Niemann-Pick ရောဂါဆိုတာဘာလဲ

by ဟိုင်ဒီ Moawad, MD, တစ်ဘုတ်အဖွဲ့-လက်မှတ်သမားအားဖြင့်ပြန်လည်သုံးသပ်

Niemann-Pick ရောဂါရှားပါးမျိုးဗီဇဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခွအေနေဖြစ်ပါတယ်။ လေး type ကိုအဖြေအဖြစ်ခွဲခြားဤရောဂါ၏မျိုးကွဲ, type ကို B ကို, အမျိုးအစားကို C နှင့်ဃ Niemann-Pick ရောဂါဆေးဘက်ဆိုင်ရာပြဿနာများအမျိုးမျိုးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်, ထိုသို့မကြာခဏလျှင်မြန်စွာတိုးတက်လာရိုက်ထည့်ရှိပါတယ်။ sphingomyelin ၏ buildup, ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာအဆီအမျိုးအစားမှ Niemann-Pick ရောဂါရလဒ်များ၏မျိုးကွဲအားလုံး၏အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများနှင့်အကျိုးသက်ရောက်မှုများ။

ကံမကောင်းစွာမရှိပြတ်သား Niemann-Pick ရောဂါကုသပျောက်ကင်းနှင့်လူငယ်တစ်ဦးသည်အသက်မှာရောဂါအတှေ့အကွုံသိသိသာသာနာမကျန်းနှင့်သေခြင်းရှိသည်သောသူကလူလည်းမရှိ။ သင်သို့မဟုတ်သင့်ကလေး Niemann-Pick ရောဂါရောဂါထားပြီးလျှင်, သင်တတ်နိုင်သမျှအခြေအနေကိုအကြောင်းကိုသလောက် သိ. အားဖြင့်အကြိုးရှိနိုငျပါသညျ။

အကြောင်းတရားများ

Niemann-Pick ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းအတော်လေးရှုပ်ထွေးပါတယ်။ ဤရောဂါရှိသည်သောလူများ, sphingomyelin တစ် buildup အတွက်ရရှိလာတဲ့အဆီအမျိုးအစားအများအပြားမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်များ၏တဦးတည်းကိုအမွေခံရ။ အဆိုပါ sphingomyelin အသည်း, သရက်ရွက်, အရိုး, ဒါမှမဟုတ်ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်၏ဆဲလ်ထဲမှာကိုတက်ဆောအဖြစ်သူတို့က, ရောဂါလက္ခဏာဖြစ်ကြောင်းလက္ခဏာများမဆိုအတွက်ရရှိလာတဲ့သင့်တယ်သကဲ့သို့, ခန္ဓာကိုယ်ဤဒေသများတွင်အလုပ်လုပ်လို့မရပါဘူး။

အမျိုးအစားများ

Niemann-Pick ရောဂါ၏ကွဲပြားခြားနားသောအမျိုးအစားများကိုနည်းလမ်းများစွာအတွက်တစ်ဦးချင်းစီကတခြားကနေကွဲပြား။

သူတို့ကကွဲပြားခြားနားသောမျိုးဗီဇချွတ်ယွင်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့နေကြသည်။
သူတို့ကဆော sphingomyelin ဖြစ်ပေါ်စေကြောင်းကွဲပြားခြားနားသောထဲကဓာတုပစ်စညျးဖြစ်စဉ်များအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာအသီးအသီးဖြစ်ကြ၏။

အဆိုပါပိုလျှံ sphingomyelin ကိုယ်ခန္ဓာ၏ကွဲပြားခြားနားသောအစိတ်အပိုင်းများကိုသာသက်ရောက်သည်။
သူတို့ကတစ်ဦးချင်းစီကွဲပြားခြားနားသောအသက်အရွယ်မှာစတင်။
အသီးအသီးအမျိုးအစားများ၏ရလဒ်ကိုအတူတူမဟုတ်ပါဘူး။

အဘယ်အရာကိုသူတို့ရှိသမျှသည်ဘုံရှိသူတို့အလွန်အကျွံ sphingomyelin ဖြစ်ပေါ်သမျှသောမျိုးဗီဇချွတ်ယွင်းဖြစ်ပါတယ်။

Niemann-Pick Type A

Type A နို့စို့အရွယ်စဉ်အတွင်းရောဂါလက္ခဏာတွေထုတ်လုပ်ရန်စတင်နှင့် Niemann-Pick ရောဂါ၏အများဆုံးပြင်းထန်မူကွဲစဉ်းစားသည်။

