Idiopathic အဆုတ် fibrosis ( IPF ) တဖြည်းဖြည်းပိုမိုဆိုးရွားလာစေနာတာရှည်အဆုတ်ရောဂါအမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပါတယ် အသက်ရှူမမှန် (အသက်ရှုမဝြခင်း) ။ IPF နှင့်အတူပြည်သူ့စခွေငျးငှါ လည်းတွေ့ကြုံခံစား မကြာခဏအစောပိုင်းသေခြင်းတရားဟာခြောက်သွေ့မြဲချောင်းဆိုးခြင်း, တိုးတက်သောပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းသို့မဟုတ် unexplained ကိုယ်အလေးချိန်နှင့်။
IPF တစ်ခုဆန်းရောဂါဖြစ်ပါသည်, သို့သော်ရှားပါးထည့်သွင်းစဉ်းစားခြင်းမရှိပါ။ အကြောင်း 15000 လူတွေအမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌နှစ်စဉ် IPF ကနေအသေခံရန်ခန့်မှန်းနေကြသည်။
ဒါဟာပိုပြီးမကြာခဏအသက်နှစ်ပေါင်း 50 ကျော်က Non-ဆေးလိပ်သောက်သူများနှင့်များသောအားဖြင့်လူဦးထက် ပို. မကြာခဏအမျိုးသမီးတွေထက်ဆေးလိပ်သောက်ယောက်ျားသက်ရောက်သည်။
IPF များ၏အကြောင်းရင်းလုံးဝ ( "အမည်မသိအကြောင်းမရှိ၏" "idiopathic" နည်းလမ်း) ကိုထုတ်အလုပ်လုပ်ခဲ့ရသေး, ထိုသို့မရောဂါပျောက်ကင်းရှိသေး၏။ သို့သျောလညျး, သုတေသနတစ်ခုကြီးမားတဲ့ငွေပမာဏကဒီအခွအေနေကိုနားလည်သဘောပေါက်ရန်ပြုမိနေပါသည်နှင့်ထိရောက်သောဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ IPF များအတွက်ကုသမှု ။ IPF နှင့်အတူလူများအတွက်ဟောကိန်းပြီးသားပဲလွန်ခဲ့တဲ့နှစ်အနည်းငယ်အတွင်းသိသိသာသာတိုးတက်ခဲ့သည်။
IPF ကုသမှုအတွက်အများအပြားသစ်ကိုချဉ်းကပ်မှုဖွံ့ဖြိုးလျက်ရှိသည်, အချို့လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ပြီးသားဖြစ်ကြသည်။ ဒါဟာကုသမှုအတွက်အောင်မြင်မှုများညာဘက်ထောင့်လှည့်ပတ်, ဒါပေမဲ့ကိုယ့်တိုတောင်းတဲ့အချိန်လွန်ခဲ့တဲ့ရှိခဲ့သည်ထက်အကောင်းမြင်ဘို့အများကြီးပိုပြီးအကြောင်းပြချက်ရှိကွောငျးသေချာဘို့အပြောကစောလွန်း။
IPF ၏ကျွန်ုပ်တို့၏ဖြစ်ပေါ်တိုးတက်မှုနားလည်မှု
IPF ဟာအဆုတ်တစ်သျှူးများ၏ပုံမှန်မဟုတ်သော fibrosis (အမာရွတ်) ကဖြစ်ပေါ်စေသည်။ IPF ခုနှစ်, ၏နူးညံ့သိမ်မွေ့သောဆဲလ် alveoli (လေထုဝတ်မှုန်အိတ်) တဖြည်းဖြည်းဓါတ်ငွေ့လဲလှယ်လုပ်ဆောင်နိုင်ခြင်းဖြစ်ကြောင်းထူ, fibrotic ဆဲလ်များဖြင့်အစားထိုးနေကြပါတယ်။
ရလဒ်အနေနဲ့အဆုတ်-ဖလှယ်ဓာတ်ငွေ့, လေထဲကအောက်စီဂျင်သွေးကြောဝင်ခွင့်နှင့်ကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုက်၏အကြီးအကဲ function ကိုနှောင့်အယှက် The-ဖြစ်ပါတယ်သွေးကြောစွန့်ခွာရန်။ သွေးကြောထဲသို့အလုံအလောက်အောက်စီဂျင်ရရန်တဖြည်းဖြည်းပိုမိုဆိုးရွားလာနိုင်စွမ်းအရှိဆုံး IPF ၏ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေသည်အရာဖြစ်တယ်။
