ITP ဖြေရှင်းမဟုတ်သည့်အခါအဘို့အ Options ကို

ဒုတိယနှင့်တတိယလိုင်းကုထုံး၏ဆှေးနှေးခ

အတူသားသမီးများ၏အများစုနှင့်လူကြီးများ၏သေးငယ်တဲ့အရေအတွက်ကိုပေမယ့် ကိုယ်ခံစွမ်းအား thrombocytopenia (ITP) ပုံမှန် platelet အရေအတွက်ရှိသည်ဖို့အပေါ်ကိုသွား, အခြို့တဲ့နာတာရှည်သင်တန်းရှိသည်ဖို့သွားပါလိမ့်မယ်။ နာတာရှည် ITP ရှိခြင်း၏စိတ်ကူးစိုးရိမ်ဖွယ်ရာဖြစ်, ဒါရဲ့ဒီနေရာမှာဘာကိုဆိုလိုသလဲဆိုတာပြန်လည်ဆန်းစစ်ပါစေနိုငျသညျ။

ပထမဦးစွာ ITP အဖြစ်ခွဲခြားနိုင်သည်

• မူလတန်း: မူလတန်း ITP ကြောင့် autoimmune platelet ပျက်စီးခြင်းအဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ ကလေးတွေမှာတော့ရောဂါအများစုမူလတန်း ITP ဖြစ်ကြသည်။

• secondary: secondary ITP ကဲ့သို့သောအခြားအခွအေနေနဲ့ဆက်စပ်နေပါတယ် lupus , HIV ရောဂါ , အသည်းရောင်စီ , ဒါမှမဟုတ် နာတာရှည် Lymphocytes သွေးကင်ဆာ ။

မူလတန်းနှင့်အလယ်တန်း ITP များအတွက်သွေးထွက်ဖြေရှင်းကုသအလားတူဖြစ်နိုငျသျောလညျး, အလယ်တန်း ITP ၏ကုသမှုနောက်ခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေပေါ်အာရုံစူးစိုက်သည်။ နောက်ခံဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေပိုကောင်းထိန်းချုပ်မှုဟာ thrombocytopenia တိုးတက်စေနိုင်ပါတယ်။

မူလတန်း ITP ထို့နောက်ထပ်မံခွဲခြားနိုင်ပါသည်:

• အသစ်ရောဂါ: Diagnosis သုံးလဖြစ်သည်။
• persistent: ထက်ပိုသုံးလဆက်ရှိနေသေးကြောင်း ITP ။
• နာတာရှည်: မြဲထက်ပိုမိုတဆယ်နှစ်လုံးကိုလအတွင်းဆိုပါကနာတာရှည်တံဆိပ်ကပ်နေသည်။
• ဆန့်ကျင်ဘက်: ဤဝေါဟာရကိုယေဘုယျအားဖြင့်ပထမဦးဆုံးလိုင်းကုထုံး (စတီရွိုက်, IVIG, WinRho) သို့မဟုတ်မှဆန့်ကျင်ဘက်ကြောင်း (လူနာရောဂါလက္ခဏာတွေသွေးထွက်ထားပါတယ်) ကုသမှုလိုအပ်သည် ITP သတ်မှတ်အသုံးပြုသည် splenectomy ။

မူလတန်း ITP ရောဂါအရွယ်ရောက်သူအများစုဟာနာတာရှည်သင်တန်းဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့သွားပါလိမ့်မယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်းအများစုအလိုအလျောက်သွေးထွက်လျော့နည်းဖွယ်ရှိသည်အဘယ်မှာရှိ (ယေဘုယျအားဖြင့် microliters နှုန်းထက်ပိုမို 20,000 ဆဲလ်တွေအဓိပ်ပာယျ) ကတည်ငြိမ်, လုံခြုံ platelet အရေအတွက်, ထိန်းသိမ်းရန်ပါလိမ့်မယ်။

