မူလတန်း Myelofibrosis ဘို့ပင်မဆဲလ်အစားထိုး၏ပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်း
များအတွက်အကောင်းဆုံးကုသမှုရွေးချယ်ခြင်း မူလတန်း myelofibrosis စိန်ခေါ်မှုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ မကြာခဏဆိုသလိုတဦးတည်းရှင်းရှင်းလင်းလင်းရွေးချယ်မှုမရှိ။ အဲဒီမှာမူလတန်း myelofibrosis များအတွက်အတော်ကြာကုသသော်လည်း, သာ hematopoietic ဆဲလ်အစားထိုး (စရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသအဖြစ်ရည်ညွှန်း) curative ဖြစ်ပါတယ်ရပ်တ။
အဘယ်ကြောင့်လူတိုင်းတစ်ဦးအစားထိုး Get မဟုတ်လော
မူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူတိုင်းတစ်ဦးအစားထိုးကုသမှုခံယူပါဘူးသင်သည်အဘယ်ကြောင့်တွေးမိပေမည်ဒါကြောင့်တစ်ဦးရောဂါပျောက်ကင်း, အံ့သြဖွယ်အသံ။
ဒါဟာအားလုံးစွန့်စားမှုနှင့်အကျိုးချိန်ခွင်လျှာအကြောင်းပါ။
မူလတန်း myelofibrosis အတွက်ကုသမှု ကိုသင်တွေ့ကြုံနေကြလက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာပေါ်အခြေခံပြီးအန္တရာယ်အမျိုးအစားအလိုက်မောင်းနှင်နေသည်။ သငျသညျအဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိသည်သို့မဟုတ် Low-အန္တရာယ်ကရောဂါနှင့်အတူရောဂါလက္ခဏာရှိပါကရောဂါပြီးနောက်ယုတ်ရှင်သန်မှု 15.4 နှစ်ဖြစ်ပါသည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, အစားထိုးကုသမှုနှင့်ဆက်စပ်အလားအလာပြဿနာများ (အိမ်ရှင်ရောဂါနှင့်သေခြင်းနှိုင်းယှဉ်စူးရှသို့မဟုတ်နာတာရှည်အဂတိလိုက်စားမှု) ရောဂါပျောက်ကင်း၏အကျိုးအတွက်ထင်ရှားသော။ လေ့လာရေးသူတို့တစ်တွေ hematopoietic ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုခံခဲ့မယ်ဆိုရင်အနိမ့်အန္တရာယ်သို့မဟုတ်အလယ်အလတ်-1 အန္တရာယ်ကရောဂါနှင့်အတူလူအတွက်ငါးနှစ်အသက်ရှင်ရပ်တည်ရေးအတွက်အနိမ့်ခဲ့ကြောင်းပြသခဲ့ကြသည်။ သို့သော် 2-အလယ်အလတ်နှင့်အမြင့်မားသောအန္တရာယ်ကရောဂါအတွက်ငါးနှစ်အသက်ရှင်ရပ်တည်ရေးအတွက်မသောသူတို့ကိုနှိုင်းယှဉ်တစ်ဦးအစားထိုးကုသမှုကိုလက်ခံရရှိသူကလူတိုးတက်လာခဲ့ပါတယ်။
