါ) နှင့်ဆက်စပ်သောရောဂါလက္ခဏာတွေရှိစေခြင်းငှါ:

• pallor (ပုလဲ)
• ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးရွေ့လျားအောက်စီဂျင်ကိုစောင့်ရှောက်ရန်ကြိုးစားနေသည်နှလုံးကိုကြောင့်မမှန်နှလုံးခုန်,
• ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, ယားယံခြင်း, နှင့် နေခြင်းဖြင့်သတိလစ် ။

ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း

Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါအများအားဖြင့်ရောဂါလက္ခဏာပေါ်အခြေခံပြီးပင်ကလေးမွေးဖွားမှာတစ်ခါတစ်ရံအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးနှစ်နှစ်အတွင်းရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ သူသို့မဟုတ်သူမအမြဲဖျော့သည်နှင့်တစ်ပုလင်းသို့မဟုတ်သူနာပြုသောက်သုံးသည့်အခါအသက်ရှုတိုတောင်းရရှိသွားတဲ့လျှင်ဥပမာအားဖြင့်တစ်ဦးကလေးသွေးအားနည်းရောဂါရှိခြင်း၏သင်္ကာမကင်းခံရပေလိမ့်မည်။

မိဘများမကြာခဏသူတို့ရဲ့ကလေးနဲ့အတူ "အမှားတစ်ခုခု" လည်းမရှိသံသယရှိကြသည်။ အဆိုပါရောဂါသမားကအကျွမ်းတဝင်ရှိပါတယ်အလွန်ရှားပါးခြင်းနှင့်အနည်းငယ်သောကွောငျ့ Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါ၏ရောဂါ, အထူးသဖြင့်, ချက်ချင်းအသိအမှတ်ပြုခြင်းကိုမပေလိမ့်မည်။

ကလေးများအတွက်တစ်ဦးကပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကိုဆဲလ်အရေအတွက် (CBC) တစ်ဦးသွေးနီဆဲလ်များ၏အလွန်နိမ့်အရေအတွက်ကအဖြစ်အနိမ့်ဟေမိုဂလိုဘင်ကိုပြသလိမ့်မယ်။

နောက်ထပ်သွေးစစ်မြင့်မားတဲ့ adenosine deaminase လှုပ်ရှားမှု (ADA) ကိုပြသလိမ့်မယ်။ တစ်ဦးကအရိုးခြင်ဆီနမူနာ (ခန္) အနည်းငယ်အသစ်ကသွေးနီဆဲလ်တွေဖန်တီးခံရကြသည်ဟုပြသမည်ဖြစ်သည်။

ကုသမှု

Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါကုသမှု၏ပထမဦးဆုံးလိုင်းများသောအားဖြင့် prednisone သူငယ် Steroid တစ်မျိုးဆေးပေးဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူသားသမီးများ၏အကြောင်း 70% ဆေးကိုပိုပြီးသွေးနီဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကိုလှုံ့ဆော်ပေးနိုင်သောအရာအတွက်ဒီကုသမှုတုံ့ပြန်ပါလိမ့်မယ်။ သို့သော်ဤသူငယ်ကိုကဲ့သို့သောအလေးအနက်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေရှိပါတယ်သောသူသို့မဟုတ်သူမ၏အသက်တာ၏ကြွင်းသောအရာများအတွက် Steroid တစ်မျိုးဆေးယူရှိသည်မည်ဟုဆိုလိုသည် ဆီးချိုရောဂါ , ရေတိမ် , အရိုးအားနည်း ( osteopenia ), နှင့် သွေးတိုး ။ ဒါ့အပြင်ဆေးရုတ်တရက်သည့်အချိန်တွင်မဆိုလူတစ်ဦးအလုပ်လုပ်ရပ်တန့်စေနိုင်သည်။

တစ်စုံတစ်ဦးက Steroid တစ်မျိုးဆေးဝါးတုံ့ပြန်သို့မဟုတ်တက်ရေတွက်သူ / သူမ၏သွေးနီဆဲလ်ကိုစောင့်ရှောက်ရန်လည်းမြင့်မားတစ်ဦးထိုးရန်လိုအပ်သည်မပါဘူးဆိုရင်, ကုသမှုသွေးသွင်းဖြစ်လာသည်။ ပုံမှန်သွေးသွင်းသွေးနီဆဲလ်များကိုဒါပေမယ့်လည်းဦးတည်ပါလိမ့်မယ် ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာသိပ်သံ ။ ပုံမှန်အားဖြင့်အသစ်သောသွေးနီဆဲလ်အောင်သောအခါ, ခန္ဓာကိုယ်သံကိုအသုံးပြုသည်, ဒါပေမယ့် Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူလူတစ်ဦးအများအပြားဆဲလ်အောင်မပါကတည်းကသံထညျဆောကျ။ အဆိုပါပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးထို့နောက်ခန္ဓာကိုယ်ထဲကပိုလျှံသံကြာကြောင်းဆေးယူရန်လိုအပ်ပါသည်။

Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါများအတွက်ရရှိနိုင်သည့်တစ်ခုတည်းသောကုသဖြစ်ပါတယ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုး ကျန်းမာတွင်းခြင်ဆီနှင့်အတူလူတဦးရဲ့ချွတ်ယွင်းရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးသော။ သို့သော်အစားထိုးဖြတ်သန်းသွားဖို့နဲ့အမြဲတမ်းအလုပ်မလုပ်ပါဘူးခက်ခဲတဲ့လုပ်ထုံးလုပ်နည်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာပုံမှန်အားဖြင့် Steroid တစ်မျိုးဆေးဝါးများနှင့်သွေးသွင်းမကူညီကြဘူးဘယ်သူကိုလူတို့အဘို့သိုထားခြင်းဖြစ်သည်။

> Sources:

> Guinan, EC ။ "Aplastic သွေးအားနည်းရောဂါ၏ Diagnosis နှင့်စီမံခန့်ခွဲမှု။ " ASH ပညာရေးစာအုပ်, 2011, 76-81 ။

> ရှားပါး Disorders များအတွက်အမျိုးသားအဖွဲ့အစည်း။ "Blackfan စိန်သွေးအားနည်းရောဂါ။ " ရှားပါးရောဂါ၏အညွှန်းကိန်း, 2008 ။

> ဗြိတိန်စိန် Blackfan သွေးအားနည်းရောဂါ Support Group မှ။ "ဘာစိန် Blackfan သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်သနည်း" 2008 ။