Osteogenesis Imperfecta သည် Brittle အရိုးရောဂါ

လေ့ကြွပ်ဆတ်အရိုးရောဂါလို့ခေါ် Osteogenesis Imperfecta (Oi), ကော်လာဂျင်ပရိုတိန်းများထုတ်လုပ်မှုအတွက်အပြစ်အနာအဆာကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်တဲ့ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ကော်လာဂျင်ဟာခန္ဓာကိုယ်ကူညီပံ့ပိုးရန်ကူညီပေးသည်ကြောင်းအရေးပါသောပရိုတိန်း၏, ခန္ဓာကိုယ်တည်ဆောက်ထားသောပေါ်မှာငြမ်းအဖြစ်ကစဉ်းစားပါ။ ငါ Collagen အမျိုးအစားဖြစ်ပါတယ်အပေါများဆုံးအရာ၏ကော်လာဂျင်အတော်ကြာအမျိုးအစားများရှိပါတယ်။

type ငါကော်လာဂျင်, အရိုးထဲမှာတွေ့ရှိခဲ့တာဖြစ်ပါတယ် sclera မျက်စိ, အရွတ်, အံ။

အမျိုးအစားငါကော်လာဂျင်ထုတ်လုပ်မှုအတွက်အပြစ်အနာအဆာလည်းမရှိသည့်အခါ Osteogenesis imperfecta တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

သင်မည်သို့ Osteogenesis Imperfecta Get သလား?

Osteogenesis imperfecta ကော်လာဂျင်ထုတ်လုပ်နိုင်ရန်ခန္ဓာကိုယ်ညွှန်ကြားသောမျိုးဗီဇတစ်ခုမျိုးရိုးဗီဇ mutation တွေကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ Osteogenesis imperfecta ဖြစ်စေရောဂါရှိသူမိဘတစ်ဦးအနေဖြင့်ပေါ်လွန်စေနိုင်သည်, သို့မဟုတ်ပါကကလေးတစ်ဦးအတွက်တစ်ဦးအလိုအလျောက် mutation အဖြစ်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ မိဘများအနေဖြင့်အောင်မြင်ပြီးဖြစ်ကြောင်း osteogenesis imperfecta အများစုဟာရောဂါဖြစ်ပွားမှုတစ်ဦးကြောင့်ဖြစ်ကြောင်း ကြီးစိုး mutation ဖြစ်ပွားမှု၏သေးငယ်တဲ့အရေအတွက်ကစီးပွားရေးကျဆင်းမှုဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့်ဖြစ်ကြပြီးနှစ်ဦးစလုံးမိဘများအနေဖြင့်တစ်ဦးမျိုးဗီဇကနေလာပေမယ့်, osteogenesis imperfecta သူတဦးတည်းမိဘမှလာသောမရှိခြင်း ရောဂါ။

ပုပ္ပနိမိတ်နှင့်ရောဂါလက္ခဏာများ

osteogenesis imperfecta ရှိသည်သောလူနာတွင်တွေ့မြင်ပုံမှန်ပြဿနာများအရိုးခိုင်မြဲပုံ, တိုတောင်းသောအရပ်, ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး, သွားချွတ်ယွင်း, လိုငွေပြမှုကြားနာ, အစိမ်းရောင်ရှိသော sclera နှင့်မြည်းကြိုးကိုဖြည်ပါဝင်သည် ရွတ် ။ ဤကလေးများမကြာခဏမျိုးစုံရေရှည်တည်တံ့ပြီးနောက်ရောဂါကြောင့် Osteogenesis imperfecta ယင်း၏ထက်ပိုဘုံအမည်, ကျွတ်ဆတ်အရိုးရောဂါရရှိသွားတဲ့ ကျိုးအရိုးတို့သ ။

osteogenesis imperfecta ၏ရောဂါလက္ခဏာများတစ်ဦးချင်းစီအကြားကိုအလွန်ခြားနားသည်။ အခြားသူတွေအခြေအနေကို detect လုပ်ဖို့ပိုပြီးစိန်ခေါ်မှုဖြစ်နိုင်ပါတယ်စဉ်တချို့ကကလေးများ, စောစောစီးစီးအသက်တာ၌ကုသပေးလျက်ရှိသည်။ အနိမ့်စွမ်းအင်ကိုဒဏ်ရာကြောင့်အကွိမျမြားစှာအရိုးကျိုးထိုကဲ့သို့သော osteogenesis imperfecta အဖြစ်နောက်ခံအခြေအနေသံသယမြှင့်သင့်ပါတယ်။

အစဉ်အလာ, osteogenesis imperfecta လေးကိုအဓိကအမျိုးအစားများထဲမှသို့ခွဲခြားခဲ့သည်:

