Progeria ဆိုတာဘာလဲ

Rapid အိုစေနှစ်ခုအခြေအနေများ

ဒါဟာနှစ်အနည်းငယ်ငယ်ရွယ်သောသို့မဟုတ်သင်အမှန်တကယ်ထက်အဟောင်းတွေကိုကြည့်ဖို့အဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့်သင့်ရဲ့အသက်အရွယ်ထက်အသက်ကြီးရှာဖွေနေဆယ်စုနှစ်မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ Progeria, လျင်မြန်သောအိုမင်းစေတဲ့မျိုးရိုးဗီဇအခြေအနေနှင့်အတူလူတို့အဘို့, ကသူတို့တကယ်ရှိပါတယ်ထက်အသက်ကြီးတဲ့အသက် 30 သို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုနှစ်ပေါင်းကြည့်ဖို့အဆန်းတော့မဟုတ်ပါဘူး။

Progeria ပုံမှန်အား Hutchinson-Gilford Progeria နှင့်ဆက်စပ်နေသည်နေစဉ်, ဟူသောဝေါဟာရကိုလည်းအရွယ်ရောက်ပြီးသူ Progeria အဖြစ်လူသိများ Werner syndrome ရောဂါ, ရည်ညွှန်းပေမည်။

Hutchinson-Gilford Progeria

Hutchinson-Gilford Progeria န်းကျင် 1 4 သန်းမှ 8 ကလေးငယ်များအတွက်ထိခိုက်, မယုံကြည်နိုင်လောက်အောင်ရှားပါးသည်။ Progeria နှင့်အတူကလေးများသူတို့မွေးဖွားလာကြသည့်အခါပုံမှန်အသွင်အပြင်ရှိသည်။ အခြေအနေကို၏ရောဂါလက္ခဏာများကလေးအလေးချိန်ရဖို့ရန်ပျက်ကွက်ခြင်းနှင့်အသားအရေအပြောင်းအလဲများဖြစ်ပေါ်သည့်အခါအသက်နှစ်နှစ်မတိုင်မီအချိန်မရွေးပြသရန်စတင်ဖို့။ အချိန်ပို။ ကလေးသူငယ်အခအနေနဲ့သက်ကြီးရွယ်အိုပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးနှင့်ဆင်တူမှစတင်ခဲ့သည်။ ဒီအပါဝင်နိုင်ပါသည်:

• ဆံပင်ကျွတ်ခြင်းနှင့်ဆံပင်
• ထင်ရှားတဲ့သွေးပြန်ကြော
• ပြူးမျက်စိ
• တစ်ဦးကသေးငယ်တဲ့မေးရိုး
• နှောင့်နှေးသွားဖွဲ့စည်းရေး
• ချိတ်နှာခေါင်း
• ထင်ရှားတဲ့အဆစ်နှင့်အတူထူးအိမ်သင်ခြေလက်အင်္ဂါ
• တိုတောင်းသောအရပ်
• ခန္ဓာကိုယ်အဆီဆုံးရှုံးမှု
• အနိမျ့အရိုးသိပ်သည်းဆ ( အရိုးပွရောဂါ )
• ပူးတွဲတောင့်တင်း
• hip dislocations
• နှလုံးရောဂါ နှင့်သွေးကြော

Progeria နှင့်အတူသားသမီးများ၏အကြောင်း 97 ရာခိုင်နှုန်းကိုကော့ကေးဆပ်နေကြပါတယ်။ သို့သော်ထိခိုက်နစ်နာသားတို့သည်မိမိတို့ကွဲပြားခြားနားသောလူမျိုးစုနောက်ခံနေသော်လည်းမယုံနိုင်လောက်အောင်ဆင်တူကြည့်ရှုပါ။ Progeria နှင့်အတူအများစုမှာကလေးငယ်များအကြောင်းကို 14 နှစ်သမီးအရွယ်ဖြစ်ခြင်းနှင့်နှလုံးရောဂါကနေသေဆုံးရန်နေထိုင်ကြသည်။

