ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ, ဒါမှမဟုတ် RAEB နှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ, သွေး-ဖွဲ့စည်းဆဲလ်တစ်ရောဂါကိုရည်ညွှန်းသည်။ RAEB ခုနစ်ခုထိုကဲ့သို့သောရောဂါအမျိုးအစားများ, ဒါမှမဟုတ်တစ်ခုဖြစ်တယ် myelodysplastic syndrome RAEB-1 နှင့် RAEB-2: RAEB နှစ်ခုအမျိုးအစားအကြားခွဲခြားထားတဲ့ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ (WHO) ကခွဲခြားကအသိအမှတ်ပြု (MDS) ။
ပုံနှိပ်ထုတ်ဝေပျမ်းမျှအားရှင်သန်မှုကြိမ် (ယခုရက်စွဲပါ) အကွာအဝေး 9-16 လမှ: နှစ်ဦးစလုံးပုံစံများကိုယေဘုယျအားဖြင့်တစ်ခက်ခဲဟောကိန်းသယ်။
RAEB လည်းရန်တိုးတက်မှုတစ်ခုမြင့်အန္တရာယ်နှင့်ဆက်စပ်သည် စူးရှသော myeloid သွေးကင်ဆာ ၏သွေးဖွဲ့စည်းဆဲလ်ကင်ဆာ -a ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ။
RAEB, MDS တစ်အမျိုးအစားကိုနားလည်ခြင်း
Myelodysplastic syndrome ရောဂါ, ဒါမှမဟုတ် MDS, ရိုးတွင်းခြင်ဆီအလုံအလောက်ကျန်းမာသွေးနီဆဲလ်တွေ, သွေးဖြူဥဆဲလ်သို့မဟုတ် platelets ထုတ်လုပ်ရန်မဟုတ်ပါသောအသွေးကိုရှားပါးရောဂါများမိသားစုကိုရည်ညွှန်းသည်။ RAEB MDS တစ်အတော်လေးဘုံအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး, ကံမကောင်းပါက MDS တစ် Higher-အန္တရာယ်ပုံစံဖြစ်ပါတယ်။
MDS ၏အခြားပုံစံများကဲ့သို့ပင် RAEB များသောအားဖြင့် 50 ဦး၏အသက်ကျော်နေသောလူမျိုးအပေါ်သက်ရောက်မှု, ဒါပေမယ့်အဖြစ်လည်းအငယ်တစ်ဦးချင်းစီအတွက်ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်, နှင့်၎င်း၏အကြောင်းမရှိလက်ရှိမသိနိုင်ပါဘူး။
ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးထိုကဲ့သို့သော RAEB အဖြစ် MDS တစ်ပုံစံရှိပြီးသောအခါ, ရိုးတွင်းခြင်ဆီကျန်းမာသူတွေကိုနှိုင်းယှဉ်မကြာခဏထူးဆန်းပုံစံမျိုးစုံ, အရွယ်အစားသို့မဟုတ်ပွဲရှိသည်အများအပြား, ဆင်းရဲနွမ်းပါးတဲ့, ဒါမှမဟုတ်နုဆဲလ်တွေထုတ်လုပ်စေနိုင်သည်။ ဤရွေ့ကားအစောပိုင်း, လူငယ်, သွေးဆဲလ်၏မူကွဲဟုခေါ်ကြသည် ပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်တွေ သွေးကင်ဆာများ၏ဆွေးနွေးမှုအတွက်အတော်လေးမကြာခဏအသုံးပြုသောကြောင်း -a ဝေါဟာရကို။
အမှန်စင်စစ်, ယနေ့သိပ္ပံပညာရှင်အတော်များများကသွေးနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီကင်ဆာပုံစံအဖြစ် MDS ရှုမြင်ကြသည်။
မတူညီတဲ့ခွဲခြားစနစ်များသည်ဤရောဂါအတွက်အသုံးပြုခဲ့ကြသည်။ အဆိုပါ WHO ကခွဲခြားသည့်စနစ်ပေးထားသောရောဂါများအတွက်ဟောကိန်းမှအာရုံစူးစိုက်မှုနှင့်အတူ, MDS အမျိုးအစားများထွက် sort ရန်ကြိုးစားသည်။ WHO ကလက်ရှိ MDS အပေါငျးတို့သဖြစ်ပွားမှုနှင့် ပတ်သက်. 35-40 ရာခိုင်နှုန်း MDS 7 အမျိုးအစားများနှင့်အတူတူ RAEB-1 နှင့် RAEB-2 account ကိုအသိအမှတျပွု။
