အဆိုပါ Airway ရာတွင်ချို့ယွင်းချက် Cartilage ဖို့အိပ်စက်ခြင်းကြောင့်များတွင်အခက်အခဲများအသက်ရှူခြင်း
ဒါဟာယုံကြည်ဖို့ခဲယဉ်းပုံရသည်, ဒါပေမယ့်ကို double-jointedness သင်တို့အဘို့အအန္တရာယ်မှာဖြစ်မည်အကြောင်းတစ်ခုအရိပ်အယောင်ဖြစ်နိုင်ပါတယ် ပိတ်ဆို့ခြင်းအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ် ? Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) ကိုလေကြောင်းတလျှောက်အပါအဝင်ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးအရိုးနုသာသက်ရောက်တဲ့အခြေအနေဖြစ်ပါသည်, ဤအိပ်-disorders မှအသက်ရှူစိတ်စိတ်အမွှာမွှာအိပ်စက်ခြင်းနှင့်နေ့ခင်းဘက်အိပ်ညှဉ်းဆဲခြင်းကိုခံရသောသူတစ်ဦးချင်းစီ predispose လိမ့်မည်။
Ehlers-Danlos နှင့်အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်အကြားရောဂါလက္ခဏာတွေ, Subtype, ပျံ့နှံ့နှင့် link ကိုအကြောင်းလေ့လာရန်နှင့်ကုသမှုကိုကူညီစေခြင်းငှါရှိမရှိ။
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) ဆိုတာဘာလဲ
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS), သို့မဟုတ် Ehlers-Danlos ရောဂါ, အရေပြားကိုထောကျပံ့သောဆက်တစ်ရှူးကိုထိခိုက်ကြောင်းမမှန်, အရိုး, သွေးကြောနဲ့တခြားတစ်ရှူးများနှင့်အင်္ဂါ၏အုပ်စုတစုဖြစ်ပါတယ်။ EDS ကြောင်းသက်ရောက်မှုကော်လာဂျင်နဲ့တစ်ရှူးများအတွက်အဆောက်အဦလုပ်ကွက်အဖြစ်ဆောင်ရွက်ကြောင်းဆက်စပ်ပရိုတိန်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုတစ်မျိုးဗီဇအခြေအနေဖြစ်ပါသည်။ ၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာတွေအသက်အန္တရာယ်ခြိမ်းခြောက်သည့်ရောဂါများအနည်းငယ်ချောင်အဆစ်ဖြစ်ပေါ်စေအလားအလာပြင်းထန်မှုများတဲ့အကွာအဝေးရှိသည်။
တစ်ဒါဇင်ကျော်မျိုးဗီဇအတွက်မျိုးဗီဇသင်္ EDS ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်ဆက်စပ်ပါပြီ။ မျိုးရိုးဗီဇမူမမှန်ကော်လာဂျင်အမျိုးအစားပေါင်းမြောက်များစွာ, ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးဆက်တစ်ရှူးမှဖွဲ့စည်းပုံနှင့်ခွန်အားပေးမယ့်ပစ္စည်းဥစ္စာတဖဲ့အောင်ဘို့ညွှန်ကြားချက်အကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ အဆိုပါကော်လာဂျင်နဲ့ဆက်စပ်ပရိုတိန်းစနစ်တကျစုဝေးမည်မဟုတ်ပါ။
ဤရွေ့ကားချွတ်ယွင်းအရေပြားအတွက်တစ်ရှူးများတွင်အားနည်းခြင်း, အရိုးများနှင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြ။
