Cutaneous ကို T-Cell Lymphoma (CTCL) တစ်ဦးဖြစ်ပါတယ် lymphoma အရေပြား၏။ CTCL ကနေဖြစ်ပေါ်လာ သည် T-ဆဲလ်တွေ , Lymphocytes သို့မဟုတ်သွေးဖြူဆဲလ်အမျိုးအစား။ CTCL တစ်ခုတည်းရောဂါသည်မဟုတ်, အရေပြားကိုထိခိုက်ကြောင်းကွဲပြားခြားနားသော lymphoma ၏အုပ်စုတစုအဓိကအားအပါအဝင်:
- Mycosis fungoides,
- Sezary syndrome ရောဂါ,
- အရေပြား Reticulum ဆဲလ် sarcoma နှင့်
- အခြားသောရှားပါး Lymphoma ၏တစ်ဦးကနံပါတ်။
lymphoma လေ့ပုကပါဝင်ပတ်သက် lymph node များ ။
သို့သော်တုံးမှာတက်စေ့ဆဲလ်သို့မဟုတ် Lymphocytes ခန္ဓာကိုယ်၌ရှိသမျှသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအတွက်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ အရေပြားကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကာကွယ်ရေး၏အရေးပါသောလိုင်းဖြစ်ပြီး, အချို့ကို T-ဆဲလ်သဘာဝကျကျရောဂါကူးစက်ဆန့်ကျင်ကာကွယ်ဖို့အတွက်မှအရေပြားမှပြောင်းရွှေ့။ cutaneous ကို T-ဆဲလ် lymphoma ၏ကင်ဆာဆဲလ်တွေကိုလည်းအရေပြားမှပြောင်းရွှေ့။ CTCL ရဲ့ features တွေကိုအများစုဟာတွေ့ရှိရပါသည်, ဒါမှမဟုတ်ဒဏ်ရာမှဆက်စပ်နေပါတယ်, သူတို့ကအရေပြားအပေါ်ထုတ်လုပ်ရန်။
Cutaneous ကို T-ဆဲလ် lymphoma က Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) ၏ရှားပါးသောအမျိုးအစားအုပ်စုတစုကိုကိုယ်စားပြုသည်။ CTCL ခန့်သာ 1 40 ခုနှစ်တွင်အသစ်ရောဂါအကြောင်း NHL လူနာတွက်သည်။
စွန့်စားမှုအချက်များ
CTCL ပိုပြီးလေ့အမျိုးသမီးတွေထက်ယောက်ျားသက်ရောက်သည်။ CTCL နှင့်အတူတစ်ဦးချင်းစီကသူတို့စုသို့မဟုတ်ခြောက်ဆယ်အတွင်းများသောအားဖြင့်ဖြစ်ကြသည်။ ကလေးများခဲထိခိုက်နေကြသည်။ ပြီးခဲ့သည့် 3 ဆယ်စုနှစ်အသားအရေ lymphoma ကြောင့်ထိခိုက်တစ်ဦးချင်းစီ၏နံပါတ်တစ်ဒီကဗျာတိုးရှိခဲ့သည်။
အများကြီးမဟုတ် CTCL များ၏အကြောင်းရင်းနှင့် ပတ်သက်. လူသိများသည်။ Lymphoma အချို့နဲ့အခြားအမျိုးအစားများနှင့်မတူဘဲလူသိများဗိုင်းရပ်စ်နှင့်အတူအဘယ်သူမျှမအသင်းအဖွဲ့လည်းမရှိ။
သုတေသန CTCL ဖြစ်ပေါ်စေသည်ဘယ်အရာကိုဆုံးဖြတ်ရန်ဆဲဖြစ်ပါတယ်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
အသားအရေ lymphoma ၏ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေခြောက်သွေ့သောသို့မဟုတ် scaly အရေပြား, အနီရောင်အဖုများနှင့်ယားယံခြင်းတို့ပါဝင်သည်။ အဆိုပါအဖုအဝတ်နှင့်ဖုံးလွှမ်းကျန်ကြွင်းသောဒေသများမှာပိုဘုံဖြစ်ကြသည်။ တချို့ကတစ်ဦးချင်းစီရဲ့ပထမဆုံးအရေပြားပေါ်တွင်အနီသို့မဟုတ်မှောင်မိုက်ပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများသတိပြုမိလိမ့်မည်။ ဤရွေ့ကားလက္ခဏာတွေ lymphoma များအတွက်သီးခြားမဟုတ် lymphoma သံသယခင်လူအများစုမကြာခဏပိုပြီးဘုံအသားအရေအခြေအနေများအဘို့အကုသနေကြသည်။
ရောဂါတွေတိုးတက်လာတာနဲ့အမျှအနီရောင်ပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများမွငျ့မားဖြစ်လာနိုင်ပါသည်, ဤအခြီးမွှောကျပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများ plaque အဖြစ်လူသိများကြသည်။ plaque အကြာတွင် nodular သို့မဟုတ် bumpy ကျိတ်သို့လှည့်စေနိုင်သည်။ အဆင့်မြင့်ရောဂါများတွင်အနာသည်ဤကိုတွေ့ရှိရပါသည်၏ထိပ်ပေါ်မှာဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်။ CTCL ကိုလည်း lymph node များသို့မဟုတ်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပျံ့နှံ့စေနိုင်သည်။ CTCL နှင့်အတူလူအများစုဟာသာအသားအရေရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်။ နှောင်းပိုင်းတွင်-ဇာတ်စင်ဖြစ်ပွားမှု၏အကြောင်း 10 ရာခိုင်နှုန်းလေးနက်ပြဿနာများဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့တိုး။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