ဒီလိုလူနာနေဆဲရံဖန်ရံခါကုသမှုနောက်ထပ်သင်တန်းများလိုအပ်နိုင်ပါသည်။ ဥပမာတစျခုကတော့ platelet မကြာခဏလုပ်ထုံးလုပ်နည်းစဉ်အတွင်းသွေးထွက်ကာကွယ်တားဆီးဖို့ပိုမိုမြင့်မားဖြစ်ရန်လိုအပ်သည်ရေတွက်ရှိရာခွဲစိတ်ဖြစ်ပါသည်။

ဒုတိယလိုင်းကုသမှု

အဆိုပါစိန်ခေါ်မှုပထမဦးဆုံးလိုင်းကုသနေသော်လည်းသွေးထွက်ရှိခြင်းဆက်လက်တဲ့သူတွေကိုလူနာအဘို့ဖြစ်၏။

နှစ်ပေါင်းအတိတ်မှာတော့ splenectomy ဒုတိယလိုင်းကုထုံး၏အဓိကထည့်သွင်းစဉ်းစားခဲ့ပါတယ်။ Splenectomy နည်းလမ်းနှစ်ခုအတွက်အလုပ်လုပ်သည်။ ပထမဦးစွာပြုလုပ် platelet ဖျက်ဆီးခြင်း၏မူလတန်း site ကိုဖယ်ရှားပေးပါသည်။ ဒုတိယအချက်ကသရက်ရွက်မှာနေထိုင် Anti-platelet ပဋိထုတ်လုပ်ရန်အချို့ Lymphocytes ဖယ်ရှားပေးပါသည်။ ဤအ Lymphocytes ၏ဖယ်ရှားရေးအတွက် platelets များ၏သက်တမ်းကိုတိုးမြှင့်စေနိုင်သည်။

Splenectomy တုံ့ပြန်လူနာထက်ပိုမို 85 ရာခိုင်နှုန်းနှင့်အတူတစ်ဦးဟုလူသိများတွင် track record, platelet အရေအတွက်၏ပုံမှန်အားဖြင့်ကျယ်ပြန့်အများစုရှိပါတယ်။ ဒီအောင်မြင်မှုနှုန်းနေသော်လည်း splenectomy ၎င်း၏အန္တရာယ်များမပါဘဲလွှမ်းမိုးသောဆိပ်ပျံ့နှံ့ခြင်း (လေးနက်သောဘက်တီးရီးယားပိုးကူးစက်မှု) ၏အထူးသဖြင့်ရာသက်ပန်စွန့်စားမှုမဟုတ်ပါဘူး။

ထိုကြောင့်အန္တရာယ်များ၏အချို့သောဆေးသမား rituximab ဒုတိယလိုင်းကုထုံးစဉ်းစားပါ။ Rituximab သူတို့ကိုမဖျက်ဆီးခံရဖို့ဖြစ်စေတဲ့, B, Lymphocytes (ပဋိသောသွေးဖြူဆဲလ်များထဲမှတစ်ခု) ကိုသူ့ဟာသူအလေးထားတဲ့ antibody ကိုဖြစ်ပါတယ်။ B က Lymphocytes ကနေလျော့နည်း Anti-platelet antibody ကိုထုတ်လုပ်မှုနှင့်တကွ, platelets ဖကျြဆီးခံရလိမ့်မည်မဟုတ်ပေ။ Rituximab ပုံမှန်အားဖြင့်လေးပတ်အပတ်စဉ်တစ်ချိန်ကတစ်ဦး IV ပြုတ်ရည်အဖြစ်ပေးထားပေမယ့်တစ်ခါတစ်ရံတွင်နည်းပါးလာရက်သတ္တပတ်ပေးထားနိုင်ပါသည်။ rituximab ရန်တုံ့ပြန်မှုတချို့လူနာတည်မြဲတုံ့ပြန်မှုရှိခြင်းဒါပေမယ့်အခြားသူတွေ relapsing အတူ splenectomy ထက်ပို variable ကိုဖြစ်ပါတယ်။

