ရှားပါး lymphoma တုံးမှာတက်စေ့ node ကိုတိုးမပါဘဲဖြစ်ပေါ်
Hepatosplenic ကို T-ဆဲလ် lymphoma (HSTCL) ဟာအလွန်ရှားပါး lymphoma ဖြစ်ပါတယ်။ အဖြစ်ဆေးခန်းလူသိများ "hepatosplenic γδကို T-ဆဲလ် lymphoma," ဒီနာမကျန်းသာမရှိသလောက်သိပ္ပံနည်းကျစာပေအစီရင်ခံထားပါတယ်, ဒါကြောင့်ယင်း၏စစ်မှန်တဲ့ဖြစ်ပွားမှုမသိနိုင်ပါဘူး။
အမျိုးသမီးများနှင့်ကလေးများပါဝင်သောဖြစ်ပွားမှုကိုလည်းမှတ်တမ်းတင်ခဲ့ကြသော်လည်း HSTCL မကြာခဏလူပျိုတွင်တွေ့မြင်ခဲ့သည်။ ဒါ့အပြင် immunocompromised လူနာ HSTCL ၏တိုးမြှင့်စွန့်စားမှုတစ်ခု link ကိုဖွစျဖို့ရှိပုံရသည်။
ပုံနှိပ်ထုတ်ဝေဖြစ်ပွားမှုအပေါ်အခြေခံပြီး, HSTCL ပထမဦးဆုံးမှာရောဂါရှာဖွေမှုမှားယွင်းခြင်းကိုခံရဖွယ်ရှိသည်, ကအတော်လေးဆင်းရဲသားတို့ကိုဟောကိန်းသယ်ဆောင်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
- Generalized အကျပ်အတည်းများကြောင့်သာဖြစ်လေသည်
- မောပန်းခြင်း
- အနိမ့်အသှေးကိုရေတွက် (သွေးအားနည်းရောဂါ, thrombocytopenia) ၏လက္ခဏာများ
- သွေးအားနည်းရောဂါပင်ပန်း, မောပန်းခြင်းထုတ်လုပ်နိုင်သည်
- Thrombocytopenia လွယ်ကူသောကွိတျသို့မဟုတ်သွေးထွက်စေနိုင်ပါတယ်
- အောက်ပါတို့အပါအဝင်အခြေခံဥပဒေလက္ခဏာတွေ:
- Unexplained fever
- အလေးချိန်ဆုံးရှုံးဖို့ကြိုးစားနေခြင်းမရှိဘဲကိုယ်အလေးချိန်
- သင့်ရဲ့ရှပ်အင်္ကျီသို့မဟုတ်စာရွက်များစိမ်ထိုညဉ့်ချွေးတ
- (သည်လည်းကျယ်ဝန်းအသည်း, ကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်ကြောင့်) ဝမ်းဗိုက်ပြည့်ဝ, တင်းကျပ်စွာ, ဒါမှမဟုတ်နာကျင်မှု
- မဆိုထောက်လှမ်းရောင်ရမ်း lymph node များမရှိခြင်း
- အများအပြား Lymphoma မတူဘဲ, ဒီတစ်ခုပုံမှန်အားဖြင့်သင်, လည်ပင်းမှာရှိတဲ့အရေပြားအောက်တွင်ခံစားရဂျိုးကြား, ဒါမှမဟုတ်ပေါင်ခြံစေခြင်းငှါ, မဆိုထောက်လှမ်း lymph node များ, ဒါမှမဟုတ်ဖုများနှင့်ပြန်တယ်ပါဝင်ပါဘူး။
စွန့်စားမှုအချက်များ
- အထီးကျားမအစဉ်အလာကိုပထမဦးဆုံးထုတ်ဝေကိစ္စတွင်စီးရီးအပေါ်အခြေခံပြီးတစ်အန္တရာယ်အချက်ထည့်သွင်းစဉ်းစားခဲ့တာဖြစ်ပါတယ်။
- တစ်ခုခုကိုလက်ရှိတွင်, ဒါမှမဟုတ်အတိတ်နှစ်များတွင် immunosuppression ၏အသုံးပြုမှုကိုဆက်လက်:
- ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုးဆေး
- ရောင်ရမ်းအူသိမ်အူမရောဂါ (Crohn ရဲ့ရောဂါသို့မဟုတ်အနာ colitis) အတွက်စနစ်ကုထုံး
- အတိတ်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာသမိုင်း:
- ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှုသို့မဟုတ်အခြားအစိုင်အခဲကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုး
- ငှက်ဖျား၏သမိုင်း
- သမိုင်း EBV-အပြုသဘော Hodgkin ရောဂါ
အထက်ပါကိုယ်ရေးအကျဉ်းကိုရေးသားပြုစုခဲ့ပြီးဖြစ်သော်လည်း, က HSTCL ၏ဖော်ပြချက်ဖြစ်ပွားမှုတစ်အတော်လေးကန့်သတ်အရေအတွက်ကအပေါ်ကိုဆွဲကြောင်းမှတ်သားရပါမည်။