နှစ်ပေါင်းများစွာအဘို့, IPF များ၏အကြောင်းရင်းနှင့်ပတ်သက်ပြီးပြုပြင်သီအိုရီရောင်ရမ်းခြင်းအပေါ်အခြေခံပြီးတစ်ဦးဖြစ်သည်။
ဒါကြောင့်တစ်ခုခုအလွန်အကျွံအမာရွတ်မှဦးဆောင်သည်အဆုတ်တစ်သျှူးများရောင်ရမ်းစေသောထင်ခဲ့သည်။ ဒီတော့ IPF များအတွက်ကုသမှုအစောပိုင်းပုံစံများကိုရောင်ရမ်းဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးသို့မဟုတ်နှေးကွေးမှာအကြီးအကျယ်ရည်ရွယ်ခဲ့သည်။ ထိုကဲ့သို့သောကုသပါဝင်သည်ပါပြီ steroids , methotrexate နှင့် cyclosporine ။ အများဆုံးအစိတ်အပိုင်းအတွက်ဤကုသမှု (လုံးလျှင်) သာအနည်းဆုံးထိရောက်သော ရှိ. , သိသာဘေးထွက်ဆိုးကျိုးဆောင်သွားကြ၏။
IPF များ၏အကြောင်းရင်းကိုရှင်းပြခုနှစ်, သုတေသီများသည်ယနေ့အကြီးအကျယ်ကွာဖြစ်စဉ်ကိုထွက်လာပါတယ်တဲ့သီအိုရီရောင်ရမ်းခြင်းမှမိမိတို့၏အာရုံကိုလှည့်, အခုဒီအခြေအနေနှင့်အတူလူအဆုတ်တစ်သျှူးများ၏ပုံမှန်မဟုတ်သောသည်အနာပျောက်စေသော၏လုပ်ငန်းစဉ်ဖြစ်သည်ဟုယူဆရသည်အဘယ်အရာကိုမျက်နှာသို့ပါပြီ။ ဒါက IPF ဖြစ်စေတဲ့အဓိကပြဿနာမှာအားလုံးအလွန်အကျွံတစ်သျှူးပျက်စီးမှုကို, ဒါပေမယ့် (ဖြစ်နိုင်သည်ပင်သာမန်) တစ်သျှူးပျက်စီးမှုမှပုံမှန်မဟုတ်သောအနာရောဂါငြိမ်းစရာမကျမည်အကြောင်းဖြစ်ပါသည်။ ဒီမူမမှန်သည်အနာပျောက်စေသောနှင့်အတူ, အလွန်အကျွံ fibrosis အမြဲတမ်းအဆုတ်ပျက်စီးမှုမှဦးဆောင်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
အဆုတ်တစ်သျှူးများ၏ပုံမှန်အနာရောဂါငြိမ်းစရာဆဲလ်များနှင့်မြောက်မြားစွာတိုးတက်မှုနှုန်းအချက်များ, အမျိုးမျိုး၏အပြန်အလှန်ပါဝင်သောတစ်ခုအံ့သြလောက်အောင်ရှုပ်ထွေးသောဖြစ်စဉ်ကိုဖြစ်ထွက်လှည့် cytokines နှင့်အခြားမော်လီကျူး။ IPF အတွက်အလွန်အကျွံ fibrosis ယခုသည်အနာပျောက်စေသောလုပ်ငန်းစဉ်အတွင်းထိုအထူးထူးအပြားပြားအချက်များအကြားတစ်ဦးမညီမမျှနှင့်ဆက်စပ်သောခံရဖို့စဉ်းစားထားသည်။
တကယ်တော့အများအပြားတိကျတဲ့ cytokines နှင့်ကြီးထွားအချက်များအလွန်အကျွံအဆုတ် fibrosis လှုံ့ဆော်ဖို့အတွက်အရေးကြီးသောအခန်းကဏ္ဍကစားရန်စဉ်းစားနေကြသည်ဟုဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။