ဒါဟာအစကပါဝငျသောမျိုးကွဲတစ်ခုဖြစ်သည် အာရုံကြောစနစ် ။

ရောဂါလက္ခဏာများ: အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေခြောက်လအရွယ်ဝန်းကျင်ကိုစတင်နှင့်ပါဝင်သည်: ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးမှုကိုနှေးကွေးအားနည်းကြွက်သားများနှင့်အားနည်းကြွက်သားသေံ, ဒုက္ခအစာစားခြင်း, ပြဿနာများကိုအသက်ရှူခြင်းနှင့်ထိုကဲ့သို့သောထထိုင်လျက်နှင့်စကားပြောအဖြစ်သိမြင်မှုစွမ်းရည်များနှေးကွေးသို့မဟုတ်နှောင့်နှေးဖှံ့ဖွိုးတိုးတ။ မကြာခဏဆိုသလို Niemann-Pick type ကိုတစ်ဦးနှင့်အတူမွေးကင်းစအသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးလအနည်းငယ်အဘို့ပုံမှန်သို့မဟုတ်နီးပါးပုံမှန်တိုးတက်ပြီးတော့ရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်ဖို့စတင်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေကို: သင်၏ကလေးသည်ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးဆဲမခံပြီဆိုရင်, ဖြစ်နိုင်သောအကြောင်းရင်းများများစွာရှိစေနိုင်ပါတယ်။ Niemann-Pick type ကိုတစ်ဦးကသူကလေးအတော်များများကြီးမားတဲ့သရက်ရွက်နှင့်ကြီးမားသောအသည်း, အမြင့်ဆုံးလက်စထရောအဆင့်နှင့်မျက်စိ၏စာမေးပွဲပေါ်တွင်တွေ့မြင်သောချယ်ရီအနီရောင်ထင်ရှားကျော်ကြားသောအစက်အပြောက်ရှိသည်။ ဤနိမိတ်လက္ခဏာသို့သော်ရောဂါအတည်ပြုကြပါဘူး။ သင့်ဆရာဝန် Niemann-Pick type ကိုတစ်ဦးကသင့်ကလေး၏ရောဂါလက္ခဏာများ၏အကြောင်းရင်းကြောင်းထင်လျှင်, ရောဂါအတည်ပြုကြောင်းအနည်းငယ်စမ်းသပ်မှုရှိပါတယ်။ အက်ဆစ် Sphingomyelinase လျော့နည်းသွားလိမ့်မည်ဟုမျှော်လင့်ကြောင်းနှင့်ဤအဆင့်တွင်အဆိုပါသွေးဖြူဆဲလ်တိုင်းတာနိုင်ပါတယ်။ သညျ့အဆိုပါမျိုးဗီဇခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်မယ့်မျိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုလည်းရှိပါသည်။
ကုသမှု: သင်၏ကလေးသည် Niemann-Pick type ကိုတစ်ဦးနှင့်အတူရောဂါပြီဆိုရင်, အထောက်အပံ့နှင့်နှစ်သိမ့်ထက်ကျော်လွန်ခြင်းမရှိကုသမှုရှိပါသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ, ဤရောဂါနှင့်အတူကလေးများအသက်အရွယ် 3 သို့မဟုတ် 4 ကျော်လွန်ရှင်သန်ရန်မျှော်လင့်ထားကြသည်မဟုတ်။

အကြောင်းမရှိ: Niemann-Pick type ကိုတစ်ဦးကအဆိုပါ SMPD1 ဗီဇဟုခေါ်သောမျိုးဗီဇတစ်ခုမမှန်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ sphingomyelinase ထုတ်လုပ်မှုအဘို့ဤဗီဇ codes တွေကို, sphingomyelin ဆင်းချိုးထားတဲ့အင်ဇိုင်း, ကိုယ်ခန္ဓာ၏ဆဲလ်အတွင်း၌ပုံမှန်အားဖြင့်ပစ္စုပ္ပန်သောအဆီ။ ဒါကြောင့်သင့်ပါတယ်အဖြစ် sphingomyelin ပြိုပျက်မရနိုင်သည့်အခါခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာဆဲလ်တွေကြောင့်စုပြုံနေ, ဤပိုလျှံအဆီ၏ရှေ့မှောက်တွင်ပုံမှန်လည်ပတ်ခြင်းမှကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကာကွယ်ပေးသည်။
မျိုးရိုးဗီဇ: ဒီရောဂါဟာကလေးနာမကျန်းဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့အတှကျနိုင်ရန်အတွက်နှစ်ဦးစလုံးမိဘများအနေဖြင့်ဗီဇရရှိထားရမည်ဖြစ်သည်ဆိုလိုတာက, စီးပွားရေးကျဆင်းမှု autosomal ဖြစ်ပါတယ်။ Ashkenazi ဂျူးနွယ်ဖွားပြည်သူ့ဒီအခွအေနေတို့ကိုအမွေခံရသောတစ်ဦးမြင့်မားအခွင့်အလမ်းရှိသည်။