လွှမ်းမိုး autosomal (အေဒီ) နှင့် autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှု EDS ၏မျိုးကွဲပေါ် မူတည်. အမွေ (AR) ပုံစံများ, နှစ်ဦးစလုံးရှိပါတယ်။ အေဒီအမွေကိုမှာပြောင်းလဲဗီဇ၏တဦးတည်းမိတ္တူရောဂါဖြစ်ပေါ်စေဖို့လုံလောက်ပါတယ်။ AR အမွေဥစ္စာအတွက်, အခြေအနေကိုဖြစ်ပေါ်ဖို့အတှကျဗီဇနှစ်ခုလုံးမိတ္တူပြောင်းလဲရမည်ဖြစ်သည်များနှင့်မိဘများမကြာခဏမျိုးဗီဇသယ်ဆောင်ပေမယ့်မျိုးကို Asymptomatic ဖြစ်နိုင်သည်။
အမျိုးမျိုးသောပုံစံများကိုပေါင်းစပ်ပြီး, EDS အကြောင်းကိုတဦးတည်း 5000 ခုနှစ်ကလူကိုထိခိုက်ဖို့ခန့်မှန်းထားပါတယ်။
Ehlers-Danlos Syndrome ၏လက္ခဏာများ
Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါနှင့်ဆက်နွယ်သည့်ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာနောက်ခံအကြောင်းရင်းကိုနှင့်မျိုးကွဲပေါ် မူတည်. ခြားနားသည်။ အသုံးအများဆုံးလက္ခဏာတွေထဲကတချို့ဟာပါဝင်သည်:
- ပူးတွဲ hypermobility: ပူးတွဲလှုပ်ရှားမှုတစ်ခုထူးထူးခြားခြားကြီးမားသောအကွာအဝေးရှိကောင်းရှိနိုင်ပါသည် (တစ်ခါတစ်ရံ "ကို double-Joint" ဖြစ်ခြင်းအဖြစ်ရည်ညွှန်း) ။ ဤရွေ့ကားချောင်အဆစ် dislocation (သို့မဟုတ် subluxation) ကိုမတည်မငြိမ်နှင့်ကျရောက်နေတဲ့ဖြစ်ခြင်းနှင့်နာတာရှည်နာကျင်မှုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
- အသားအရေကိုပြောင်းလဲ: အဆိုပါအရေပြားကိုနူးညံ့ပျော့နှင့် velvety ဖြစ်နိုင်သည်။ ဒါဟာမြင့်မား, ဆွဲဆန် ့. elastic နှင့်ပျက်စီးလွယ်သည်။ ဤသည်လွယ်ကူသောကွိတျနဲ့မူမမှန်အမာရွတ်အထောက်အကူပြုပေမည်။
- အားနည်းကြွက်သားသေံ: ရင်သွေးငယ်များသည်မော်တာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်နှောင့်နှေးနှင့်အတူအားနည်းကြွက်သား (ထိုင်လျက်ရပ်နေသည်ကို၎င်း, လမ်းလျှောက်ထိခိုက်) ကြပေမည်။
- ကလေးမွေးဖွားမှာကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး
- နာတာရှည်နာကျင်မှု (မကြာခဏ musculoskeletal နှင့်ထိခိုက်အဆစ်)
- အစောပိုင်းစတင်ခြင်း osteoarthritis
- ညံ့ဖျင်းသောဒဏ်ရာအနာရောဂါငြိမ်းစရာ
- Mitral valve prolapse
- သွားဖုံးရောဂါ
- အလွန်အကျွံနေ့ခင်းဘက်အိပ်
- မောပန်းခြင်း
- အသက်တာ၏ချို့ယွင်းအရည်အသွေးကို
ဒါဟာပိုကောင်းဆက်စပ်ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့အလားအလာအန္တရာယ်များကိုနားလည်နိုင်ရန်အတွက် EDS ၏ခြောက်လ Subtype ပြန်လည်သုံးသပ်ဖို့အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။
Ehlers-Danlos Syndrome ၏ 6 Subtype နားလည်ခြင်း
1997 ခုနှစ်တွင်တစ်ဦးတည်းဖြတ်မူ Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါများ၏အမျိုးမျိုးသော Subtype ၏ခွဲခြား၌ရှိ၏။
