AAT ချို့တဲ့ခြင်းသို့မဟုတ် Alpha-1-antitrypsin ချို့တဲ့, သာမန်အားဖြင့်အသည်းကထုတ်လုပ်သည့်အကာအကွယ်ပရိုတိန်း, Alpha-1-antitrypsin (AAT) ၏မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တစ်မျိုးဗီဇအခြေအနေဖြစ်ပါသည်။ AAT ၏လုံလောက်သောပမာဏရှိသည်သောသူကိုအများကျယ်ပြန့်အများစုအဘို့, ဒီနည်းနည်းပရိုတိန်းသာမန်အဆုတ် function ကိုထိန်းသိမ်းခြင်းအတွက်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ဍမှပါဝင်သည်။ သို့သော် AAT ချို့တဲ့ရှိသူတို့အဘို့, ဇာတ်လမ်းတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားမြင်ကွင်းပေါ်တွင်ကြာပါသည်။
သာမန်အခြေအနေများတွင် - - အဆုတ်ပျက်စီး, အိုမင်းဆဲလ်များနှင့်ဘက်တီးရီးယားတွေဟာအစာကြေကူညီပေးသည်ကျန်းမာတစ်ဦးချင်းစီအတွက်, အဆုတ် Neutrophils elastase, ထိုသဘာဝအင်ဇိုင်းဆံ့။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်အဆုတ်တစ်သျှူးများအနာရောဂါငြိမ်းစရာကိုအားပေးအားမြှောက်။ ကံမကောင်းစွာပဲအဲဒီအင်ဇိုင်းတွေတဲ့အခါမှာရပ်တန့်ဖို့သိနှင့်နောက်ဆုံးမှာအစားကအနာရောဂါကိုငြိမ်းစေကူညီပေးနေ၏အဆုတ်တစ်သျှူးကိုတိုက်ခိုက်ဖို့မဟုတ်ကြဘူး။ AAT လာဘယ်မှာကြောင်းပါပဲ။ ဒါကြောင့်ကျန်းမာအဆုတ်တစ်သျှူးပျက်စီးမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်ရှေ့တော်၌ထိုအင်ဇိုင်းကိုဖျက်ဆီးခြင်းအားဖြင့်, အဆုတ်ပုံမှန်အလုပ်လုပ်နိုင်ရန်ဆက်လက်ဆောင်ရွက်။ အလုံအလောက် AAT မရှိသည့်အခါအဆုတ်တစ်သျှူးမှဦးဆောင်တခါတရံဖကျြဆီးခံရဖို့ဆက်လက်ပါလိမ့်မယ် emphysema ။
အဘယ်သို့ငါ AAT Deficiency အမွေခံရနိုင်သလား?
ကလေးတစ်ဦးမွေးဘွားသောအခါ, သူ AAT ဗီဇနှစ်စုံစီ, မိဘများထံမှတဦးတည်းအမွေ။ AAT ဗီဇနှစ်ခုလုံးစုံကိုမူမမှန်လျှင်ထိုသူငယ်သာ AAT ချို့တဲ့ရပါလိမ့်မယ်။ တစ်ဦးတည်းသာ AAT ဗီဇမူမမှန်သည်နှင့်အခြားသာမန်ဖြစ်ပါတယ်လျှင်, ထိုသူငယ်ရောဂါ a "ကိုလေယာဉ်တင်သင်္ဘော" ဖြစ်လိမ့်မည်, သို့သော်အမှန်တကယ်ရောဂါသူ့ဟာသူရှိလိမ့်မည်မဟုတ်ပေ။
မျိုးဗီဇနှစ်ခုလုံးစုံကိုပုံမှန်ရောက်နေတယ်ဆိုရင်, ထို့နောက်ကလေးကရောဂါနှင့်အတူညှဉ်းဆဲခြင်းကိုခံရလိမ့်မည်မဟုတ်ပေ, မသူတစ်ဦးလေယာဉ်တင်သင်္ဘောဖြစ်လိမ့်မည်။
သငျသညျ AAT ချို့တဲ့ရောဂါပြီဆိုပါကသင်သည်သင်၏သားသမီးများ၏အသီးအသီးများအပါအဝင်ရောဂါများအတွက်စမ်းသပ်ပြီးသင့်မိသားစုအတွက်အခြားလူများရှိခြင်းနှင့် ပတ်သက်. သင်၏ဆရာဝန်နှင့်အတူစကားပြောရန်အရေးကြီးသည်။
သငျသညျအမြိုးသားတို့ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးဆိုရငျ, သင့်ဆရာဝန်ကိုသင်ဆုံးဖြတ်ချက်ချမီမျိုးရိုးဗီဇအကြံပေးခြင်းရှာသောအကြံပြုလိမ့်မည်။