Niemann-Pick Type B

Type B ဒါဟာ sphingomyelinase ချို့တဲ့မှုအရာမျိုးဗီဇမူမမှန်၏တူညီသောအမျိုးအစားကြောင့်ဖြစ်ပွားသည်ကိုအမျိုးအစားအေထက် Niemann-Pick ရောဂါတစ်ခုပျော့ပုံစံဖြစ်စဉ်းစားသည်။ အမျိုးအစား A နှင့်အမျိုးအစား B ကိုအကြားတစ်ဦးကကြီးမားတဲ့ကွာခြားချက်အမျိုးအစား B ကိုသူကလူကအနည်းဆုံးတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းမှာအဟောင်းတွေအသက်အရွယ်အဘို့အကောင့်ရသောလျော့နည်း sphingomyelin အတွက်ဒီခြားနားချက်ရလဒ်များကိုဆောအမျိုးအစားအေရှိသည်သောလူများ, ထက်သိသိသာသာပိုပြီး sphingomyelinase ထုတ်လုပ်နိုင်ကြသည်သောကွောငျ့ဖွစျသညျ သောအမျိုးအစား B ကိုရောဂါ, ပိုကောင်းရလဒ်များနှင့်ကြာကြာရှင်သန်မှုကစတင်ခဲ့သည်။ အာရုံကြောပါဝင်ပတ်သက်မှုအမျိုးအစားခအတွက်အဆန်းနေစဉ်ဒါဟာလုံးဝအဘယျကွောငျ့ type ကိုတစ်ဦးကရှင်းပြမထားဘူး

ရောဂါလက္ခဏာများ: အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေလူကြီးစဉ်အတွင်းစတင်ဖို့နဲ့ကြီးမားတဲ့အသည်း, ကြီးမားတဲ့သရက်ရွက်, အသက်ရှူအခက်အခဲများနှင့်သွေးထွက်ပါဝင်နိုင်ပါသည်။ အဟောင်းတွေလူကြီးများပုံမှန်အားဖြင့်ဤရောဂါမူကွဲရှိသည်သောအငယ်လူကြီးများထက်ပိုကောင်းတဲ့ရလဒ်ကိုနှင့်ကြာကြာရှင်သန်ရပ်တည်ရေးရှိသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေကို: type ကိုတစ်ဦးနှင့်အတူအမျှအက်ဆစ် Sphingomyelinase ဟာသွေးဖြူဥဆဲလ်တွေမှာရှိတဲ့လျော့နည်းသွားသည်နှင့် SMPD1 များအတွက်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုရောဂါအတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။ လက်စထရောနှင့် triglyceride ၏အသှေးကိုအဆင့်ဆင့်တိုးမြှင်နိုင်ပါသည်။ Niemann-Pick အမျိုးအစား B ကိုသူအချို့လူများကမျက်စိ၏စာမေးပွဲအပေါ်တစ်ဦးချယ်ရီအနီရောင်အစက်အပြောက်များဖြစ်နိုင်သည်။
ကုသမှု: ရှိပါသည် Niemann-Pick အမျိုးအစား B ကိုများအတွက်အတော်ကြာကုသသော်လည်း, သူတို့ကရောဂါပျောက်ကင်းစေပါဘူး။ ဤရွေ့ကားသွေးနှင့် platelet သှငျးနှင့်အသက်ရှူအကူအညီများပါဝင်သည်။ ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုးရှင်သန်မှုရှည်ကူညီရန်နှင့်ရောဂါ၏သက်ရောက်မှုကိုလျှော့ချ, ဒါပေမယ့်လည်းရောဂါပျောက်ကင်းသည်မဟုတ်ပေမည်။
အကြောင်းမရှိ: Niemann-Pick အမျိုးအစား B ကိုအလှည့်အတွက်ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာအများအပြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏ function ကိုနှောင့်ယှက်ရာ sphingomyelin ဆဲလ်ထဲမှာကိုတည်ဆောက်ခြင်းငှါဖြစ်ပေါ်စေသည်ရသောအက်ဆစ် Sphingomyelinase, ၏လျော့ချထုတ်လုပ်နိုင်ရေးအတွက်ရလဒ်များသော SMPD1 ဗီဇတစ်ခုချွတ်ယွင်း, အားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်စေသည်။
မျိုးရိုးဗီဇ: Niemann-Pick ရောဂါ၏အမျိုးအစားအားလုံးတချို့ကလူဦးရေ Ashkenazi ဂျူးနွယ်ဖွားသောသူတို့သည်သို့မဟုတ် North အာဖရိကရှိအချို့သောဒေသများထံမှဆင်းသက်တော်မူသောသူတို့အပါအဝင် Niemann-Pick အမျိုးအစား B ကိုအမွေခံရဖို့ပိုများပါတယ်အမျိုးအစားခအပါအဝင်စီးပွားရေးကျဆင်းမှု autosomal ဖြစ်ကြသည်။

Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C

Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C ဤရောဂါ၏အသုံးအများဆုံးမူကွဲဖြစ်ပါသည်, သို့သော်ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင်တစ်နှစ်လျှင် 500 ခန့်အသစ်ရောဂါလူတို့နှင့်အတူ, ဆဲအတော်လေးရှားပါးပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများ: Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C ၏ရောဂါလက္ခဏာမဆိုအသက်အရွယ်မှာစတငျ, ဒါပေမယ့်ယေဘုယျအားဖြင့်အစောပိုင်းကလေးဘဝအတွက်စတင်နိုင်ပါသည်။ အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာတွေသင်ယူခြင်းနှောင့်နှေး, ကြွက်သားအားနည်းခြင်းနှင့်ညှိနှိုင်းလျော့နည်းသွားပါဝင်သည်။ ကျွမ်းကျင်မှုပြီးသားနှစ်အနည်းငယ်များအတွက်ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးဆဲခဲ့ပြီးတဲ့နောက်ဒီပြဿနာတွေကိုစတင်။ Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C ကိုလည်းသူတို့မျက်စိနှင့်အတူဆင်းတက်ကြည့်နိုင်စွမ်းဆုံးရှုံးသွားနိုင်ပြီးတစ်ဦးအဝါရောင်အသားအရေအရောင်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်နှင့်အတူကလေးများ။ ဒုက္ခစကားပြောနှင့်လမ်းလျှောက်ညံ့ဖျင်းသောအတူဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။ သိမ်းယူမှုနှင့် jerking ကြွက်သားအဖြစ်ခိုင်မာတဲ့စိတ်ခံစားမှုအပေါ်တုံ့ပြန်အတွက်ကြွက်သားသေံ၏ရုတ်တရက်အရှုံးဦးနှောက်ရဲ့ပါဝင်ပတ်သက်မှုအပေါငျးတို့သရလဒ်ဖြစ်ကြသည်။
ရောဂါလက္ခဏာတွေကို: Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C နှင့်အတူကလေးများနှင့်လူကြီးများအနေနဲ့ကျယ်ဝန်းအသည်းနှင့်ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်အဆုတ်ရောဂါရှိနိုင်ပါသည်။ Niemann-Pick အမျိုးအစားကို C ၏ရောဂါဟာလက်တွေ့သမိုင်းနှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲပေါ်တွင်မူတည်သည်အဖြစ်စမ်းသပ်အရေပြားဆဲလ်တွေထဲမှာလက်စထရော detect နိုင်သည့်တစ်ဦး filipin အစွန်းအထင်းစမ်းသပ်မှုခေါ်။ တစ်ဦးကမျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှု NPC1 နှင့် NPC2 ဗီဇအတွက်ချို့ယွင်းချက်ခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်ပါတယ်။
ကုသမှု: Niemann-Pick အမျိုးအစား C. ကုသမှုမရောဂါပျောက်ကင်းရှိပါသည်, ထိုရောဂါလက္ခဏာများသက်သာရာနာကျင်မှုထိန်းချုပ်မှုများကိုသက်သာပူးတွဲတင်ပြထားဆီသို့ဦးတည်ညွှန်ကြားထားသည်။
အကြောင်းမရှိ: Neimann-Pick အမျိုးအစားကို C sphingomeylin ၏အပြောင်းအရွှေ့နှင့်အပြောင်းအလဲနဲ့နှင့်ဆက်စပ်လျက်ရှိသောပရိုတိန်း၏ရှားပါးမှုရှိပါသည်အမျိုးအစားများကို A နှင့် B တွင်ထံမှနည်းနည်းကွဲပြားခြားနားသည်။ ဤသည်ပရိုတိန်းရှားပါးမှုလက္ခဏာများဖြစ်ပေါ်စေပြီးတော့ခန္ဓာကိုယ်အများအပြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၌ထတည်ဆောက်ပေးသော sphingomyelin တစ်ခုစုဆောင်းခြင်းအတွက်ရလဒ်များ။
မျိုးရိုးဗီဇ: Niemann-Pick ရောဂါ၏အခြားအမျိုးအစားများနှင့်အတူအမျှ Niemann-Pick အမျိုးအစား C. ၏ပရိုတိန်းရှားပါးမှုဝိသေသအတွက် NPC1 သို့မဟုတ် NPC2 ဗီဇရလဒ်များကိုဖြစ်စေ၏ချွတ်ယွင်း, ဤအတူကြောင့်ကလေးတစ်ဦးသို့မဟုတ်အရွယ်ရောက်ပြီးသူဆိုလိုတာကတစ်ခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုရောဂါ ရောဂါ (ပုံမှန်အားဖြင့်ရောဂါသူတို့ကိုယ်သူတို့ရှိသည်မဟုတ်ကြဘူးသူ) နှစ်ဦးစလုံးမိဘများအနေဖြင့်ဗီဇအမွေခံရရမည်ဖြစ်သည်။