ရလဒ်အနေနဲ့အရိပ်လက္ခဏာ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, နောက်ခံမျိုးဗီဇအကြောင်းတရားများနှင့်အမွေပုံစံများအားဖြင့်ခွဲခြားခြောက်လအဓိကအမျိုးအစားများကိုခွဲခြားသတ်မှတ်ခဲ့ကြသည်။ ဤရွေ့ကား Subtype ပါဝင်သည်:
classical အမျိုးအစား: "စီးကရက်စက္ကူ" အမာရွတ်များကိုဖန်တီးရန်အချိန်ကျော်ကယျြဝနျးကြောင်းအမာရွတ်များကျန်ရစ်နည်းနည်းသွေးထွက်နှင့်အတူပွင့်လင်းခွဲကြောင်းဒဏ်ရာများဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ ဒီအမျိုးအစားသွေးကြောမျက်ရည်အငယျဆုံးသောအန္တရာယ်သယ်ဆောင်။ ဒါဟာတဦးတည်း 40,000 မှ 20,000 ရှိလူများထိခိုက်တစ်ခု autosomal ကြီးစိုးအမွေဥစ္စာရှိပါတယ်။
Hypermobility အမျိုးအစား: EDS ၏အသုံးအများဆုံးမျိုးကွဲ, ကအများစုနေထိုင်ပြီးပူးတွဲလက္ခဏာတွေနဲ့အတူတငျပွ။ ဒါဟာကြီးစိုး autosomal ဖြစ်ပြီး 10000 15000 မှလူတဦးတည်းကိုထိခိုက်စေနိုင်သည်။
သွေးကြောအမျိုးအစား: အရှိဆုံးလေးနက်ပုံစံများကိုတစ်ဦးကသွေးကြောများ၏အသက်အန္တရာယ်ခြိမ်းခြောက်, ခန့်မှန်းရခက်ဖွို (သို့မဟုတ်ကှဲထှကျ) ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာပြည်တွင်းရေးသွေးထွက်, လေဖြတ်ခြင်းနှင့်ထိတ်လန့်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ (ကိုယ်ဝန်ရှိစဉ်အတွင်းအူနှင့်သားအိမ်ထိခိုက်) ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုကှဲထှကျတစ်ခုတိုးလာအန္တရာယ်လည်းရှိပါသည်။ ဒါဟာကြီးစိုး autosomal ဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်သာ 250,000 လူတဦးတည်းသာသက်ရောက်သည်။
Kyphoscoliosis အမျိုးအစား: မကြာခဏအသက်ရှူနှင့်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်နိုငျသောကျောရိုး၏ပြင်းထန်, တိုးတက်သောအဖြစ်များတတ်သည်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ ဒါဟာသွေးမျက်ရည်တစ်ဦးလျှော့အန္တရာယ်သယ်ဆောင်။ ဒါဟာကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းကဖော်ပြခဲ့သည် 60 သာရောဂါဖြစ်ပွားမှုနှင့်အတူစီးပွားရေးကျဆင်းမှု autosomal နှင့်ရှားပါးသည်။
Arthrochalasia အမျိုးအစား: ဒီ EDS မျိုးကွဲတင်ပါး၏ hypermobility ပေးပို့မှာမှတ်ချက်ချနှစ်ဖက်စလုံး၏ dislocations ဖြစ်စေတဲ့အတူမွေးဖွားမှာရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ဒါဟာကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းကဖော်ပြခဲ့သည်နှင့် ပတ်သက်. အသက် 30 အမှုများနှင့်အတူကြီးစိုး autosomal ဖြစ်ပါတယ်။
Dermatosparaxis အမျိုးအစား: တစ်ခုကအလွန်ရှားပါးပုံစံကြောင့်ကလေးတွေအသက်ကြီးလာပိုပြီးထင်ရှားတဲ့ဖြစ်လာစေခြင်းငှါအပိုမလိုအပ်တဲ့ခြံဖြစ်စေတဲ့, sags နှင့်အရေးအကြောင်းတွေကြောင့်အသားအရေနှင့်အတူတငျပွ။ ဒါဟာကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းမှတ်ချက်ချသာတစ်ဒါဇင်ဖြစ်ပွားမှုနှင့်အတူစီးပွားရေးကျဆင်းမှု autosomal ဖြစ်ပါတယ်။
