Huntington ရဲ့ရောဂါ: လက္ခဏာများ, ဖြစ်ခြင်း, ဟောကိန်းနှင့်ကုသရေး

by ဧသတာ Heerema, MSW; ဂလော်ဒီယာ Chaves, MD အားဖြင့်ပြန်လည်သုံးသပ်

Huntington ရဲ့ကွဲပြားခြားနားတဲ့အယ်လ်ဇိုင်းမားထံမှမည်သို့လား?

Huntington ရဲ့ရောဂါ (HD) မိဘများအနေဖြင့်ကလေးများအားဗီဇအပေါ်လွန်သောတိုးတက်သော neurodegenerative ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ HD ကိုမှာလူတစ်ဦး၏ဦးနှောက်ဆဲလ်တွေ, ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာသိမြင်မှုနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြဿနာများကိုဖြစ်ပေါ်စေပျက်ယွင်း, မှစတင်။ ဂန္ထဝင်ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည် နှောက် , မထိန်းချုပ် writhing လှုပ်ရှားမှုများနှင့်မကြာခဏအပြုအမူသို့ထိုးထွင်းသိမြင်တဲ့မရှိခြင်း။

Huntington ရဲ့ရောဂါ၏စာရင်းအင်းများ

အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ရှိသကဲ့သို့အများအပြား 250,000 အဖြစ်လူတွေရှိသည်သို့မဟုတ် HD ကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများပုံမှန်အားဖြင့်သော်လည်း, 30 နှင့် 50 နှစ်ကြားစတင် လူငယ်, HD 2. ကဲ့သို့ငယ်ရွယ်ပစ်မှတ်ကလေးတွေလည်း 80 ကဲ့သို့ဟောင်းနွမ်းအဖြစ်ကလူတွင်တွေ့မြင်ခဲ့ပြီးပေမယ့်ရှားရှားပါးပါးပါပဲ။ ရောဂါလက္ခဏာများသည်ပိုမိုမြန်ဆန်သောရောဂါဖြစ်စဉ်များကိုစတင်တဲ့အခါမှာပုံမှန်အားဖြင့်, အငယ်ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးဖြစ်ပါတယ်။ ယောက်ျားနှင့်မိန်းမနှစ်ယောက်တည်းအခြေအနေကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့အညီအမျှများပါတယ်။

Huntington ရဲ့ရောဂါ၏လက္ခဏာများ

အစောပိုင်းအဆင့် HD ကို: HD ကိုအစောပိုင်းလက္ခဏာတွေအခက်အခဲအသစ်သောအရာသင်ယူခြင်းသို့မဟုတ်ဆုံးဖြတ်ချက်တွေမချ, မောင်းနှင်မှု, ယားယံခြင်း, စိတျအပွောငျးအလဲ, အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုသို့မဟုတ် Twitch နှင့်အတူပြဿနာများ, ညှိနှိုင်းခြင်းနှင့်ပါဝင်သည် ရေတိုရေရှည်မှတ်ဉာဏ် ပြဿနာတွေ။
အလယျပိုငျးအဆင့် HD ကို: HD ကိုအလယ်မှာဇာတ်စင်သို့တိုးတက်လာတာနဲ့အမျှလူတစ်ဦးမျိုချ, စကားပြော, လမ်းလျှောက်, memory နဲ့တာဝန်များကိုအာရုံစိုက်နှင့်အတူဒုက္ခရှိပါတယ်။ HD ကို (chorea ကိုခေါ်) ကို writhing လှုပ်ရှားမှုတွေကအလွန်သိသာလာနေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေနဲ့သိသိသာသာနှောင့်အယှက်ဖြစ်နိုင်တယ်။ အဆိုပါပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးလည်းအချို့သော obsessive အပြုအမူတွေဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။

နှောင်းပိုင်းတွင်အဆင့် HD ကို: နှောင်းပိုင်းကစင်မြင့် HD ကိုရောဂါလက္ခဏာတွေဟာလမ်းလျှောက်ဖို့နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းသို့မဟုတ်ဆွေးနွေးချက်ထားရှိရေးနှင့်စောင့်ရှောက်သူများအနေဖြင့်အပြည့်အဝစောင့်ရှောက်မှုလိုအပ်သည်။ နှောင်းပိုင်းတွင်ဇာတ်စင် HD ကိုသူပြည်သူ့မွန်းကျပ်အဘို့အမြင့်မားသောအန္တရာယ်မှာရှိပါတယ်။

အဘယ်အရာကို Huntington ရဲ့ရောဂါစေတယ်?

