Myasthenia ဟင်းရည်, လမ်းဘတ်-Eaton နှင့် Botulism
အားနည်းခြင်း၏အကြောင်းတရားများကိုသုံးသပ်တဲ့အခါကစာချုပ်ကိုချုပ်ဆိုကြသောကြွက်သားဆင်းကဦးနှောက်၏ cortex ကနေရိုက်ကူးထားတဲ့လျှပ်စစ်မက်ဆေ့ခ်ျကိုစိတ်ကူးဖို့အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေမယ့်။ လမ်းတစ်လျှောက်, အချင်တဲ့ဒေါသစိတ်နဲ့သို့ကျောရိုးမှတဆင့်သွားရောက်ကာ အဆိုပါ anterior ဦးချို သည်ကျောရိုးအာရုံကြောအမြစ်များထွက်သည်ကိုဆင်း ရံအာရုံကြော နှင့်နောက်ဆုံးတွင် neuromuscular လမ်းဆုံရန်။
လျှပ်စစ် signal ကိုအာရုံကြော (terminal ကို) ၏အဆုံးမှာတွေ့နေကျမဟုတ်သောအရာမှဖြန့်ချိခံရဖို့ neurotransmitters ဖြစ်ပေါ်စေသည်ရှိရာ neuromuscular လမ်းဆုံဖြစ်ပါတယ်။
အဆိုပါ neurotransmitters အာရုံကြော terminal ကို (ထိုအကြားသေးငယ်တဲ့ကွာဟချက်ကူး synapses ) နှင့်ကြွက်သား (ထို endplate) ၏မျက်နှာပြင်။ ကွာဟချက်၏အခြားဘက်ခြမ်းအပေါ်က transmitter ကိုစောင့်ဆိုင်းနေတဲ့သော့ချက်တစ်ခုသော့ခတ်လို transmitter ကို fit အထူး receptors ဖြစ်ကြသည်။ တစ်ဦးမထိုက်မတန်ရှိပါတယ်အခါ, အိုင်းယွန်း၏အဆငျ့ဆငျ့ကိုကြွက်သားကျုံ့စေပါတယ်။
အာရုံကြောနှင့်ကြွက်သားများအကြားအချက်ပြတဲ့နေရာမှာအသုံးပြုတဲ့ neurotransmitter acetylcholine ဖြစ်ပါတယ်။ အာရုံကြောနှင့်ကြွက်သားများအကြား acetylcholine neurotransmitter ၏ဤသွားတာကြားဖြတ်ခံရ cTan ကြောင်းနည်းလမ်းများစွာရှိပါတယ်။ အကောင်းဆုံးကိုဥပမာသုံးမျိုးရှိပါတယ် myasthenia ဟင်းရည် , လမ်းဘတ်-Eaton syndrome ရောဂါနှင့် botulinum အဆိပ်အတောက်။
Myasthenia ဟင်းရည်
သန်းနှုန်း 150 200 လူတွေကိုအကြားပျံ့နှံ့မှုနှင့်အတူ, myasthenia neuromuscular မမှန်များ၏အသုံးအများဆုံးဖြစ်ပြီး, အကောင်းဆုံးကိုအားလုံးအာရုံကြောရောဂါများနားလည်သဘောပေါက်များထဲမှ gravis ။ ဒီရောဂါဟာကြွက်သားအပေါ်ပိတ်ဆို့ neurotransmitter receptors ကြောင့်ကြွက်သားအားနည်းခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
ပုံမှန်အားဖြင့်ရောဂါကူးစက်မှုဟာရောဂါပိုးများနှင့်တိုက်ခိုက်မှုများအတွက် acetylcholine receptors မှားယွင်းကျူးကျော်တိုက်ခိုက်ရန်ရည်ရွယ်ပဋိ။ လေ့ကျင့်ခန်းအားနည်းခြင်းပိုဆိုးစေလေ့ရှိတယ်။ myasthenia နှင့်အတူလူ 60 မှ 70 ရာခိုင်နှုန်းခန့်အကြားအတူပြဿနာတစ်ခုရှိတယ် gravis thymus , 10 မှ 12 ရာခိုင်နှုန်းခန့်ဟာ thymoma ရှိသည်။ အခြားအကုသ၏တစ်ဦးကအမျိုးမျိုးရရှိနိုင်ပါသည်။
လမ်းဘတ်-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
လမ်းဘတ်-Eaton တစ်ချေါတယျမကြာခဏဖြစ်ပါတယ် paraneoplastic syndrome ရောဂါ ကင်ဆာနှင့်ပတ်သက်သောပဋိလည်းဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ရပ်တိုက်ခိုက်ခြင်းဖြစ်ကြောင်းအဓိပ္ပာယ်။ အဆိုပါတိုက်ခိုက်ခံရအဆောက်အဦများဟာကြွက်သားပေါ်မှာထားတဲ့အတွက် myasthenia ဟင်းရည်, မတူဘဲ, LEMS အတွက်ပြဿနာကမော်တာအာရုံကြော၏အဆုံးနှငျ့အတူရှိ၏။ ပဋိ channel ကိုတိုက်ခိုက်ခဲ့သောကြောင့်ကယ်လ်ဆီယမ် neurotransmitters များလွှတ်ပေးရေးတို့အတွက်ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွင့်လှစ်ခြင်းနှင့် signal ကိုလမ်းကြောင်းများ, ဒါပေမယ့် LEMS အတွက်အဲဒီလိုမဟုတ်နိုင်ပါ။ ရလဒ်အနေနဲ့အဘယ်သူမျှမ neurotransmitter ဖြန့်ချိ, နှင့်ကြွက်သားကျုံ့ဖို့ signal ကိုမခံမယူနိုင်သောကြောင့်လူနာအားနည်းချက်တွေ့ကြုံဖြစ်ပါတယ်။ အထပ်ထပ်လေ့ကျင့်ခန်းနှင့်တကွ, လိုငွေပြမှုကိုကျော်လွှားနိုင်ပါတယ်; ဒါကြောင့် LEMS အတွက်ရောဂါလက္ခဏာတွေတစ်ခါတစ်ရံတွင်ခေတ္တထပ်ခါတလဲလဲကြိုးစားအားထုတ်မှုနှင့်အတူတိုးတက်ကောင်းမွန်အောင်။