ပိုမိုသိရှိလိုပါကများအတွက် Alpha-1 ဖောင်ဒေးရှင်းမှဝက်ဘ်ဆိုက်သို့ဆက်သွယ်သို့မဟုတ်၎င်းတို့၏လူနာ hotline ကိုပဌနာ: 1-800-245-6809 ။
စာရင်းအင်း
AAT ချို့တဲ့နီးပါးတိုင်းလူဦးရေ, ယဉ်ကျေးမှုနှင့်တိုင်းရင်းသားအုပ်စုထဲမှာဖော်ထုတ်ခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။ အမေရိကန်အဆုတ်အစည်းအရုံး AAT ချို့တဲ့နှင့်အတူမွေးဖွားခဲ့သူကိုအမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ခန့်မှန်းခြေလူပေါင်း 100,000 ရှိပါတယ်ခန့်မှန်းထားသည်။ ဤအလူတစ်ဦးချင်းစီ၏အများစုအနက် AAT related emphysema ပျံ့နှံ့နေတဲ့ဖြစ်နိုင်သည်။ AAT ချို့တဲ့အောက်မှာ-ရောဂါဖြစ်စေသို့မဟုတ်ရောဂါရှာဖွေမှုမှားယွင်းမကြာခဏပင်ဖြစ်သည်ကတည်းကထို့အပြင်, AAT ချို့တဲ့နှင့်ဆက်စပ်သောအားလုံး emphysema ဖြစ်ပွားမှုအဖြစ်အများအပြား 3 အဖြစ်% တွေ့ရှိဘယ်တော့မှနေကြသည်။
ကမ္ဘာတစ်ဝန်း 116 လူဦးရေသန်း AAT ချို့တဲ့၏သယ်ဆောင်ဖြစ်ကြသည်။ ဤအရာ, ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 25 သန်းအမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင်နေထိုင်ကြသည်။ သယ်ဆောင်အမှန်တကယ်ရောဂါသူတို့ကိုယ်သူတို့ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးနေစဉ်, သူတို့ကလေးများအပေါ်ရောဂါကူးသွားနိုင်ပါတယ်။ စိတ်ထဲ၌ဤအတူ, ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ (WHO) ကရှိသမျှနှင့်အတူလူအကြံပြု COPD အဖြစ်နှင့်အတူအရွယ်ရောက်သူနှင့်ဆယ်ကျော်သက် ပန်းနာရင်ကြပ် , AAT ချို့တဲ့မှုအတွက်စုံစမ်းစေ။
AAT related emphysema ဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုသိသိသာသာဆေးလိပ်သောက်သူကလူများအတွက်တိုးပွားစေပါသည်။ အမေရိကန်အဆုတ်အသင်းမှမသာဆေးလိပ်ကိုသင် AAT ချို့တဲ့ရှိပါက emphysema အဘို့သင့်အန္တရာယ်တိုးပွါး, ဒါပေမယ့်လည်းသလောက် 10 အဖြစ်နှစ်ပေါင်းအားဖြင့်သင့်သက်တမ်းလျော့နိုင်သည်ဟုဖော်ပြထားသည်။
AAT ချို့တဲ့ခြင်း၏လက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ
AAT related emphysema တစ်ခါတစ်ရံပိုမိုလွယ်ကူစွာ COPD ၏ပုံစံများကိုအသိအမှတ်ပြုဖို့ backseat ကြာသောကြောင့်, အများကြီးကြိုးစားအားထုတ်မှုကြောင့်ခွဲခြားရန်နည်းလမ်းများကိုရှာတွေ့နှစ်ပေါင်းများစွာလုပ်လျက်ရှိသည်။ ရင်ဘတ်အဆိုအရပြင်းထန် AAT ချို့တဲ့နှင့်ဆက်စပ်သော emphysema နှစ်ခုကအဓိကအင်္ဂါရပ်များ AAT related emphysema ၏သံသယလှုံ့ဆျောပေးသင့်ပါတယ်။