HSTCL အားလုံးရံကို T-ဆဲလ် Lymphoma ၏ထက်နည်း 2 ရာခိုင်နှုန်းယုံကြည်နေသည်။
ယင်း၏မသိသောအကြောင်းမရှိနေသော်လည်း, ဒီ lymphoma နှင့်အတူထိခိုက်လူနာခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 10 ဦးမှ 20 ရာခိုင်နှုန်းကိုထိုကဲ့သို့သောအစိုင်အခဲကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအစားထိုး, lymphoproliferative ရောဂါ, ရောင်ရမ်းအူသိမ်အူမရောဂါ, အသည်းရောင်ရောဂါကူးစက်, ဒါမှမဟုတ် immunosuppressive ကုထုံးအဖြစ်, နာတာရှည်ကိုယ်ခံစွမ်းအားဖိနှိပ်မှု၏ယခင်သမိုင်းရှိသည်။
ဆန်းစစ် Immunosuppression
Parakkal နှင့်လုပ်ဖော်ကိုင်ဘက်များကလေ့လာမှုတစ်ခုမှာတော့ HSTCL ၏နှစ်ဆယ်ငါးရောဂါဖြစ်ပွားမှု immunosuppressive ကုထုံးကိုသုံးပြီးလူနာအကြားဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ နှစ်ဆယ်နှစ် (လူနာ 88 ရာခိုင်နှုန်း) ရောင်ရမ်းအူသိမ်အူမရောဂါခဲ့ရပြီးသုံးအဆစ်အဆစ်ရှိခဲ့ပါတယ်။ လေးအမှုပေါင်း (16 ရာခိုင်နှုန်း) အမြိုးသမီးမြားရှိကြ၏လေးလူနာအသက် 65 နှစ်အထက်ရှိကြ၏။ နှစ်ဆယ်လေးပါးအမှုပေါင်း (96 ရာခိုင်နှုန်း) လည်းတစ်ဦး immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, ဒါမှမဟုတ် methotrexate) ကိုလက်ခံရရှိခဲ့သည်။ နှစ်ဦးကိုလူနာ adalimumab တစ်ဦးတည်းကိုလက်ခံရရှိခဲ့သည်။
Deepak နှင့်လုပ်ဖော်ကိုင်ဘက်များကလေ့လာမှုမှာ, 3.130.267 အစီရင်ခံစာများတစ်ဦးစုစုပေါင်း FDA ကဆိုးရွားသောအဖြစ်အပျက်ကိုအစီရင်ခံစနစ် (2003-2010) မှဒေါင်းလုတ်လုပ်ခဲ့ကြသည်။ TNF-α inhibitors နှင့်အတူကို T-ဆဲလ်အကြောင်း NHL ၏ကိုးဆယ်-One ဖြစ်ပွားမှုဟာ FDA က AERS အတွက်ဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်ကိုးနောက်ထပ်ဖြစ်ပွားမှုစာပေရှာဖွေရေးသုံးပြီးဖော်ထုတ်ခဲ့ကြသည်။ 38 လူနာတစ်ဦးစုစုပေါင်းအဆစ်အဆစ်ခဲ့, 36 အမှုပေါင်း Crohn ရဲ့ရောဂါခဲ့, 11 psoriasis ခဲ့ကိုးအနာ colitis ခဲ့, ခြောက် spondylitis ankylosing ခဲ့သည်။
ခြောက်ဆယ်ရှစ်ယောက်အမှု၏ (68) ရာခိုင်နှုန်းဟာ TNF-α inhibitor နှင့်တစ်ဦး immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, ဒါမှမဟုတ် cyclosporine) နှစ်ဦးစလုံးမှထိတွေ့ပတ်သက်။ Hepatosplenic ကို T-ဆဲလ် lymphoma (HSTCL) အသုံးအများဆုံးမျိုးကွဲအစီရင်ခံခဲ့သည်, mycosis fungoides / Sezary syndrome ရောဂါနှင့် HSTCL သော်လည်း TNF-α-inhibitor ထိတွေ့မှုပိုမိုဘုံအဖြစ်သတ်မှတ်ခံခဲ့ရသည်။
ရောဂါအမည်ဖေါ်ခြင်း
အများကြီးပိုပြီးဘုံအခြေအနေများပထမဦးဆုံးထည့်သွင်းစဉ်းစားစေခြင်းငှါကတည်းက Hepatosplenic ကို T-ဆဲလ် lymphoma, ရှာဖွေရေးမှာရန်အချိန်အနည်းငယ်ကြာလိမ့်မည်။ အဆိုပါရောဂါရိုးတွင်းခြင်ဆီ, အသည်းနှင့် / သို့မဟုတ်သရက်ရွက်၏ခန္နမူနာအပေါ်အခြေခံပြီးနှင့်ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ cytometry စီးဆင်းနေသည်။
ကျွမ်းကျင်သူတစ်ဦး hematopathologist အားဖြင့်ခန္ပစ္စည်းကိုပြန်လည်ဆန်းစစ်ခြင်းအကြံပြုသည်။
