Opsoclonus-Myoclonus Syndrome ရောဂါလက္ခဏာများနှင့်ကုသရေး

ခြေကခုန်ခုန်မျက်လုံး

Opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါ (OMS) တစ်ဦးရောင်ရမ်းအာရုံကြောရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာမော်တာကျွမ်းကျင်မှု, မျက်စိလှုပ်ရှားမှုတွေ, အပြုအမူ, ဘာသာစကားနှောင့်အယှက်များနှင့်အိပ်စက်ခြင်းပြဿနာများနှင့်အတူအရေးပါသောကိစ္စများဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဒါဟာမကြာခဏအလွန်ရုတ်တရက်ပေါ်လာခြင်းနှင့်ပုံမှန်အားဖြင့်နာတာရှည်ဖြစ်၏ သငျသညျ opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါရောဂါပြီလျှင်, ဖွယ်ရှိသင့်ရဲ့ဘဝတစျခုလုံးတစ်လျှောက်လုံးကြာရှည်ပါလိမ့်မယ်။

၎င်း၏အမည်ကိုက၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုဖော်ပြထားတယ်: opsoclonus မျက်စိလှုပ်ရှားမှုများကို jiggling နှင့် myoclonus အတင်းအဓမ္မကြွက်သား Twitch ကိုဆိုလိုသည်။ ဒါဟာအစ "Kinsbourne syndrome ရောဂါ" သို့မဟုတ်အဖြစ်လူသိများသည် "ကခုန်-မျက်စိ-ခုန်ပေ။ "

အန္တရာယ်မှာအဘယ်သူသည်င်

တစ်ဦးအတွက် autoimmune ရောဂါ , ခန္ဓာကိုယ်၎င်း၏ကိုယ်ပိုင်ကျန်းမာတဲ့ဆဲလ်တွေတိုက်ခိုက်နေခြင်းဖြစ်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ပဋိတစ်ဦးဗိုင်းရပ်စ်ပိုးကူးစက်မှုတစ်ခုသို့မဟုတ် neuroblastoma လို့ခေါ်တဲ့အကျိတ်တစ်ခုခုတုံ့ပြန်ထားတဲ့အတွက် autoimmune ရောဂါကနေ Opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါရလဒ်များကို။ တစ်ခုခုကိုအမှု၌, ပဋိအဖြစ်ကောင်းစွာဦးနှောက်ဆဲလ်တွေတိုက်ခိုက်နေတဲ့တက်အဆုံးသတ်, ဤလက္ခဏာများကိုထုတ်လုပ်သောပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

Opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါကလေးငယ်များအတွက်အများဆုံးမကြာခဏတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ကလေးငယ်များ၏သေနတ် neuroblastoma အများဆုံးမကြာခဏဖြစ်ပေါ်ရသောအသက်အုပ်စုတစ်စုဖြစ်ကြောင်း; ထိုကလေးငယ်များအကြောင်းကိုလေးရာခိုင်နှုန်းသာ OMS ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်။ နှစ်ခုဒါမကြာခဏအတူတူသွားရကတည်းက OMS သူမဆိုကလေးကပင်ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးကူးစက်မှုနှင့်အတူဖျားနာလျှင်, သူမသို့မဟုတ်သူတစ်ဦးအကျိတ်ရှိတယ်လျှင်ကြည့်ဖို့စုံစမ်းစေပါလိမ့်မယ်။

ကုသမှု

opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါနှင့်အတူအဓိကစိုးရိမ်ပူပန်မှုအာရုံကြောလွှတ်နှင့်ပြန်လည်ထူထောင်ရေးအောင်မြင်ရန်အလို့ငှာအစောပိုင်းရောဂါနှင့်ကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ ကလေးတစ်ဦး opsoclonus-myoclonus syndrome ရောဂါရှိပြီးတစ်ကျိတ်ရှိပါတယ်လျှင်, အကျိတ်အများအားဖြင့်ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားပြီးဖြစ်ပါသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်, အကျိတ်အစောပိုင်းအဆင့်၌ရှိကြ၏နှင့် ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု သို့မဟုတ်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးမလိုအပ်ပါ။

