အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း

အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းဖြစ်ပါတယ် သည့်မျိုးဗီဇတစ်ခုသတ်သတ်မှတ်မှတ်တွေ့ရှိချက် သွေးကင်ဆာများအတွက်သက်ရောက်မှုတွေရှိတယ်ဆိုတာတွေ့ရှိချက်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့သွေးဖြူ-တစ်ဆဲလ်၏။ ဒါဟာအများဆုံးကိုးကား၌ထကြွလာ "Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း-အပြုသဘောသွေးကင်ဆာ။ "

ပိုများသောအထူးတစ်သွေးကင်ဆာ "Philadelphia တွင်-ခရိုမိုဆုန်း-အပြုသဘော (Ph +) ဟုခေါ်တွင်စေခြင်းငှါ, နာတာရှည် myeloid သွေးကင်ဆာ " (CML) သို့မဟုတ် "Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း-အပြုသဘော (Ph +) စူးရှ lymphoblastic သွေးကင်ဆာ" (အားလုံး) ။

ခရိုမိုဆုန်းမွမ်းမံ

တစ်ဦးချင်းစီကလာပ်စည်း၏နျူကလိယမှာ DNA ကိုမော်လီကျူးခရိုမိုဇုန်းကိုခေါ်ချည်တူသောအဆောက်အဦသို့ထုပ်ပိုးထားသည်။ တစ်ခုချင်းစီကိုခရိုမိုဆုန်း histones ဟုခေါ်တွင် DNA ကိုတင်းကျပ်စွာ coil-အကြိမ်ပေါင်းများစွာ-န်းကျင်ပရိုတိန်း၏ဖွင့်ထားခြင်းဖြစ်ပါသည်။ တစ်ဆဲလ်နှစ်ခုအတွက်ခွဲဝေဖြစ်ပါတယ်မဟုတ်လျှင်, ခရိုမိုဇုန်းဟာအတွင်းနျူကလိယ-မဟုတ်ပင်ဏုအောက်မှာမြင်နိုင်မရှိကြပေ။ ဒါကြောင့်အများအပြားကွဲပြားခြားနားသောနေရာများမှာဆဲလ်ကအသုံးပြုလျက်ရှိသည်ကတည်းက non-ခှဲခွားဆဲလ်ထဲမှာ, DNA ကို, ဒါသေသပ်စွာဝေးတက်ထုပ်ပိုးနှင့်မကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ သို့သျောလညျးခရိုမိုဇုန်းကိုတက်စေသည်သော DNA ကိုအလွန်တင်းကျပ်စွာဆဲလ်ဌာနခွဲစဉ်အတွင်းထုပ်ပိုးပြီးတော့တစ်ခရိုမိုဆုန်းအဖြစ်ဏုအောက်မှာမြင်နိုင်သည်ဖြစ်လာသည်။

တစ်ခုချင်းစီကိုခရိုမိုဆုန်း၎င်း၏ကိုယ်ပိုင်ဝိသေသပုံသဏ္ဍာန်ရှိပြီး, တိကျသောမျိုးဗီဇ၏တည်နေရာတစ်ခရိုမိုဆုန်း၏ပုံသဏ္ဍာန်နှင့်စပ်လျဉ်းတှငျတှေ့နိုငျပါသညျ။ လူသားတစ်ဦးဖြစ်လျက်ရှိ၏ဆဲလ်အပေါငျးတို့သဗီဇပစ္စည်းတက်ထုပ်ပိုးရရှိသည့်အခါ, တစ်ဦးချင်းစီကလာပ်စည်းများတွင် 46 ခရိုမိုဆုမ်းတစ်ခုစုစုပေါင်းခရိုမိုဇုန်းများ၏ 23 အားလုံးအတွက်, ရှိပါတယ်။

တကယ်တော့, အပင်နှင့်တိရစ္ဆာန်များ၏ကွဲပြားခြားနားသောမျိုးစိတ်ခရိုမိုဇုန်းများ၏အစုကိုနံပါတ်များကိုမတူညီသောပါပြီ။ တစ်ဦးကဆန်စက်ရုံ 12 နဲ့တစ်ဦးခွေး, 39 ရှိပါတယ်စဉ်တစ်ဦးသီးသောအသီးယင်ကောင်ဥပမာ,, ခရိုမိုဆုမ်းလေးအားလုံးအတွက်ရှိပါတယ်။

အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း

အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းပုံပြင်နှင့် setting ကိုရှိပါတယ်, ဒါပေမယ့်လက်တွေ့ကျတဲ့ရည်ရွယ်ချက်များအတွက်, ကခရိုမိုဆုန်း 9 ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကိုလွှဲပြောင်းသောခရိုမိုဆုန်း 22 ၏မူမမှန်အဖြစ်သတ်မှတ်နိုင်ပါတယ်။

တနည်းအားဖြင့်ခရိုမိုဆုန်း 9 တစ်ဖဲ့ကိုရခြင်းနှင့်ခရိုမိုဆုန်း 22 ချိုးချွတ်နှင့်ကုန်သွယ်ရေးသောအရပ်တို့ကိုတစ်ဖဲ့ကိုရခြင်း။ ဒီကုန်သွယ်မှုရာအရပ်ကိုကြာတဲ့အခါမှာကမျိုးဗီဇအတွက်ဒုက္ခကိုဖြစ်ပေါ်စေသည် - "bcr-abl" ဟုခေါ်နေတဲ့မျိုးဗီဇခရိုမိုဆုန်း 22 ရှိရာခရိုမိုဆုန်း 9 ယူ၏အပိုင်းအစအပေါ်ဖွဲ့စည်းသည်။ အဆိုပါပြောင်းလဲသွားတယ်ခရိုမိုဆုန်း 22 Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းဟုခေါ်သည်။

အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းဆံ့ကြောင်းအရိုးခြင်ဆီဆဲလ်တွေမကြာခဏနာတာရှည် myelogenous ၌တွေ့ကြသည် သွေးကင်ဆာ များနှင့်တခါတရံတှငျတှေ့ စူးရှ Lymphocytes သွေးကင်ဆာ ။ အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းကိုမကြာခဏ CML နှင့်အားလုံးနှင့် ဆက်စပ်. စဉ်းစားသော်လည်း, ကလည်းထိုကဲ့သို့သော "မူကွဲ Philadelphia တွင့်စ," နှင့်ကဲ့သို့သောအခြားအခင်းအကျင်းအတွက်တက်လာနိုင်ပါတယ် "Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း-အနုတ်လက္ခဏာနာတာရှည် myeloproliferative ရောဂါ။ "

ဒါကြောင့်သင်မြင်သည် Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းက၎င်း၏မရှိခြင်းကဆေးဝါးအတွက်မှတ်တိုင်၏မျိုး၎င်း၏ရှေ့မှောက်တွင်အားဖြင့်အချို့သောကင်ဆာဖော်ထုတ်မှုအတွက်အသုံးဝင်နှင့်အခြားကင်ဆာဖြစ်လာပြီတစ်ဦးသတ်သတ်မှတ်မှတ်မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဖြစ်ပါတယ်။

၎င်းတို့၏အကဲဖြတ်၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ်ဆရာဝန်များလူနာသွေးကင်ဆာ၏အထူးသဖြင့်အမျိုးအစားများကြောင့်ထိခိုက်လျှင်ဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးဖို့ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း၏ရှေ့မှောက်တွင်အဘို့ကိုကြည့်ပါလိမ့်မယ်။

အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းကိုသာထိခိုက်နစ်နာသွေးဆဲလ်ထဲမှာတွေ့နိုင်ပါတယ်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် DNA ကိုမှထိခိုက်ပျက်စီးမှု၏တစ်ဦးပုံမှန်မဟုတ်သောအင်ဇိုင်းများထုတ်လုပ်မှုအတွက် Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်းရလဒ်များကိုတစ် tyrosine kinase တောင်းဆိုခဲ့သည်။

အခြားအမူမမှန်နှင့်အတူ, ဒီအင်ဇိုင်းဟာကင်ဆာဆဲလ်ထိန်းအကွပ်မရှိကြီးထွားဖို့ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

သူတို့သည်သင်၏ထံမှနမူနာဆန်းစစ်ကြသောအခါဆရာဝန်များကဒီမူမမှန်၏ရှေ့မှောက်တွင်အဘို့အကြည့်ရှုမည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆန္ဒနှင့်ခန္ တစ်ဦးသင့်လျော်သောရောဂါလက္ခဏာတွေကိုအောင်ကူညီဖို့ရန်။

1960 အတွက် Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း၏မှတ်ပုံတင် CML ၏ကုသမှုအတွက်အဓိကတိုးတက်မှုမှဦးဆောင်ခဲ့သည်။ ဤသည်ထိုကဲ့သို့သော Gleevac (imatinib mesylate) နှင့် Sprycel (dasatinib) အဖြစ် "tyrosine kinase inhibitors," ဟုခေါ် CML ကုထုံးတစ်ခုခေတ်သစ်အတွက်အုတ်မြစ်ချ။

မကြာသေးမီက Tasigna (nilotinib) သူကိုအသစ်နာတာရှည်အဆင့် Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း-အပြုသဘော (Ph +) CML ရောဂါပါပြီ။ အရွယ်ရောက်ဆက်ဆံဖို့အတည်ပြုခဲ့ပါတယ်

Nilotinib ကိုလည်း tyrosine kinase inhibitor စဉ်းစားသည်။

_{သတင်းရင်းမြစ်}

_{Goldman, ဂျေနှင့် Daley, G. အ (2007) ။ နာတာရှည် Myeloid သွေးကင်ဆာကို။ Melo အဘိဓါန်မှာတော့ဂျေနှင့် Goldman, ဂျေ (Eds ။ ) Myeloproliferative Disorders (pp.1-13) ။ နယူးယောက်။ Springer ။}

_{လက်တွေ့စုံစမ်းစစ်ဆေးရေး Sherbenou, ဃနှင့် Druker, ခ "လို့ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှုလျှောက်ထား" ဒီဂျာနယ်ကသြဂုတ်လ 2007 117: 2067-74 ။}

_{Adamson PC ကို။ ကင်ဆာနှင့်အတူကလေးများများအတွက်ရလဒ်တိုးတက်စေူခင်း: Target နယူးကိုယ်စားလှယ်များ၏ဖွံ့ဖြိုးရေးကောင်စီ။ , CA ကင်ဆာ J ကို Clin ။ 2015; 65 (3): 212-220 ။}

_{Nowell PC ကို။ အဆိုပါ Philadelphia တွင်ခရိုမိုဆုန်း၏ရှာဖွေတွေ့ရှိမှု: တစ်ပုဂ္ဂိုလ်ရေးရှုထောင့်။ လက်တွေ့စုံစမ်းစစ်ဆေးရေးဂျာနယ်။ 2007 ခုနှစ်, 117 (8): 2033-2035 ။}