ရိုးတွင်းခြင်ဆီခန္ပုံမှန်အားကြောင့် atypical lymphoid ဆဲလ်မှ hypercellular (ဆဲလ်များကတက်ယူအပို space) ကိုတွင်းခြင်ဆီပြသပေမယ့်အပြောင်းအလဲများသိမ်မွေ့အဖြစ်ဖော်ပြခဲ့ကြသည်။ Belhadj နှင့်လုပ်ဖော်ကိုင်ဖက်များ HSTCL နှင့်အတူအသက် 21 လူနာတစ်ဦးစီးရီးအပေါ်၎င်းတို့၏ 2003 ခုနှစ်အစီရင်ခံစာထဲတွင်အောက်ပါမှတ်ချက်ချ:
ဤသည်သိမ်မွေ့ပါဝင်ပတ်သက်မှုကိုချက်ချင်းငါးခုလူနာအတွက်ဓာတ်ပြု hypercellular တွင်းခြင်ဆီနှင့်ကနဦးစာမေးပွဲမှာပေးခြင်း monocytosis နှင့်အတူအခြားလူနာအတွက်နာတာရှည် myelomonocytic သွေးကင်ဆာ၏ misdiagnoses မှဦးဆောင်ခြောက်လလူနာအတွက်အသိအမှတ်ပြုမခံခဲ့ရပါဘူး။
သို့သော်ဤသုတေသနအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ကိုလည်းလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်အရိုးခြင်ဆီခန္အပေါ်စိမျ့တစ်ဦးကွဲပြားခြားနားသွားတွေကတော့ sinusal ပုံစံမှတ်ချက်ချ: " ... ။ ကနဦးစာမေးပွဲမှာမကြာခဏသိမ်မွေ့ခြင်းနှင့် immunohistochemistry မပါဘဲအသိအမှတ်ပြုရန်ထို့ကြောင့်ခက်ခဲကြောင်း, အကျိတ်ဆဲလ်များကိုတစ်ဦးပိုင်ထိုက်သော sinusal ဖြန့်ဖြူး"
ထိုကဲ့သို့သော cytometry စီးဆင်းမှုနှင့်ခန္နမူနာ၏ immunophenotyping အဖြစ်အထူးပြုဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများ HSTCL ၏ရောဂါများအတွက်မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော tools များဖြစ်ကြပေမယ့်စုံစမ်းစစ်ဆေးလက်တွေ့သံသယ၏မြင့်မားသောညွှန်းကိန်းရှိခြင်း၏အရေးပါမှုကိုသတိပြုပါ။
ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲနှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများလည်းပေးသောဖြစ်နိုင်သည်။ တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်နှင့်အသည်းအပါအဝင်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲတွင်အပေါ်တွေ့ရှိချက်များ, ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်နိုင်သည်။ အဆိုပါပြည့်စုံသောအသွေးကို count ကထိုကဲ့သို့သော thrombocytopenia (အနိမ့် platelet ရေတွက်), သွေးအားနည်းရောဂါ (အနိမ့်သွေးနီဆဲလ်ရေတွက်), နှင့် leukopenia (အနိမ့်သွေးဖြူဆဲလ်အရေအတွက်အဖြစ်မူမမှန်ကိုပြသလိမ့်မည်။ အသည်းစမ်းသပ်မှုမရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့ပုံမှန်ဖြစ်သို့မဟုတ်မြင့်မားသောအင်ဇိုင်းတွေကိုပြသလိမ့်မည်။
သဘာဝသမိုင်းပြတိုက်နှင့်ဟောကိန်း
HSTCL အဆိုပါ lymph node များ၏ပျတိုး, ဒါမှမဟုတ် lymphadenopathy မရှိဘဲအသည်း, သရက်ရွက်နှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ-လူအပေါင်းတို့၏လိုဏ်ဂူနေရာများသို့ကင်ဆာ Lymphocytes ၏စိမျ့ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။