ဤရွေ့ကားမော်လီကျူးယခုကျယ်ပြန့်သုတေသနများ၏ပစ်မှတ်ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, အများအပြားမူးယစ်ဆေး IPF နှင့်အတူလူတစ်ဦးထက်ပိုသောပုံမှန်အနာရောဂါငြိမ်းစရာဖြစ်စဉ်ကို restore ရန်ကြိုးပမ်းမှုအတွက်ဖွံ့ဖြိုးပြီးနှင့်စမ်းသပ်ပြီးလျက်ရှိသည်။ ဒီတော့ဝေး, ဒီသုတေသနအနည်းငယ်အောင်မြင်မှုများနှင့်အတန်ကြာမှဦးဆောင်ထားပြီးအောင်မြင်မှုများ-ပေမယ့်အောင်မြင်မှုတွေအလွန်အားတက်စရာဖြစ်ရပြီတိုင်အောင်, အောင်မြင်မှုများ IPF အကြောင်းကိုကျွန်တော်တို့ရဲ့အသိပညာချီတက်ခဲ့ကြသည်။
ဒီတော့ဝေးအောင်မြင်မှုများ
2014 ခုနှစ်, FDA ကအတည်ပြု IPF ၏ကုသမှုများအတွက်သစ်နှစ်မျိုးကိုမူးယစ်ဆေးဝါးများ , nintendanib (Ofev) နှင့် pirfenidone (Esbriet) ။
ယင်းဆေးဝါးများ tyrosine kinases, fibrosis များအတွက်အမျိုးမျိုးသောတိုးတက်မှုနှုန်းအချက်များထိန်းချုပ်မော်လီကျူးအဘို့အ receptors ပိတ်ဆို့ခြင်းအားဖြင့်အလုပ်လုပ်ကြသည်။ နှစ်ဦးစလုံးမူးယစ်ဆေးဝါးများသိသိသာသာ IPF ၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးပြပြီ။
ကံမကောင်းစွာပဲ, တစ်ဦးချင်းစီသည်ဤနှစ်ခုမူးယစ်ဆေးဝါးတစ်ဦးသို့မဟုတ်အခြား သာ. ကောင်း၏ကိုတုံ့ပြန်စေခြင်းငှါ, ဤအခြိနျတှငျထားတဲ့ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးအဘို့ပိုကောင်းဖြစ်ရသောမူးယစ်ဆေးဝါးပြောပြရန်မအဆင်သင့်လမ်းလည်းမရှိ။ သို့သော်တစ်ဦးအလားအလာစမ်းသပ်မှုနှစ်ခုမူးယစ်ဆေးဝါးများမှတစ်ဦးချင်းရဲ့တုံ့ပြန်မှုခန့်မှန်းများအတွက်မိုးကုပ်စက်ဝိုင်းအပေါ်ဖြစ်နိုင်သည်။ (အောက်တွင်ဒီအပေါ်ပို။ )
ထို့အပြင်ခုနှစ်, ယခု (90 ရာခိုင်နှုန်းခန့်အထိ) IPF နှင့်အတူလူအတော်များများရှိသည်အသိအမှတ်ပြုထားပြီး gastroesphageal reflux ရောဂါ (GERD), သူတို့ကသတိထားမိကြဘူးဒါကြောင့်အနည်းငယ်မျှသာဖြစ်မည်အကြောင်းအရာ။ သို့သော်နာတာရှည် "microreflux" တစ်ခုပုံမှန်မဟုတ်သောအဆုတ်သည်အနာပျောက်စေသောဖြစ်စဉ်ကိုသူအဆုတ်တစ်သျှူးနှင့်လူအတွက်အသေးစားပျက်စီးမှုကိုအစပျိုးလိုက်ခြင်းတဲ့အချက်တစ်ချက်ဖြစ်စေခြင်းငှါ, အလွန်အကျွံ fibrosis ဖြစ်ပေါ်စေမည်။
အသေးစားကျပန်းစမ်းသပ်မှုတွေ GERD ကုသနေသော IPF နှင့်အတူလူတို့သည်မိမိတို့ IPF ၏သိသိသာသာနှေးကွေးတိုးတက်မှုတွေ့ကြုံခံစားစေခြင်းငှါအကြံပြုခဲ့ကြသည်။ ပိုကြီးပြီးရေရှည်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေလိုအပ်နေပါသည်နေစဉ်, အချို့သောကျွမ်းကျင်သူများက GERD အတွက် "လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်" ကုသမှုပြီးသား IPF သူကလူတွင်ကောင်းသောအမှုကိုစိတ်ကူးကြောင်းယုံကြည်ကြသည်။
