လူငယျမြားအတွက်ရုတ်တရက်သေတစ်ဦးကအဖြစ်များသည့်အကြောင်းရင်း
Long က QT Syndrome (LQTS) ကိုတစ်ဦးအမွေဆက်ခံရောဂါဖြစ်ပါတယ် နှလုံးရဲ့လျှပ်စစ်စနစ်က ။ LQTS ၏ရုတ်တရက်, မမျှော်လင့်ဘဲ, အသက်အန္တရာယ် type ကိုဦးတည်သွားစေနိုင်ပါတယ် ventricular tachycardia လေ့ torsades က de Point ကိုခေါ်။ LQTS ရှိသည်သောလူတို့အဘို့အန္တရာယ်မှာ syncope မကြာခဏလူငယ်တစ်ဦးသည်အသက်မှာ (ဝိညာဏ်၏အရှုံး) နှင့်ရုတ်တရက်သေခံခြင်း။
ပုံ - Torsades က de Point ။ ထိပ်တန်းကိန်းဂဏန်း: ပုံမှန်နှလုံးစည်းချက်။ အောက်ခြေကိန်းဂဏန်း: Torsades က de Point ။ "Torsades က de Point" ဟုအမှတ်တစ်ဝှမ်း torsion ဆိုလိုသည်။ ဒီပုံမမှန်ခြင်းအတွက်, နှလုံးစည်းချက်အလွန်လျင်မြန်သည်နှင့် ECG အပေါ်ရှုပ်ထွေးသော၏ပုံသဏ္ဍာန်အဆက်မပြတ်မကြာခဏဒီပုံထဲမှာအဖြစ် sine-လှိုင်းပုံစံပုံနဲ့တူတဲ့, ပြောင်းလဲလျက်ရှိသည်။ စိတျနှလုံးရဲ့လျှပ်စစ်စနစ်ကဒီလမ်းအတွက်ပြုမူသောအခါ, ထိရောက်သောမြစ်ရေတင်စီမံကိန်းမဖြစ်နိုင်ဘူး
ယေဘုယျအမြင်
LQTS နှင့်အတူလူတွေဟာသူတို့ရဲ့အပေါ် QT ကြားကာလရွေ့ခဲ့ကြ ECGs ။ အဆိုပါ QT ကြားကာလတစ်ဦးနှလုံးဆဲလ်၏ repolarization သို့မဟုတ် "ဓာတ်အား" ကိုကိုယ်စားပြုပါတယ်။ စိတျနှလုံးရဲ့လျှပ်စစ်ချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့ဆဲလ်လာမယ့်လျှပ်စစ်ချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့အဘို့အဆင်သင့်ဖြစ်ရန်အဘို့အနိုင်ရေးအတွက်ပေါ်ပေါက်ရမယ်ပြန်အားသွင်း, (ထိုသို့ရိုက်ပုတ်ဖြစ်စေတဲ့) နှလုံးဆဲလ်လှုံ့ဆော်ပြီးနောက်။ (ထို T ကလှိုင်း၏အဆုံးရန် QRS ရှုပ်ထွေးသော၏ရှေ့ဦးစွာ မှစ. တိုင်းတာသောက) QT ကြားကာလကနှလုံးဆဲလ်အားသွင်းပြီးတော့, ကိုထမ်းရွက်ဖို့ကြာအချိန်စုစုပေါင်းအရှည်ဖြစ်ပါတယ်။ LQTS ခုနှစ်, QT ကြားကာလအချိန်ကြာမြင့်စွာပါပဲ။ အဆိုပါ QT ကြားကာလအတွက်မူမမှန် LQTS နှင့်အတူဆက်စပ်ပုံမမှန်ခြင်းအဘို့အတာဝန်ရှိသည်။
အကြောင်းတရားများ
LQTS အနေနဲ့အမွေဆက်ခံရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ အများအပြားကမျိုးဗီဇဒါ LQTS အတော်ကြာမျိုးပေါင်းတည်ရှိခြင်း, QT ကြားကာလကိုထိခိုက်ကြောင်းဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ တချို့ကမိသားစုများ LQTS တစ်ဦးအလွန်မြင့်မားဖြစ်ပွားမှုရှိသည်။ ဤမျှလောက်များစွာသောမျိုးဗီဇဟာ QT ကြားကာလထိခိုကျနိုငျသောကွောငျ့, LQTS အများအပြားမူကွဲဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။
ဤအ ( "ဂန္" LQTS) ၏အချို့ကိုမကြာခဏတော်တော်များများမိသားစုကအင်္ဂါများ၌ဖြစ်ပေါ်ရသောအန္တရာယ်ရှိပုံမမှန်ခြင်းနှင့်ရုတ်တရက်သေခြင်း၏မြင့်မားဖြစ်ပွားမှုနှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ LQTS ၏အခြားပုံစံများကို ( "LQTS မျိုးကွဲ") အများကြီးလျော့နည်းအန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါတယ်။ ထိုအမျိုးဗီဇမျိုးကွဲများ၏အတော်များများကပုံမှန်အခြေခံ QT ကြားကာလဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ကြောင်းနှင့်နှလုံးပုံမမှန်ခြင်းယေဘုယျအားဖြင့် (ထိုကဲ့သို့သောမူးယစ်ဆေးကုသမှုတစ်ခုသို့မဟုတ်သိသာထင်ရှားသော Electrolyte တွေမညီမမျှကဲ့သို့) အချို့သောအပိုဆောင်းအချက်အဆိုပါ QT ကြားကာလရှည်ဖို့လုပ်ဆောင်တဲ့အခါမှသာမြင်ကြသည်။