HD ကိုအားလုံးနီးပါးအမှုပေါင်းရောဂါမိဘများထံမှအမွေဆက်ခံကြောင်းဆိုလိုတာကမျိုးရိုးလိုက်ကြသည်။

သင့်ရဲ့မိဘကို HD ကိုရှိပါက, သင် HD ကိုဗီဇရှိခြင်း၏ 50% အခွင့်အလမ်းရှိသည်။ သင် HD ကိုဗီဇအမွေဆက်ခံလျှင်, သင်တစ်ချိန်ချိန် HD ကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ပါလိမ့်မယ်။ သင် HD ကိုဗီဇအမွေမပြုခဲ့လျှင်, သင် HD ကိုဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မည်မဟုတ်မဟုတ်သလိုသင့်ကလေးများအပေါ်ဗီဇလွန်သွားပါလိမ့်မယ်။

ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 1%, HD နှင့်အတူသူတို့၏အမျိုးအ% မှ 3 HD ကိုအတူမိဘတစ်ဦးရှိသည်မဟုတ်ကြဘူး။ ကြောင်းကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ရောဂါမိသားစုမှာတစ်စုံတစ်ဦးမှခြေရာခံနိုင်မည်မဟုတ်ပါ။

ဤအချိန်တွင်ရောဂါအဘို့အဘယ်သူမျှမ curative ကုသမှုလည်းမရှိကတည်းကအခြားသူများစမ်းသပ်ခြင်းကိုစှနျ့လှတျအနေဖြင့်သိပ္ပံပညာရှင်များ, သူတို့အသွေးသူတို့ကဗီဇတဲ့လေယာဉ်တင်သင်္ဘောများမှာလျှင်ဆုံးဖြတ်ရန် HD ကိုများအတွက်အန္တရာယ်မှာတချို့လူတွေကစမ်းသပ်ပြီးရ 1993 အတွက် HD ကိုဗီဇဖော်ထုတ်ခဲ့သည်။

Huntington ရဲ့ရောဂါကုသ

အခြေအနေကိုများအတွက်အမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲခြင်းဖြင့် (2008 အတွက်) ရှိပါတယ် Huntington ရဲ့ရောဂါအဘို့အဘယ်သူမျှမရောဂါပျောက်ကင်းဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုများ၏ရောဂါလက္ခဏာများ tetrabenazine နဲ့ကုသနိုင်ပါတယ်, တစ်ခုတည်းသောမူးယစ်ဆေးအတည်ပြုခဲ့သည်။ အခွားသောဆေးဝါးများ အယ်လ်ဇိုင်းမားများတွင်အသုံးပြုသူတို့အားအလားတူ HD ကိုဖွင့်, သိမြင်မှုအမူအကျင့်များနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာရောဂါလက္ခဏာများဆက်ဆံဖို့ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။ ထို့အပြင်ထိုကဲ့သို့သော haloperidol (Haldol) နှင့် olanzapine (Zyprexa) အဖြစ်မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုမကြာခဏအသုံးပြုကြသည်။

လေ့ကျင့်ခန်း ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်လုပ်ငန်းခွင်ကုထုံးနဲ့တူ -through တရားဝင်နည်းလမ်းများနှင့်ထိုကဲ့သို့သောလမ်းလျှောက်အဖြစ်အလွတ်သဘောနည်းလမ်းများနှင့်ကျန်ရှိသောကိုလည်း HD ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်သောကျဆင်းနှေးကွေးအတွက်အထောက်အကူဖြစ်စေသက်သေပြတက်ကြွစွာ-သိရသည်။

Huntington ရဲ့ရောဂါကာကွယ်ခြင်း

လက်ရှိတွင် HD ကိုကာကွယ်တားဆီးဖို့လမ်းမရှိ။ သို့သော်တစ်ဦးတက်ကြွခန္ဓာကိုယ်ထိန်းသိမ်းခြင်းနှင့် ကျန်းမာစိတ်ထဲ ဖြစ်ကောင်းနှောင့်နှေးလက္ခဏာတွေကူညီပေးသည်သို့မဟုတ်တိုးတက်မှုနှေးကွေး။

Huntington ရဲ့ရောဂါ၏ဟောကိန်း

HD ကိုကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်ဤအချိန်တွင်ဆင်းရဲသားကိုဖြစ်ပါတယ်။ 10 မှ 20 နှစ်အထိကနေရောဂါပ္ပံအောက်ပါပျမ်းမျှသက်တမ်း။ အသေသတ်ခြင်းကိုများသောအားဖြင့်ထိုကဲ့သို့သောတွေကအသက်ရှူသို့မဟုတ်အဆုတ်ရောင်ကဲ့သို့ရောဂါကူးစက်မှုကိုတိုက်ဖို့နိုင်စွမ်းမရှိခြင်းအဖြစ်, HD ကိုဆိုးကျိုးများအနေဖြင့်ရလဒ်များ။ သို့သျောလညျးကိုဖော်ထုတ်ထားပြီးအပေါ် HD ကိုဖြတ်သန်းဘို့တာဝန်ရှိဗီဇကတည်းကသုတေသီများထိခိုက်ပျက်စီးမှုနောက်ပြန်ဆုတ်၏ရည်မှန်းချက်နှင့်တကွ, ဦးနှောက်အပေါ်သက်ရောက်မှုကိုလေ့လာခြင်းဖြင့်ဤရောဂါပစ်မှတ်ထားနေကြသည်။

စမ်းသပ်ဆေးဝါးများနှင့်အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများမှဆက်လက်ဖြစ်ပွားနေသောလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေလည်းရှိပါတယ်။

ဘယ်လို Huntington ရဲ့ရောဂါကနေအမျိုးမျိုးဖြစ်ပါတယ် အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ ?

