အများဆုံးသိပ္ပံပညာရှင်များမှ, အသက်ရှင်ခြင်းကိုအားလုံးမျိုးပွားအကြောင်းပါ။ တစ်ဇီဝအဆင့်တွင်လူသားများ, မှို, အပင်များနှင့်ဘက်တီးရီးယားများကဲ့သို့သက်ရှိ deoxyribonucleic acid ၏ bits သည်များအတွက်အဖြစ်ပီပီပရိုတိန်း-based နည်းလမ်းတွေစဉ်းစားနိုင်ပါတယ် (DNA) ကိုပိုမိုထိရောက်စွာသူတို့ကိုယ်သူတို့ copy ရန်။
တကယ်တော့, မျိုးပွားဖို့ drive ကိုပင်သက်ရှိများ၏အပြင်ဘက်ကိုတိုးချဲ့။ ဗိုင်းရပ်စ်အသက်ရှင် nonliving အကြားတစ်ဦးထူးဆန်းတဲ့ဘိုအယူအဆ၏ဥပမာတစ်ခုရှိပါတယ်။
တစ်လမ်းများတွင်ဗိုင်းရပ်စ်ဟာမျိုးဆက်ပွားစက်ထက်အနည်းငယ်ပိုသည်။ အချို့သောဗိုင်းရပ်စ်များ၏ကိစ္စများတွင်, လူ့ immunodeficiency virus ကို (တူသော HIV ပိုး ), DNA ကိုမျိုးပွားမောင်းကြောင့်ပင်မော်လီကျူးသည်မဟုတ်။ နောက်ထပ်ဘေ့, RNA (ribonucleic အက်ဆစ်), အမောင်းအချက်တခုဖြစ်ပါသည်။
တစ်ဦး Prion ရောဂါဆိုတာဘာလဲ
Prions (US မှာအသံထှကျ pree-ons တွေကို, pry-ons တွေကိုဗြိတိန်၌) ပင်ထပ်မံဖယ်ရှားပြီး DNA ကိုနှင့် RNA နှငျ့ပတျသကျသောမျိုးပွားများ၏ပိုကောင်း-နားလည်သဘောပေါက်ယန္တရားများကနေဖြစ်ကြသည်။ DNA ကိုနှင့် RNA ဘေ့, ပရိုတိန်းလုပ်ဖို့အသုံးပြုတဲ့ဓာတုဖွဲ့စည်းမှု, အောင်မြင်သောမျိုးပွားစေရန်ထုတ်လုပ်ထားတဲ့သက်ရှိများ၏အဆောက်အဦလုပ်ကွက်များဖြစ်ကြသည်။ တစ်ဦးက prion မျိုးပွား-The တစ်ဘေ့မလိုအပ်ပါဘူး prion အလိုလိုစောင့်ရှောက်မှုယူပြီးနိုင်စွမ်းထက်ပိုပရိုတိန်းသည်။
တစ်ဦးသညျ့ခေါက် prion ပရိုတိန်းပုံမှန် prion ပရိုတိန်းသို့ပြေးသောအခါ, သာမန်ပရိုတိန်းသည်အခြားသညျ့ခေါက်ရောဂါဖြစ်စေတဲ့ prion အသွင်သို့ပြောင်းလဲသွားသည်။ အဆိုပါရလဒ် mutated ပရိုတိန်း၏မဆုတ်မနစ်အဆငျ့ဆငျ့ဖြစ်ပါတယ်။
အမွေဆက်ခံ prion ရောဂါဖြစ်ပွားမှုမှာ, prion ပရိုတိန်း၏ပုံမှန်မဟုတ်သောခေါက်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်သောမျိုးဗီဇ mutation ပါပဲ။ ကံမကောင်းစွာပဲအဲဒီကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်နိုင်ရန်အတွက်ဦးနှောက်ဆဲလ်တွေအသုံးပြုတဲ့တူညီတဲ့ပရိုတိန်းဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ဒါကြောင့်အာရုံကြောဆဲလ်တစ်လျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောနှောက်မှဦးဆောင်နေတဲ့ရလဒ်အဖြစ်သေဆုံးလျက်ရှိသည်။ ရောဂါဖြစ်စေတဲ့ prion နှစ်ပေါင်းမြုံ တင်. ဖြစ်နိုင်သည်နေချိန်မှာရောဂါလက္ခဏာတွေနောက်ဆုံးတော့သိသာဖြစ်လာသောအခါ, သေခြင်းနှင့်အမျှလျင်မြန်စွာလအနည်းငယ်အဖြစ်အတိုင်းလိုက်နာပေမည်။