သို့သော်အခါ QT ကြားကာလအန္တရာယ်ရှိတဲ့ပုံမမှန်ခြင်းဖြစ်ပေါ်ပါဘူး, LQTS ၏ထိုကဲ့သို့သောမျိုးကွဲနှင့်အတူလူအတွက်တာရှညျလာကြဘူး။
ပျံ့နှံ့
ဂန္ထဝင် LQTS ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်တစ်ဦး 5000 ကလူအတွက်လက်ဆောင်ဖြစ်ပါတယ်။ LQTS တစ်နှစ်လျှင် 2000 နှင့် 3000 သေဆုံးမှုအကြားမှာရှိတဲ့ရရှိလာတဲ့, လူငယ်များအတွက်ရုတ်တရက်သေမင်း၏ပိုပြီးဘုံအကြောင်းတရားများတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။ LQTS ၏မျိုးကွဲပိုပြီးဘုံဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ဖြစ်ကောင်း 2 အထိအကျိုးသက်ရောက်စေ - လူဦးရေရဲ့ 3% ။
ရောဂါလက္ခဏာများ
LQTS ၏ရောဂါလက္ခဏာများကိုလူနာအန္တရာယ် ventricular tachycardia တစ်ခုဇာတ်လမ်းတွဲဖွံ့ဖြိုးနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ၏ဒီဂရီသည့်ပုံမမှန်ခြင်းဆက်ရှိနေသေးအချိန်ရဲ့အရှည်ပေါ်မှာမူတည်ပါတယ်တဲ့အခါမှသာပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ ကသာခဏကြာပါက, အစွန်းရောက်မူးဝြေခင်းတစ်စက္ကန့်အနည်းငယ်တစ်ခုတည်းသောလက္ခဏာဖြစ်နိုင်သည်။ ပိုထက် 10 စက္ကန့်သို့မဟုတ်ဒီတော့အဘို့အဆက်ရှိနေသေးပါက, syncope တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ကထက်ပိုမိုမိနစ်အနည်းငယ်အဘို့ကြာရှည်ခံလျှင်, သားကောင်များသောအားဖြင့်သတိ regains ဘူး။
LQTS အချို့ကိုမျိုးပေါင်းရှိသူများမှာတော့ဖြစ်စဉ်များမကြာခဏ adrenaline ၏ရုတ်တရက်ပြီးတော့ Activision နေတာအားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်လျက်ရှိကြ၏ ထိုကဲ့သို့သောပြင်းထန်စွာလန့အခါ, ခှနျအားစိုကျထုကာလအတွင်းဖြစ်ပေါ်, ဒါမှမဟုတ်အလွန်အမျက် ထွက်. ဖြစ်လာသည့်အခါပေလိမ့်မည်။ အဖြစ်
ကံကောင်းထောက်မစွာ, LQTS နှင့်အတူလူအများစုဘဝ-ခြိမ်းခြောက်လက္ခဏာတွေတွေ့ကြုံခံစားဘယ်တော့မှ variants ။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
ဆရာဝန်များ syncope သို့မဟုတ် cardiac arrest နဲ့ရှိခဲ့ပါတယ်သူမည်သူမဆို၌၎င်း, သိ LQTS နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး၏မိသားစုဝင်များအတွက် LQTS စဉ်းစားသင့်ပါတယ်။
လေ့ကျင့်ခန်းအတွင်းမှာ, ဒါမှမဟုတ် adrenaline အဆင့်ဆင့်၏တစ်ဦးမြင့်တက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ရပြီဖွယ်ရှိခဲ့ရသောအခြားမည်သည့်အခြေအနေမျိုးထဲတွင်ဖြစ်ပေါ်ကြောင်း syncope နှင့်အတူမဆိုနုပျိုလူတစ်ဦး, LQTS အထူးသထွက်အုပ်ချုပ်ရှိသင့်ပါတယ်။
LQTS များ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုပုံမှန်အားဖြင့် ECG တခုတခုအပေါ်မှာသညျ့ကြာရှည် QT ကြားကာလစောင့်ကြည့်ခြင်းဖြင့်ဖန်ဆင်းသည်။ တစ်ခါတစ်ရံတစ် ပြေးစက်စမ်းသပ်မှု ဟာ ECG မူမမှန်ထွက်ရောက်စေဖို့လိုအပ်ပေသည်။ LQTS နှင့်၎င်း၏မျိုးကွဲများအတွက်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းကအနည်းငယ်လွန်ခဲ့သောတစ်နှစ်ဖြစ်ခဲ့သည်ထက်ကိုအသုံးပြုတာပိုပြီးလေ့ဖြစ်လာနေသည်။