ဖြစ်နိုင်ပါ့မလားအနာဂတ်အောင်မြင်မှုများ
မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း
ဒါဟာ IPF ဖွံ့ဖြိုးသောသူလူများစွာကဒီအခွအေနေရန်မျိုးဗီဇရှိသည်လူသိများသည်။ Active ကိုသုတေသနပြု IPF ရှိသည်သောလူများ၏အဆုတ်တစ်သျှူးအတွက်မျိုးဗီဇအမှတ်အသားများမှသာမန်အဆုတ်တစ်သျှူးအတွက်မျိုးဗီဇအမှတ်အသားများနှိုင်းယှဉ်ပြုလျက်ရှိသည်။ အဆိုပါ IPF တစ်ရှူးများတွင်အများအပြားမျိုးဗီဇကွဲပြားမှုပြီးသားဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ ဤရွေ့ကားမျိုးဗီဇအမှတ်အသားများ IPF ၏ကုသမှုထဲမှာမူးယစ်ဆေးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်တိကျသောပစ်မှတ်နှင့်အတူသုတေသီများပေးနေကြသည်။ နှစ်အနည်းငယ်ခုနှစ်, IPF ဆက်ဆံဖို့အထူးသ "စက်ချုပ်" မူးယစ်ဆေးဝါးလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုဇာတ်စင်ရောက်ရှိဖို့ဖြစ်နိုင်ခြေရှိပါတယ်။
မူးယစ်ဆေးဝါးစမျးသပျခံရ
ကျွန်တော်တို့ဟာတိကျတဲ့, ပစ်မှတ်ထားမူးယစ်ဆေးကုထုံးများအတွက်စောင့်ဆိုင်းနေစဉ်, ထိုအတောအတွင်းအတွက်အနည်းငယ်ကတိပေးမူးယစ်ဆေးဝါးများပြီးသားစမ်းသပ်ပြီးလျက်ရှိသည်:
- Imatinib: Imatinib nintendanib အလားတူအခြား tyrosine kinase inhibitor ဖြစ်ပါသည်။
- အပြည်ပြည်သွား-3019: ဒီမူးယစ်ဆေးဝါး connective တစ်ရှူးတိုးတက်မှုနှုန်းအချက်ရည်ရွယ်တစ် monoclonal antibody ကိုဖြစ်ပြီး, fibrosis ကန့်သတ်နိုင်ဖို့ဒီဇိုင်းပြုလုပ်ထားသည်။
- Thalidomide: ဒီမူးယစ်ဆေးဝါးတိရိစ္ဆာန်မော်ဒယ်များအတွက်အဆုတ် fibrosis လျှော့ချရန်ပြသလျက်ရှိသည်နှင့် IPF နှင့်အတူလူနာအတွက်စမ်းသပ်ပြီးလျက်ရှိသည်။
Pulmospheres
Alabama အဘိဓါန်တက္ကသိုလ်မှသုတေသီများသူတို့ "pulmospheres" နဲ့ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး၏တစ်ဦးအဆုတ်ကနေတစ်ရှူးများ၏လုပ် -tiny spheres ကိုစုဝေး IPF-နှင့် nintendanib နှင့် pirfenidone anti-IPF မူးယစ်ဆေးဝါးများဖို့ pulmospheres ဖော်ထုတ်ရာသစ်တစ်ခု technique ကိုဖော်ပြထားပါပြီ။ ဒီစမ်းသပ်မှုကနေသူတို့လူနာသည်ဤမူးယစ်ဆေးဝါးဒါမှမဟုတ်နှစ်ဦးစလုံးမှလိုလိုလားလားတုံ့ပြန်ရန်ဖြစ်နိုင်ဖွယ်ရှိမရှိရှေ့ဆက်အချိန်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်နိုင်ပါတယ်ယုံကြည်ပါတယ်။ pulmospheres နှင့်အတူအစောပိုင်းအတွေ့အကြုံကိုထပ်မံစမ်းသပ်နှင့်အတူအတည်ပြုလျှင်ဤနောက်ဆုံးမှာ IPF နှင့်အတူလူအတွက် Pre-စမ်းသပ်အမျိုးမျိုးသောမူးယစ်ဆေး regimen များအတွက်စံနည်းလမ်းအဖြစ်ရရှိနိုင်ဖြစ်လာပေမည်။