Werner Syndrome

Werner syndrome ရောဂါသန်း 20 တစ်ဦးချင်းစီအတွက် 1 ဦးခန့်ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Werner syndrome ရောဂါလက္ခဏာတွေ - တိုတောင်းသောအရပ်သို့မဟုတ်ဆင်းရဲနွမ်းပါးတဲ့လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာလက္ခဏာများနဲ့တူ - ကလေးဘဝသို့မဟုတ်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်စဉ်အတွင်းတင်ပြစေနိုင်သည်။ ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကသူတို့နှစ်လယ်ပိုင်းတွင်အသက် 30 တာမျိုးတခါသို့သော်ရောဂါလက္ခဏာတွေပုံမှန်အားဖြင့်ပိုပြီးသိသာလာပါတယ်။ ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်နိုင်ပါသည်:

• မျက်နှာများ၏အရေးအကြောင်းတွေနဲ့ sagging
• ကြွက်သားထုထည်လျော့နည်းသွား
• အရေပြားအောက်မှာအဆီထူးအိမ်သင်အသားအရေနဲ့အရှုံး

• ဆံပင်နှင့်ဆံပင်ကျွတ် Graying
• တစ်ဦးက High-မျစကားသံကို
• သွားဘက်ဆိုင်ရာမူမမှန်
• နှေးကွေးတုံ့ပြန်မှု

Werner syndrome ရောဂါဂျပန်နှင့် Sardinian အမွေအနှစ်လူတွေအတွက်ပိုပြီးမကြာခဏတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ Werner syndrome ရောဂါနှင့်အတူလူအများဆုံးနှလုံးရောဂါသို့မဟုတ်ကင်ဆာမှသွဇာလှမျးမိုးနှင့်အတူ, 46 နှစ်ရှိပြီပျမ်းမျှအသက်အရွယ်မှရှင်သန်။

အနာဂတ်သုတေသန

Werner syndrome ရောဂါခရိုမိုဆုန်း 8. Progeria အပေါ် WRN မျိုးရိုးဗီဇအတွက်ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်အဆိုပါ LMNA ဗီဇလမိုင်းအတူတကွကျွန်တော်တို့ရဲ့ဆဲလ်၏နျူကလီးယပ်စရရှိထားသူဖြစ်သောတစ်ဦးကပရိုတိန်း, ထုတ်လုပ်ခရိုမိုဆုန်း 1. အပေါ် LMNA ဗီဇတစ်ခု mutation အားဖြင့်စေ၏။ သုတေသီများသည်ဤမတည်မငြိမ်ဆဲလ် Progeria နှင့်ဆက်စပ်လျင်မြန်စွာအိုမင်းမှုအတွက်တာဝန်ရှိသည်ဟုယုံကြည်ကြသည်။ သုတေသီများသည်ဤမျိုးဗီဇကိုလေ့လာခွငျးအားဖွငျ့သူတို့အခြေအနေများအဖြစ် Progeria နှစ်ခုစလုံးပုံစံများနှင့်အတူလူများအတွက်ဆိုးဝါးဖြစ်ခြင်းတက်အဆုံးသတ်သောရောဂါနှစ်မျိုးစလုံးအတွက်ကုသမှုကိုဖန်တီးနိုင်မယ်လို့မျှော်လင့်ပါတယ် - တူသော သွေးကြော များနှင့်အိုမင်းနှင့်ဆက်စပ်အခြားရောဂါများ။

> Sources:

_{ခိုင်ဆာ, HW, (2002) ။ Hutchinson-Gilford Progeria ။ http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm မှာဝင်ရောက် eMedicine,}

_{အဆိုပါ Progeria သုတေသနဖောင်ဒေးရှင်းမှ။}

_{သိပ္ပံနည်းကျ American.com ။ (1999) ။ ကျနော်တို့ Werner syndrome ရောဂါနှင့် Progeria, သားသမီးအတွက်အချိန်မတန်မီအိုမင်းမှဦးဆောင်သောရောဂါ၏အကြောင်းရင်းနှင့်ပတ်သက်ပြီးဘာတွေသိထားပါသလဲ}

_{Wozniacka, အေ (2002) ။ Progeria (Werner syndrome ရောဂါ) ။ eMedicine}