သင်မျိုးစုံ endocrine neoplasia (လူ) syndrome ရောဂါရှိသည်သောပြောသည်ပြီလျှင်, သင်ဤရှားပါးအခြေအနေတစ်မျှမျှတတကျယ်ပြန့်အကဲဖြတ်နှင့်ကုသမှုရှိပါတယ်ကြောင်းကိုငါသိ၏။
လူများ၏အဓိပ္ပာယ်
အကွိမျမြားစှာ endocrine neoplasia (လူ) ကအချိန်မရွေး endocrine ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏တစ်ဦးထက်ပိုအကျိတ်ရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာသောဆေးဘက်ဆိုင်ရာနာမကျန်းဖြစ်ပါတယ်။ အဲဒီမှာအတူတကွဖြစ်ပေါ်ဖို့လူသိများကြသည် endocrine ကင်ဆာအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောပေါင်းစပ်ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ထိုအပုံစံများတစ်ဦးချင်းစီအများအပြားကွဲပြားခြားနားသော (လူ) syndrome တစ်ဦးအဖြစ်ခွဲခြားထားပါသည်။
တစ်ခုချင်းစီကိုလူ syndrome ရောဂါ၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်သောမြင်းသရိုက်ပုံညင်သာပျော့ပျောင်းသို့မဟုတ်ကင်ဆာဖြစ်နိုင်သည်။ ညင်သာပျော့ပျောင်းမြင်းသရိုက်အနာဆေးဘက်ဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေပေမယ့်ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့အခြားအစိတ်အပိုင်းများသို့ပျံ့နှံ့မဆိုးဝါးမဟုတ်ကြဘူး, ဖြည်းဖြည်းကြီးထွားနိုင်သည်ကို Self-ကန့်သတ်ထားမြင်းသရိုက်အနာဖြစ်ကြသည်။ ကင်ဆာကျိတ် , အခြားတစ်ဖက်တွင်, လျှင်မြန်စွာကြီးထွားနိုင်သောကင်ဆာကျိတ်ဖြစ်ကြခန္ဓာကိုယ်ရဲ့အခြားအစိတ်အပိုင်းများကိုပြန့်နှံ့စေခြင်းငှါ, သူတို့သည်တည်းကကုသမှုမရှိဘူးကျန်ကြွင်းလျှင်ပင်ဆိုးဝါးစေနိုင်ပါတယ်။
လက္ခဏာစုံ
အသုံးအများဆုံးလူ syndrome ထည့်သွင်းစဉ်းစားသည်ဟုသုံး syndrome ရှိပါတယ်။ တစ်ခုချင်းစီကို syndrome ရောဂါအကျိတ်ပေါင်းစပ်နေတဲ့မျိုးရိုးလိုက်ခွအေနအေအဖြစ်မိသားစုများအတွက်အလုပ်လုပ်ပြီးဆိုလိုတာကတိကျတဲ့မျိုးရိုးဗီဇမူမမှန်သဖြင့်ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ လူတို့သညျ syndrome လူ 1, လူ 2A, လူ 2B ဟုခေါ်ကြသည်။
လူ 1: လူ 1 နှင့်အတူရောဂါလူတွေက pituitary gland ၏မြင်းသရိုက်ပုံ, အ parathyroid ဂလင်းနှင့်ပန်ကရိယရှိသည်။ သူတို့ကိုကင်ဆာဖြစ်လာဘို့ကမဖြစ်နိုင်မဖြစ်ပေမယ့်ယေဘုယျအားဖြင့်အဲဒီမြင်းသရိုက်ပုံ, ညင်သာပျော့ပျောင်းဖြစ်ကြသည်။
လူ 1 လက္ခဏာများ: လူ 1 အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာငယ်စဉ်ကလေးဘဝကာလအတွင်းသို့မဟုတ်လူကြီးကာလအတွင်းစတင်နိုင်ပါတယ်။