တစ်ခါတစ်ရံဒီအတိုးတက်ကောင်းမွန်သို့မဟုတ်ရောဂါလက္ခဏာရှင်းလင်းစေပါတယ်။ အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်အကျိတ်ဖယ်ရှားမကြာခဏမကူညီဘူးနှင့်ရောဂါလက္ခဏာပင်ပိုမိုဆိုးရွားရပေမည်။

အခြားအကုသပါဝင်သည်:

• Adrenocorticotrophic ဟော်မုန်း (ACTH) ထိုးဆေး
• သွေးကြောသွင်း immunoglobulins - ကျန်းမာသန်စွမ်းသောအသွေးကိုအလှူရှင်များထံမှပဋိ၏စီးပွားဖြစ်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ
• Azathioprine (Imuran) - ပဋိများ၏ထုတ်လုပ်မှုနှေးကွေးသောကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်, ဖိနှိပ်
• ထိုကဲ့သို့သော prednisone, dexamethasone နှင့် hydrocortisone အဖြစ်ခံတွင်းနှင့်သွေးကြောသွင်း steroids,
• neuroblastoma နှင့်အတူသားသမီးတို့အဘို့ဤကဲ့သို့သော cyclophosphamide နှင့် methotrexate အဖြစ်ဆေးသွင်းကုသခြင်း,
• ကုထုံး apheresis - ဖလှယ်အသွေးအားပလာစမာ
• Immunoadsorption - အသွေးထဲကပဋိသန့်ရှင်းရေး OMS နှင့်အတူလူကြီးများအတွက်ကြိုးစားခဲ့ပြီ။

အတူဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောကုသမကြာခဏအစဉ်မပြတ်လက္ခဏာတွေစီမံခန့်ခွဲခြင်းနှင့်ပြန်လာကင်ဆာအကျိတ်များ၏အန္တရာယ်ကို minimize လုပ်ဖို့လိုအပ်နေပါသည်။

ဟောကိန်း

ကုသမှုအပြီးပုံမှန်ပြန်၏အကြီးမားဆုံးသောအခွင့်အလမ်းနှင့်အတူလူတွေက mildest လက္ခဏာတွေရှိသူတို့ဖြစ်ကြသည်။ ပိုပြီးပြင်းထန်ရောဂါလက္ခဏာနှင့်အတူသူတို့ကြွက်သား Twitch (myoclonus) ၏ကယ်ဆယ်ရေးစခန်းရှိပေမယ့်ညှိနှိုင်းနှင့်အတူအခက်အခဲရှိနိုင်ပါသည်။ အခြားအထိုကဲ့သို့သောသင်ယူမှုနှင့်အပြုအမူပြဿနာများ, အာရုံစူးစိုက်မှုကို-လိုငွေပြမှု hyperactivity ရောဂါ (ADHD) နှင့်စိတ်ကိုလွှမ်းမိုး-compulsive ရောဂါအဖြစ်ဦးနှောက်ဒဏ်ရာကလာသောပြဿနာများ, ဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါ, ဤသူတို့ကိုယ်ပိုင်ကုသမှုလိုအပ်နိုင်ပါသည်။

အများဆုံးပြင်းထန် OMS လက္ခဏာတွေနှင့်အတူကလေးများရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာမသန်စွမ်းစေခြင်းအလိုငှါအမြဲတမ်းဦးနှောက်ပျက်စီးမှုရှိပေမည်။

ပျံ့နှံ့

Opsoclonus-Myoclonus Syndrome အလွန်ရှားပါးလျက်ရှိ၏ သာ 1 သန်းတစ်ဦးချင်းစီကမ်ဘာပျေါမှာပြဿနာရှိသည်ဟုယုံကြည်နေကြသည်။ ဒါဟာပုံမှန်အားကလေးများနှင့်လူကြီးများအတွက်ရှုမြင်ပေမယ့်အဖြစ်ကောင်းစွာလူကြီးများထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာယောက်ျားလေးထက်မိန်းကလေးများအတွက်အနည်းငယ်ပိုပြီးမကြာခဏဖြစ်ပေါ်ခြင်းနှင့်များသောအားဖြင့်သာအသက် 6 လအကြာတွင်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{Pranzatelli, အမ် "အရေးပါသောလက္ခဏာများ: ။ Friendly Fire က" Discover, r, 2000 ။}

_{Pranzatelli, အမ် "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome" ။ ရှားပါး Disorders များအတွက်အမျိုးသားအစည်းအရုံး, 2016 ။}