Neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 (NF2)

တစ်ဦးကမျိုးဗီဇအာရုံကြောစနစ် Disorder

Neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 မြင်းသရိုက်အနာအာရုံကြောန်းကျင်ကြီးထွားဖို့ဖြစ်စေသောမျိုးရိုးဗီဇဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်မမှန်သုံးခုအမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။ neurofibromatosis ၏သုံးမျိုးရှိပါတယ် အမျိုးအစား 1 (NF1) , အမျိုးအစား 2 (NF2), နှင့် schwannomatosis ။ ခန့်မှန်းခြေ 100,000 အမေရိကန်တွေ neurofibromatosis တစ်ပုံစံရှိသည်။ Neurofibromatosis အားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံနှစ်ခုစလုံးယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Neurofibromatosis ဖြစ်စေတစ်ဦးအတွက်အမွေဆက်ခံစေခြင်းငှါ autosomal ကြီးစိုးပုံစံ ဒါမှမဟုတ်အသစ်တခုကြောင့်ဖြစ်နိုင်သည် ဗီဇ mutation တစ်ဦးချင်းအတွက်။ neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 များအတွက်မျိုးရိုးဗီဇခရိုမိုဆုန်း 22 ရက်နေ့တွင်တည်ရှိသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 NF1 ထက်လျော့နည်းဘုံဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ 40,000 လူ 1 ဦးခန့်သာသက်ရောက်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည်:

ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း

neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 ၏ရောဂါလက္ခဏာများပုံမှန်အားဖြင့်အသက် 18 မှ 22 နှစ်အကြားသတိပြုမိနေကြသည်။ အများဆုံးမကြာခဏပထမဦးဆုံးလက္ခဏာအရှုံးကြားနာဒါမှမဟုတ်နားရွက် (tinnitus) တွင်အူဖြစ်ပါတယ်။ NF2 ရှာဖွေရေးမှာရန်, ဆရာဝန်တစ်ဦးအဋ္ဌ cranial အာရုံကြော, ဒါမှမဟုတ်တစ်မိသားစု NF2 ၏သမိုင်းနှင့်အသက် 30 မတိုင်မီအဋ္ဌ cranial အာရုံကြောအပေါ်တဦးတည်း schwannoma နှစ်ဖက်စလုံးကတလျှောက် schwannomas များအတွက်ကြည့်ရှုသည်။

အဋ္ဌမ cranial အာရုံကြောမ schwannoma လည်းမရှိလြှငျ, ငယ်စဉ်ကလေးဘဝအတွက်မျက်စိထဲမှာခန္ဓာကိုယ်နှင့် / သို့မဟုတ်မျက်စိအတွင်းတိမ်၏အခြားအစိတ်အပိုင်းများအတွက်မြင်းသရိုက်အနာရောဂါအတည်ပြုကူညီနိုင်ဘူး။

အရှုံးကြားနာ neurofibromatosis အမျိုးအစား 2 မှာလက်ရှိနိုင်ပါတယ်ကတည်းကကြားနာစမ်းသပ်မှု (audiometry) ပြုမိပါလိမ့်မည်။ Brainstem အာရုံ (BAER) စမ်းသပ်မှုအဋ္ဌ cranial အာရုံကြောစနစ်တကျလည်ပတ်နေသည်ရှိမရှိဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးနိုင်ပါသည်တုံ့ပြန်မှု evoked ။

သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ် (MRI), တွက်ချက် tomography (CT) scan နှင့် X-ray ဟာအာရုံအာရုံကြောနှင့်အနီးတဝိုက်မြင်းသရိုက်အနာများအတွက်ကြည့်ဖို့အသုံးပြုကြသည်။ သွေးစစ်ခြင်းဖြင့်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းဟာ NF2 မျိုးရိုးဗီဇအတွက်ချို့ယွင်းချက်များအတွက်ကြည့်ဖို့လုပ်ဆောင်နိုင်တယ်။

ကုသမှု

ဆရာဝန်များ neurofibromatosis ကြီးထွားလာထံမှမြင်းသရိုက်အနာကိုရပ်တန့်ဖို့ဘယ်လိုမသိရပါဘူး။ ခွဲစိတ်ကုသရူပါရုံကိုသို့မဟုတ်ကြားနာနှင့်အတူနာကျင်မှုကိုသို့မဟုတ်ပြဿနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ဟုကျိတ်ကိုဖယ်ရှားရန်အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ ဓာတုသို့မဟုတ်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကုသမြင်းသရိုက်ပုံ၏အရွယ်အစားလျှော့ချဖို့အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။

ခွဲစိတ်အရှုံးကြားနာတစ် vestibular schwannoma အကြောင်းတရားများဖယ်ရှားပစ်ရန်ပြုမိပါလျှင် NF2 များတွင်တစ်ခုအာရုံ brainstem implants ကြားနာတိုးတက်စေရန်အသုံးပြုသောနိုင်ပါသည်။

ထိုကဲ့သို့သောနာကျင်မှု, ခေါင်းကိုက်ခြင်း, သို့မဟုတ်တခြားလက္ခဏာတွေ သိမ်းယူမှု ဆေးဝါးများသို့မဟုတ်အခြားကုသမှုနှင့်အတူစီမံခန့်ခွဲနိုင်ပါတယ်။

ရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းခြင်းနဲ့ပံ့ပိုးမှု

ထိုကဲ့သို့သော neurofibromatosis အဖြစ်နာတာရှည်အခြေအနေနှင့်အတူတစ်ယောက်ယောက်ကို, အထူးသဖြင့်ကလေးတစ်ဦး, စောင့်ရှောက်မယ့်စိန်ခေါ်မှုတစ်ရပ်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

သငျသညျရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်ကူညီဖို့ရန်:

> Sources:

"Neurofibromatosis အဖြစ်မှန်စာရွက်။ " disorders ။ အာရုံကြောရောဂါများနှင့်လေဖြတ် 13 ဒီဇင်ဘာ 2007 အမျိုးသားဒီမိုကရေစီအဖွဲ့ချုပ် Institute မှ။

"Neurofibromatosis အကြောင်းသင်ယူခြင်း။ " တိကျသောမျိုးဗီဇ Disorders ။ 27 နိုဝင်ဘာ 2007 အမျိုးသားလူ့ဂြီနို Research Institute မှ။