အဆိုပါမြင်းသရိုက်အနာကိုခန္ဓာကိုယ်အပေါ်သက်ရောက်မှုများကျယ်ပြန့်နေတဲ့အကွာအဝေးထုတ်လုပ်နိုင်သော endocrine ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပါဝင်နေသောကြောင့်အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေသူတို့ကိုယ်သူတို့ variable ကိုဖြစ်ကြသည်။ မြင်းသရိုက်ပုံများတစ်ခုချင်းစီဟော်မုန်း overactivity နှင့်ဆက်စပ်သောပုံမှန်မဟုတ်သောအပြောင်းအလဲများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
- Pituitary ကင်ဆာဖြစ်ပေါ်စေ ခေါင်းကိုက် , ရာသီမမှန်, မျိုးမပွားနိုင်ခြင်း, မိခင်နို့ထုတ်လုပ်မှု, နှင့်အရိုး overgrowth ။
- ပန်ကရိယကင်ဆာအစာအိမ်နာကျင်ခြင်း, အော့အန်ခြင်း, ဝမ်းလျှောခြင်း, အနာဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
- Parathyroid မြင်းသရိုက်အနာကိုပထမဦးဆုံးသိသာလက္ခဏာအဖြစ်ကျောက်ကပ်ကျောက်များထုတ်လုပ်ရန်ရသောမွငျ့မားသောကယ်လစီယမ်အဆင့်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
လူ 2A: လူ 2 နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်များသိုင်းရွိုက်ကင်ဆာ, adrenal gland ကင်ဆာနှင့် parathyroid မြင်းသရိုက်ပုံရှိသည်။
လူ 2A ရောဂါလက္ခဏာများ: လူ 2A ၏ရောဂါလက္ခဏာများလူကြီးစတင်; ပုံမှန်အားဖြင့်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကသူ၏သို့မဟုတ်သူမ၏အသက် 30 ၌တည်ရှိ၏အခါ။ အခြားလူ Syndrome နှင့်အတူသကဲ့သို့, ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ endocrine ကင်ဆာ၏ overactivity ကနေရလဒ်။
- သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာများသောအားဖြင့်လူ 2A အတွင်းပထမဆုံးသိသာမြင်းသရိုက်အနာဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, သူတို့လည်ပင်းဒေသတွင်း၌ရောင်ရမ်းခြင်းသို့မဟုတ်ဖိအားဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်, သူတို့သည်ကင်ဆာဖြစ်လာပေမည်။
- Adrenal ဂလင်းကင်ဆာခေါ် pheochromocytoma အထူး adrenal medulla လို့ခေါ်တဲ့ adrenal gland ရဲ့အပိုင်းပါဝင်။ Pheochromocytoma မြင့်မားတဲ့သွေးဖိအား, လျင်မြန်နှလုံးခုန်နှုန်းနှင့်ချွေးဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။
- Parathyroid မြင်းသရိုက်အနာမြင့်မားတဲ့ကယ်လစီယမ်အဆင့်ဆင့်ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပြီး, လက္ခဏာများအလွန်အကျွံရေငတ်ခြင်းနှင့်မကြာခဏဆီးသွားခြင်းပါဝင်နိုင်သည်။
လူ 2B: ဤဤအရှားပါးအကျိတ်ပုံစံများအနည်းဆုံးဘုံတစ်ခုဖြစ်ပြီးသိုင်းရွိုက်အကျိတ်, adrenal gland အကျိတ်, အနှုတ်နှင့်အစာခြေစနစ်ကတစ်လျှောက်လုံး neuromas (cyst), အရိုးတည်ဆောက်ပုံ၏မူမမှန်ခြင်း, marfanoid အဖြစ်ဖော်ပြထားတဲ့ထူးထူးခြားခြားအရပ်ရှည်ရှည်နှင့်ပိန်လှီသောအရပ်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါသည် အင်္ဂါရပ်များ။
