Von Willebrand ရောဂါဆိုတာဘာလဲ

von Willebrand ရောဂါအသုံးအများဆုံးအမွေဆက်ခံဖြစ်ပါတယ် သွေးထွက်ရောဂါ လူဦးရေရဲ့ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1% ထိခိုက်။

Von Willebrand အချက်ဆိုတာဘာလဲ

von Willebrand အချက် VIII (ကခဲအချက်) ဆခွဲကိန်းမှချည်နှောင်မယ့်အသှေးကိုပရိုတိန်းသည်။ အချက် VIII Von Willebrand ရောဂါမှခညျြနှောငျမပါသောအခါ, ကိုအလွယ်တကူချချိုးတော်မူ၏။ von Willebrand ရောဂါလည်းဒဏ်ရာက်ဘ်ဆိုက်များမှလိုက်နာမှ platelets ကူညီပေးသည်။

အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများကဘာလဲရှိပါသလား

တချို့ကလူနာမဆိုသိသာသွေးထွက်တွေ့ကြုံခံစားဘူး။ von Willebrand ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်သည်:

• လွယ်ကူသောကွိတျ
• အချိန်ကြာမြင့်စွာ nosebleeds
• သွားဖုံးကနေသွေးထွက်
• သွားထုတ်ယူသို့မဟုတ်ဒဏ်ရာရပြီးနောက်အချိန်ကြာမြင့်စွာသွေးထွက်
• မစင်ထဲမှာသွေး
• Hematuria (ဆီးထဲမှာသွေး)
• Menorrhagia (အလွန်အကျွံရာသီသွေးထွက်)
• ပူးတွဲသွေးထွက်သို့မဟုတ်နူးညံ့သောတစ်ရှူးသွေးထွက်အလားတူပြင်းထန်ပုံစံများဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါ မှာတော့ရောဂါ

Von Willebrand ရောဂါအမျိုးအစားများ

• အမျိုးအစား 1: ဒီလူနာခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 75% ဖြစ်ပွားနေသောအသုံးအများဆုံးပုံစံဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာတစ်ဦးတည်းသာမိဘရောဂါနှိမ့်ချသွားထိခိုက်ခံရဖို့လိုအပ်ကြောင်းအဓိပ္ပာယ်တစ်ခု autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်အတွက်မိသားစုများအတွက်ချလွန်နေသည်။ ဒါကပုံမှန် Von Willebrand အချက်အဆင့်ထက်နိမ့်ကနေအဖြေမျာ။ သွေးထွက်ပြင်းထန်ဖို့ပျော့စေနိုင်ပါတယ်။
• အမျိုးအစား 2: Von Willebrand အချက်ပုံမှန်အားဖြင့်လုပ်ငန်းလည်ပတ်မှုမထားဘူးသည့်အခါ type 2 တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
  • type 2A: autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်ကျသှားကွ၏။ အတန်အသင့်ပြင်းထန်သွေးထွက်မှအလယ်အလတ်။
  • type 2B: autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်ကျသှားကွ၏။ အတန်အသင့်ပြင်းထန်သွေးထွက်မှအလယ်အလတ်။ Thrombocytopenia (အနိမ့် platelet count က) အဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။
  • 2 မီလီယံရိုက်ပါ: autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်အတွက်ချလွန်ဆန်းအမျိုးအစား။
  • type 2N: autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုဖက်ရှင်အတွက်ချလွန်ဆန်းအမျိုးအစား။ ဤသည်ဘေးဒဏ်သင့်လူနာ mutated ဗီဇနှစ်ခုမိတ္တူ, အသီးအသီးသောမိဘများထံမှတဦးတည်းအားလက်ခံတွေ့ဆုံဆိုလိုသည်။ factor VIII အဆင့်ဆင့်အလွန်အမင်းနိမ့်စေနိုင်ပါတယ်။ သွေးထွက်ပြင်းထန်နိုင်ပါတယ်နှင့်ရောဂါဖြစ်နေပြီအေနှင့်အတူရောထွေးစေခြင်းငှါ

• type 3: ဒီ Von Willebrand ရောဂါ၏ရှားပါးအမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်ကျအောင်မြင်ပြီးဖြစ်ပါတယ်။ သွေးထွက်ပြင်းထန်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒီအမျိုးအစားနှင့်အတူလူနာတစ်ဦးအလွန်နိမ့်ငွေပမာဏသို့မဟုတ်ပျက်ကွက် Von Willebrand အချက်ရှိသည်။ ဒီအလှည့် Factor VIII နှင့်သိသာထင်ရှားသောသွေးထွက်နေတဲ့ချို့တဲ့ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
• ဝယ်ယူ: Von Willebrand ရောဂါဤပုံစံကင်ဆာ, autoimmune မမှန်, (ventricular septal ချွတ်ယွင်း, aortic stenosis လိုမျိုး) နှလုံးကွဲလွဲချက်များ, ဆေးဝါးများသို့မဟုတ် hypothyroidism တူသောအခြားအရာတစ်ခုခုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။

