ရောဂါလက္ခဏာများ, Diagnosis နှင့် Hypereosinophilic Syndrome ၏ကုသမှု၏တစ်ဦးကိုပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်း
ယေဘုယျအမြင်
Hypereosinophilic Syndrome (HES) ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ (အရေပြား, အဆုတ်, နှလုံး, အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း) ကိုထိခိုက်စေသည့် eosinophils ၏မြင့်မား (eosinophilia) ကသွင်ပြင်လက္ခဏာရှားပါးရောဂါ၏အုပ်စုတစုရှိပါတယ်။ လူများ၏အများစုရောဂါမှာအသက် 20 ကျော်ပေမယ့်ကကလေးတွေအတွက်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ HES များ၏အများစုအခြေအနေများ (Non-ကင်ဆာ) ညင်သာပျော့ပျောင်းစဉ်းစားနေကြတယ်ပေမယ့်အပိုင်းတစ်ပိုင်းကိုသာလျှင်စဉ်းစားနေကြသည် myeloproliferative neoplasms ကင်ဆာသို့တဖြည်းဖြည်းတိုးတက်ပြောင်းလဲနိုင်သည့်။
အဓိပ္ပာယ်
Hypereosinophilia နှစ်ခုအပေါ် 1500 ဆဲလ် / microliter ထက် သာ. ကြီးမြတ်ရေတွက်ထားတဲ့အကြွင်းမဲ့အာဏာ eosinophil အဖြစ်သတ်မှတ်တာဖြစ်ပါတယ် ပြည့်စုံသောအသွေးကိုရေတွက် (CBC) ကအနည်းဆုံးတစ်လနှင့် / သို့မဟုတ်ခန္အပေါ်တစ်ရှူး hypereosinophilia ၏အတည်ပြုချက်ကိုအားဖြင့်ကွဲကွာနှစ်ခုသီးခြားအခါသမယပေါ်မှာ။ တစ်သျှူးအတွင်း Hypereosinophilia ခန္၏ဧရိယာပေါ်အခြေခံပြီးသတ်မှတ်တာဖြစ်ပါတယ်။ အရိုးခြင်ဆီခန္တွင်, hypereosinophilia nucleated ဆဲလ်တွေပိုထက် 20 ရာခိုင်နှုန်း eosinophils အခါသတ်မှတ်ထားသည်။ သည်အခြားတစ်ရှူးတွင်ကရောဂါဗေဒပညာရှင် (ထိုခန္သုံးသပ်သမား) ၏အမြင်များတွင်တစ်ရှူးသို့ eosinophils ၏ "ကျယ်ပြန့်" စိမျ့အဖြစ်သတ်မှတ်ထားသည်။
အတော်ကြာအခြေအနေများ eosinophilia ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်ဒါပေမဲ့အဲဒီခဲ HES တွင်တွေ့မြင်တစ်သျှူးပျက်စီးမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။ , (500 1500 မှ eosinophils / microliter) အပျော့စား (/ microliter 5000 eosinophils မှ 1500) အလယ်အလတ်နှင့်ပြင်းထန် ( သာ. ကြီးမြတ်ထက် 5000 eosinophils / microliter: Eosinophilia သုံးအမျိုးအစားသို့ပြိုပျက်နိုင်ပါတယ်။
အမျိုးအစားများ
HES သုံးအကြီးစားအမျိုးအစားသို့ခွဲခြားနိုင်ပါသည်: မူလတန်း (သို့မဟုတ် neoplastic), အလယ်တန်း (သို့မဟုတ်တုံ့ပြန်), နှင့် idiopathic ။ Idiopathic HES eosinophilia မရှိကတခြားအကြောင်းရင်းဖော်ထုတ်နိုင်ဆိုလိုတာကဖယ်တဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုဖြစ်ပါတယ်။ မူလတန်း HES ခုနှစ်တွင်တစ်မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဆင်တူ eosinophil ထုတ်လုပ်မှုအရှိန်အဟုန်မြှင့်ဖို့ရိုးတွင်းခြင်ဆီလှုံ့ဆော် polycythemia vera သို့မဟုတ် မရှိမဖြစ် thrombocythemia ။
အလယ်တန်း HES မှာနောက်ခံအခြေအနေ (စသည်တို့ကိုကပ်ပါးပိုးကူးစက်မှု, lymphoma) eosinophil ထုတ်လုပ်မှုကိုလှုံ့ဆော်ကြောင်းပရိုတိန်း (cytokines ခေါ်) ထုတ်လုပ်သည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