: လက်ရှိလူသားတွေအတွက်အသိအမှတ်ပြု prion ရောဂါများငါးခုအဓိကမျိုးရှိပါတယ် Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ (CJD), မူကွဲ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome ရောဂါ (GSS), နှင့် ဆိုးဝါးမိသားစုအိပ်မပျော် (FFI) ။ သို့သော် prion ရောဂါအသစ်များပုံစံများကိုရှာဖွေတွေ့ရှိလျက်ရှိသည်။
ဘယ်လိုသူတို့ကထုတ်လုပ်မည်
, မိသားစုကိုဝယ်ယူခြင်းသို့မဟုတ်ကြိုကြားကြိုကြား: Prion ရောဂါများသုံးနည်းလမ်းဝယ်ယူနိုင်ပါသည်။ တစ်ဦး prion ရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့အသုံးအများဆုံးလမ်းရောဂါပိုးကူးစက်မှုသို့မဟုတ်အမွေဥစ္စာကိုအဘယ်သူမျှမအရင်းအမြစ်နှင့်အတူအလိုအလျောက်ဖြစ်ဟန်ရှိသည်။ အကြောင်းတစ်သန်းတစ်ဦးရှိလူများ prion ရောဂါ၏ဤအသုံးအများဆုံးပုံစံဖွံ့ဖြိုး။ CJD, GSS နှင့် FFI နှင့်တူတချို့က prion ရောဂါများ, အမွေဆက်ခံစေနိုင်သည်။ အခြားသူများ prion ပရိုတိန်းနှင့်အတူအနီးကပ်ထိတွေ့ခြင်းဖြင့်ပျံ့နှံ့လျက်ရှိသည်။ ဥပမာအားဖြင့်, kuru နယူးဂီနီ cannibalistic ထုံးတမ်းများကပြန့်နှံ့ခဲ့သည်။ ဦးနှောက်ဟာရိုးရာဓလေ့၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ်ကိုစားခဲ့ကြသောအခါ, prions မျိုချမိခဲ့သည်, ထိုရောဂါပျံ့နှံ့လိမ့်မယ်။ တစ်ဦးကလျော့နည်းထူးခြားဆန်းပြားဥပမာငါတို့သည်အမဲသားသုံးစွဲတဲ့အခါမှာလူများတိရိစ္ဆာန်များကနေပြန့်နှံ့ဖို့လူသိများသော vCJD ဖြစ်ပါသည်။ ဒီအလေ့ "ရူးသွပ်နွားမရောဂါ" အဖြစ်လူသိများနှင့် prion အသက်ရှင်သောနွားမအတွက်တည်ရှိသည့်အခါဖြစ်ပေါ်သည်။ ထိုကဲ့သို့သောဆတ်သိုးကဲ့သို့သောအခြားတိရိစ္ဆာန်များ, ထို့အပြင်တခါတရံ prion ရောဂါများထဲ၌တည်တွေ့ရှိခဲ့ကြသည်။ ဒါဟာအဆန်းမယ့်နေစဉ်, prion ရောဂါများလည်းခွဲစိတ်တူရိယာအပေါ်ပျံ့နှံ့စေနိုင်သည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
အဆိုပါ prion ရောဂါများအားလုံးအနည်းငယ်ကွဲပြားခြားနားသောရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေနေစဉ်, အားလုံး prions အာရုံကြောစနစ်တစ်မူထူးခြားတဲ့စျြမွတျနိုးရှိသည်ဖို့ပုံရသည်။ ဘက်တီးရီးယားဒါမှမဟုတ်ဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှုလေ့ကိုခန္ဓာကိုယ်-အပါအဝင်ဦးနှောက်-prion ရောဂါများအများအပြားကွဲပြားခြားနားသောအစိတ်အပိုင်းများတွင်ကြား၏နေကြသည်သွားရမည်အကြောင်းဟာပရိုတိန်းသူတို့ကိုယ်သူတို့လူ့တစ်ရှူးများ၏ကျယ်ပြန့်၌တွေ့စေခြင်းငှါသော်လည်း, သီးသန့်လူသားတွေအတွက်အာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်စေပုံရသည်။ အချိန်တစ် prion ကဲ့သို့ယန္တရားကဦးနှောက်ပြင်ပရှိရောဂါများနောက်ကွယ်မှကြောင်းကိုပြသလိမ့်မည်။
