von Hippel-Lindau ရောဂါ (VHL) တစ်ဦးဖြစ်ပြီး မျိုးရိုးဗီဇအခွအေနေ သင့်ရဲ့ကိုယ်ခန္ဓာ၏ကွဲပြားခြားနားသောဒေသများတလျှောက်လုံးပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးတိုးတက်မှုနှုန်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရာ။ ဤရွေ့ကားပုံမှန်မဟုတ်သောကြီးထွားလာခြင်းသည်နောက်ထပ်သို့တိုးတက်နိုင်ပါတယ် ကင်ဆာ နှင့် cyst ။ VHL သင့်ရဲ့တတိယခရိုမိုဆုန်းပေါ်တွင်တည်ရှိပြီးဆဲလ်ကြီးထွားမှုကိုထိန်းချုပ်သောမျိုးဗီဇတစ်ခု mutation ကြောင့်ဖြစ်ပွားပါသည်။
အားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံနှစ်ယောက်စလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1 36,000 အတွက်အတူ VHL ကြောင့်ထိခိုက်နေကြအခြေအနေကိုရှိသည်။
လူအများစုဟာအသက် 23 အသက်န်းကျင်လက္ခဏာတွေကြုံတွေ့ရ start လျက်, ပျမ်းမျှအားဖြင့်သူတို့က 32 ဖြစ်ကြ၏အချိန်အားဖြင့်တစ်ဦးရောဂါလက္ခဏာတွေကိုလက်ခံရရှိသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
VHL ကြောင့်မြင်းသရိုက်အနာအများစုမှာအန္တရာယ်ကင်းပေမယ့်ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။ : ကင်ဆာအများဆုံးထဲတွင်တွေ့ရှိ
- မျက်စိ။ လွှာ hemangioblastomas (ညိတွယ်သွေးကြောများ၏ထု) လို့ခေါ်တဲ့အဲဒီမြင်းသရိုက်အနာကင်ဆာမဟုတ်ပေမယ့်ထိုကဲ့သို့သောရူပါရုံကိုအရှုံးနှင့်တိုးချဲ့မျက်စိဖိအား (အဖြစ်မျက်စိအတွက်ပြဿနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေ ရေတိမ် ) ။
- ဦးနှောက်။ hemangioblastomas (ညိတွယ်သွေးကြောများ၏ထု) အဖြစ်လူသိများဤထုကင်ဆာမဟုတ်ပေမယ်ကြောင့်သူတို့ကဦးနှောက်၏အစိတ်အပိုင်းပေါ်တွင်တင်ဖိအားမှ (ထိုကဲ့သို့သောအခက်အခဲလမ်းလျှောက်ကဲ့သို့) အာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
- ကျောက်ကပ်။ ဤရွေ့ကားထုကင်ဆာဖြစ်လာဖို့အများဆုံးဖွယ်ရှိသူများဖြစ်ကြသည်။ ကိုခေါ်ကင်ဆာ၏ဤအမျိုးအစား ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ cell carcinoma , VHL နှင့်အတူလူများအတွက်သေမင်း၏ဦးဆောင်အကြောင်းမရှိဖြစ်ပါတယ်။
- Adrenal ဂလင်း။ pheochromocytomas ကိုခေါ်, သူတို့ကများသောအားဖြင့်ကင်ဆာမဟုတ်ပေမယ့်ပိုပြီး adrenaline ထုတ်လုပ်ခံရဖို့ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
- ပန်ကရိယ။ ဤရွေ့ကားမြင်းသရိုက်အနာများသောအားဖြင့်ကင်ဆာမဟုတ်, ရံဖန်ရံခါကင်ဆာသို့တိုးတက်နိုင်ပါတယ်။
ထုကိုလည်းကျောရိုး, အတွင်းနား, လိင်အင်္ဂါကျေးရွာအုပ်စု, အဆုတ်နှင့်အသည်းအတွက်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်။ အခြားသူတွေမျိုးစုံဒေသများတွင်ထိခိုက်စေခြင်းငှါအနေဖြင့်အချို့လူများကတစ်ဦးတည်းသာဧရိယာထဲမှာကင်ဆာရပေမည်။ VHL နှင့်အတူလူကသာ 10 ရာခိုင်နှုန်းနားကိုမြင်းသရိုက်အနာဖွံ့ဖြိုး။
