Lorenzo ရဲ့ရေနံဆိုတာဘာလဲ

Lorenzo Odone နေဖြင့်အတုယူသည့် ALD ကုသမှုအကြောင်းလေ့လာပါ

Lorenzo ရဲ့ရေနံငယ်စဉ်ကလေးဘဝနှောက်အဘို့တီထွင်တဲ့ကုသမှုဖြစ်ပါသည် adrenoleukodystrophy (ALD) , ရှားပါးခြင်းနှင့်ပုံမှန်အားဖြင့်ဆိုးဝါးဆုတ်ယုတ်ကျဆင်းလာ myelin ရောဂါ။ နှစ်တွေကုသမှုဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောသိပ္ပံဆိုင်ရာသုတေသန, အ Myelin စီမံကိန်းနှင့် 1992 ခုနှစ်အင်္ဂါရပ်ရုပ်ရှင်, Lorenzo ရဲ့ရေနံမှကြီးမားတဲ့အသိအမှတ်ပြုမှုကျေးဇူးတင်စကားကိုရရှိထားသူဖြစ်သည်။

Adrenoleukodystrophy တစ်ခုနိဒါန်း (ALD)

Adrenoleukodystrophy (ALD) ကမျိုးဗီဇရောဂါ myelin ကိုဖကျြဆီးရသောရှည်လျား-ကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်, ဦးနှောက်ထဲမှာအာရုံခံကျော်အကာအကွယ်အဖုံးတစ်ခုတည်ဆောက်ဖွင့်ဖြစ်ပေါ်စေသည်ဖြစ်ပါတယ်။

ဤအအကာအကွယ်ဖုံးမရှိရင်ဆုတ်ယုတ်ကျဆင်းလာလက္ခဏာတွေကြွက်သားထိန်းချုပ်ထိုကဲ့သို့မျက်စိကွယ်, နားပင်း, သိမ်းယူမှု, ဆုံးရှုံးမှုများနှင့်တိုးတက်သောစိတ်ဖောက်ပြန်အားလုံးဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ALD ၏ရောဂါလက္ခဏာများယေဘုယျအားဖြင့်လေးဆယ်၏အသက်အရွယ်အကြားပေါ်လာပါသည်။ ဒီရောဂါလက္ခဏာစတင်ခြင်းနှစ်ခုမှငါးနှစ်အတွင်းဆိုးဝါးဖြစ်ပါတယ်မြန်မြန်ဆန်ဆန်နဲ့များသောအားဖြင့်ဖြစ်စဉ်များ။ သောကြောင့် ALD အမွေဆက်ခံသောလမ်း, က X ခရိုမိုဆုန်းမှတဆင့်အခြေအနေကိုအရှိဆုံးပြင်းထန်ပုံစံသာယောက်ျားလေးများသာသက်ရောက်သည်။ အဆိုပါ adrenal gland လည်းရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 90 ရာခိုင်နှုန်းအတွက် Addison ရဲ့ရောဂါအဖြစ်လူသိများ, ထိခိုက်နေပါတယ်။

Lorenzo ရဲ့ရေနံဆိုတာဘာလဲ

အဆိုပါ Myelin စီမံကိန်းအဆိုအရ Lorenzo ရဲ့ရေနံအသီးသီး rapeseed ရေနံနှင့်သံလွင်ဆီများမှထုတ်ယူ erucic acid နှင့် oleic acid ၏ 4 1 မှပေါင်းစပ်, ပေါင်းစပ်ဖြစ်ပါတယ်။ နေ့စဉ်မျိုချမိသည့်အခါအဆိုပါရေနံကုထုံးစောစောသေးရောဂါလက္ခဏာတွေမပြသကြသူမျိုးကို Asymptomatic ALD နှင့်အတူယောက်ျားလေးများ, ဒါမှမဟုတ်ယောက်ျားလေးများအတွက်စတင်လျှင်, ရောဂါစတင်ခြင်းနှေးကွေးစေခြင်းငှါအရာ long-ကွင်းဆက်ဖက်တီးအက်ဆစ်ပမာဏကိုလျှော့ချဖို့သက်သေပြလျက်ရှိသည်။