ကုသ
ပေးခြင်း LQTS နှင့်အတူအတော်များများလူနာနဲ့ကုသနေကြ beta ကို blockers ။ Beta ကို blockers ဒီလိုလူနာအတွက်ပုံမမှန်ခြင်း၏ဖြစ်စဉ်များဖြစ်ပေါ်ကြောင်း adrenaline ၏အပွောငျးအလဲတုံး။
ကံမကောင်းစွာပြုလုပ်ရသေး beta-blockers သိသိသာသာ LQTS နှင့်အတူလူနာအတွက် syncope နှင့်ရုတ်တရက်သေမင်း၏ခြုံငုံဖြစ်ပွားမှုကိုလျော့ချကြောင်းသက်သေပြနိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။
LQTS နှင့်၎င်း၏မျိုးကွဲနှင့်အတူလူများ QT ကြားကာလတစ်ကြာရှည်စေသောအများအပြားမူးယစ်ဆေးကိုရှောင်ရှားရန်အဘို့အဒါဟာအထူးသဖြင့်အရေးကြီးပါသည်။ ဤလူ၌, ယင်းကဲ့သို့မူးယစ်ဆေးဝါးများ torsades က de Point ၏ဖြစ်စဉ်များကိုနှိုးဆော်ခြင်းငှါအလွန်များပါတယ်။ အဆိုပါ QT ကြားကာလရှည်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးဝါးကံမကောင်းဘုံဖြစ်ကြသည်။ အဓိကပြစ်မှုကျူးလွန်သူ, သံ, ဖြစ်ကြသည် antiarrhythmic မူးယစ်ဆေးဝါးများ ; အတော်ကြာလက္ခဏာဆေးဝါးများနှင့်ထိုကဲ့သို့သော erythromycin, clarithromycin erythromycin နှင့် azithromycin အဖြစ်ပဋိဇီဝဆေး။ CredibleMeds မကြာခဏ QT ကြားကာလရှည်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးများစာရင်းကိုထိန်းသိမ်းထားသည်။
LQTS နှင့်အတူများစွာသောလူအဘို့, implants နှလုံးအကူစက် ကိုအကောင်းဆုံးကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ ဒီကိရိယာကိုပြီးသား beta ကို blockers ယူပြီးစဉ် syncope ဖြစ်ပေါ်အထူးသဖြင့်လျှင်နှလုံးဖမ်းဆီးမှုများအသက်ရှင်ကျန်ရစ်ကြသူလူနာများကို၌၎င်း, ဖြစ်ကောင်း LQTS ကြောင့် syncope ခဲ့ကြသူလူနာများကိုများတွင်အသုံးပြုရပါမည်။
beta ကို blockers သို့မဟုတ်သူကကုထုံးအပေါ်နေချိန်မှာနေဆဲဖြစ်ရပ်များရှိသညျးမခံနိုငျသောလူတို့အဘို့, စာနာ denervation (LCSD) ခွဲစိတ်ဖျော်ဖြေစေခြင်းငှါ cardica ထားခဲ့တယ်။
ဆိုဒီယမ်ရုပ်သံလိုင်း blockers LQTS အမျိုးအစား 3 ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။
သတင်းရင်းမြစ်
> ရှည်လျား QT syndrome ရောဂါဆိုတာဘာလဲ? - NHLBI, NIH ။ ကနျြးမာရေးအမျိုးသား Institutes ။ http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ ။ စက်တင်ဘာလ 21, 2011 Access ဇူလိုင်လ 27, 2016 နောက်ဆုံးရေးသားချိန်။
> Alders M က> Christiaans> ဗြဲ Long က QT syndrome ရောဂါ။ NCBI စာအုပ်; ဇွန်လ 18, 2015 ခုနှစ် http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ ။ ဇူလိုင်လ 27, 2016 တွင်ဝင်ရောက်။
မော့စ် AJ ။ Long က QT Syndrome ။ ဂျေအေအမ်အေ 2003; 2041: 289 ။
လီ H ကို, Fuentes-Garcia က J ကို, Towbin ဂျေအေ။ ရှည်လျားသော QT syndrome ရောဂါအတွက်လက်ရှိသဘောတရားများ။ ကလေးအထူးကု Cardiol 2000; 542: 21 ။