ပထမဦးစွာ Non-AAT လစ်လပ်တစ်ဦးချင်းစီအတွက် emphysema လက္ခဏာတွေများသောအားဖြင့်အသက်တာ၏ဆဌမသို့မဟုတ်သတ္တမဆယ်စုနှစ်သည်အထိဖြစ်ပေါ်ပါဘူး။ အမေရိကန်အဆုတ်အစည်းအရုံးရဲ့အဆိုအရဒီ AAT related emphysema ရှိသည်သောလူတို့အဘို့စစ်မှန်တဲ့မဟုတ်ပါဘူး။ ဤလူအဘို့, ရောဂါလက္ခဏာတွေစတင်ခြင်းမကြာခဏ 32 41 နှစ်ကြား, အများကြီးအဆိုပါနှစ်ထက်လည်းစောသောတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
ယင်း၏ Non-AAT လစ်လပ်အဆွေတော်အနေဖြင့် AAT related emphysema ခွဲခြားအခြားအရေးကြီးသောအင်္ဂါရပ်ရောဂါအများဆုံးမကြာခဏပေါ်လာပါရှိရာအဆုတ်အတွက်တည်နေရာဖြစ်ပါတယ်။ Non-AAT ဆက်စပ် emphysema အတွက်ရောဂါအထက်အဆုတ်ဒေသအကျိုးသက်ရောက်သော်လည်း AAT ချို့တဲ့-related emphysema ရှိသူတို့မှာရောဂါ, အဆုတ်၏အောက်ပိုင်းအစိတ်အပိုင်းအတွက်ပိုပြီးပျံ့နှံ့သည်။ ဤအင်္ဂါရပ်နှစ်ခုစလုံးသင်၏ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူကိုကူညီနိုင်ကာတိကျမှန်ကန်ရောဂါပါစေ။
AAT ချို့တဲ့ emphysema ၏အသုံးအများဆုံးလက္ခဏာနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများမှာ:
- အသက်ရှူမမှန်
- အသက်ရှူကြပ်
- နာတာရှည်ချောင်းဆိုး ခြင်းနှင့် တိုးမြှင့်ချွဲထုတ်လုပ်မှု
- ရင်ဘတ်အအေးမိထပ်တလဲလဲ
- အသားဝါ
- ဝမ်းဗိုက်သို့မဟုတ်ခြေထောက်ရောင်ရမ်းခြင်း
- ယုတ်လျော့ လေ့ကျင့်ခန်းသည်းခံစိတ်
- non-တုံ့ပြန်မှုပန်းနာရင်ကျပ်ရောဂါသို့မဟုတ်တစ်နှစ်ပတ်လုံး ဓာတ်မတည်
- Unexplained အသည်းပြဿနာများသို့မဟုတ် မြင့်မားသောအသည်းအင်ဇိုင်းတွေ
- Bronchiectasis
ရောဂါနှင့်စမ်းသပ်ခြင်း
သငျသညျ AAT ချို့တဲ့ရှိပါကတစ်ဦးကရိုးရှင်းပြီးသွေးစစ်သင့်ဆရာဝန်ကိုပြောပြနိုင်ပါတယ်။ သောကြောင့်အစောပိုင်းရောဂါ၏အရေးပါမှု၏, တောင်ကယ်ရိုလိုင်းနားတက္ကသိုလ်မှရောဂါများအတွက်အန္တရာယ်မှာသူတို့အားအခမဲ့, လျှို့ဝှက်စမ်းသပ်ဘို့ခွင့်ပြုသော Alpha-1 ဖောင်ဒေးရှင်း၏အကူအညီနှင့်အတူ, program တစ်ခုကိုတီထွင်ခဲ့သည်။
ဘာလို့လဲဆိုတော့အစောပိုင်းရောဂါအရေးကြီးသည် ဆေးလိပ်သောက်ရပ်နားခြင်း နှင့်ဆေးကုသမှုစော AAT related emphysema ၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးကိုကူညီလိမ့်မည်။
စမ်းသပ်ခြင်းအကြောင်းပိုမိုသိရှိလိုပါက, 1-877-886-2383 မှာတောင်ပိုင်းကယ်ရိုလိုင်းနား၏ဆေးဘက်ဆိုင်ရာတက္ကသိုလ်မှ Alpha-1 သုတေသန Registry ကိုဆက်သွယ်ပါသို့မဟုတ် Alpha-1 ဖောင်ဒေးရှင်းမှသွားရောက်ကြည့်ရှုပါ။
AAT ချို့တဲ့တဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုဖန်ဆင်းထားသည်နှင့်အတူအဘယ်သူစမ်းသပ်ပြီးရပါမည်ကိုဘယ်လိုအကြောင်းပိုမိုဖတ်ပါ။
AAT Deficiency များအတွက်ကုသမှု
AAT related emphysema လက္ခဏာတွေပြသနိုင်ဖို့စတင်ကြသူလူများ, အစားထိုး (တိုးပွား) ကုထုံးအဘို့, အဖျက်အင်ဇိုင်း, Neutrophils elastase ဆန့်ကျင်အဆုတ်ကိုကာကွယ်စောင့်ရှောက်ကူညီနိုငျသောကုသမှု option ကိုဖြစ်နိုင်သည်။