HES ၏ရောဂါလက္ခဏာများထိခိုက်ဒေသအပေါ်အခြေခံပြီးဖြစ်ကြောင်းနှင့်ပါဝင်နိုင်ပါသည်:
- အရေပြား: နှင်းခူ, အရေပြား၏ thickened, အသင်းအဖွဲ့ချုပ်,
- အဆုတ်: ချောင်းဆိုးခြင်း, အသက်ရှုမဝြခင်း, အသက်ရှူကြပ်
- နှလုံး: ရင်ဘတ်နာကျင်မှု, အခက်အခဲအသက်ရှူခြင်း,
- အာရုံကြောရောဂါ
- သွေးခဲ (thrombosis)
- မျက်စိ: Blur ရူပါရုံကို
- အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း (GI) ကျေးရွာအုပ်စု: ကိုယ်အလေးချိန်, ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု, အန်, ဝမ်းလျှော
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း eosinophils သွေးဖြူဆဲလ် (Neutrophils, Lymphocytes, monocytes, eosinophils နှင့် basophils) ၏ငါးအမျိုးအစားများတဝတည်းဖြစ်ကြ၏။ ကနဦးရောဂါရှာဖွေစမ်းသပ်မှုတစ်ခုပြီးပြည့်စုံသောအသွေးကို count ကဖြစ်ပါတယ်။ တစ်ဦး eosinophil 2 အခါသမယအပေါ် သာ. ကြီးမြတ်ထက် 1500 ဆဲလ် / microliter ရေတွက်အစပိုင်းမှာထပ်မံစမ်းသပ်အပြစ်လွှတ်, ပိုပြီးဘုံအကြောင်းတရားများ eosinophilia ဖယ်ရှားပစ်ရပါမည်။
HES သံသယရှိနေသည်နှင့်တစ်ပြိုင်နက်ယင်းအကဲဖြတ်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုပါဝင်ပတ်သက်မှုရှာနေအပေါ်အာရုံစူးစိုက်သည်။ နှလုံးအကဲဖြတ်တစ်ဦး electrocardiogram (ECG) နှင့် echocardiogram (နှလုံး ultrasound) ပါဝင်မည်ဖြစ်သည်။ အဆုတ် function ကိုစမ်းသပ်လုပ်ဆောင်ရပါမည်။ ကွန်ပျူတာက tomography (CT) အဆုတ်သို့မဟုတ်ဝမ်းဗိုက်ထဲမှာ HES မဆိုနိမိတ်လက္ခဏာကိုကြည့်ရှုရန်အသုံးပြုလိမ့်မည်။
အပိုဆောင်းစမ်းသပ်ခြင်း myeloproliferative neoplasm ဘို့မဆိုသက်သေအထောက်အထားရှိပါတယ်ရှိမရှိအဆုံးအဖြတ်အပေါ်အာရုံစူးစိုက်ပါလိမ့်မည်။ ဤအသှေးကိုအလုပ်နှင့်တစ်ဦးပါဝင်မည်ဖြစ်သည် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ Aspire / ခန္ ။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအဘို့အတစ်ရှူး HES နှင့်ဆက်စပ်မျိုးဗီဇအပြောင်းအလဲများများအတွက်စမ်းသပ်ပြီးပါလိမ့်မည်။ ရွက်တိုင်ဆဲလ်တစ်ခုတိုးလာအရေအတွက်ကိုရှိပါတယ်ရှိလျှင်, စမ်းသပ်ခြင်းစနစ်တကျ mastocytosis (myeloproliferative neoplasm ၏အခြားအမျိုးအစား) များအတွက်ကြည့်ဖို့လှေတျတျောမူပါလိမ့်မည်။
ကုသမှု
သင့်ရဲ့ကုသမှုသင့်ရဲ့လက္ခဏာတွေ hypereosinophilic syndrome ရောဂါနှင့်ပြင်းထန်မှုသင့်ရဲ့အမျိုးအစားကဆုံးဖြတ်ပါလိမ့်မယ်။ ဒါဟာညာဘက်ရောဂါမှာကုသမှုလိုအပ်ဆန်းဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့မရှိသလောက်ပြင်းထန်တဲ့ HES ချက်ချင်းကုသမှုမလိုအပ်ပေမည်။
- steroids: prednisone နှင့် methylprednisolone တူသော steroids အသုံးပြုခဲ့နိုင်ပါသည်။
- Imatinib: Imatinib တစ် tyrosine kinase inhibitor ကိုခေါ်ကင်ဆာရောဂါကုသရာတွင်အသုံးပြုထားတဲ့ပါးစပ်ဆေးဖြစ်ပါတယ်။