လူ 2B ရောဂါလက္ခဏာများ: အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေလူ 2B ၏အထင်ရှားဆုံးလက္ခဏာအရပ်ရှည်ရှည်, lanky အသွင်အပြင်ဖြစ်ပါတယ်မကြာခဏအသက်အရွယ် 10. မတိုင်မီကလေးဘဝစတင်နိုင်ပါတယ်။ Neuromas ခံတွင်းနှင့်အနီးတဝိုက်ကြီးထွားလာခြင်းသည်အဖြစ်ပေါ်လာ, လူ 2B နှင့်အတူလူများ၏ရောဂါလက္ခဏာအပြင်, အစာအိမ်နှင့်အစာခြေပြဿနာများရှိစေခြင်းငှါ သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာ နှင့် pheochromocytoma ။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
သင့်ဆရာဝန်ကသင့်မိသားစုသမိုင်းနှင့်အတူတစ်ဦးထက်ပို endocrine အကျိတ်တစ်ပုံစံပေါ်တွင်အခြေပြုလူ syndrome ရောဂါရှိစေခြင်းငှါစိုးရိမ်လိမ့်မယ်။ သင်တို့သည်လူကိုစဉ်းစားရန်သင့်ဆရာဝန်ဘို့လူတို့သညျ syndrome တစျဦး၏လက်မှတ်မြင်းသရိုက်အနာအပေါငျးတို့သရှိသည်ဖို့မလိုအပ်ပါဘူး။ သင်တဦးတည်းအကျိတ်ထက်ပိုသို့မဟုတ်ဝိသေသရှိသည်, ဒါမှမဟုတ်သင်တို့နှင့်ဆက်စပ်နေသည်တ endocrine အကျိတ်များပင်လျှင်သူတို့လက်ခဏာဖြစ်လာမီ, ထို့နောက်သင့်ဆရာဝန်ကတခြားကင်ဆာဘို့သင့်ကိုအကဲဖြတ်ရန်ပေလိမ့်မည်။ အကယ်.
ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရောဂါရှိသည်ဖို့မိသားစုမှာပထမဦးဆုံးဖွစျနိုငျသောကွောငျ့အလားတူပင်တစ်မိသားစုသမိုင်း, လူရောဂါဘို့မလိုအပ်ပါဘူး။ လူကိုဖြစ်စေသောတိကျသောမျိုးရိုးဗီဇဖော်ထုတ်ခဲ့ကြနှင့်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းရောဂါအတည်ပြုတစ်ခု option ကိုဖြစ်နိုင်သည်။
တစ်ခုချင်းစီကိုလူ syndrome ရောဂါ-သင်ဿုံပုံမှန်အကျိတ်ပုံစံတစျခုသို့ fit ပါဘူးလျှင်ပင်လူရှိစေခြင်းငှါနှင့်အတူအမျိုးမျိုးပြောင်းလဲတစ်ဒီဂရီလည်းရှိပါသည်။
ကုသမှု
လူတို့သညျ syndrome အားလုံးအတှကျကုသမှုအနည်းငယ်ကွဲပြားခြားနားသောအချက်များပေါ်တွင်မူတည်ပါသည်။ လူ 1, လူ 2A, ဒါမှမဟုတ်လူ 2B ရောဂါသူမဟုတ်လူတိုင်းတူညီတဲ့အတိအကျရောဂါသင်တန်းခံစားရသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့်ကုသမှုလက္ခဏာတွေလျှော့ချပါဝင်သောသုံးအဓိကရည်ရွယ်ချက်များအပေါ်အာရုံစူးစိုက်တာဖြစ်ပါတယ်အစောပိုင်းမြင်းသရိုက်အနာဖော်ထုတ်မယ်နှင့်ကင်ဆာကျိတ်၏အကျိုးဆက်များကိုတားဆီး။