နားကိုကျိတ်နားပင်းကာကွယ်တားဆီးဖို့ကုသရပါမည်။
တစ်ဦး Diagnosis ရယူခြင်း
မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း, တစ်ဦးမှတဆင့် သွေးစစ် , VHL ဖော်ထုတ်ပေးအထိရောက်ဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်။ သင့်ရဲ့မိဘ VHL ရှိပါတယ်လျှင်, သငျသညျအခွအေနေအမွေဆက်ခံကြမယ့် 50 ရာခိုင်နှုန်းကိုအခွင့်အလမ်းလည်းမရှိ။ သို့သော် VHL မအားလုံးကိစ္စများတွင်အမွေဆက်ခံကြပါတယ်။ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်, VHL ၏ 20 ရာခိုင်နှုန်းဟာသူတို့ရဲ့မိဘများထံမှချလွန်မခံခဲ့ရတဲ့မျိုးဗီဇ mutation ရှိသည်။ မြင်းသရိုက်ပုံ 60 များ၏အသက်အရွယ်မတိုင်မီဖွံ့ဖြိုးအချိန်ကို 97 ရာခိုင်နှုန်းက - သင် VHL ရှိပါက, သင်သည်သင်၏အသက်တာကာလအတွင်းအနည်းဆုံးအကျိတ်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မည်ကိုတစ်ဦးအလွန်မြင့်မားသောအခွင့်အလမ်းလည်းမရှိ။
ကုသမှု
ကုသမှုရွေးချယ်စရာသင့်ရဲ့အကျိတ်တည်ရှိရာပေါ်မူတည်သည်။ အတော်များများကကျိတ်ခွဲစိတ်မှုနှင့်အတူဖယ်ရှားနိုင်ပါတယ်။ သူတို့ရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေလျက်ရှိသည်မဟုတ်လျှင်အခြားသူများက (ဥပမာတစ်ဖယ်ရှားခံရဖို့မလိုအပ်ပါဘူး ဦးနှောက်အကျိတ် သင့်ဦးနှောက်အပေါ်ဖိ) ။
သငျသညျ VHL ရှိပါက, သင်မကြာခဏရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲရှိသည်ဖို့လိုပါလိမ့်မယ်အဖြစ်သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ် ( MRI ) သို့မဟုတ်တွက်ချက် tomography ( CT ဦးနှောက်, ဝမ်းဗိုက်နှင့်အသစ်သောမြင်းသရိုက်အနာများအတွက်စောင့်ကြည့်ဖို့ကျောက်ကပ်၏) Scan ဖတ်။ မျက်စိစာမေးပွဲ လည်းမှန်မှန်လုပ်ဆောင်သင့်ပါတယ်။
တစ်ဦးကအနီးကပ်စောင့်ကြည့်မည်သည့်ကျောက်ကပ် cyst ကျော်ထားရှိမည်ရပါမည်။ ဤရွေ့ကားကျောက်ကပ်ကင်ဆာဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုလျှော့ချရန်ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားနိုင်ပါသည်။ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်, VHL နှင့်အတူလူများ၏ 70 ရာခိုင်နှုန်းတိုးတက် သည်ကျောက်ကပ်ကင်ဆာ 60 များ၏အသက်အရွယ်အားဖြင့်။
ကျောက်ကပ်ကင်ဆာထို့နောက်ခြင်းဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးမပါဘူးဆိုရင်သို့သော်ကြောင့်ပေါ်ပေါက်မည်မဟုတ်ကောင်းတစ်ဦးအခွင့်အလမ်းရှိပါတယ်။
သတင်းရင်းမြစ်:
အီဗန်, JP (2002) ။ ဗွန် Hippel-Lindau ရောဂါ။ http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm မှာဝင်ရောက် eMedicine,
VHL မဟာမိတ်အဖွဲ့ (2016) ။ VHL အချက်အလက်နဲ့ ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/