အဓိပ္ပာယ်
ဂလူးကို့စ 6 ဖော့စဖိတ် Dehydrogenase (G6PD) ချို့တဲ့ခြင်းကမ္ဘာပေါ်မှာအသုံးအများဆုံးအင်ဇိုင်းချို့တဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 400 လူဦးရေသန်းကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းထိခိုက်နေကြသည်။ အမွေဆက်ခံသော mutation အပေါ်အခြေခံပြီးပြင်းထန်မှု၌ကြီးသောအမျိုးမျိုးပြောင်းလဲရှိပါသည်။
G6PD ဆဲလ်မှစွမ်းအင်ကိုပေးလိုအပ်သောသွေးနီဆဲလ်မှာတွေ့ရှိထားတဲ့အင်ဇိုင်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒီစွမ်းအင်ကိုပြင်, သွေးနီဆဲလ်ခန္ဓာကိုယ် (hemolysis) မှဦးဆောင်ဖျက်ဆီးနေသည် သွေးအားနည်းရောဂါ နှင့်အသားဝါ (အရေပြားအဝါရောင်) ။
G6PD Deficiency များအတွက်အန္တရာယ်မှာကဘယ်သူလဲ
G6PD များအတွက်မျိုးရိုးဗီဇက X ခရိုမိုဆုန်း G6PD ချို့တဲ့ခြင်း (X-နှင့်ဆက်စပ်ရောဂါ) အားရှိသောယောက်ျားအများဆုံးဖြစ်ပေါ်နိုင်အောင်ပေါ်တွင်တည်ရှိသည်။ G6PD ချို့တဲ့ခြင်းကြောင့်ပိုပြီးလေ့ထိုကဲ့သို့သောအာဖရိက, မြေထဲပင်လယ်ဒေသနှင့်အာရှအဖြစ်မြင့်မားသောငှက်ဖျားပိုးကူးစက်မှုနှုန်းနှင့်အတူဒေသများရှိရှုမြင်နိုင်အောင်ငှက်ဖျားရောဂါအတွက်ကူးစက်ခံရမှလူကိုကာကွယ်ပေးသည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုမှာတော့ African-Americans တွေအထီး၏ 10% G6PD ချို့တဲ့ရှိသည်။
အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများကဘာလဲရှိပါသလား
ရောဂါလက္ခဏာများကိုသင်အမွေခံရတော်မူသော mutation ပေါ်မူတည်သည်။ အဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်သကဲ့သို့တချို့လူတွေကရောဂါခြင်းကိုဘယ်တော့မှလိမ့်မည်။ G6PD ချို့တဲ့ခြင်းနှင့်အတူအချို့သောလူနာ (အောက်တွင်စာရင်းကိုကြည့်ပါ) အချို့သောဆေးဝါးများဒါမှမဟုတ်အစားအစာများနှင့်ထိတွေ့တဲ့အခါမှသာရောဂါလက္ခဏာရှိသည်။ အချို့လူများက (စ hyperbilirubinemia ခေါ်) ပြင်းထန်တဲ့အသားဝါကြုံနေရပြီးနောက်မွေးကင်းစကလေးအဖြစ်ရောဂါဖြစ်နိုင်ပါသည်။ သူတို့အားလူနာများနှင့်နာတာရှည် hemolysis နှင့်အတူ G6PD ချို့တဲ့ပိုမိုပြင်းထန်ပုံစံများနှင့်အတူရှိသူများမှာတော့ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည်:
- အရေပြား Pallor သို့မဟုတ်ဖျော့အရောင်
- Rapid နှလုံးခုန်နှုန်း
- ပင်ပန်းနွမ်းနယ်သို့မဟုတ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်
- မောသို့မဟုတ်ခေါင်းမူး Feeling
- အရေပြားအဝါရောင် (အသားဝါ) သို့မဟုတ်မျက်စိ (scleral icterus)
- အမှောင်ဆီး
ဘယ်လို G6PD Deficiency ရောဂါပါသလား
G6PD ချို့တဲ့ Diagnosing လှည်နိုင်ပါတယ်။ ပထမဦးစွာသင်ဆရာဝန်သင်တစ်ဦး hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ (သွေးနီဆဲလ်ပြိုကွဲ) ရှိသည်သံသယရှိရပါမည်။ ဤသည်များသောအားဖြင့်တစ်ဦးကအတည်ပြုသည်ကို ပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကိုရေတွက် ခြင်းနှင့်တစ်ဦး reticulocyte ရေတွက်။
