မျိုးရိုးဗီဇကြွက်သားရောဂါ
Duchenne ကွုံလှီ (DMD) ကွုံလှီကိုးအမျိုးအစားများတဦးတည်း, ကိုယ်ခန္ဓာ၌မိမိဆန္ဒအလျောက်ကြွက်သားများအသုံးပြုမှုကိုထိခိုက်ကြောင်းမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်း၏အုပ်စုတစုဖြစ်ပါတယ်။ Duchenne MD တစ်ခုအဖြစ်အမွေဆက်ခံဖြစ်ပါတယ် X-နှင့်ဆက်စပ်ရောဂါ ။ ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့ဒါဟာအမွေဆက်ခံသောလမ်း, Duchenne MD အဓိကအားယောက်ျားလေးများသာသက်ရောက်သည်။ မိန်းကလေးများ DMD များအတွက်မျိုးရိုးဗီဇအမွေခံရပေမယ့်ရောဂါမဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်နိုင်ပါ။
Duchenne MD ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1 ရှိသမျှ 3500 တိုက်ရိုက်ထုတ်လွှအထီးကလေးမွေးဖွား (အကြောင်းကို 20,000 အသစ်သောအမှုများကိုနှစ်စဉ်) တွင်သာသက်ရောက်သည်။ ဒါဟာအားလုံးတိုင်းရင်းသားနောက်ခံ၏ကလေးများသာသက်ရောက်သည်။ DMD များအတွက်မျိုးရိုးဗီဇ, နဂိုအတိုင်းကြွက်သားဆဲလ်များကိုစောင့်ရှောက်ကူညီပေးသည်တဲ့ပရိုတိန်း dystrophin တစ်ခုမရှိခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဒါကကြွက်သားဆဲလ်များကိုအလွယ်တကူပျက်စီးကြသည်ကိုဆိုလိုသည်နှင့်အချိန်ကျော်အားနည်းဖြစ်လာသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
Duchenne MD နှင့်အတူတစ်ဦးကကောင်လေးများသောအားဖြင့်တစ်ဦးမွေးကင်းစကလေးအဖြစ်ပုံမှန်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ DMD ၏ရောဂါလက္ခဏာများပုံမှန်အားဖြင့်အသက်အရွယ် 2 နှင့် 6. အကြားအဆိုပါထိခိုက်နစ်နာကလေးကခွေငျးငှါကိုစတင်:
- အခက်အခဲ, လမ်းလျှောက် running, ဒါမှမဟုတ်ကြောင့်ခြေထောက်နှင့်ထွင်ထားတဲအတွက်အားနည်းချက်မှလှေကားတက်ပြီးရှိ
- ဦးခေါင်းရုတ်သိမ်းပေးရန်ရုန်းကန်, ဒါမှမဟုတ်တစ်ဦးအားနည်းလည်ပင်းရှိပါတယ်
- ကြမ်းပြင်ကနေတက်လာပြီကူညီဖို့လိုအပ်ပါတယ်
- ဆိတ်ကွယ်ရာကသူ့ခြေထောက်နှင့်အတူလမ်းလျှောက်
- ထွက်မှီဝဲ (သို့မဟုတ်နောက်ကျောတစ်တော့ဘူးရှိပါတယ်) ရပ်နှင့်သူ၏ရင်ဘတ်နှင့်အတူလမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့်အစာအိမ်
- (အားနည်းခြေထောက်ကြွက်သားတွေကြောင့်အစားကိုတက်ဖြောင့်မတ်တပ်ရပ်သူ့ရဲ့ခြေထောက်သည်မိမိလက်ကိုထလမ်းလျှောက်) ကြမ်းပြင်ကနေတက်ရရန် Gower ခဲ့ကြောင်းကိုသုံးပါ
ကလေးသူငယ်အခအဟောင်းတွေလက္ခဏာတွေပါဝင်နိုင်ပါသည်ကြီးထွားလာသကဲ့သို့ Duchenne MD နောက်ဆုံးမှာ, နှလုံးနှင့်အသက်ရှူကြွက်သားအပါအဝင်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာရှိသမျှကိုကြွက်သားတွေ, အကျိုးသက်ရောက်:
- မောပန်းခြင်း
- အခက်အခဲအသက်ရှူ
- တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းနှလုံးကြောင့်နှလုံးပြဿနာများ
- အသက်အရွယ် 12 ကလမ်းလျှောက်ဖို့နိုင်စွမ်းဆုံးရှုံး
- လက်နက်နှင့်လက်၌အားနည်းခြင်း
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