ဘယ်လို Von Willebrand ရောဂါရောဂါပါသလား

ပထမဦးစွာသင့်ရဲ့ဆရာဝန်သင်သည်အထက်ပါရောဂါလက္ခဏာပေါ်အခြေခံပြီးတစ်ဦးသွေးထွက်ရောဂါရှိသည်သံသယဖြစ်ဖွယ်ဖြစ်ရမည်။ အလားတူရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အတူအခြားမိသားစုဝင်များထားရှိခြင်းသည်နှစ်ဦးစလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်း (မတူဘဲအတွက်ထိခိုက်နေကြသည်အထူးသဖြင့်လျှင်, Von Willebrand ရောဂါများအတွက်သံသယကိုတိုးပွားစေ မှာတော့ရောဂါ အများစုအထီးကိုထိခိုက်ကြောင်း) ။

von Willebrand ရောဂါ von Willebrand သွေးထဲမှာအချက်တစ်ချက်အဖြစ်က၎င်း၏ function ကို (cofactor လှုပ်ရှားမှု ristocetin) ၏နှစ်ဦးစလုံးပမာဏကိုကြည့်သောသှေးအလုပ်၏ panel ကဖျော်ဖြေခြင်းဖြင့်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ Von Willebrand ရောဂါအများအပြားအမျိုးအစားများ Factor VIII တစ်လျှော့ချရေးကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သောကြောင့်, ဒီခဲပရိုတိန်း၏အဆင့်ဆင့်ကိုလည်းလှေတျတျောမူနေကြသည်။ အဆိုပါ von WIllebrand အချက်များ၏ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံမှာဘယ်လိုချကျိုးသည်ကိုကြည့်ရှုရသော von Willebrand multimers, အထူးသဖြင့်အမျိုးအစား 2 ရောဂါရှာဖွေရေးအတွက်အရေးပါသည်။

Von Willebrand ရောဂါများအတွက်ကုသမှုဘာတွေလဲ?

အနည်းငယ်ထိခိုက်နစ်နာလူနာကုသမှုလိုအပ်ဘယ်တော့မှလိမ့်မည်။

• DDAVP: (လည်း desmopressin ခေါ်) DDAVP တစ်ဦးနှာခေါင်းဖြန်းဆေးမှတဆင့် (သို့မဟုတ်ရံဖန်ရံခါတစ်ခု IV တဆင့်) အုပ်ချုပ်သောဒြပ်ဟော်မုန်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာဟော်မုန်းဟာသွေးကြောထဲမှာသိမ်းထားတဲ့ Von Willebrand အချက်လွှတ်ပေးရန်ခန္ဓာကိုယ်ကူညီပေးသည်။
• von Willebrand Factor အစားထိုး: မှာတော့ရောဂါအတွက်အသုံးပြုအစားထိုးအချက်မှအလားတူ, von Willebrand အချက်၏တာဟာတားဆီးသို့မဟုတ်သွေးထွက်ဆက်ဆံဖို့ပေးထားနိုင်ပါတယ်။ ထိုထုတ်ကုန်လည်းအဖြစ်ကောင်းစွာ Factor VIII ဆံ့။

• Antifibrinolytics: ဤဆေးဝါးများ (အမှတ်တံဆိပ်အမည်များ Amicar နှင့် Lysteda), ပုံမှန်အားဖြင့်နှုတ်ပေးခဲဖွဲ့စည်းရေးတည်ငြိမ်အောင်ကူညီပေးပါတယ်။ ဤရွေ့ကား nosebleeds, ပါးစပ်သွေးထွက်ခြင်းနှင့်ရာသီသွေးထွက်များအတွက်အထူးအသုံးကျနိုင်ပါသည်။
• contraceptives: Von Willebrand ရောဂါနှင့်အတူအမျိုးသမီးနှင့်မိုးသည်းထန်စွာရာသီသွေးထွက်များတွင် ဟော်မုန်း contraceptives ပဋိသန္ဓေတားဆေးဒါမှမဟုတ် Intrauterine devices များနှင့်တူသွေးထွက်ငြိမ်း / လျှော့ချဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။