- unilineage dysplasia (RCUD) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက် cytopenia
- ဆန့်ကျင်ဘက် သွေးအားနည်း လက်စွပ် sideroblasts (RARS) နဲ့
- multilineage dysplasia (RCMD) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက် cytopenia
- ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ-1 (RAEB-1) နှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ
- ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ-2 (RAEB-2) နှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ
- Myelodysplastic syndrome ရောဂါ, အမျိုးအစားမခွဲခြားထားသော (MDS-ဦး)
- del အထီးကျန် (5q) နဲ့ဆက်စပ် Myelodysplastic syndrome ရောဂါ
ဤရွေ့ကားအထက်အမည်များကိုမကြာခဏဏုအောက်မှာလေ့လာသည့်အခါသွေးနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆဲလ်တွေပေါ်လာပုံကိုရည်ညွှန်း။ အထက်ပါစာရင်းထဲတွင်နောက်ဆုံးအမည်, သို့သော်သွေးဖွဲ့စည်းရိုးတွင်းခြင်ဆီဆဲလ်များ၏မျိုးဗီဇပစ္စည်းထဲမှာမတယော mutation, ဒါမှမဟုတ်ခရိုမိုဆုန်းပြောင်းလဲမှုများကသတ်မှတ်ထားသည်။
RAEB ၏ဖြစ်ရပ် (နှစ်ဦးစလုံးအမျိုးအစားများ) ခုနှစ်, အမည်အားအပိုင်းနှစ်ပိုင်းရှိပါတယ်: အဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်း; နှင့်ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ။ သွေးအားနည်းရောဂါ, ယေဘုယျအတွက်လုံလောက်အောင်ကျန်းမာသွေးနီဆဲလ်တစ်မရှိခြင်းဖြစ်ပါသည်။ ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါဟာသွေးအားနည်းရောဂါသွေးအားနည်းရောဂါ၏လူသိများဘုံအကြောင်းတရားများမဆိုကြောင့်မဟုတ်ပါဘူးနှင့်သွေးအားနည်းရောဂါယေဘုယျအားဖြင့်သာသွေးသွင်းနှင့်အတူတညျ့ကြောင်းဆိုလိုသည်။ ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါရှိပြီးစမ်းသပ်မှုပုံမှန်ထက်နုပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်တစ် သာ. ကြီးမြတ်အရေအတွက်ကထုတ်ဖေါ်သောအခါ, ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများနှင့်အတူတစ်ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်ပါတယ်။
RAEB နှင့်အတူပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးလည်းရိုးတွင်းခြင်ဆီကဖွဲ့စည်းအခြားဆဲလ်အတွင်းရှိအနိမ့်အရေအတွက်ရှိသည်ဖို့အတှကျဒါဟာဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
RAEB နှင့်အတူပြည်သူ့ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ (အနိမ့်သွေးနီဆဲလ်), ဆန့်ကျင်ဘက် neutropenia (အနိမ့် Neutrophils), ဆန့်ကျင်ဘက် thrombocytopenia (အနိမ့် platelets), သို့မဟုတ်သုံးခုပေါင်းစပ်နိုင်ပါသည်။
RAEB MDS တစ် High-အန္တရာယ် Form ကို Is