Niemann-Pick အမျိုးအစား: D

ဤသည်မူကွဲတစ်ခါတစ်ရံဒါဟာကနဦး Nova Scotia အတွက်သေးငယ်တဲ့လူဦးရေအတွက်အသိအမှတ်ပြုခြင်း, Niemann-Pick ရောဂါတစ်ဦးကွဲပြားခြားနားမူကွဲဖြစ်ထင်ခဲ့သည်အမျိုးအစား C. ကဲ့သို့တူညီသောရောဂါဖြစ်ဖို့စဉ်းစားသည်, ထိုအခါမူကားကတည်းက, ဒီအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ရှိသည်ကိုတွေ့ထားပြီ Niemann-Pick အမျိုးအစား C. ၏တူညီသောရောဂါလက္ခဏာများနှင့်မျိုးရိုးဗီဇ

သုတေသန

Niemann-Pick ရောဂါကုသမှုရွေးချယ်စရာသို့ဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောသုတေသနရှိပါသည်။ အဆိုပါလစ်လပ်အင်ဇိုင်းများ၏အစားထိုးလေ့လာခဲ့ပြီ။ လက်ရှိထိုအချိန်တွင်ကုထုံး၏ဤအမျိုးအစားတစ်ခုလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ကျောင်းအပ်ခြင်းဖြင့်သာရရှိနိုင်ပါသည်။ သငျသညျအကြောင်းသတင်းအချက်အလက်ကိုရှာတွေ့နိုင်ပါသည် လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင်ပါဝင်ဆောင်ရွက်ဖို့ဘယ်လို သင့်ဆရာဝန်ကိုတောင်းသို့မဟုတ် Niemann-Pick ထောက်ခံအားပေးမှုနှင့်ပံ့ပိုးကူညီမှုအဖွဲ့အစည်းများဆက်သွယ်ခြင်းဖြင့်။

ထံမှသမ်မာကမျြး

Niemann-Pick ရောဂါပုံမှန်ဘဝရှိခြင်းနှင့်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်သည်ဟုလက္ခဏာတွေနံပါတ်ဖြစ်ပေါ်စေသည်များနှင့်အဆင်မပြေ, နာကျင်မှုများနှင့်မသန်စွမ်းများစွာသောသဘောတူညီချက်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ ထိုကဲ့သို့သောလေးနက်နာမကျန်းသင်၏အသက်တာ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်လာသည့်အခါဒါဟာမိသားစုတစ်စုလုံးအတွက်အလွန်စိတ်ဖိစီးမှုဖြစ်ပါတယ်။

သင်သို့မဟုတ်သင့်ကလေး Niemann-Pick ရောဂါရောဂါထားပြီးလျှင်, ရာသက်ပန်ခံရသောဆငျးရဲသင့်မိသားစုအားကြီးသောအထောက်အပံ့ကိုကွန်ရက်နှင့် multidisciplinary စောင့်ရှောက်မှုပေးပညာရှင်များ၏ကျယ်ပြန့်အမျိုးမျိုးကိုရှာဖွေရမည်ကိုဆိုလိုသည်။ ဒါကြောင့်ရှားပါးရောဂါဖြစ်ပါသည်သောကြောင့်, သင်လိုအပ်သောဝန်ဆောင်မှုများအတွက်ကြုံတွေ့နေသောပညာရှင်များနေရာချထားရန်ရှာဖွေဖို့လိုအပ်လိမ့်မည်။

> Source:

> Schuchman Eh, Desnick RJ ။ အမျိုးအစားများ A နှင့် B Niemann-Pick ရောဂါ။ Mol မျိုးရိုးဗီဇ Metab ။ 2017; 120 (1-2): 27-33 ။