Botulism
Botulinum အဆိပ်အတောက်တခါတရံရည်ရွယ်ချက်ရှိရှိ၏ကိစ္စများတွင်အပန်းဖြေဖို့ကြွက်သားအတင်းမှဆရာဝန်များအသုံးပြု dystonia ။ ယင်း၏ nontherapeutic ပုံစံထဲမှာ, အဆိပ်အတောက်ဘက်တီးရီးယားများကထုတ်လုပ်တာဖြစ်ပါတယ်နှင့်မျက်နှာနှင့်လည်ချောင်းကြွက်သားနှင့်အတူစတင်သည်နှင့်ခန္ဓာကိုယ်၏ကျန်ကျော်ဆငျးသတဲ့သွက်ချာပါဒစေနိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါ neuromuscular လမ်းဆုံ၏အခြားအကျပ်အတည်းများလိုပဲ, ဒီလိုအပ်မယ့်ဆေးဖက်ဆိုင်ရာအရေးပေါ်နိုင်ပါတယ် intubation ။ pre-Synaptic အာရုံခံဆဲလျအတွင်းပိုင်း neurotransmitters အပြည့်အဝတွေ့နေကျမဟုတ်သောကြိုတင်အာရုံကြောနှင့်ကြွက်သားများအကြားအာကာသသို့ emptying ဖို့အာရုံကြောရဲ့အဆုံးမှာအထိုင်တွင်စိုက်ရန်ခွင့်ပြုသောအဆိပ်အတောက်တိုက်ခိုက်မှုပရိုတိန်း။
ကုသမှုတတ်နိုင်သမျှအမြန်ဆုံးပေးသင့်သော botulinum အဆိပ်အတောက်မှဖွဆေးဖြစ်ပါတယ်။
အခြားအ Neuromuscular လမ်းဆုံ Disorders
ထိုကဲ့သို့သော penicillamine နှင့်အချို့သောုင်အဖြစ်အချို့သောမူးယစ်ဆေးဝါးများ, ခဲတူတဲ့ myathenia gravis တစ်ခု autoimmune တုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ များစွာသောအခြားဆေးဝါးများပြီးသား myasthenia gravis သူတစ်စုံတစ်ဦးအတွက်ပိုမိုဆိုးဝါးလာတစ်ခုသို့မဟုတ်အကျပ်အတည်းအပေါ်ဆောင်ကြဉ်းပေးနိုင်သည်။
အဆိုပါ Neuromuscular လမ်းဆုံများ၏ရောဂါများများအတွက်စမ်းသပ်ခြင်း
ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲတဘက်, neuromuscular လမ်းဆုံတစ်ခုရောဂါရှာဖွေရေးအတွက်ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းတစ်ခုဖြစ်ပါတယ် electromyogram နှင့်အာရုံကြော conduction လေ့လာမှု။ ဤသူတို့သာ myasthenia အကြားခွဲခြားမကူညီနိုင်, botulinum အဆိပ် gravis နှင့်လမ်းဘတ်-Eaton ဒါပေမယ့်လည်းထိုကဲ့သို့သော amyotrophic lateral နဗ်ကြောအပါအဝင်မော်တာအာရုံခံဆဲလျရောဂါ, ကဲ့သို့သောအခြားမမှန်ထွက်မအုပ်စိုးကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
အဆိုပါ neuromuscular လမ်းဆုံ၏ disorders အားနည်းခြင်းအတွက်လုံလောက်သောပြင်းထန်ဖြစ်လာလျှင်အသက်ရှူခြင်းကိုကူညီ intubation နှင့်လေဝင်လေထွက်လိုအပ်အလွန်လေးနက်စေနိုင်ပါတယ်။ အဆိုပါရောဂါ၏ယန္တရားများကွဲပြားခြားနားသောကုသမှုလိုအပ်အတော်လေးကွဲပြားခြားနားပါသည်။ သငျ့လျြောသောရောဂါခွန်အားနှင့်ဘေးကင်းလုံခြုံရေးနှစ်ဦးစလုံးပြန်ရန်အတွက်ပထမဦးဆုံးခြေလှမ်းဖြစ်ပါတယ်။
သတင်းရင်းမြစ်:
Ropper AH, မြူ, MA ။ အဒမ်နှင့် Neurology ၏ဗစ်တာရဲ့အခြေခံမူ, 9th ed: အဆိုပါ McGraw-Hill ကကုမ္ပဏီများ, Inc, 2009 ။
လက်တွေ့မှုများမှတဆင့် Hal Blumenfeld, Neuroanatomy ။ ဆန်းဒါးလန်း: Sinauer Associates မှထုတ်ဝေ 2002 ။