Reticulocytes သည့်သွေးအားနည်းရောဂါတုံ့ပြန်အတွက်ရိုးတွင်းခြင်ဆီကနေကိုစလှေတျနုသွေးနီဆဲလ်တွေဖြစ်တယ်။ မြင့်မားသော reticulocyte ရေတွက်နှင့်အတူသွေးအားနည်း hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်ကိုက်ညီသည်။ အခွားသောဓာတ်ခွဲခန်းများတိုးမြှင်ပါလိမ့်မည်သည့် bilirubin count ကပါဝင်သည်ပေလိမ့်မည်။ Bilirubiin သူတို့ပြိုပျက်နေကြသည်အခါသွေးနီဆဲလ်ကနေဖြန့်ချိခြင်းနှင့် hemolytic အကျပ်အတည်းများစဉ်အတွင်းအသားဝါဖြစ်ပေါ်စေသည်။
ရောဂါဆုံးဖြတ်ရန်၏လုပ်ငန်းစဉ်များတွင်, သင့်ဆရာဝန်ထွက်အုပ်ချုပ်ဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မည် autoimmune hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါ (AIHA) ။ (စတိုက်ရိုက် Coombs '' စမ်းသပ်ခေါ်) တိုက်ရိုက်ဆန့်ကျင် globulin စမ်းသပ်သူတို့ကိုသင့်ရဲ့ကိုယ်ခံအားစနစ်ကတိုက်ခိုက်ခံရဖို့ဖြစ်စေတဲ့သွေးနီဆဲလ်မှပဋိရှိပါတယ်ရှိမရှိအကဲဖြတ်ထားပါသည်။ hemolytic သွေးအားနည်းရောဂါအများစုကိစ္စများတွင်သကဲ့သို့, အရံအသှေးကို smear (အသွေးအဏုဆလိုက်) အလွန်အသုံးဝင်သည်။ G6PD ချို့တဲ့ခြင်းအတွက်, ကိုက်ဆဲလ်များနှင့်အဖုအနာဆဲလ်ဘုံဖြစ်ကြသည်။ ဤရွေ့ကားကပျက်စီးအဖြစ်သွေးနီဆဲလ်မှဖြစ်ပေါ်ကြောင်းအပြောင်းအလဲများကြောင့်ဖြစ်ပွားလျက်ရှိသည်။
G6PD ချို့တဲ့ခြင်းမသင်္ကာလျှင်တစ်ဦး G6PD အဆင့်ကိုချွတ်ကိုစလှေတျနိုငျသညျ။ တစ်ဦးကအနိမ့် G6PD အဆင့် G6PD ချို့တဲ့ခြင်းနှင့်ကိုက်ညီသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ, တစ်ခုစူးရှ hemolytic အကျပ်အတည်းပုံမှန် G6PD အဆင့်အလယ်၌ချို့တဲ့ထွက်မအုပ်စိုးမထားဘူး။ အဆိုပါ hemolytic အကျပ်အတည်းကာလအတွင်းလက်ရှိအဆိုပါမြောက်မြားစွာ reticulocytes မိစ္ဆာအနုတ်လက္ခဏာဖြစ်စေတဲ့ G6PD ၏သာမန်အဆင့်ဆင့်ဆံ့။
အလွန်အမင်းသံသယ အကယ်. လူနာအခြေခံအဆင့်အတန်းမှာဖြစ်ပါတယ်သောအခါ, စမ်းသပ်ခြင်းထပ်ခါတလဲလဲရပါမည်။
ဘယ်လို G6PD ကုသမလဲ
hemolytic (သွေးနီဆဲလ်ပြိုကွဲ) အကျပ်အတည်းများဖြစ်ပေါ်ကြောင်းဆေးဝါးများသို့မဟုတ်အစားအစာများကိုရှောင်ကြဉ်ပါ။ ထိုအထဲကတချို့ဟာအောက်တွင်ဖော်ပြထားသောနေကြသည်။
- Fava ပဲမျိုးစုံ (လည်းကျယ်ပြန့်ပဲခေါ်)
- ပိုးရွဘောလုံး (သို့မဟုတ် naphthalene င်အခြားထုတ်ကုန်များ)
- Bactrim / Septra, sulfadiazine တူသော Sulfa ပဋိဇီဝဆေး
- ciprofloxacin, levofloxacin တူသော Quinolone ပဋိဇီဝဆေး
- Nitrofurantoin (ပဋိဇီဝဆေး),
- primaquine တူသော anti-ငှက်ဖျားဆေးဝါးများ
- Methylene အပြာ
- dapsone နှင့် sulfoxone တူသောတီဘီဆေး
- doxorubicin သို့မဟုတ် rasburicase တူသောကင်ဆာကုသမှုဆေးဝါးများ
- Phenazopyridine
အဆိုပါသွေးအားနည်းရောဂါပြင်းထန်သည်နှင့်လူနာလက်ခဏာအခါသွေးသွင်းအသုံးပြုကြသည်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, အရှိဆုံးလူနာတစ်ဦးသွေးသွင်းထားဖို့လိုပေ။