သငျသညျဟော်မုန်းမသမာမှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့လက္ခဏာတွေရှိပါကသင်ဖြစ်နိုင်သူတွေကိုရောဂါလက္ခဏာတွေများအတွက်ကုသမှုမလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ အဆိုပါ endocrine ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအပြုသဘောနှင့်အပျက်သဘောတုံ့ပြန်ချက်တစ်ခုရှုပ်ထွေးပြီးဟန်ချက်အပေါ်အခြေခံပြီးလည်ပတ်ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ endocrine ရောဂါများမကြာခဏ, အချိန်ကျော်သာအတက်အကျ။ ဤသည် overactive ဖြစ်လာကြောင်းဟော်မုန်းကိုခန္ဓာကိုယ်ရှိအခြားဟော်မုန်းများထုတ်လုပ်မှုနှိပ်ကွပ်သို့မဟုတ်လှုံ့ဆော်တက်အဆုံးသတ်စေခြင်းငှါဆိုလိုသည်။ ထိုကွောငျ့, သငျသညျခဏဟော်မုန်းကုသမှုခံယူလျှင်ပင်, သငျသညျအနာဂတျမှာတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားကုသမှုသို့မဟုတ်သင့်ထိုးထားတဲ့ညှိနှိုင်းမှုလိုအပ်ပေလိမ့်မည်။
လူကုသမှု၏အခြားအရေးကြီးသောကဏ္ဍများအသစ်သောမြင်းသရိုက်အနာခွဲခြားသတ်မှတ်ရန်နှင့်အမျှအစောပိုင်းတတ်နိုင်သမျှမဆိုကင်ဆာဆိုတာတွေ့ရဖို့သတိထားစောင့်ကြည့်ခြင်းနှင့်စောင့်ကြည့်လေ့လာရေးပါဝငျသညျ။ သူတို့ကပိုသိသိသာသာကျန်းမာရေးပြဿနာများဖြစ်ပေါ်စေမတိုင်မီကင်ဆာကျိတ်ခွဲစိတ်သို့မဟုတ်ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုဖြင့်ကုသခံရဖို့လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
ထံမှသမ်မာကမျြး
အကျိတ်မဆိုအမျိုးအစားကြောက်စရာရှိနိုင်ပါသည်။ နှင့်တစ်ဦးထက်ပိုအကျိတ်ရှိခြင်းသည် ပို. ပင်ကြောက်လန့်သည်။ သင်ရှိသည်သို့မဟုတ်မျိုးစုံ endocrine neoplasia ရှိအံ့သောငှါပြောသည်ပြီလျှင်, သင်ဖြစ်နိုင်လက္ခဏာတွေလာမယ့်ပေါ်လာနှင့်သင့်ကျန်းမာရေးအန္တရာယ်ရှိမရှိနိုင်သည့်အကြောင်းကိုအတော်လေးစိုးရိမ်ပူပန်ကြသည်။
လူ syndrome အသိအမှတ်ပြုခြင်းနှင့်ခွဲခြားနေကြသည်ဟူသောအချက်ကိုသူကထင်ရစေခြင်းငှါထက်သင့်ရဲ့အခွအေနေကပိုကိုကြိုတင်ခန့်မှန်းစေသည်။ ဤအရှားပါး syndrome ရှိပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်းသူတို့သည်များစွာသောအသေးစိတ်သတ်မှတ်ခဲ့ကြခြင်းနှင့်ဤဖျားနာမှုများစီမံခန့်ခွဲခြင်း၏ကောင်းမွန်စွာထူထောင်နည်းလမ်းများရှိပါသည်။ သငျသညျဆက်ဆက်တသမတ်တည်းဆေးဘက်ဆိုင်ရာနောက်ဆက်တွဲတက်လိုအပ်ပါလိမ့်မည်နေစဉ်, သင့်ရဲ့အခွအေနေကိုထိန်းချုပ်နှင့်သင်လုံးဝအနီးကပ်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုနှင့်အတူ, သင်ကကျန်းမာတဲ့ရလဒ်ကိုရှိနိုင်ပါသည်စိတ်ချပါငြိမ်ဝပ်စွာနေနိုင်ပါတယ်၏ထိရောက်သောနည်းလမ်းများရှိပါသည်။
> Source:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H ကို, et al ။ အကွိမျမြားစှာ endocrine Neoplasia နှင့် Hyperparathyroid-မေးရိုးကင်ဆာ syndrome: လက်တွေ့အင်္ဂါရပ်များ, မျိုးရိုးဗီဇနှင့်ကလေးဘဝအတွက် Surveillance အကြံပြုချက်များ။ Clin ကင်ဆာ Res ။ 2017 ဇူလိုင် 1; 23 (13): e123-e132 ။