တစ်ဦးကအသားအရေခန္ CTCL ရှာဖွေရေးမှာရန်လိုအပ်ပါသည်။ အဆိုပါခန္နမူနာ lymphoma ဆဲလ်တွေကိုသိရှိနိုင်ဖို့တစ်ဏုအောက်မှာလေ့လာပါလိမ့်မည်။ lymphoma အမှတ်အသားများ (immunohistochemistry) အတွက်စမ်းသပ်မှုများနှင့် lymphoma ဗီဇအပါအဝင်အခြားစမ်းသပ်မှုတစ်ခုအရေအတွက်ကို lymphoma အမျိုးအစားကိုထွက်ရှာရန်လိုအပ်သည်။ မှန် CT Scan ဖတ်များသို့မဟုတ်အခြားပုံရိပ်စမ်းသပ်မှုရောဂါအတိုင်းအတာကိုနေရာချထားပြုနိုင်ပါသည်။
ကုသမှု
အသားအရေ lymphoma ၏ကုသမှုသည်အခြား Lymphoma ကုသနေသောလမ်းမှအတော်လေးကွဲပြားခြားနားသည်။ သင့်ရဲ့ကုသမှုမဟာဗျူဟာအသားအရေပါဝင်ပတ်သက်မှု, အရေပြားကိုတွေ့ရှိရပါသည်အမျိုးအစားနှင့် node များသို့မဟုတ်အခြားခန္ဓာကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏ပါဝင်ပတ်သက်မှု၏အတိုင်းအတာအပေါ်မူတည်ပါလိမ့်မယ်။
ကုသမှုအတော်များများအမျိုးအစားများကိုအသုံးပြုကြသည်:
- ဆေးသွင်းကုသခြင်းအေးဂျင့်အရေပြားပေါ်လျှောက်ထား
- စုစုပေါင်းအသားအရေအီလက်ထရွန်ရောင်ခြည်ကုထုံး - ဓါတ်ရောင်ခြည်ကုသမှုအမျိုးအစား
- Psoralen နှင့်ခရမ်းလွန်တစ်ဦးကရောင်ခြည်
- ခရမ်းလွန် B ကိုရောင်ခြည်
- Bexarotene - တစ်ဂျယ်လ်ကဲ့သို့ကောင်းစွာအဖြစ်ဆေးပြားနှစ်ဦးစလုံး
- Denileukin Difitox
- interferon alpha
- ဆေးသွင်းကုသခြင်း ထိုးသို့မဟုတ်ဆေးပြားအားဖြင့်
အများစုမှာမကြာသေးမီကအမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှု (FDA) က mycosis fungoides, CTCL ၏အသုံးအများဆုံးအမျိုးအစားအရေပြားကုသမှုအပေါ်ဘို့ mechlorethamine ဂျယ်လ် (Valchlor) အတည်ပြုခဲ့သည်။ ၎င်း၏ခွင့်ပြုချက်မီ, mechlorethamine သာသွေးကြောသွင်းကုသမှုများအတွက်အတည်ပြုခဲ့ပါတယ်။
ကနေတစ်ဦးကသမ်မာကမျြး
တစ်ဦးကဥရောပကျွမ်းကျင်သူများသဘောတူညီမှုအဖွဲ့ကြောင်းအသားအရေ-ညွှန်ကြားကုထုံးနေဆဲအစောပိုင်းအဆင့် mycosis fungoides များအတွက်အသင့်လျော်ဆုံး option ကိုဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, mycosis fungoides နှင့်အတူပါဆုံးလူနာကြည့်ရှုနိုင်ပါသေးတယ်, CTCL အမျိုးမျိုးကွဲပြားခြားနားသောမျိုးများနှင့်အမှုများအဘို့အကုသမှုအပေါ်၎င်းတို့၏အကြံပြုချက်များတွေ့ဆုံခဲ့ပြီးနှင့်ပုံနှိပ်ထုတ်ဝေ ပုံမှန်သက်တမ်းမှ forward ။
လူနာတစ်ဦးမြင့်မားရွေးချယ်ထားသည့်အပိုင်းတစ်ပိုင်းကိုသာလျှင်အဘို့, အချိန်ကြာမြင့်စွာရှင်သန်ရပ်တည်ရေး allogeneic ပင်မဆဲလ်အစားထိုး (alloSCT) နဲ့အောင်မြင်နိုင်ပါသည်ပေမယ့်ကံမကောင်းစွာကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်, သူတို့ကမှတ်ချက်ချဆဲအဆင့်မြင့်ရောဂါနှင့်အတူလူနာတွေအတွက်အဖြစ်မလျောက်ပတ်။
သို့တိုင်တိုးတက်မှု၏ကြီးမားသောငွေပမာဏဘယ်လောက် mycosis fungicides ၏နားလည်မှု၏စည်းကမ်းချက်များ၌ပြီးခဲ့သည့်ဆယ်စုနှစ်အတွင်းကိုဖန်ဆင်းခဲ့ပြီး Sezary syndrome ရောဂါဖွံ့ဖြိုးဒါကြောင့်ဒီကုသမှုဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပါလိမ့်မယ်ကောင်းစွာအဖြစ်တိုးတက်လာမြော်လင့်စရာရှိ၏။
> Sources:
> Trautinger က F, ဧဒါ J ကို, Assaf ကို C, et al ။ mycosis fungoides / Sézary syndrome ရောဂါ၏ကုသမှုများအတွက်ကင်ဆာသဘောတူထောက်ခံချက်များ၏သုတေသနနှင့်ကုသရေးတို့အတွက်ဥရောပအဖွဲ့ - Update ကို 2017 EUR J ကိုကင်ဆာ။ 2017; 77: 57-74 ။