သိသိ Neutropenia လက္ခဏာများ, Diagnosis နှင့်ကုသရေး

သိသိ neutropenia အဆိုပါ Neutrophils count က (ဘက်တီးရီးယားရောဂါပိုးတိုက်ဖျက်ကြောင်းသွေးဖြူဆဲလ်) ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်ခပ်သိမ်းသော 21 ရက်တစ်သံသရာအပေါ် (500 ဆဲလ် / mL ထက်များသောအားဖြင့်နည်း) ပြင်းထန်စွာအနိမ့်ဖြစ်လာရှိရာတစ်ဦးအမွေဆက်ခံခွအေနအေဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာပုံမှန်အားဖြင့်အသက်တာ၏ပထမနှစ်တွင်တွေ့ရမယ်။ အဆိုပါသံသရာအသက်အရွယ်နှင့်အတူလျော့ခြင်းနှင့်အချို့အရွယ်ရောက်ပြီးသူလူနာများတွင်ပျောက်ကွယ်သွားနိုင်ပါတယ်။

အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများကဘာလဲရှိပါသလား

အဆိုပါ Neutrophils count ကသာမန်ဖြစ်တဲ့အခါ, အဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေရှိပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများယေဘုယျအားထက်နောက်ကျ neutropenia အဆိုပါ Neutrophils ရေတွက်ပြီးသားရောဂါလက္ခဏာများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုကြိုတင်ကာလ၏စုံတွဲတစ်တွဲများအတွက်အလွန်နိမ့်ခဲ့အဓိပ်ပာယျ (အနိမ့် Neutrophils count က) ။ neutropenia (ပြင်းထန်မွေးရာပါ neutropenia, တခြားမွေးရာပါပုံစံများကိုဆန့်ကျင် Shwachman စိန် Syndrome စသည်တို့ကို,), ကလေးမွေးဖွားချို့ယွင်းချက်ကိုတှေ့မွငျကြသည်မဟုတ်။ ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည်:

အန္တရာယ်မှာကဘယ်သူလဲ

သိသိ neutropenia လူတစ်ယောက်ရဲ့အခြေအနေကိုနှင့်အတူမွေးဖွားလာခြင်းဖြစ်သည်မွေးရာပါအဓိပ္ပာယ်ကိုဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာတစ်ဦးတည်းသာမိဘကသူတို့ကလေးများပေါ်မှာရှောက်သွားထိခိုက်ခံရဖို့ရှိပါတယ်အဓိပ္ပာယ်တစ်ခု autosomal ကြီးစိုးဖက်ရှင်အတွက်မိသားစုများအတွက်ချလွန်နေသည်။ အားလုံးကတော့မိသားစုဝင်များအလားတူထိခိုက်စေခြင်းငှါအခြို့သို့သော်အချို့ဆိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်မဟုတ်စေခြင်းငှါဖြစ်နိုင်သည်။

ဘယ်လိုဒါဟာရောဂါပါသလား

သိသိ neutropenia ဟာပြင်းထန် neutropenia သာတစ်ဦးချင်းစီသံသရာစဉ်အတွင်း 3 မှ 6 ရက်အတွင်းကြာအဖြစ်ရှာဖွေရေးမှာမှစိန်ခေါ်နိုင်ပါတယ်။

ဤအသံသရာအကြား၌, Neutrophils အရေအတွက်ပုံမှန်ဖြစ်ကြသည်။ မှုများထပ်တလဲလဲခံတွင်းရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်အဖျားတိုင်း 21 28 ရက်အတွင်းသိသိ neutropenia များအတွက်သံသယမြှင့်သင့်ပါတယ်။ ပြင်းထန် neutropenia ၏သံသရာကိုဖမ်းနိုင်ဖို့အတွက် ပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကိုရေတွက် (CBC) 6 မှ 8 ပတ်ကြာတစ်ပတ်ကို 2 မှ 3 ကြိမ်ဖျော်ဖြေနေကြသည်။

အဆိုပါပြင်းထန်သော neutropenia မှထို့အပြင်နုသွေးနီဆဲလ် (reticulocytopenia) နှင့် / သို့မဟုတ် platelets (thrombocytopenia) တွင်တစ်ဦးကျဆင်းခြင်းရှိစေနိုင်ပါတယ်။

အဆိုပါ monocyte count က (သွေးဖြူဥဆဲလ်၏အခြားအမျိုးအစား) ကိုမကြာခဏအကြီးအကျယ် neutropenia ၏အချိန်ကာလအတွင်းတိုးပွားစေပါသည်။

သိသိ neutropenia အမှတ်စဉ်အသွေးသည်အရေအတွက်ပေါ် အခြေခံ. သံသယလျှင်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း (ခရိုမိုဆုန်း 19 ရက်နေ့က) ကို ELANE မျိုးရိုးဗီဇအတွက်ဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေရှာစေခြင်းငှါစေလွှတ်ရပါမည်။ 90 - သိသိ neutropenia နှင့်အတူလူနာ 100% တစ်ခု ELANE mutation ရှိသည်။ အဆိုပါ ELANE မျိုးရိုးဗီဇအတွက်မျိုးဗီဇသင်္သိသိ neutropenia နှင့်ပြင်းထန်သောမွေးရာပါ neutropenia နှင့်ဆက်စပ်ပါပြီ။ အဆိုပါလက်တွေ့တင်ဆက်မှုနှင့် confirmatory မျိုးဗီဇကိုစမ်းသပ်ပေးသော, ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္ မလိုအပ်ပေမယ့်မကြာခဏ neutropenia ၏လုပျငနျး-up, စဉ်အတွင်းဖျော်ဖြေနေသည်။

အဆိုပါကုသမှု Options ကိုအဘယျသို့ဖြစ်ပါသလား

သိသိ neutropenia တစ်ညင်သာပျော့ပျောင်းခွအေနအေထည့်သွင်းစဉ်းစားသော်လည်းလေးနက်ကူးစက်မှုမှအလယ်တန်းသေဆုံးမှုဖြစ်ပွားခဲ့သည်ပါပြီ။ ကုသမှုကာကွယ်ပေးနိုင်နှင့် / သို့မဟုတ်ရောဂါကူးစက်မှုကိုကုသဆီသို့ဦးတည်ရည်ရွယ်တာဖြစ်ပါတယ်။