အဆိုပါ lymphoma ဆဲလ်များ၏ကျူးကျော်မှုကတော့သရက်ရွက်နှင့်အသည်း၏သိသာထင်ရှားသောပျတိုးဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြပေးနိုင်သည်။ သိသာထင်ရှားသောအနိမ့်အရေအတွက်ပြင်းထန်ဖြစ်နိုင်သည်အရာ, ဘေးဖယ်အနိမ့် platelet အရေအတွက်ကနေ, လျော့နည်းဘုံဖြစ်ကြသည်။
HSTCL နှင့်အတူလူ၏ Up ကိုမှ 80 ရာခိုင်နှုန်းအဖျား, ညဘက်ချွေးနှင့်ရည်ရွယ်တဲ့ကိုယ်အလေးချိန်များပါဝင်သည်ရာဒါခေါ် B ကိုရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်။ အဆိုပါလက်တွေ့သင်တန်းရောဂါ၏အချိန်ကနေတစ်နှစ်အကြောင်းကိုပျမ်းမျှခြုံငုံရှင်သန်ရပ်တည်ရေးနှင့်အတူမြင့်မားရန်လို၏, သို့သော်အစောပိုင်း detection နဲ့သင့်လျော်သောကုသမှုနှင့်အတူအလားအလာပိုကောင်းတဲ့ရလဒ်နှင့် ပတ်သက်. အများကြီးမသေချာမရေရာလည်းမရှိ။
Autologous သို့မဟုတ် allogeneic အစားထိုးလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွေလုပ်ဖို့စဉ်းစားအဖြစ်လူနာစုဆောင်းမှုရပါမည်။ ဤအရန်လိုမဟာဗျူဟာကိုထောကျပံ့ဖို့ဒေတာကိုကန့်သတ်ကွသျောလညျးအကြိုးရလဒျတစျယောကျတညျးဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုနှင့်အတူဆငျးရဲသားဖြစ်ပါတယ်။
ကုသမှု
HSTCL ၏ရောဂါအတည်ပြုခဲ့သည်နှင့်ဇာတ်စင်အလုပ်-up, ပြည့်စုံသည်နှင့်တပြိုင်နက်ရောဂါအတော်လေးအလျှင်အမြန်တိုးနိုင်ပါတယ်အဖြစ်, ကုထုံးချက်ချင်းစတင်ရပါမည်။ အဘယ်သူမျှမစံကုထုံးဤရောဂါ၏ရှားပါးရှိနေသော်ငြားလည်းတည်ရှိ; သို့သော်ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှု regimen သည်အခြားရန်လို Lymphoma အတွက်လေ့လာမှုများ၏ extrapolation အပေါ်အခြေခံပြီးမိတ်ဆက်ခဲ့ကြသည်။ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင် Hematopoietic ပင်မဆဲလ်အစားထိုးခြင်းနှင့်ပါဝင်မှုစဉ်းစားရှေးခယျြစရာအကြားဖြစ်နိုင်သည်။
> Sources:
> Belhadj K ကို Reyes က F, Farcet JP, et al ။ Hepatosplenic gammadelta ကို T-ဆဲလ် lymphoma ဆင်းရဲသားကိုရလဒ်ကိုနှင့်အတူရှားရှားပါးပါး clinicopathologic entity ဖြစ်ပါသည်: 21 လူနာတစ်ဦးစီးရီးအပေါ်အစီရင်ခံစာ။ အသွေးသည်။ 2003; 102 (13): 4261-9 ။
et al> Brinkert က F, Arrenberg P ကို, Krech T က။ autoimmune အသည်းရောင်အသားဝါဘီကုသမြီးကောင်ပေါက်အတွက် hepatosplenic ကို T-ဆဲလ် lymphoma နှစျယောကျအမှုများ။ ကလေးအထူးကု။ 2016; 138 (3) .pii: e20154245 ။
> Deepak P ကို, Sifuentes H ကို, Sherid M က, et al ။ အဆိုပါပြင်ဆင်ပေးခြင်းလေ့လာမှု၏ရလဒ်များကို: T-ဆဲလ် Non-Hodgkin ရဲ့ Lymphoma အကျိတ် necrosis အချက်-alpha (TNF-α) inhibitors အတူ FDA က AERS မှသတင်းထုတ်ပြန်ခဲ့သည်။ နံနက် J ကို Gastroenterol ။ 2013; 108 (1): 99-105 ။
> Parakkal: D, Sifuentes H ကို, Semer R ကို, et al ။ TNF-α inhibitor ကုထုံးကိုလက်ခံရရှိလူနာ Hepatosplenic ကို T-ဆဲလ် lymphoma: အန္တရာယ်မှာအုပ်စုများကိုတိုးချဲ့။ EUR J ကို Gastroenterol Hepatol 2011 ခုနှစ်; 23: 1150-6 ။