MDS ရောဂါလူနာသည်အန္တရာယ်များ၏အဆင့်ကိုဆုံးဖြတ်ရန်အရေးကြီးပါသည်။ MDS အချို့သည်ပုံစံများကိုအနိမ့်စွန့်စားမှု, အခြားသူများအလယ်အလတ်-အန္တရာယ်နှင့်အခြားသူများက high-အန္တရာယ်ရှိပါတယ်။ RAEB နှင့် RCMD နှစ်ဦးစလုံး MDS high-အန္တရာယ်ပုံစံများကိုထည့်သွင်းစဉ်းစားနေကြသည်။ သို့တိုင်, RAEB နှင့်အတူအားလုံးလူနာအတူတူပင်ဟောကိန်းရှိသည်မဟုတ်။ အခွားသောအချက်များထိုကဲ့သို့သောအသက်, အလုံးစုံကျန်းမာရေး, ရောဂါ features တွေ, နှင့်ပါဝင်ပတ်သက်အရိုး-ဖွဲ့စည်းဆဲလ်များ၏မျိုးရိုးဗီဇအဖြစ်ကစားသို့ဝင်ကြလော့။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
တစ်ဦး MDS သံသယအခါ, တစ်ဦးရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္နှင့် Aspire ဖျော်ဖြေရပါမည်။ ဒါဟာရိုးတွင်းခြင်ဆီ၏နမူနာရယူနှင့်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာနှင့်အနက်များအတွက်ဓာတ်ခွဲခန်းမှသူတို့ကိုမပို့ပါဝငျသညျ။
အဆိုပါရောဂါဆဲလ်စီးဆင်းမှု cytometry ကိုခေါ်တစ်ခုခု, သူတို့က tags များအဖြစ်ပဋိ၏အသုံးပြုမှုကိုပါဝင်ပတ်သက်နေကြောင်းဆိုးဆေးများနှင့်အမှတ်အသားများ၏ကွဲပြားခြားနားသောအစုံနှင့်အတူစွန်းဖြစ်လာဘယ်လောက်, အဏုအောက်မှာပေါ်လာလျှင်, MDS ပိုမိုအဆင့်မြင့် Subtype ၏ဖြစ်ရပ်အတွက်ဘယ်လိုပေါ်တွင်အခြေခံထား ။ cytometry စီးဆင်းအထူးဝိသေသလက္ခဏာများနှင့်အတူဆဲလ်တွေဖော်ထုတ်နှင့်ပေးထားသောနမူနာများတွင်ဆဲလ်များ၏ သာ. ကြီးမြတ်သောလူဦးရေထဲကနေအထဲကခွဲထားခဲ့သည်ခံရဖို့ခွင့်ပြုတဲ့ technique ကိုဖြစ်ပါတယ်။
အမျိုးအစားများ
RAEB နှစ်ယောက်စလုံးပုံစံများ (1 နှင့် 2) စူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာ (AML) ကိုတိုး၏အန္တရာယ်နှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။ ထို့အပြင်ထိုကဲ့သို့သော RAEB အဖြစ် High-အန္တရာယ် MDS အတူလူနာ AML မှတိုးတက်မှုမရှိဘဲ, ရိုးတွင်းခြင်ဆီပျက်ကွက်မှအရှုံးမပေးစေခြင်းငှါ, ဒါကြောင့်အခြေအနေကိုသွေးကင်ဆာမှတိုးတက်မှုမရှိဘဲ၎င်း၏ကိုယ်ပိုင်အပေါ်မကြာခဏအသက်အန္တရာယ်ဖြစ်ပါတယ်။
RAEB-Related ဝေါဟာရရှင်းလင်းချက်
RAEB ခွဲခြားအများအပြားဝေါဟာရများတစ်ခုနားလည်မှုအပေါ်မူတည်:
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုရေတွက်: သင်၏အရိုးခြင်ဆီ၏တစ်ဦးကနမူနာရယူသည်, ပုံမှန်မဟုတ်သော, နုပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုတိုင်းတာသည်။
- Peripheral အသွေးတော်ပေါက်ကွဲမှုရေတွက်: တစ်သွေးကြောထဲကနေသင့်သွေး၏တစ်ဦးကနမူနာတစ်ခုအပ်ကို အသုံးပြု. ရေးဆွဲသည်, ပုံမှန်မဟုတ်သော, နုပေါက်ကွဲမှုဆဲလ်များ၏အရေအတွက်ကိုတိုင်းတာသည်။
