Up ကို-and လာမယ့်မူးယစ်ဆေး PKD ဖို့ရောဂါပျောက်ကင်းကိုင်နိုင်
Polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါ ( PKD ) ရှေ့မှောက်တွင်နှင့်ကျောက်ကပ်ထဲတွင် cyst ၏တိုးတက်သောတိုးတက်မှုနှုန်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဟာမျိုးရိုးဗီဇရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ ဒါခေါ်မတူဘဲ ရိုးရှင်းသော cyst , PKD တစ်ညင်သာပျော့ပျောင်းရောဂါမဟုတ်ပါဘူးနှင့် PKD လူနာတစ်ဦးကြီးများအစိတ်အပိုင်း, ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်၏အန္တရာယ်မှာ Dialysis လိုအပ် တစ်ခုသို့မဟုတ်ကျောက်ကပ်အစားထိုးကုသမှု။
လူနာ PKD သူတို့ရဲ့ရောဂါအကြောင်းကိုသိရှိလာသည့်အခါတက်သောပထမဦးဆုံးမေးခွန်းတစ်ခုကိုကကု သ. ရှိမရှိဖြစ်ပါတယ်။
ကျနော်တို့ကဆင်းရောဂါနှေးကွေးမှအလုပ်လုပ်နိုင်သောအရာကိုကုသမှုနားလညျနိုငျမီ, ADH လို့ခေါ်တဲ့ဟော်မုန်း, သို့မဟုတ် (လည်း vasopressin အဖြစ်လူသိများ) ကိုဆန့်ကျင် Diuretics ဆီးဟော်မုန်း၏အခန်းကဏ္ဍကိုသို့အကျဉ်းချုပ်လမ်းလွှဲလိုအပ်ပေသည်။
PKD အတွက် ADH ၏အခန်းက္ပ
ADH ဘဝ eons လွန်ခဲ့တဲ့သမုဒ္ဒရာမှပြည်တဖြည်းဖြည်းတိုးတက်ပြောင်းလဲကူညီပေးခဲ့သည်။ က ADH အဘို့မဟုတ်ကြပါလျှင်, များစွာသောသက်ရှိတစ်ဦးမီးလောင်နေရောင်အောက်ရှိပူနွေးမြေယာမျက်နှာပြင်၏ကြမ်းတမ်း dehydrating သြဇာလွှမ်းမိုးမှုကိုဆီးတားနိုင်ခြင်းပါလိမ့်မယ်!
ဦးနှောက်ရဲ့အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကထုတ်လုပ်သည် "hypothalamus" ADH ကျောက်ကပ်အပေါ်ပြုမူခြင်းနှင့်ရေကိုဆက်လက်ထိန်းသိမ်းရန်နှင့်ထိန်းသိမ်းစောင့်ရှောက်စေသည်တဲ့ဟော်မုန်းဖြစ်ပါတယ်တောင်းဆိုခဲ့သည်။ ဒါဟာသင်မသောက်ရရန်လုံလောက်သောရေရှိခဲ့ပါတယ်ဒါမှမဟုတ်ပူပြင်းတဲ့နေရောင်ထဲမှာပြင်ပမှာတစ်နေ့ကုန်ကြပြီမဟုတ်သည့်အခါဆီးမှောင်မိုက်ခြင်းနှင့်စုစည်းကြည့်ရှုစေသည်အရာဖြစ်တယ်။ ဒါဟာထို့ကြောင့်ရေပြန်ထွက်သွားသည်ကိုခံရဖို့နဲ့ဘယ်လောက် (ကျွန်ုပ်တို့၏ရေစားသုံးမှုနှင့်ပင်အပူချိန်အပါအဝင်အခြားအချက်များအပေါ် မူတည်. ) ကြှနျုပျတို့၏လိုအပ်ချက်များကိုဖြည့်ဆည်းဖို့ "ပြန်လည်အသုံးပြု" ရမည်ဖြစ်သည်လိုအပ်ပါတယ်ဘယ်လောက်သြဇာလွှမ်းမိုးနိုင်။
ဘယ်လို ADH CKD အပေါ်ဆွေးနွေးမှုသို့ fit သနည်း? လေ့လာရေး ADH PKD အတွက် cyst တိုးတက်မှုနှုန်း (ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်မှုအတွက်အကြောင်းပြချက်) ၏အဓိကမြှင့များထဲမှကြောင်းပြသခဲ့ကြသည်။ သငျသညျနည်းနည်းနဲ့အောက်ပိုင်း ADH အဆင့်ဆင့်တတျနိုငျသဒါမှမဟုတ် cyst အပေါ်အရေးယူပိတ်ဆို့လျှင်တစ်နည်းအားဖြင့်ပြုလုပ် cyst တိုးတက်မှုနှင့် PKD ၏ inexorable တိုးတက်မှုနှေးကွေးမှဖြစ်နိုင်ပေလိမ့်မည်။