Duchenne MD ၏ရောဂါများသောအားဖြင့်ကလေး၏မူကြိုနှစ်အတွင်းရောဂါလက္ခဏာများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအပေါ်အခြေခံသည်။ မိဘများသို့မဟုတ်ဆရာ, ဆရာမအခက်အခဲလှေကားတက်ပြီးသို့မဟုတ်အခြားကလေးများနှင့်အတူတက်စောင့်ရှောက်ခြင်းရှိခြင်းကောင်လေးကသတိထားမိဖို့စတင်။
DMD ၏အစောပိုင်းအဆင့်၌, Creatine သည် kinase (CK သို့မဟုတ် CPK) အတွက်သွေးစစ် 10 ကြိမ်မှ 100 ပုံမှန်ဖြစ်ကြောင်းမြင့်မားသောအဆင့်အတန်းကိုပြသလိမ့်မည်။ ဤစစ်ဆေးမှုကကြွက်သားပျက်စီးမှုကိုဖြစ်ပေါ်ကြောင်းပြသပေမယ့်ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုအတည်ပြုမပေးပါဘူး။ မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း - ထို DMD ဗီဇ၏ရှေ့မှောက်တွင်ရှာနေ - ရောဂါအတည်ပြုဖို့အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်။ ကလေးတစ်ဦး DMD ရှိသည်ဖို့လူသိများသည်နှင့်တစ်ပြိုင်နက်အခြားမိသားစုဝင်များကိုလည်းဗီဇရှိစေခြင်းငှါအခြားသူကိုကြည့်ဖို့စုံစမ်းစေနိုင်ပါတယ်။
ကုသမှု
Duchenne MD အကြောင်းအများကြီးသုတသေနပွုခံရပေမဲ့, မရှိသေးပါရောဂါပျောက်ကင်းသို့မဟုတ်အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှပိုမိုဆိုးရွားလာပြီထံမှရောဂါရပ်တန့်ဖို့တစ်လမ်းလည်းမရှိ။ အဆိုပါဆေးဝါး prednisone, ကြွက်သားအရှုံးနှေးကွေးအစွမ်းသတ္တိကိုတိုးတက်ကောင်းမွန်အောင်, နှင့်စွမ်းအင် restore ကိုကူညီပေမယ့်အချိန်ကြာမြင့်စွာယူသည့်အခါသူကအလေးအနက်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးတွေရှိပါတယ်နိုင်ပါတယ်။ နှလုံးပြဿနာများပစ္စုပ္ပန်လျှင်ဆေးယူခံရဖို့လိုအပ်ပါလိမ့်မည်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်လုပ်ငန်းခွင်ကုထုံးပြောင်းလွယ်ပြင်လွယ်ထိန်းသိမ်းခြင်းနှင့်စာချုပ်ကိုချုပ်ဆိုကြသောထံမှအားနည်းကြွက်သားတားဆီးအတွက်အထောက်အကူဖြစ်စေဖြစ်ကြသည်။ ထိုကဲ့သို့သောရေကူးအဖြစ်အေရိုးဗစ်လှုပ်ရှားမှု DMD နှင့်အတူယောက်ျားလေးများအတွက်အလွန်ကောင်းလှ၏။ ကလေးသူငယ်အခအခက်အခဲစကားပြောသို့မဟုတ်ဆက်သွယ်ခြင်းရှိခြင်းလျှင်မိန့်ခွန်းကုထုံးလိုအပ်နိုင်ပါသည်။
ရောဂါတွေတိုးတက်လာတာနဲ့အမျှကောင်လေးကထိုကဲ့သို့သောဆီကိုဦးနှင့်တစ်ဦးဘီးတပ်ကုလားထိုင်အဖြစ်သပ္ပါယ် devices များလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ ကြောင့်အသက်ရှူပြဿနာအချို့ယောက်ျားလေးများခွဲစိတ်သူတို့ရဲ့ trachea (လေပြွန်) တွင်ထားရှိတစ် tracheostomy tube ရှိသည်ဖို့လိုအပ်ပါတယ်စေခြင်းငှါ, အချို့အသက်ရှူကိရိယာလိုအပ်နိုင်ပါသည်။
ပင်အကောင်းဆုံးဆေးကုသမှုနှင့်အတူ, Duchenne MD နှင့်အတူလုလင်တို့သည်များသောအားဖြင့်ကြောင့်ရောဂါကြောင့်ဖွံ့ဖြိုးသောအသက်အန္တရာယ်နှလုံးနှင့်အသက်ရှူပြဿနာများကိုမိမိတို့အစောပိုင်းသုံးဆယ်ကျော်လွန်ရှင်သန်ကြပါဘူး။
> Sources:
> "Duchenne ကွုံလှီ (DMD) ။ " ရောဂါများ။ ဇူလိုင်လ 2007 ကွုံလှီအသင်းမှ။
> "NINDS ကွုံလှီပြန်ကြားရေးစာမျက်နှာ။ " disorders ။ > အာရုံကြောရောဂါများနှင့်လေဖြတ် 15 Sep 2008 ခုနှစ်အမျိုးသား Institute မှ> ။
> "Duchenne အကြောင်း။ " Duchenne နားလည်ခြင်း။ မိဘ Project မှကွုံလှီ။ 1 အောက်တိုဘာ 2008