အစားထိုးကုထုံးလူ့ပလာစမာကနေဆင်းသက်လာကြောင်း AAT တစ်စုစည်းပုံစံပေးခြင်းပါဝင်ပါသည်။ ဒါဟာသွေးကြောထဲမှာ AAT အဆင့်ကိုတိုးပွါးလာ။ သငျသညျကိုအစားထိုးကုထုံး start ပြီးတာနဲ့, သို့သော်, သငျသညျဘဝအတှကျကုသမှုခံယူရမည်ဖြစ်သည်။ သငျသညျကိုရပ်တန့်လျှင်, သင်၏အဆုပ်ကမောက်ကမဖြစ်မှု၎င်းတို့၏ယခင်အဆင့်အထိပြန်လာကြလိမ့်မည်နှင့် Neutrophils elastase နောက်တဖန်သင့်ရဲ့အဆုတ်တစ်သျှူးကိုဖျက်ဆီးဖို့စတင်ပါလိမ့်မယ်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ဒါကဖြစ်ပါတယ်။
အစားထိုးကုထုံး AAT related emphysema နှင့်အတူလူအတွက်အဆုတ် function ကို၏ဆုံးရှုံးမှုကိုနှေးကွေးကူညီပါဘူး, ဒါပေမယ့်လည်းအဆုတ်ရောဂါကူးစက်မှု၏ကြိမ်နှုန်းလျှော့ချရန်ကူညီစေခြင်းငှါမသာ။ Chest ထဲကထုတ်ဝေနေတဲ့လေ့လာမှုမှာတော့အစားထိုးကုထုံး AAT related emphysema နှင့်ဆက်စပ်အဆုတ်ရောဂါကူးစက်မှု၏ကြိမ်နှုန်းနှင့်ပြင်းထန်မှုအတွက်သိသာထင်ရှားသောလျှော့ချရေးနဲ့ခိုင်မာတဲ့ဆက်ဆံရေးမျိုးရှိသည်ဖို့ပြသခဲ့သည်။ အဆိုပါလေ့လာမှု emphysema နောက်ကြောင်းပြန်မလှည်ဖြစ်နေဆဲစဉ်လျော့နည်းမကြာခဏ, ပြင်းထန်အဆုတ်ရောဂါကူးစက်မှု AAT related emphysema ၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးကူညီခြင်းနှင့်အသက်တာ၏အရည်အသွေးမြင့်မားဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြနိုင်မပြီးဆုံးခဲ့ပါသည်။
AAT ချို့တဲ့သို့မဟုတ်အစားထိုးကုထုံးအကြောင်းပိုမိုသိရှိလိုပါက, သင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူနှင့်အတူစကားပြောဒါမှမဟုတ် Alpha-1 ဖောင်ဒေးရှင်းမှသွားရောက်ကြည့်ရှု။
သတင်းရင်းမြစ်:
အမေရိကန်အဆုတ်အသင်းမှ။ alpha-1 Related Emphysema http://www.lungusa.org ။ နိုဝင်ဘာလ, 2006 ။
အမေရိကန် Thoracic Society က။ အမေရိကန် Thoracic Society က / ဥရောပအသက်ရှုလမ်းကြောင်း Society ကထုတ်ပြန်ချက်။ အာလဖ-1 Antitrypsin Deficiency "နဲ့တစ်ဦးချင်း၏ Diagnosis နှင့်စီမံခန့်ခွဲမှုအဘို့စံချိန်စံညွှန်း ATS: ဒီဇင်ဘာလ 2002 အဖွင်: ဖေဖော်ဝါရီလ, 2003 ။
alpha-1 ဖောင်ဒေးရှင်းမှ။ https://www.alpha1.org/
Lieberman, ဂျေ ": ဒေတာများပံ့ပိုးပေးခြင်းနှင့်အတူတစ်ဦးကနယူး Hypothesis တိုးပွားကုထုံး Antitrypsin Deficiency အတွက်အဆုတ်ရောဂါပိုးမကူးစက်၏ကြိမ်နှုန်းကိုလျှော့ချပါ" ။ ရင်ဘတ် 2000; 118; 1480-1485 ။
Stoller, ဂျေ, MD FCCP ။ "ပြင်းထန်သော Alpha-1 Antitrypsin Deficiency ၏လက်တွေ့အင်္ဂါရပ်များနှင့်သဘာဝသမိုင်းပြတိုက်" ။ ရင်ဘတ် 1997; 111: 123S-128S ။