HD နဲ့အယ်လ်ဇိုင်းမား ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်ခြင်း၏, HD ရဲ့ပျှမ်းမျှအသက် (30 မှ 50 နှစ်) နှစ်ဦးစလုံးရောဂါများဖြစ်ပေါ်စေ 65. ထက်ဖြစ်ပွားမှုအများစုအဟောင်းတွေနေသောသူတို့ကိုအတွက်ဖွံ့ဖြိုးရှိရာအယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါ, ထက်အများကြီးအသက်ငယ်ပေမယ့်အစပိုင်းတွင်အတော်လေးဆင်တူ နှောက် နှင့်အကျိုးသက်ရောက်စေ မှတ်ဉာဏ် , ဆုံးဖြတ်ချက်ချကျွမ်းကျင်မှုနှင့်အသစ်သောအရာတို့ကိုသင်ယူဖို့စွမ်းရည်။

HD ကိုတိုးတက်မှုအဖြစ်, လူတွေရောဂါရဲ့ဂန္ writhing လှုပ်ရှားမှုများကိုပြသ; အယ်လ်ဇိုင်းမားအတွက်ရွှေ့ဖို့ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးရဲ့စွမ်းရည်ကိုများသောအားဖြင့်တဖြည်းဖြည်းပိုပြီးခက်ခဲဖြစ်လာသည်, ဒါပေမဲ့သူတို့များသောအားဖြင့်အများကြီးအတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုများတွေ့ကြုံခံစားကြဘူး။ နှောင်းပိုင်းတွင်ဇာတ်စင် HD မှာလူတွေကများသောအားဖြင့်နေဆဲအခြားသူတွေကသူတို့ကိုဟုနေကြတယ်ဆိုတာကိုနားမလည်နိုင်, နှင့်မိသားစုနှင့်မိတ်ဆွေများကသူတို့ကိုမှအကျွမ်းတဝင်ဆက်လက်တည်ရှိနိုင်ပါသည်။ ခုနှစ်တွင် နှောင်းပိုင်းတွင်ဇာတ်စင်အယ်လ်ဇိုင်းမား , လူအမြားစုကအခြားသူများကိုနားလည်သဘောပေါက်နိုင်ခြင်းမရှိကြချေနှင့်သူတို့ကိုပတ်လည်မှာအခြားသူများကိုသတိပြုမိဖြစ်ပေါ်လာပါဘူး။

အများဆုံးအယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါဖြစ်ပွားမှုကိုတိုက်ရိုက်အမွေဆက်ခံကြသည်မဟုတ်နေစဉ်ထို့အပြင် HD ကိုအားလုံးနီးပါးရောဂါဖြစ်ပွားမှု, အမွေဆက်ခံကြပါတယ်။

ကနေတစ်ဦးကသမ်မာကမျြး

သငျသညျအဘယျသို့မျှော်လင့်ထားရန်နှင့်ဘယ်လိုရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်မှလေ့လာသင်ယူအဖြစ်သင်သို့မဟုတ်သင့်ရဲ့ချစ်ရသူနှင့်အတူရောဂါ, ဒါမှမဟုတ် Huntington ရဲ့ရောဂါ, အဘို့အပြုသဘောစမ်းသပ်ပြီး, များစွာသောအရင်းအမြစ်များကိုရှိပါတယ်ဟုသိမှတ်လျက်နှင့်မရရှိနိုင်ပါထောက်ခံပါတယ်ပြီအထောက်အကူဖြစ်နိုင်မယ်ဆိုရင်ဒါဟာအများအပြားစိုးရိမ်ပူပန်မှုများရှိသည်ဖို့ပုံမှန်ပါပဲ။ သင်ကနောက်ထပ်သတင်းအချက်အလက်များပေးနိုငျကွောငျးကိုတော်တော်များများအဖွဲ့အစည်းများ၏တဦးတည်းရဲ့ကဒေသခံထောက်ခံမှုအုပ်စုများ may အဖြစ်အမေရိက၏ Huntington ရဲ့ရောဂါ Society ကဆက်သွယ်ခြင်းဖြင့်စတင်ချင်ပေမည်။

_{သတင်းရင်းမြစ်:}

_{အယ်လ်ဇိုင်းမား Society က။} _{စိတ်ဖောက်ပြန်၏အလွန်ရှားပါးတဲ့အကြောင်းရင်းများ။}

_{အမေရိက၏ Huntington ရဲ့ရောဂါ Society က။} _{Huntington ရဲ့ရောဂါ၏အဆင့်ဆင့်။}

_{အမေရိက၏ Huntington ရဲ့ရောဂါ Society က။} _{Huntington ရဲ့ရောဂါဆိုတာဘာလဲ။}

_{အာရုံကြောရောဂါများနှင့်လေဖြတ်အမျိုးသား Institute မှ။} _{ကနျြးမာရေးအမျိုးသား Institute မှ။} _{NINDS Huntington ရဲ့ရောဂါပြန်ကြားရေးစာမျက်နှာ။}