သငျသညျ 2-အလယ်အလတ်သို့မဟုတ်မြင့်မားသောအန္တရာယ်မူလတန်း myelofibrosis ရှိပါက hematopoietic ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု (HSCT) ကိုဦးစားပေးကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ အဟောင်းတွေအသက်အရွယ် (မှအများစုအလယ်တန်းအစားထိုး-related ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်ကိုတိုးပွားစေသောကြောင့် အိမ်ရှင်ရောဂါနှိုင်းယှဉ်စို ), HSCT သမိုင်းကြောင်းအသက် 60 နှစ်အောက်မူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူတို့အဘို့သိုထားပြီ။
ရောဂါမှာမူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူများ၏ပျမ်းမျှအသက် 67 ဖြစ်ပါတယ်ကတည်းက, ဒီသိသိသာသာဒီကုထုံးများအတွက်အလားအလာကိုယ်စားလှယ်လောင်းများနေသောမူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူများ၏အရေအတွက်ကိုကန့်သတ်။ ထို့အပြင်ဦးစားပေး HSCT များအတွက်အလှူရှင် တစ်ဦးလိုက်ဖက်မှေးခငျြးဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦးကအပြည့်အဝမှေးခငျြး (လက်ခံသူအဖြစ်အတူတူပင်မိခင်နှင့်ဖခင်) နောက်ထပ်ဒီကုထုံးကိုခံယူနိုင်သူလူများ၏အရေအတွက်ကိုကန့်သတ်, တစ်ဦးပွဲဖြစ်ခြင်း၏လေးအခွင့်အလမ်းအတွက်တဦးတည်းရှိပါတယ်။
post-အစားထိုးဟောကိန်း
လောလောဆယ်အနည်းဆုံးသုံးလေးနှစ်များအတွက်တိုက်ရိုက်အစားထိုးကုသမှုခံယူသူကိုမူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူ 40 မှ 60 ရာခိုင်နှုန်းသာရှိပါသည်။ ကြိုတင်အစားထိုးဖို့လျှက် splenectomy (ထိုသရက်ရွက်၏ခွဲစိတ်ဖယ်ရှား) အထူးသဖြင့်အမျိုးသားများတွင်ပိုမိုကောင်းမွန်သောရှင်သန်မှုနှုန်းနှင့်ဆက်စပ်နေသည်, သို့သော်ဤများအတွက်အကြောင်းပြချက်အပြည့်အဝနားမလည်ကြောင်းအကြံပြုအချို့သက်သေအထောက်အထားများရှိပါသည်။ ထို့အပြင်ပြီးနောက် myelofibrosis ဖွံ့ဖြိုးသူတွေကို polycythemia vera သို့မဟုတ် မရှိမဖြစ် thrombocythemia မူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူထက်အစားထိုးကုသမှုအပြီးပိုကောင်းတဲ့ရှင်သန်မှုနှုန်းမှာရှိသည်ဖို့ပေါ်လာပါသည်။
သူကားအဘယ်သူအရည်အချင်းမပြည့်မီ?
High-အန္တရာယ်ကရောဂါနဲ့အတူတချို့လူတွေက HSCT များအတွက်ကိုယ်စားလှယ်လောင်းမရှိကြပေ။ ဤသည်အဓိကအား HSCT ပြီးနောက်ရှင်သန်ရပ်တည်ရေးများ၏ဖြစ်နိုင်ခြေကဆုံးဖြတ်တာဖြစ်ပါတယ်။
(သင်နှစ်ဦးစလုံးရှိတယ်အထူးသဖြင့်လျှင်) ကြိုတင်အစားထိုးကုသမှုမှအလွန်အကျွံကြီးမားသရက်ရွက် (နံရိုးလှောင်အိမ်ကိုအောက်တွင်ထက်ပိုမိုရှစ်လက်မ) နှင့် 20 ကျော်သွေးသွင်းကဲ့သို့သောအရာများအစားထိုးပြီးနောက်နိမ့်ငါးနှစ်ရှင်သန်မှုနှင့်ဆက်စပ်ပါပြီ။
အဘယ်အရာကိုသင်ကအရည်အချင်းမပြည့်မီတယ်ဆိုရင်?