third-လိုင်းကုသမှု

ကံကောင်းထောက်မစွာ, ယခု ITP များအတွက်ရရှိနိုင်တတိယလိုင်းကုထုံးရှိပါတယ်။

နှစ်ပေါင်းများစွာ, က ITP အတွက်, platelets ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာသာမန်အားဖြင့်ဖန်ဆင်းခဲ့သည်ပေမယ်စောင်ရေသို့ဖြန့်ချိသည့်အခါဖျက်ဆီးခံခဲ့ရသည်ဟုယုံကြည်ခဲ့သည်။ ပညာရှင်များယခု platelet function ကိုလည်းချို့ယွင်းကြောင်းလူသိများ။ ဤသည်ကိုသိသောဥာဏ် thrombopoietin (TPO) အဲဒီ receptor agonists ဟုခေါ်တွင်ဆေးဝါးများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်ရလဒ်။

လောလောဆယ်အမေရိကန်, elthrombopag နှင့် romiplostim အတွက်ရရှိနိုင်နှစ်ခု TPO အဲဒီ receptor agonists ရှိပါတယ်။ Elthrombopag နေ့စဉ်ခေါ်ဆောင်သွားကာပါးစပ်ဆေးဖြစ်ပါတယ် romiplostim တစ်အရေပြားအောက်ဆုံးဆေးထိုးအဖြစ်တစ်ချိန်ကအပတ်စဉ်ပေးထားသည်။ ကနှုတ်ဖြင့်ယူသောကြောင့် elthrombopag အနေနဲ့ပိုမိုလွယ်ကူကုထုံးဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပေမဲ့, ကယ်လစီယမ်ပါဝင်တဲ့အဘယ်သူမျှမအစားအစာများကိုဆေးထိုးမီနှင့်အပြီးနာရီပေါင်းများစွာအဘို့ကိုစားနိုင်ပါတယ်။

ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုထိုးဆုံးဖြတ်ပြီးတာနဲ့လူကြီးများအိမ်မှာ romiplostim စီမံခန့်ခွဲဖို့ဘယ်လိုလေ့လာသင်ယူစေနိုင်သည်။

TPO အဲဒီ receptor agonists သွေးထွက်တားဆီးဖို့လုံလောက်တဲ့အမြင့်ဆုံးရေတွက် platelet စောင့်ရှောက်ဖို့အသုံးပြုနာတာရှည်ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုဆေးဝါးများထည့်သွင်းစဉ်းစားနေကြသည်။ ဤဆေးဝါးများနာတာရှည် ITP နှင့်အတူကလေးများနှင့်လူကြီးများနှစ်ဦးစလုံးအတွက်အသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။

အများအပြားဆေးဝါးကုသမှုကုထုံးနှင့်ဝသကဲ့သို့, ဒုတိယ, ပထမဦးဆုံးနှင့်တတိယလိုင်းကုသမှု၏အမိန့်တစ်ဦးချင်းစီစိတ်ရှည်ဝိသေသလက္ခဏာများပေါ်အခြေခံပြီးကွဲပြားလိမ့်မည်။ သင်သည်သင်၏ကုထုံးနဲ့ပတ်သက်တဲ့မေးခွန်းတွေသို့မဟုတ်စိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိပါက, သင်သည်သင်၏ဆရာဝန်သူတို့နှင့်အတူဆွေးနွေးရန်သင့်ပါတယ်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{Bussel JB ။ ကလေးများအတွက် ITP: နာတာရှည်ရောဂါ၏စီမံခန့်ခွဲမှု။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။}

_{ဂျော့ခ်ျဖြစ်မှုနှင့်အာနိုး DM ။ လူကြီးများအတွက် ITP: ဒုတိယအ-Line နဲ့နောက်ပိုင်းဆိုင်ရာ။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။}