- Auer ချောင်းတွေ: ဤသူတို့ဏုအောက်မှာသင့်ရဲ့ပေါက်ကွဲမှုများမြင်သောအခါဆရာဝန်များကိုရှာပါလိမ့်မယ်တစ်ခုခုပါပဲ။ သူတို့ Auer ဟုခေါ်ကြသည်သော်လည်း "ချောင်းတွေ," သူတို့ကအမှန်တကယ်အများအပြားကွဲပြားခြားနားသောပုံစံမျိုးစုံနှင့်အရွယ်အစားအတွက်လာ။ သူတို့ကနျူကလိယထက်သေးငယ်တဲ့-ငယ်များဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, သူတို့ cytoplasm အတွင်း၌တွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။ မကြာခဏသူတို့ဆေးထိုးအပ်-shaped ချွန်ကြီးစွန်းနှင့်အတူရှိသော, ဒါပေမဲ့သူတို့ကော်မာ-ပုံ, စိန်-shaped, ဒါမှမဟုတ်တာရှည်နှင့်ပိုပြီး rectangular နိုင်ပါတယ်။
အထက်ပါတွေ့ရှိချက်များ၏ရှေ့မှောက်တွင်သို့မဟုတ်မရှိခြင်းအပေါ်အခြေခံပြီး, ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးကိုအောက်ပါအတိုင်း RAEB-1 သို့မဟုတ် RAEB-2 တစ်ခုခုရှိသည်ဖို့စိတ်ပိုင်းဖြတ်ဖြစ်ပါသည်:
သူတို့ကအနည်းဆုံး 500 ရေတွက်ဆဲလ်သို့မဟုတ်ရေတွက်မှာအနည်းဆုံး 200 ဆဲလ်၏ 2 နှင့် 4 ရာခိုင်နှုန်းအကြား (2) ရံပေါက်ကွဲမှုရေတွက်၏ 5 နှင့် 9 ရာခိုင်နှုန်းအကြား (1) အရိုးခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုရေတွက်ဖြစ်စေခဲ့လျှင်လူနာ RAEB-1 နှင့်အတူရောဂါနေကြတယ်, (3) Auer ချောင်းကျောင်းပျက်။ စံနှုန်း 1 သို့မဟုတ် 2 + 3 ဖြစ်စေ၏ရှေ့မှောက်တွင် RAEB-1 အဖြစ် MDS ကိစ္စတွင် classifies ။
စူးရှသော myeloid သွေးကင်ဆာသို့လှည့် RAEB-1 ၏အခွင့်အလမ်းတွေကိုအကြောင်းကို 25 ရာခိုင်နှုန်းမှာခန့်မှန်းနေကြသည်။
သူတို့ကအနည်းဆုံး 500 ရေတွက်ဆဲလ်သို့မဟုတ်ရေတွက်မှာအနည်းဆုံး 200 ဆဲလ် 5 နှင့် 19 ရာခိုင်နှုန်းအကြား (2) ရံပေါက်ကွဲမှုရေတွက်၏ 10 နှင့် 19 ရာခိုင်နှုန်းအကြား (1) အရိုးခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုရေတွက်ဖြစ်စေခဲ့လျှင်လူနာ RAEB-2 ရောဂါနေကြတယ်, သို့မဟုတ် (3) Auer ရှာဖွေ ထောက်လှမ်း. ချောင်းတွေ။ ဖြစ်စေသတ်မှတ်ချက် 1 ၏ရှေ့မှောက်တွင်, 2 သို့မဟုတ် 3 RAEB-2 အဖြစ် MDS ကိစ္စတွင် classifies ။
ဒါဟာစူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာသို့လှည့် RAEB-2 ၏အခွင့်အလမ်းတွေကို 33 မှ 50 ရာခိုင်နှုန်းခန့်သကဲ့သို့မြင့်မားစေခြင်းငှါခန့်မှန်းရသည်။
RAEB-T ကဘာလဲ,
သင့်အနေဖြင့်ထားသောစာပိုဒ်တိုများ "အသွင်ပြောင်းရေးအတွက်ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများနှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ," သို့မဟုတ် RAEB-T ကကြုံတွေ့ရလိမ့်မည်။ ဤဝေါဟာရကိုအမှန်တကယ် myelodysplastic Syndrome ၏လက်ရှိ WHO က-ခွဲခြားအတွက်စွန့်ပစ်လျက်ရှိသည်။