သို့သော်လေ့လာမှုများဆီကိုရောဂါတိုးတက်မှုရပ်များနှင့်ကပျက်စီးသွားသော myelin reverse သို့မဟုတ်ပြန်လည်ပြုပြင်ပါဘူးသိရကြောင်းပြသနိုင်ခဲ့ကြပြီမဟုတ်။ နေဆဲမျိုးကို Asymptomatic စဉ် ALD များအတွက်လက်ရှိရရှိနိုင်ပါကအကောင်းဆုံးကုသမှုတစ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသဖြစ်ပါတယ်။ သို့သျောလညျးရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်ငြင်းပယ်ခံရ၏အန္တရာယ်များကြောင့်ငယ်ရွယ်လူနာတွေအတွက်အလွန်အန္တရာယ်များဖြစ်ကြသည်။

အဆိုပါကုသမှုအတုယူဘယ်သူ Boy

Lorenzo Odone, အဘယ်သူ၏မိဘများ, Michaela နှင့်သြဂတ်စ ALD နှင့်အတူကောင်လေးတစ်ယောက်ရှိ ALD အဘို့အဘယ်သူမျှမကုသမှုခံယူခဲ့ Lorenzo အထူးကြပ်မတ်သုတေသနနှင့်ဇွဲမှတဆင့် 1984 ၌သူ၏ရောဂါပြီးနောက်မကြာမီသေမယ်လို့ကြောင်းကိုကိုလက်မခံဖို့ငြင်းဆန်ခဲ့ပြီးနောက်ကုသမှု "Lorenzo ရဲ့ရေနံ" ဟုခေါ်ခြင်းဖြစ်သည် , Lorenzo ရဲ့မိဘဆီကိုဖွံ့ဖြိုးကူညီပေးခဲ့သည်။

ယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးလုပ်ငန်းစဉ်ကတည်းကနေ့တိုင်းရေနံယူပြီးပြီးနောက် Lorenzo နောက်ဆုံးမှာ 20 နှစ်ကျော်နေဖြင့်ဆရာဝန်များက '' ဟောကိန်းများထကျအသကျရှညျ။ သူကအဆုတ်ရောင်၏ဆိုးကျိုးများမှသူ၏အသက် 30 ပြည့်မွေးနေ့အပြီးတနေ့သေခံတော်မူ၏။ မိသားစုရဲ့ပုံပြင်နာမည်ကြီး 1992 ခုနှစ်ရုပ်ရှင်အတွက်ပုံဖော်ခဲ့သည် Lorenzo ရဲ့ရေနံ Susan Sarandon နှင့်နစ်ခ် Nolte သရုပ်ဆောင်။

အဆိုပါ Lorenzo ရဲ့ရေနံ၏ရရှိနိုင်

Lorenzo ရဲ့ရေနံလက်ရှိနေဆဲတစ်ခုစမ်းသပ်မူးယစ်ဆေးစဉ်းစားသည်အဖြစ်လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအတွက်စာရင်းသွင်းနေသောအမေရိကန်ပြည်ထောင်စုရှိလူနာများကိုသာရရှိနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါရေနံစျေးကွက်များအတွက်အမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု (FDA) ကအတည်ပြုနိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ အချို့အာမခံစမ်းသပ်ကုသမှုကုန်ကျစရိတ်ကိုဖုံးလွှမ်းစေခြင်းငှါ, ကဆိုသည်။ အဆိုပါရေနံပူးတွဲဗြိတိန် Croda International နှင့် SHS အင်တာနေရှင်နယ်ကထုတ်လုပ်တာဖြစ်ပါတယ်။ SHS နိုင်ငံတကာရေနံ၏ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းဖြန့်ချိသည်။

ထို့ပြင်စာဖတ်ခြင်းအဘို့အ Related အရင်းအမြစ်များ

ALD, Lorenzo Odone နှင့်အခြားရှားပါးမျိုးဗီဇချို့ယွင်းအကြောင်းပိုမိုလေ့လာသင်ယူရန်လိုပါသလား?

ပိုပြီးဆောင်းပါးများကိုဤနေရာတွင် Find:

• ALD နှင့် Lorenzo Odone အကြောင်းကပို
• အမျိုးသားများအတွက်အပေါ်ဘယ်လိုသက်ရောက်မှုဒါကပိုများသောမျိုးဗီဇရောဂါ

_{ရင်းမြစ်:}

_{"Lorenzo ရဲ့ရေနံအကြောင်းပြန်ကြားရေး။ " အဆိုပါ Myelin စီမံကိန်း။ 13 ဖေဖော်ဝါရီ 2009}