အာရုံကြောစနစ်အပေါ်သက်ရောက်မှုသိသိသာသာဖြစ်ပါတယ်။ အများစုမှာ prion ရောဂါများတစ်ဦး spongiform encephalopathy အဖြစ်လူသိများသည်အဘယ်အရာကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။
အဆိုပါစကားလုံး spongiform ရောဂါတစ်ဦးရေမြှုပ်ကဲ့သို့တစ်ရှူးကြည့်စေဏုပေါက်တွေအတွက်ဦးနှောက်တစ်သျှူး erodes ဆိုလိုသည်။ အများအားဖြင့်, အဆုံးရလဒ်သားကောင်သူမကနှစ်အနည်းငယ်လ၏အမှု၌ရန်အသုံးပြုအဖြစ်စဉ်းစားရန်သူမ၏စွမ်းရည်ကိုရှုံးကြောင်းအဓိပ္ပာယ်တစ်လျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောစိတ်ဖောက်ပြန်ဖြစ်ပါတယ်။ အခွားသောရောဂါလက္ခဏာညံ့ဖျင်းသော (ပါဝင်သည် ataxia ), chorea သို့မဟုတ်တူသောပုံမှန်မဟုတ်သောလှုပ်ရှားမှုများ တုန်ခါ နှင့်ပြောင်းလဲအိပ်စက်ခြင်းပုံစံများ။
prion ရောဂါ ပတ်သက်. ကြောက်မက်ဖွယ်အရာတစျခုမှာတစ်စုံတစ်ဦးကိုတစ်ဦး prion ထိတွေ့သောအခါသူရောဂါလက္ခဏာတွေဖြစ်ပေါ်ချိန်တွင်အကြားပေါက်ဖွားတဲ့အချိန်ကြာမြင့်စွာကာလရှိနိုငျသောကွောငျ့ဖွစျသညျ။ သူတို့သယ်ဆောင်ခဲ့ဖူးတဲ့ prions သိသာဖြစ်လာမတိုင်မီပြည်သူ့ပုံမှန်အာရုံကြောပြဿနာများနှင့်အတူနှစ်ပေါင်းအဘို့အသွားစေနိုင်သည်။
ကုသမှု
ကံမကောင်းစွာပဲ prion ရောဂါမပျောက်ကင်းရှိပါတယ်။ အကောင်းဆုံးမှာဆေးသမားအီဖြစ်ပေါ်စေသည်ဟုထိန်းချုပ်မှုရောဂါလက္ခဏာတွေကကူညီရန်ကြိုးစားနိုင်ပါတယ်။ သေးငယ်တဲ့ဥရောပလေ့လာမှုတစ်ခုဆေးဝါး (United States မှာရရှိနိုင်မပါ) Flupirtine CJD နှင့်အတူလူနာအတွက်အနည်းငယ်တိုးတက်လာသောစဉ်းစားတွေးခေါ်စေသောဒါပေမဲ့သူတို့ရဲ့သက်တမ်းတိုးတက်စေခဲ့ပါဘူး။ အဆိုပါမူးယစ်ဆေးဝါးများ chlorpromazine နှင့် quinacrine ၏တစ်ဦးကတရားခွင်အဘယ်သူမျှမတိုးတက်မှုပြသခဲ့သည်။ ဤအချိန်တွင် prion ရောဂါများတစ်ကမ္ဘာလုံးအတိုင်းအတာဆိုးဝါးရှိနေဆဲဖြစ်ပါသည်။
သတင်းရင်းမြစ်:
Geschwind MD, Shu H ကို, ဟာမန်သည်တစ်ဦးက, Sejvar JJ, Miller က BL ။ လျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောနှောက်။ Neurology 2008 ရာဇဝင်; 64: 97-108 ။
AH Ropper, မြူ, MA ။ အဒမ်နှင့် Neurology ၏ဗစ်တာရဲ့အခြေခံမူ, 9th ed: အဆိုပါ McGraw-Hill ကကုမ္ပဏီများ, Inc, 2009