ယခင်ကဤအမြိုးအစားပိုင်အများစုမှာလူနာများယခုစူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာရှိခြင်းအဖြစ်ခွဲခြားထားပါသည်။ သူတို့ (2), 20 နှင့် 30 ရာခိုင်နှုန်းအကြား (1) အရိုးခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုရေတွက်ဖြစ်စေခဲ့လျှင်တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားခွဲခြားစနစ်, ပြင်သစ်-အမေရိကန်-ဗြိတိန် (အ Fab-ခွဲခြား) ခုနှစ်, လူနာ RAEB-T ကအမျိုးအစားမှတာဝန်ပေးအပ်ခဲ့ တစ်ရံပေါက်ကွဲမှုအနည်းဆုံး 5 ရာခိုင်နှုန်းအရေအတွက်, သို့မဟုတ် (3), Auer မသက်ဆိုင်ဘဲမူလပေါက်ကွဲမှုရေတွက်၏, ရှာဖွေ ထောက်လှမ်း. ချောင်းတွေ။
သီးခြားစီ "AML-20-30" ဟု WHO ကစနစ်အဖြစ် မှစ. , Fab စနစ်အဖြစ် RAEB-T က categorizing ၏တန်ဖိုးနှင့် ပတ်သက်. အချို့သောအငြင်းပွားဖွယ်ရာဖြစ်ရှိနေဆဲဖြစ်သည်။ မကြာသေးမီနှစ်များအတွင်းအများအပြားကြီးမားသောလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေအတွက် WHO ကခွဲခြားသည့်စနစ်အတွက်အပြောင်းအလဲများကိုနေသော်လည်း, ဝေါဟာရကို RAEB-T ကအသုံးပြုခဲ့ကြသည်။ လူနာများနှင့်ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသူအဘို့အောက်ခြေလိုင်းတစ်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအတွက်ကျောင်းအပ်ရန်အခွင့်အလမ်းအပေါ်ထွက်လက်လွတ်ဖို့မအဖြစ်ဒါကြောင့်, ထပ်ဝေါဟာရများရှိကွောငျးကိုသိရန်အရေးကြီးပါသည်ဖြစ်မည်အကြောင်းဖြစ်ဟန်ရှိသည်။
ဘယ်လို RAEB ကုသမလဲ
RAEB ၏ကုသမှုမတူညီသောကးများအတွက်ကွဲပြားနေသည်။ တစ်ဦးချင်းစီ၏အသက်အရွယ်နှင့်ယေဘုယျကျန်းမာရေးထိုကဲ့သို့သောကုသမှုဆုံးဖြတ်ချက်များသို့ဆခွဲကိန်းပေမည်။ RAEB နှင့်အတူလူနာသူတို့ရဲ့ကာကွယ်ဆေးထိုးပေးခြင်းအပေါ် updates များကိုခံယူသင့်ကြောင်း, RAEB နှင့်အတူဆေးလိပ်သောက်ဆေးလိပ်သောက်ရပ်တန့်ဖို့တိုက်တွန်းပါသည်။ အဆိုပါ RAEB တိုးတက်စေခြင်းငှါအရိပ်လက္ခဏာမကြာခဏရောဂါကူးစက်မှု, ပုံမှန်မဟုတ်သောသွေးထွက်, ကွိတျနှင့်ပိုပြီးမကြာခဏသွေးသွင်းဘို့လိုအပ်ကြောင်းပါဝင်သည်။
MDS နှင့်အတူအားလုံးလူနာချက်ချင်းကုသမှုမလိုအပ်ပေမယ့်လက်ခဏာနိမ့်အရေအတွက် (သွေးအားနည်းရောဂါ, thrombocytopenia နှင့်အတူလူနာမဟုတ် neutropenia မှုများထပ်တလဲလဲရောဂါပိုးနှင့်အတူ) ပြုပါ, ဤအမြင့်မားဆုံးကိုကိုယ်စားပြုထားတဲ့ RAEB-2 အပါအဝင်မြင့်မားခြင်းသို့မဟုတ်အလွန်မြင့်မားသောအန္တရာယ် MDS (နှင့်အတူပါဆုံးလူနာလည်းပါဝင်သည် အဆင်းရဲဆုံးဟောကိန်းနှင့်အတူ MDS ၏တန်း) ။
အမျိုးသားဘက်စုံကင်ဆာကွန်ယက်၏အလေ့အကျင့်လမ်းညွှန်ချက်များ (NCCN) စီမံခန့်ခွဲမှုဆုံးဖြတ်ချက်များကူညီလမ်းညွှန်ပေးရန်, နိုင်ငံတကာ၏အခြင်းအမှတ်ပေးစနစ် (IPSS) နှင့်ပြန်လည်ပြင်ဆင်ထားသော IPSS (IPSS-R) MDS အန္တရာယ်အမျိုးအစားနှင့်အခြားရောဂါလက္ခဏာများအနေနဲ့တစ်ဦးချင်းစီရဲ့အလုံးစုံကျန်းမာရေးနှင့်စွမ်းဆောင်ရည်ထည့်သွင်း။ အဘယ်သူမျှမသို့သော် RAEB နှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီအဘို့အကုသချဉ်းကပ်မှု "တဦးတည်းရဲ့အရွယ်အစားအားလုံးကိုက်ညီ" ရှိပါသည်။