သငျသညျက high-အန္တရာယ်မူလတန်း myelofibrosis ရှိသျောလညျးသငျ HSCT များအတွက်အရည်အချင်းမပြည့်မှီသို့မဟုတ်သင်အလှူရှင်ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးလျှင်ဒီတော့အဘယ်အရာကိုအကြံပြုသလဲ? သငျသညျထိုကဲ့သို့သောစသည်တို့ကိုနာကျင်သရက်ရွက်၏ပျတိုး, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်, အရိုးနာကျင်မှု, ညဘက်ချွေးအဖြစ်လက္ခဏာတွေရှိပါက ruxolitinib တစ်ဦးကျိုးကြောင်းဆီလျော်ကုထုံးဖြစ်လိမ့်မယ်။
Ruxolitinib, ရောဂါလက္ခဏာကိုလျှော့ချသရက်ရွက်ရဲ့အရွယ်အစားကိုလျှော့ချနှင့်မူလတန်း myelofibrosis နှင့်အတူလူအတွက်သွေးအားနည်းရောဂါတိုးတက်စေရန်ပြသလျက်ရှိသည်။ HSCT မှနောက်ထပ်အခြားရွေးချယ်စရာတစ်ခုလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအပေါ်ကျောင်းအပ်ဖြစ်လိမ့်မယ်။ ဤသည်အစောပိုင်းမူလတန်း myelofibosis များအတွက်အလားအလာကုထုံးအဖြစ်လေ့လာဆည်းပူးခံရဆေးဝါးများရန်သင့်အားဝင်ရောက်ခွင့်ကိုပေးပါလိမ့်မယ်။
ဒါဟာသင်တစ်ဦးရောဂါပျောက်ကင်းဘို့အကျုံးမနေလွယ်ကူသောသင်ယူမှုမဟုတ်ပါဘူး, ဒါပေမယ့်သင့်ရဲ့ရွေးချယ်မှုအားလုံးလေ့လာစူးစမ်းဖို့သတိရပါ။
ကုသမှုအဖြစ်အစားထိုးကုသမှု၏အနာဂတ်
ထိုကဲ့သို့သောကြိုတင်အစားထိုးခြင်းနှင့်အိမ်ရှင်ရောဂါနှိုင်းယှဉ်အဂတိလိုက်စားမှုတားဆီးဖို့အသုံးပြုတဲ့ဆေးဝါးမှအရိုးခြင်ဆီ prep မှအသုံးပြုတဲ့ regimen အဖြစ်အစားထိုးပတ်လည်ကုသမှုအတွက်တိုးတက်မှုများနှင့်အတူပိုမိုအစားထိုး 60 အသက်ကျော်ကလူအတွက်ဖျော်ဖြေခြင်းနှင့်အခြားရွေးချယ်စရာအလှူရှင်များ (ဆွေမျိုးသားချင်းမဟုတ်အတူလျက်ရှိသည် ဿုံလိုက်ဖက်သို့မဟုတ်လိုက်ဖက်သက်ဆိုင်တဲ့အလှူရှင်များ) ။
တချို့ကစင်တာများအသက်အရွယ် 75 မှ myelofibrosis တက်နှင့်အတူလူအစားထိုးကုသပါလိမ့်မယ်။
မျှော်လင့်ဆက်လက်တိုးတက်မှုများနှင့်အတူ, HSCT myelofibrosis နှင့်အတူလူတွေပိုပြီးရရှိနိုင်ပါလိမ့်မည်။ မူလတန်း myelofibrosis ရှားပါးအခွအေနေသောကွောငျ့ကြှနျုပျတို့သညျဤရောဂါအတှကျအ HSCT အတွက်အခြားရွေးချယ်စရာအလှူရှင်များ၏အခန်းကဏ္ဍကိုရှင်းလင်းဥာဏ်ရှိသည်မတိုင်မီကနှစ်ပေါင်းယူပါလိမ့်မယ်။
သတင်းရင်းမြစ်:
ဘယ်လို myelofibrosis အတွက်အစားထိုးမေးခွန်းတစ်ခုကိုစီမံခန့်ခွဲရန် Ballen K. ။ အသွေးသည်ကင်ဆာဂျာနယ်။ 2012; 2: e59 ။
မူလတန်း myelofibrosis ၏ Tefferi အေစီမံခန့်ခွဲမှု။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇွန်လ 29, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)