- Vincristine: Vincristine သုံးနိုငျတဲ့သွေးကြောသွင်း (IV) ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုဖြစ်ပါတယ်။ သငျသညျကိုတုံ့ပြန်ခဲ့လျှင်, သင့် eosinophil count ကအုပ်ချုပ်ရေးနာရီအတွင်းလျော့နည်းကျဆင်းနိုင်ပါတယ်။
- Hydroyxurea: Hydroxyurea တစ်ဦးပါးစပ်ဓာတုကုထုံးဆေးဝါးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဆေးဖို့တုန့်ပြန်ကြည့်ဖို့ 2 ပတ်အထိကြာလိမ့်မည်။
myeloproliferative neoplasm (သို့ခြီးမွှောကျဗီတာမင် B12 အဆင့်သည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်, atypical eosinophils, etc) ၏အင်္ဂါရပ်များရှိပါသည်ရှိလျှင်, ကနဦးကုသမှု imatinib ဖြစ်ပါတယ်။ နှလုံးပါဝင်ပတ်သက်မှုရှိလြှငျ, steroids ဆက်ပြောသည်နေကြသည်။ imatinib ထိရောက်သောမပါရှိလျှင်, ကိုအသုံးပြုစေခြင်းငှါတော်တော်များများဆင်တူဆေးဝါးများရှိပါသည်။ HES နှင့်အတူလူများ၏အများစုကုသမှုမလိုအပ်ပေမယ့်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုထိခိုက်ပျက်ဆီး, သွေးခဲ (thrombosis) ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု, ရောဂါတိုးတက်မှုများအတွက်သတိထားစောင့်ကြည့်မှုမလိုအပ်ပါဘူး။ ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုပါဝင်ပတ်သက်မှုရှိလြှငျ, steroids ပထမဦးဆုံးလိုင်းကုထုံးဖြစ်ကြသည်။ ရေရှည် Steroid တစ်မျိုးအသုံးပြုမှုအများအပြားဘေးထွက်ဆိုးကျိုးနဲ့ဆက်စပ်ကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာထိန်းချုပ်မှုအောက်တွင်ရှိပါသည်တခါ, သငျသညျ hydroxyurea, alpha interferon, ဒါမှမဟုတ်ဆက်လက်ကုသမှုများအတွက် methotrexate ကဲ့သို့အခြားသောဆေးဝါးအဖြစ်ပြောင်းလဲနိုင်ပါသည်။
အထက်တွင်မြင်ကြသကဲ့သို့ပင်, steroids ကုသမှုတစ်ခုအဓိကဖြစ်ကြသည်။ စတီရွိုက်စတင်မတိုင်မီကသင် Strongyloides လို့ခေါ်တဲ့ကပ်ပါးရောဂါကူးစက်ဘို့အန္တရာယ်မှာမှန်လျှင်ဆုံးဖြတ်ရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ steroids သိသိသာသာတစ် Strongyloides ရောဂါကူးစက်ပိုမိုဆိုးဝါးလာနိုင်ပါတယ်။ သငျသညျအရေးပေါ်ကုသမှုလိုအပ်နှင့်သင်တစ်ဦး Strongyloides ရောဂါကူးစက်ရှိသည်ဆိုစိုးရိမ်ပူပန်မှုရှိလျှင်သင်ကူးစက်မှု (2 နေ့ရက်ကာလအဘို့ပါးစပ်ဆေး) အတွက်ကုသပါလိမ့်မည်။
ထံမှသမ်မာကမျြး
သငျသညျ hypereosinophilic syndrome ရောဂါရှိသင်ယူခြင်းကြောက်မက်ဖွယ်နိုင်ပါတယ်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, HES နှင့်အတူလူများ၏ကြီးမားသောအများစုကုသမှုမလိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ လုပျသောသူတို့အဘို့, အဲဒီမှာတော်တော်များများ options များဖြစ်ကြပြီး ပို. ပင်လက်ရှိလေ့လာခဲ့ခံရခြင်း။
> Sources
> Roufosse က F, Klion အေဒီ, Weller PF ။ Hypereosinophilic syndrome: လက်တွေ့သရုပ်, pathophysiology နှင့်ရောဂါနှင့် Hypereosinophilic syndrome: ကုသမှု။ ခုနှစ်တွင်: UpToDate, Post ကို TW (Ed က), UpToDate, Waltham, MA ။ (ဇူလိုင်လ 5, 2016 ရက်တွင်ဝင်ရောက်)