သုံးအမျိုးအစားယေဘုယျအားဖြင့်ရှိပါတယ် ကုသမှု အထောက်အကူစောင့်ရှောက်မှု, အနိမ့်ပြင်းထန်မှုကုထုံးနှင့်မြင့်မားသောပြင်းထန်မှုကုထုံး: ။ ဤရွေ့ကားကုသမှုကိုအောက်တွင်ရှင်းပြထားသည်:
- ထောက်ခံစောင့်ရှောက်မှုလက်ခဏာနိမ့်အရေအတွက်အဘို့ရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်အနီရောင်ကလာပ်စည်းများနှင့် platelet သှငျးအဘို့ပဋိဇီဝဆေးများပါဝင်သည်။
- low-ပြင်းထန်မှုကုထုံးသည်အသွေးဆဲလ်ကြီးထွားအချက်များ, ထိုကဲ့သို့သော azacitidine နှင့် decitabine, immunosuppressive ကုထုံးနှင့်အနိမ့်ပြင်းထန်မှုဓာတုကုထုံးကဲ့သို့သောအခြားအေးဂျင့်များပါဝင်သည်။ ဤရွေ့ကားကုသမှုအနေနဲ့ပြင်ပလူနာအပေါ် အခြေခံ. သူတို့ကိုအပ်နိုင်ပြီးရောဂါလက္ခဏာပိုမိုကောင်းမွန်စေရန်နှင့်ဘဝ၏အရည်အသွေးနိုင်ပါတယ်, ဒါပေမဲ့သူတို့အခြေအနေကိုကုသကြပါဘူး။
- high-ပြင်းထန်မှုကုထုံးအထူးကြပ်မတ်ပေါင်းစပ် chemo နှင့် allogeneic ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသပါဝင်သည်။ ဤရွေ့ကားကုထုံးဆေးရုံတင်ကုသရန်လိုအပ်နှင့်အသက်အန္တရာယ်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ၏အန္တရာယ်ကို run ပေမယ့်သူတို့မှာလည်းပိုမိုလျင်မြန်စွာလျော့နည်းအထူးကြပ်မတ်ကုထုံးထက်သောအသွေးကိုရေတွက်တိုးတက်လာဖို့နိုင်မည်အကြောင်းနှင့်အခြေအနေကိုပုံမှန်အားဆက်လက်ဆောင်ရွက်မယ်လို့လမ်းကိုပြောင်းလဲစေနိုင်ပါတယ်။ သာအချို့သောတစ်ဦးချင်းစီက high-ပြင်းထန်မှုကုထုံးများအတွက်ကိုယ်စားလှယ်လောင်းဖြစ်ကြသည်။
လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေလည်းအချို့သောလူနာတွေအတွက်ရွေးချယ်စရာရှိပါတယ်။ မဟုတ်ရှည်လျားလွန်းလွန်ခဲ့တဲ့တကယ်တော့, decitabine နှင့်အတူအကြိုးခံစားခှငျ့ဖေါ်ပြခြင်းတစ်ဦးလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအသွင်ပြောင်းအတွက်ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ (RAEBt) နဲ့သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူအဟောင်းများလူနာအတွက်အကောင်းဆုံးအထောက်အကူစောင့်ရှောက်မှု, နှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါရှိ၏။
ထံမှသမ်မာကမျြး
သငျသညျ RAEB-2, RAEB-1 နှင့်အတူရောဂါပြီ, ဒါမှမဟုတ်သင်က high-အန္တရာယ်စဉ်းစားမည်ဖြစ်ကြောင်း MDS ၏အခြားအမျိုးအစားရှိပါက, သင့်ရွေးချယ်မှုများနှင့် ပတ်သက်. သင့်ရဲ့ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ကပြောဆိုပါ။
Higher-အန္တရာယ် MDS နှင့်အတူလူနာတွေအတွက်, azacitidine (5-AZA, Vidaza) နှင့် decitabine (Dacogen) သင့်စောင့်ရှောက်မှု၏တာဝန်ခံအဖွဲ့ကထည့်သွင်းစဉ်းစားစေခြင်းငှါ MDS များအတွက် FDA ကအတည်ပြုနှစ်ခုမူးယစ်ဆေးဝါးများဖြစ်ကြသည်။ ယင်းဆေးဝါးများဒါခေါ် hypomethylating အေးဂျင့်များဖြစ်ကြသည်။