• ငါရိုက်ပါ: mildest ပုံစံ; မူကြို-အသက်ကလေးငယ်များတွင်တွေ့မြင်
• Type II: မရဏဖွားမြင်မှာ
• type III ကို: မွေးဖွားခြင်းမှာမြင်ကြ, များစွာသောအရိုးကျိုး; လမ်းလျှောက်ဖို့မကြာခဏနိုင်ခြင်း
• type IV: type ကိုငါနှင့်အမျိုးအစား III ကိုအကြားပြင်းထန်မှု

လွန်ခဲ့သောဆယ်စုနှစ်အတွင်း osteogenesis ၏နောက်ထပ်အမျိုးအစားများကိုလည်းဖော်ပြထားပါပြီ။ လောလောဆယ် osteogenesis imperfecta 8 ခွဲအမျိုးအစားများရှိပါတယ်။

ကုသမှု

လောလောဆယ် osteogenesis imperfecta အဘို့အဘယ်သူမျှမလူသိများရောဂါပျောက်ကင်းရှိသေး၏။ ကုသမှု၏အဓိကအာရုံစိုက်ဒဏ်ရာကာကွယ်ပေးနိုင်ခြင်းနှင့်ကျန်းမာ, အရိုးတို့ကိုထိန်းသိမ်းခြင်းအပေါ်ဖြစ်ပါတယ်။ osteogenesis imperfecta နှင့်အတူကလေးများတစ်ဦးအာဟာရအစားအသောက်ကိုစားပုံမှန်အစည်းအဝေးလေ့ကျင့်ခန်း get နှင့်ကျန်းမာအလေးချိန်ထိန်းသိမ်းရန်သေချာအခြေခံကျကျအရေးကြီးပေသည်။ မကြာခဏ osteogenesis imperfecta နှင့်အတူကလေးများလူနာအကူအညီအထောက်အပံ့များ, မသန်စွမ်းပဲ, ဒါမှမဟုတ်ဘီးတပ်ကုလားထိုင်ပေါ်ကမလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။

osteogenesis imperfecta ၏ခွဲစိတ်ကုသမှုအခြေအနေကို၏ပြင်းထန်မှုနှင့်လူနာများ၏အသက်ပေါ်တွင်မူတည်သည်။ ကလေးသူငယ်အခမျှနောက်ခံအခွအေနေခဲ့လျှင်အဖြစ်အလွန်ငယ်ရွယ်ကလေးငယ်များအတွက်များစွာသောအရိုးကျိုး, တူညီတဲ့ကုသနေကြသည်။ သို့သော်အရိုးကျိုး၏ခွဲစိတ်တည်ငြိမ်ပင်လူငယ်တစ်ဦးသည်အသက်မှာပိုပြီးအဖြစ်များဖြစ်လာသည်။

osteogenesis imperfecta နှင့်အတူသားသမီးများအတွက်ကျိုးသွေ့ခြောက်သောအရိုးမကြာခဏအရိုးတို့ကိုတည်ငြိမ်နှင့်ပုံပျက်သောတားဆီးနိုင်ရန်အတွက်ခွဲစိတ်မှုနဲ့ကုသကြပါတယ်။

Intramedullary rodding သတ္တုလှံတံကိုအရိုးများ၏ဆွန်းစင်တာချထားရှိရာ, မကြာခဏပျက်စီးလွယ်သောအရိုးကိုထောကျပံ့ကူညီခြင်းနှင့်အရိုးများ၏ပုံပျက်သောကာကွယ်တားဆီးဖို့အသုံးပြုသည်။ ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး ပြဿနာ osteogenesis imperfecta နှင့်အတူသားသမီးများအတွက်တိုးလေ့အဖြစ်အများအားဖြင့်မှထုတ်ပြန်သောကုသနေပါတယ်။

osteogenesis imperfecta များ၏ကုသမှုဆေးဝါးများ၏အခန်းကဏ္ဍကိုအဆင့်ဆင့်ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်လာဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့မကြာသေးခင်ကလေ့လာမှုများနှင့်အတူကုသမှု၏အကျိုးကျေးဇူးကိုပြသ bisphosphonates နှင့် ကယ်လ်စီယမ်ဖြည့်စွက် ။ ကျိုးကြောင်းဆီလျော်သောဤကုသမှုအရိုးအားကောင်းလာစေရန်နှင့်အရိုးကျိုး၏ကြိမ်နှုန်းလျော့ကျပါလိမ့်မယ်ဆိုတာပါပဲ။ သုတေသနလည်းကြီးထွားဟော်မုန်းများနှင့်မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး၏အသုံးပြုမှုအတွက်ကောက်ယူလျက်ရှိသည်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{et al Burnei, G, ။ "Osteogenesis Imperfecta: Diagnosis နှင့်ကုသရေး" ဂျေ Am ။ Acad ။ Ortho ။ တစ်ဟုန်ထိုး, ဇွန်လ 2008 ။ 16: 356 - 366 ။}