လက်ရှိကုသမှု Options ကို
ADH ၏အခန်းကဏ္ဍကိုနားလည်ခြင်းရရှိနိုင်ကုသမှု options များနားလည်သဘောပေါက်အတွက်ကူညီပေးသည်နှင့်အဘယ်ကြောင့်သူတို့ကတိုးလာရေစားသုံးမှုကနေမူးယစ်ဆေး-အစွန်းဖြတ်တောက်ရန်, အလုပ်လုပ်ပါလိမ့်မယ်။
- ရေ ADH အဆင့်ဆင့်ကိုဆင်းစောင့်ရှောက်ဖို့ထိရောက်တဲ့နည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်သောက်သုံး, ဒီအသံအတိုင်းရိုးရှင်းသော: ရေစားသုံးမှုတိုးတက်လာခဲ့သည်။ သငျသညျရေခန်းခြောက်ရရန်စတင်သောအခါအ ADH အဆင့်ဆင့်ကိုတက်သွားပါ။ ဤသည်မှာလျှော့ချ ADH အဆင့်ဆင့်ဦးတည်သွားစေပါလိမ့်မယ်အရာအချို့ကိုသင်ရေကိုသောက်အောင်ရေငတ်တုံ့ပြန်မှု, ပယ်ထားမည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, စိတ်ကူး ADH မြင့်တက် preempting အားဖြင့်တသမတ်တည်းအနိမ့် ADH စောင့်ရှောက်ဖို့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ PKD ၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးနိုင်ကြောင်း postulated ဖြစ်ပါတယ်။ ဘယ်လိုထိရောက်မှုနှင့်အဓိပ္ပာယ်ပြည့်ဝကြောင်းအစစ်အမှန်အသုံးအနှုန်းများ၌တည်ရှိ၏သော်လည်းနေဆဲ Debate ဖြစ်ပါတယ်။
- ပြဿနာများစီမံခန့်ခွဲ: လက်ရှိရရှိနိုင်ပါကအခြားတိကျသောကုသမှုမရှိခြင်းတှငျကြှနျုပျတို့ PKD ၏ဆိုးကျိုးများကိုစီမံခန့်ခွဲဖို့ကန့်သတ်ထားပါသည်။ ဤရွေ့ကားမြင့်မားတဲ့သွေးဖိအား, ကျောက်ကပ်ရောဂါကူးစက်မှု, ကျောက်ကပ်ကျောက်များနှင့်ပုံမှန်မဟုတ်သော electrolytes တွေပါဝင်သည်။ သွေးတိုး ACE အား inhibitors သို့မဟုတ် ARBs ဟုခေါ်တွင်တိကျသောဆေးဝါးများ အသုံးပြု. ကုသနိုင်သည်။ ကျောက်ကပ်ရောဂါကူးစက်မှုနှင့်ကျောက်ကပ်ကျောက်များ: တိုးလာရေစားသုံးမှုလည်းနှစ်ခုကအခြားအဓိက PKD-related ပြဿနာများ၏အန္တရာယ်ကိုလျှော့ချအတွက်အကူအညီပေးပါလိမ့်မယ်။
အနာဂတ်ကုသမှု Options ကို
PKD ၏ပိုမိုဆိုးရွားလာအတွက် ADH ရဲ့အခန်းကဏ္ဍကျွန်ုပ်တို့၏နားလည်မှုအထက်ဖော်ပြထားတဲ့ "တီးဝိုင်း-အကူအညီပေးရေး" ကြားဝင်ကျော်လွန်ပိုပြီးကွန်ကရစ်ကုသမှုရွေးချယ်စရာပူဇော်နိုင်ကြောင်းသုတေသနကတိပေးမှဦးဆောင်လျက်ရှိသည်။
လက်ရှိသုတေသန ADH ၏အရေးယူပိတ်ဆို့ထို့ကြောင့် (cyst အရွယ်အစားတိုး PKD လူနာကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်၏ crux ဖြစ်ပါတယ်ကတည်းက) ပိုကြီးကြီးထွားလာရာမှ cyst တားဆီးနိုင်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးဝါးများရှာဖွေတာအပေါ်အာရုံစူးစိုက်သည်။