အများအပြားကသဘောတူအုပ်စုများ Higher-အန္တရာယ် MDS အဘို့, hypomethylating အေးဂျင့်များနှင့်အတူ allogeneic HSCT (ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသ) သို့မဟုတ်ကုထုံးချက်ချင်းစတင်ရပါမည်, ထိုညွှန်ပြကြသည်။ Allogeneic HSCT (ကအလှူရှင်ထံမှရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသ) MDS ဖို့သာအလားအလာ curative ချဉ်းကပ်မှုဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်ကံမကောင်းပါက Co-ဖြစ်ပေါ်နာတာရှည်ကျန်းမာရေးနှင့်အတူ, MDS ကြောင့်ထိခိုက်အဟောင်းအသက်အရွယ်အုပ်စုမရှိစေရန်, ဝေးလွန်းအနည်းငယ်လူနာတွေအတွက်လက်တွေ့ option တစ်ခုဖြစ်သည် အခြေအနေများနှင့်အခြားလူနာ-တိကျတဲ့အချက်များ။
> Sources:
> Becker က H ကို, Suciu S က, Rüter BH, et al ။ အဆိုပါ EORTC သွေးကင်ဆာကိုသမဝါယမ Group နှင့်ဂျာမန် MDS လေ့လာမှုအဖွဲ့ (GMDSSG) ၏ကျပန်းအဆင့် III ကိုလေ့လာမှု 06011 တစ်ဦးအဖွဲ့ခွဲခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းရလဒ်များကို - အသွင်ကူးပြောင်းမှုအတွက်ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ (RAEBt) နဲ့ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူအဟောင်းများလူနာအတွက်အကောင်းဆုံးအထောက်အကူစောင့်ရှောက်မှုသာရှိပြီးပြည်ပမှ Decitabine ။ အမ်း Hematol ။ 2015 ဒီဇင်ဘာ; 94 (12): 2003-13 ။
> ပိုးမွှားဦး, Strupp ကို C, Kuendgen တစ်ဦးက, et al ။ ပေါက်ကွဲမှုများ၏ပိုလျှံနှင့်အတူဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါ (RAEB): အဆိုပါ WHO ကအဆိုပြုချက်အရသိရသည် reclassification ၏ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ။ br J ကို Haematol ။ 2006; 132 (2): 162-7 ။
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al ။ ပိုလျှံပေါက်ကွဲမှုများ-2 နှင့်အတူပြန်ရောက်သွားတယ်, ဆန့်ကျင်ဘက်သို့မဟုတ်ဆင်းရဲသားတို့ကိုဟောကိန်းစူးရှသောသွေးကင်ဆာ, ဒါမှမဟုတ်ဆန့်ကျင်ဘက်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူလူနာအတွက် vorinostat နှင့် alvocidib ၏တစ်ဦးကအဆင့်ဈရုံးတင်စစ်ဆေး။ Clin ကင်ဆာ Res ။ 2013; 19 (7): 1873-1883 ။
> Jiang Y ကို, Dunbar မှာတစ်ဦး, Gondek LP သို့ et al ။ ထစ်အငေါ့ DNA methylation AML မှ MDS တိုးတက်မှုအတွက်ကြီးစိုးယန္တရားဖြစ်ပါတယ်။ အသွေးသည်။ 2009; 113 (6): 1315-1325 ။
> Pleyer L ကို, Burgstaller S က, Stauder R ကို, et al ။ အဘိဓါန်ပွငျသစျအမေရိကန်-ဗြိတိန်၏နှိုင်းယှဉ်ခြင်းနှင့်ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့ WHO ခွဲခြားမှု: myelodysplastic syndrome နှင့်စူးရှ myeloid သွေးကင်ဆာနှင့်အတူ 339 လူနာများအတွက် Azacitidine Front-line ကို။ J ကို Hematol Oncol ။ 2016; 9: 39 ။