ထံမှသမ်မာကမျြး
IPF ဟာအလွန်လေးနက်သောအဆုတ်အခွအေနေဖြစ်တယ်, ဒါကြောင့်ဒီရောဂါရဖို့ရန်ကြီးကျယ်သောနိုင်ပါတယ်။ တကယ်တော့ဒီအခွအေနအေပျေါမှာက Google Search ကိုပြုသောသူ IPF နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးသည်အလွန်အမင်းစိတ်ဓာတ်ကွာလာဖွယ်ရှိသည်။ သို့သျောလညျးပဲလွန်ခဲ့တဲ့နှစ်အနည်းငယ်အတွင်းတိုးတက်မှုတစ်ခုကြီးမားတဲ့ငွေပမာဏ IPF ကုသထားခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ နှစ်ဦးအားထိရောက်သောသစ်ကိုမူးယစ်ဆေးပြီးသားအများအပြားအသစ်သောအေးဂျင့်များလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်စမ်းသပ်ပြီးလျက်ရှိသည်၎င်း၏ကုသမှုများအတွက်အတည်ပြုခဲ့ကြခြင်း, ပစ်မှတ်ထားသုတေသနမကြာမီအသစ်သောကုသမှုအတွက်ရွေးချယ်စရာများလိုက်လျောဖို့ကတိပေးထားတယ်။
သင်သို့မဟုတ် IPF နှင့်အတူချစ်ရသူတစ်ဦးသစ်ကိုမူးယစ်ဆေးတွေထဲကအတူလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများအတွက်ထည့်သွင်းစဉ်းစားထားကြောင်းစိတ်ဝင်စားသည်ဆိုပါက, ဖြစ်ပွားနေသောလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေအပေါ်သတင်းအချက်အလက် clinicaltrials.gov မှာတှေ့နိုငျပါသညျ။
> Sources:
> Hershcovici T က, Jha LK, ဂျွန်ဆင် T က, et al ။ စနစ်တကျပြန်လည်သုံးသပ်: Interstitial အဆုတ်ရောဂါများနှင့်အစာအိမ်နဲ့-oesophageal reflux ရောဂါအကြားဆက်ဆံရေး။ Aliment Pharmacol Ther, 2011; 1295: 34 ။
> Raghu, G, Rochwerg B, Zhang က Y ကို, et al ။ တစ်ခုကတရားဝင် ATS / အဖွင် / JRS / alat လက်တွေ့အလေ့အကျင့်လမ်းညွှန်ချက်များကို: Idiopathic အဆုတ် Fibrosis ၏ကုသမှု။ 2011 ခုနှစ်လက်တွေ့အလေ့အကျင့်လမ်းညွှန်တစ်ဦး Update ကို။ နံနက် J ကို respiration Crit စောင့်ရှောက် Med 2015; 192: E3 ။
> Surolia R ကိုလီ FJ, ဝမ် Z ကို, et al ။ 3D Pulmospheres Antifibrotic မူးယစ်ဆေးဝါး၏အကဲဖြတ်ဘို့ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးနှင့်ခန့်မှန်းတွေအများကြီးမော်ဒယ်အဖြစ်အမှုတော်ကိုထမ်းရွက်။ JCI ဝိပဿနာ 2017 .; 2 (2): e91377 ။
> Xu Y ကို, Mizuno T က, Sridharan တစ်ဦးက, et al ။ single-ဆဲလ် RNA အရှေ့အနောက်စီစဉ် Idiopathic အဆုတ် Fibrosis အတွက် Eitheiial ဆဲလ်များ၏မတူကွဲပြားအခန်းကဏ္ဍသတ်မှတ်။ JCI ဝိပဿနာ။ 2017; 1 (20): အီး 90558 ။