ဒီနေရာမှာအနည်းငယ်ဥပမာနေသောခေါင်းစဉ်:
- Tolvaptan: ဒီမူလက ADH ပုံမှန်အားဖြင့်ကျောက်ကပ်အတွင်းမှပူးတွဲမယ်လို့ဖို့ရာ (အ V2 အဲဒီ receptor ခေါ်) ဆိုက်အားပိတ်ဆို့ခြင်းအားဖြင့်နိမ့်ဆိုဒီယမ်ပါဝင်မှုနှုန်းနှင့်ပြုမူသောအမှုကုသမှုများအတွက်အတည်ပြုခဲ့ပါတယ်တဲ့ဆေးဝါးဖြစ်ပါတယ် (ရန် "သော့" အဖြစ် V2 အဲဒီ receptor စဉ်းစား အရာ tolvaptan သည့်အခါပစ္စုပ္ပန်) ဖြစ်ပျက်မှတားဆီးလိမ့်မည်ဟုကို "အတုသော့" နေစဉ် ADH, ပူးတွဲရန်လိုအပ်ပါသည်။
ရေတွင်း-ထုတ်ပြန်ထားတဲ့ Tempo ရုံးတင်စစ်ဆေး PKD အတွက်ကျောက်ကပ် function ကို၏ကျဆင်းမှုနှေးကွေးအတွက် tolvaptan များအတွက်အလားအလာလက်တွေ့ application ကိုပြသခဲ့သည်။ အဆိုပါယန္တရားတစ်ခုသုံးနှစ်ကာလအတွင်းလျော့နည်းကျောက်ကပ် function ကိုကျဆင်းစေပါတယ်ရသောကျောက်ကပ် '' volume ၏ကြီးထွားမှု, ၏နှေးကွေးခံရဖို့ပုံရသည်။ Tolvaptan သို့သော်သေးတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းကြောင့်အသည်းအပေါ်အကျိုးသက်ရောက်မှုနှင့် ပတ်သက်. စိုးရိမ်ပူပန်မှုများခြင်း, PKD ကုသမှုများအတွက်အမေရိကန် FDA ကရဲ့ကောင်းကြီးမင်္ဂလာကိုလက်ခံရရှိခြင်းမရှိသေးပေ။ ဒါဟာပြီးသား) လောကအချို့ကိုအခြားအစိတ်အပိုင်းများအတွက် PKD ကုသမှုအတွက်အတည်ပြုသည်။
- Octreotide: ဒီ somatostatin လို့ခေါ်တဲ့ဟော်မုန်း၏ရှည်လျားသော-သရုပ်ဆောင်ဒြပ်ဗားရှင်းဖြစ်ပါတယ်။ 2005 ခုနှစ်တွင်တစ်ဦးကတရားခွင်ပထမဦးဆုံး somatostatin အတူခြောက်လကုသမှု cyst တိုးတက်မှုနှုန်းနှေးကွေးနိုင်ကြောင်းသတင်းတွင်ဖော်ပြသည်။ ကျနော်တို့ PKD အတွက်ကျောက်ကပ် function ကိုအတွက်ကျဆင်းမှု cyst တိုးတက်မှုနှုန်းအောက်ပါအတိုင်းကိုသိသော်လည်း, လေ့လာမှု, ဤကိစ္စတွင်ထဲမှာ, cyst တိုးတက်မှုနှုန်းနှေးကွေးဆေးခန်းအဓိပ္ပါယ်ရှိသောကျောက်ကပ်ကာကွယ်စောင့်ရှောက်ရေးသို့ဘာသာပြန်ဆိုမယ်လို့ပြောနေ၏တိုတောင်းတော့ဘူး။
ထို့နောက် 2013 ခုနှစ်တွင်ကျနော်တို့ကကမ္ဘာကျော်ဆေးပညာဂျာနယ် Lancet အတွက်ထုတ်ဝေသော ALADIN ရုံးတင်စစ်ဆေး၏ရလဒ်များကိုကိုမြင်တော်မူ၏။ ဒီလေ့လာမှုကယခင်လေ့လာမှုများထက်ပိုရှည်နောက်ဆက်တွဲကာလခဲ့ရပြီးတစ်နှစ်နောက်ဆက်တွဲမှာ octreotide နဲ့ကုသသောလူနာတစ်ဦးသိသိသာသာနိမ့်ကျောက်ကပ်ကိုအသံအတိုးအကျယ်ညွှန်ပြပေမယ့်မပေးသုံးနှစ်ကြာမှာ။