OSA မှ EDS နှင့် Link ကိုအတွက်အိပ်စက်ခြင်းတိုင်ကြားခြင်း
Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါနှင့်ပိတ်ဆို့ခြင်းအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်အကြား link ကိုကဘာလဲ? အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်းအရိုးနု၏မူမမှန်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်လေကြောင်းတန်းစီသောသူတို့အပါအဝင်ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်လုံးတစ်ရှူး, သက်ရောက်သည်။ ဒီပြဿနာတွေကိုကြီးထွားနှင့်ဖွံ့ဖြိုးရေးနှာခေါင်းနှင့် maxilla (အထက်မေးရိုး) ၏အဖြစ်အထက်လေကြောင်းတည်ငြိမ်ရေးကိုထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ပုံမှန်မဟုတ်သောတိုးတကျမှုနှင့်အတူလေကြောင်း, ကျဉ်းအားနည်းခြင်း, ပြိုကျမှကျရောက်နေတဲ့နိုင်ပါသည်။
အိပ်နေစဉ်အထက်လေကြောင်း၏မှုများထပ်တလဲလဲတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းသို့မဟုတ်ပြည့်စုံပြိုကျအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဤအသှေးကိုအောက်စီဂျင်အဆင့်ဆင့်အတွက်ကျဆင်းမှု, အိပ်ပျော်ရာအကွဲကွဲအပြားပြား, မကြာခဏနိုးထနှင့်လျှော့ချအိပ်စက်ခြင်းရဲ့အရည်အသွေးဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြလိမ့်မည်။ ရလဒ်အဖြစ်အလွန်အကျွံနေ့ခင်းဘက်အိပ်ငိုက်ခြင်းနှင့်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ တိုးမြှင့်သိမြင်မှု, ခံစားချက်, နာကျင်မှုတိုင်ကြားမှုများရှိကောင်းရှိနိုင်ပါသည်။ ကဲ့သို့သောအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်အခြားရောဂါလက္ခဏာတွေ, ဆိုးဆိုးရွားရွားဟောက်တတ်တဲ့ , gasping သို့မဟုတ်မွန်းကျပ်, (ဆီးဖို့နှိုး, အသက်ရှူကျပ်မျက်မြင် nocturia ) နှင့် (ရပ်စစ်ဇမ်ဟူသည်) ကြိတ်အံသွားသည်လည်းပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နိုင်သည်။
2001 ခုနှစျကနေ EDS လူနာတစ်ဦးကကြိုတင်အသေးစားစစ်တမ်းအိပ်စက်ခြင်းနှင့်အတူပိုမိုအခက်အခဲထောက်ခံပါတယ်။ ဒါဟာ EDS နှင့်အတူသူတို့၏အမျိုးအ, 56 ရာခိုင်နှုန်းကအိပ်စက်ခြင်းကိုထိန်းသိမ်းထားအခက်အခဲရှိခဲ့ကြောင်းခန့်မှန်းခဲ့သည်။ ထို့အပြင် 67 ရာခိုင်နှုန်းညည်းညူ အိပ်ပျော်ရာသည် Periodic ခြေလက်လှုပ်ရှားမှုများ ။ နာကျင်မှု, အထူးသဖြင့်နောက်ကျောနာကျင်မှု, ပို. ပို. EDS လူနာအားဖြင့်အစီရင်ခံခဲ့သည်။
Ehlers-Danlos Syndrome အတွက်အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ဘယ်လိုဘုံလား?
သုတေသနအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ် EDS နှင့်အတူသူတွေထဲမှာအတော်လေးဘုံကြောင်းအကြံပြုထားသည်။ 100 တစ်ဦးက 2017 လေ့လာမှု Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါနှင့်အတူသူတို့၏အမျိုးအ 32 ရာခိုင်နှုန်း (ထိန်းချုပ်မှု့ 6 ရာခိုင်နှုန်းနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်) ပိတ်ဆို့ခြင်းအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ရှိသည်အကြံပြုထားသည်။ ဤရွေ့ကားတစ်ဦးချင်းစီ hypermobile (46 ရာခိုင်နှုန်း), ဂန္ (35 ရာခိုင်နှုန်း), သို့မဟုတ်အခြား (19 ရာခိုင်နှုန်း) Subtype ရှိခြင်းအဖြစ်ဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ အဆိုပါ Epworth အိပ်ရမှတ်ဖြင့်တိုင်းတာအဖြစ်သူတို့ကနေ့ခင်းဘက်အိပ်တစ်ခုတိုးလာအဆင့်အထိရှိသည်ဖို့မှတ်ချက်ပြုခဲ့သည်။ အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်အဆိုပါဒီဂရီနေ့ခင်းဘက်အိပ်၏အဆင့်အဖြစ်ဘဝတစ်နိမ့်အရည်အသွေးကိုဆက်နွယ်နေကြောင်း။
အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ကုသမှုနှင့် EDS အတွက်ကုထုံးဖို့တုံ့ပြန်မှု
အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ဖော်ထုတ်သောအခါလက်တွေ့အတွေ့အကြုံကို Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါလူနာအကြားကုသမှုတစ်ခုအဆင်သင့်တုံ့ပြန်မှုထောက်ခံပါတယ်။ အသက်အရွယ်တိုးအဖြစ်, အိပ်ပျော်ခြင်း-disorders အသက်ရှူအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်သွင်ပြင်လက္ခဏာများပိုမိုသိသာ hypopnea နှင့်အသက်ရှူကျပ်ဖြစ်ရပ်များမှကန့်သတ် Airflow နှင့်နှာခေါင်းခုခံရာမှတဖြည်းဖြည်းတိုးတက်ပြောင်းလဲစေနိုင်သည်။ ဤသည်ပုံမှန်မဟုတ်သောအသက်ရှူအသိအမှတ်ပြုခြင်းမခံရသွားပါလေစေ။ နေ့ခင်းဘက်အိပ်, ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ဆင်းရဲသောအိပ်စက်ခြင်းနှင့်အခြားရောဂါလက္ခဏာတွေသတိမမူနိုင်ပါသည်။
ကံကောင်းထောက်မစွာ, ၏အသုံးပြုမှုကို စဉ်ဆက်မပြတ်အပြုသဘောလေကြောင်းဖိအား (CPAP) ကုထုံး အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်စနစ်တကျရောဂါလျှင်ချက်ချင်းကယ်ဆယ်ရေးများကိုဖြစ်နိုင်သည်။ နောက်ထပ်သုတေသနဒီလူဦးရေအတွက်အိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်ကုသမှု၏လက်တွေ့အကျိုးရှိအကဲဖြတ်ရန်လိုအပ်ပါသည်။
သင် Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါနှင့်ပိတ်ဆို့ခြင်းအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်နှင့်ကိုက်ညီလက္ခဏာတွေရှိစေခြင်းငှါခံစားရလျှင်, အကဲဖြတ်, စမ်းသပ်ခြင်းနှင့်ကုသရေးနှင့် ပတ်သက်. သင်၏ဆရာဝန်နှင့်အတူစကားပြောခြင်းဖြင့်စတင်ပါ။
> Sources:
et al> Gaisl T က။ "Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါအတွက်အသက်တာ၏အဆီးအတားအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်နှင့်အရည်အသွေး: တစ်အပြိုင်ဆောင်များတွင်လေ့လာမှု။ " Thorax ။ 2017 ဇန်နဝါရီ 10 ။
> Guilleminault ကို C, et al ။ "အိပ်စက်ခြင်း-disorders Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါအတွက်အသက်ရှူ။ OSA တစ်မျိုးရိုးဗီဇပုံစံ" ရင်ဘတ်။ 2013 ခုနှစ်နိုဝင်ဘာ; 144 (5): 1503-11 ။
> "Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါ။ " မျိုးရိုးဗီဇမူလစာမျက်နှာကိုးကားစရာ။ ဆေးပညာ၏အမေရိကန်အမျိုးသားစာကြည့်တိုက်။ 2017 ဖေဖော်ဝါရီ 21 ။
> Verbraecken J ကို, et al ။ Clin မျိုးရိုးဗီဇ: "တစ်ဦးမေးခွန်းလွှာလေ့လာမှု။ Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါနှင့် Marfan နှင့်အတူလူနာအိပ်ပျော်စဉ်အသက်ရှူကျပ်အဘို့အအကဲဖြတ်" ။ 2001 နိုဝင်ဘာ; 60 (5): 360-5 ။