ကျွန်တော်တို့ဟာယခုအချိန်အထိရှိသည်ဒေတာပေးထားသောကြောင့် octreotide PKD ၏ကုသမှုအတွက်အလားအလာရှိသောအခန်းကဏ္ဍရှိနိုင်တယ်လို့ပုံပေါ်ပါတယ်။ တချို့အကြောင်းပြချက်သည် octreotide တစ်နှစ်ကျော်ကကျောက်ကပ်ကို volume ထဲမှာတိုးတက်မှုနှုန်းနှေးကွေးကြောင်းပေါ်လာသည်ပေမယ့်အကျိုးသက်ရောက်မှုများရေရှည်ကျော်အရေးဖြစ်လာသည်။ သိသာထင်ရှားတဲ့ရေရှည်ခက်ခဲရလဒ်ကို data တွေကိုကြည့်ပိုပြီးပြည့်စုံလေ့လာမှုများလိုအပ်နေပါသည်။
ဤအအေးဂျင့်နှစ်ဦးစလုံး (လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများတွင် mTOR inhibitors နဲ့အခြားမူးယစ်ဆေးဝါးများကဲ့သို့အခြားပြိုင်ဘက်များအပြင်၌) ယခုအထိဂတိတော်ကိုပြကြပေမယ့်, ကုန်ကျစရိတ်အဓိကစိုးရိမ်ပူပန်မှုဖြစ်ပါတယ်။ ရှိသမျှသည်အခြားသောအမှုအရာနဲ့ညီမျှဖြစ်ခြင်း, octreotide တစ်ဦးရာသက်ပန်ကုသမှုဖြစ်နိုင်သည်မရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့အရာအတွက် tolvaptan ထက်စျေးနှုန်းချိုသာအခြားရွေးချယ်စရာဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ octreotide 90 AMPS (100 mcg ထိုး) $ 300 မှ $ 400 ကို run နေစဉ်အတွင်း 2017 ခုနှစ်, (15 မီလီဂရမ်) tolvaptan ဆေးပြားများ၏ 30 ရက်ကြာထောက်ပံ့ရေး, US မှာ $ 11,000 မှ $ 12000 မှာစျေးနှုန်းသည်တကား
> Sources:
> Nagao S က, Kazuhiro N ကို, Makoto K သည်, et al ။ တိုးမြှင့်ရေစားသုံးမှုဟာ PCK Rat အတွက် Polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါ၏တိုးတက်မှုလျော့နည်းစေပါသည်။ J ကို Am Soc Nephrol ။ 2006 သြဂုတ်; 17 (8): 2220-7 ။ EPub 2006 ဇွန်လ 28 ရက်။
> Higashihara အီး, Nutahara K ကို Tanbo M က, et al ။ တိုးမြှင့်ရေစားသုံးမှု autosomal ကြီးစိုး polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါရောဂါတိုးတက်မှုတားဆီးပါသလား? ကျောက်ကပ်ပညာ Dialysis အစားထိုး။ 2014 ခုနှစ်စက်တင်ဘာ; 29 (9): 1710-9 ။
> တောရက်စ် V ကို, ချပ်မန်းတစ်ဦးက, Devuyst အို et al ။ Autosomal Dominant Polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါနှင့်အတူလူနာအတွက် Tolvaptan ။ N ကို Engl J ကို Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. Doi: 10,1056 / NEJMoa1205511
> Caroli တစ်ဦးက, Perico N ကို, Perna တစ်ဦးက, et al ။ ကျပန်း, ရလဒ်များအရအိပ်ယာ-controlled, multicentre ရုံးတင်စစ်ဆေး: autosomal ကြီးစိုး polycystic ကျောက်ကပ်ရောဂါ (ALADIN) တွင်ကျောက်ကပ်နှင့် cyst တိုးတက်မှုနှုန်းအပေါ် somatostatin analogue longacting ၏အကျိုးသက်ရောက်မှု။ ကမ္ဘာကျော်ဆေးပညာဂျာနယ် Lancet ။ 2013 ခုနှစ်နိုဝင်ဘာ 2; 382 (9903): 1485-95 ။ Doi: 10,1016 / S0140-6736 (13) 61407-5 ။